Disse retningslinjer kan bruges til administration af forenklet evaluering af CONsciousness Disorders (SECONDs), et kort adfærdsværktøj udviklet til at diagnosticere hjerneskadede patienter i tidsbegrænsede indstillinger. Denne skala undersøger kommando-følgende, kommunikation, visuel forfølgelse, fiksering, smerte lokalisering, orienterede bevægelser og ophidselse.
Etablering af en nøjagtig diagnose er afgørende for patienter med bevidsthedsforstyrrelser (DoC) efter en alvorlig hjerneskade. Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R) er den anbefalede adfærdsmæssige skala til vurdering af bevidsthedsniveauet blandt disse patienter, men dens lange varighed af administrationen er en stor forhindring i kliniske indstillinger. Den forenklede evaluering af consciousness disorders (SECONDs) er en kortere skala, der blev udviklet for at tackle dette problem. Den består af seks obligatoriske elementer (observation, kommando-følgende, visuel forfølgelse, visuel fiksering, orienteret adfærd, og ophidselse) og to betingede elementer (kommunikation og lokalisering til smerte). Scoren varierer mellem 0 og 8 og svarer til en specifik diagnose (dvs. koma, ikke reagerer vågenhed syndrom, minimalt bevidst tilstand minus / plus, eller fremkomsten fra minimalt bevidst tilstand). En første valideringsundersøgelse af patienter med langvarig DoC viste høj samtidig gyldighed og intra- og inter-rater pålidelighed. SECOND’erne kræver mindre træning end CRS-R, og administrationen varer ca. 7 minutter (interkvartil rækkevidde: 5-9 minutter). En ekstra indeks score giver mulighed for mere præcis sporing af en patients adfærdsmæssige udsving eller evolution over tid. SECOND’erne er derfor et hurtigt og gyldigt værktøj til vurdering af bevidsthedsniveauet hos patienter med alvorlig hjerneskade. Det kan nemt bruges af sundhedspersonale og implementeres i tidsbegrænsede kliniske indstillinger, såsom intensivafdelinger, for at hjælpe med at reducere fejldiagnosticeringsrater og optimere behandlingsbeslutninger. Disse retningslinjer for administrationen indeholder detaljerede instruktioner til administration af SECOND’erne på en standardiseret og reproducerbar måde, hvilket er en væsentlig forudsætning for at opnå en pålidelig diagnose.
Bevidsthedsforstyrrelser (DoC) er karakteriseret ved en langvarig nedsat bevidsthed efter en alvorlig hjerneskade1. Når patienter genvinde øjenåbnende efter en periode med koma, men ikke viser nogen reproducerbare tegn på bevidsthed om deres selv eller deres omgivelser, de er diagnosticeret med ikke reagerer vågenhed syndrom (UWS; tidligere kendt som vegetativ tilstand)2,3. Som patienter inddrive utvetydige adfærdsmæssige tegn på bevidsthed beviser mod sig selv eller deres miljø, de anses for at have skiftet til minimalt bevidst tilstand (MCS)4. På grund af sin kliniske heterogenitet, MCS er blevet yderligere underkategoriseret i MCS minus (MCS-) og MCS plus (MCS +)5. MCS-patienter viser kun tegn på bevidsthed på lavt niveau, såsom visuel fiksering og forfølgelse, automatiske motoriske reaktioner og lokalisering til skadelig stimulering, mens MCS + patienter demonstrerer sprogrelateret adfærd i højere orden, såsom at følge enkle kommandoer, forståelig verbalisering og / eller bevidst kommunikere5. Disse patienter kommer ud af MCS (EMCS), når de genvinder evnen til funktionelt at kommunikere (dvs. pålideligt bruge en “ja / nej” kode) og / eller til at bruge objekter som en kam eller en kop4. En differentialdiagnose skal foretages mellem disse kliniske enheder og det låste syndrom (LIS), en tilstand af alvorlig lammelse med bevarede kognitive funktioner, der kan forveksles med en tilstand af nedsat bevidsthed6. Tidligere undersøgelser har yderligere vist vigtigheden af korrekt diagnosticering af DoC for at forbedre patientens daglige ledelse (f.eks. smertebehandling eller neurostimuleringsprotokoller7,8), bestemme langsigtet prognose9og understøtte beslutninger om udrangering10.
Ikke desto mindre er det udfordrende at etablere en nøjagtig diagnose11,12,13,14 ,og der er en betydelig fejldiagnosticering , når man kun baserer sig på medicinsk konsensus i stedet for validerede værktøjer15. Flere adfærdsmæssige diagnostiske skalaer er blevet udarbejdet i de sidste årtier. Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R)16 betragtes i øjeblikket som den mest effektive skala, da den omfatter alle MCS-kriterier og har en fremragende indholdsgyldighed17. Det har dog flere ulemper, herunder en samlet score, der ikke svarer til en enkelt adfærdsdiagnose, en protokol med gentagne smertefulde stimuleringer (muligvis reducerer patientens motivation), en indlæringskurve, der kræver omfattende eksaminatortræning og en tidskrævende administrationsprocedure18,19,20. Disse forskellige aspekter udgør et endnu større problem i betragtning af behovet for gentagne vurderinger (dvs. mindst fem) på kort tid (f.eks. 10 dage), som det for nylig blev fremhævet for at undgå fejldiagnosticere inden for denne befolkning21. Den tid, som klinikere bør afsætte til at udføre CRS-R, er sjældent tilgængelig i den kliniske virkelighed, og lange vurderinger kan øge patientens fedtgreabilitet og manglende overholdelse22.
Disse retningslinjer beskriver administrationen af en nyligt valideret skala, forenklet evaluering af CONsciousness Disorders (SECONDs), for at vurdere bevidsthedsniveauet hos patienter med alvorlig hjerneskade22. Denne skala omfatter otte elementer: observation, kommando-følgende, kommunikation (forsætlig eller funktionel – betinget element), visuel forfølgelse, visuel fiksering, lokalisering til smerte (betinget element), orienteret adfærd, og ophidselse. Sammenlignet med CRS-R kræves der mindre træning for eksaminatorerne, og den resulterende score er direkte relateret til et bevidsthedsniveau, der spænder fra EMCS (8), MCS + (6-7), MCS- (2-5), UWS (1), til koma (0). Punkterne blev udvalgt, enten fordi de var de hyppigst observerede i CRS-R blandt MCS-patienter23 eller på grund af deres betydning for diagnosen EMCS (dvs. funktionel kommunikation)16. Disse retningslinjer for administration har til formål at give visuelle standardiserede instruktioner og praktisk målrettet rådgivning for korrekt administration og score hvert element på skalaen.
SECOND’erne blev udarbejdet som et nyt adfærdsværktøj inspireret af CRS-R16 og en undersøgelse af Wannez et al.23 for at diagnosticere bevidsthedsforstyrrelser og for at imødekomme begrænsningerne i kliniske indstillinger. Den resulterende illustrerede administrationsvejledning giver visuel målrettet vejledning og praktiske standardiserede procedurer til korrekt administration af denne nye adfærdsmæssige skala.
Fordele ved SECOND’erne
SECOND’erne er hurtige til at administrere og kan derfor tillade gentagne vurderinger selv i kliniske miljøer med vigtige begrænsninger. Dens korte varighed reducerer yderligere patienttræthed og optimerer patientsamarbejdet, hvilket potentielt reducerer fejldiagnosticeringshastigheden i denne udfordrende befolkning21. Inddragelsen af betingede elementer (dvs. kommunikation og lokalisering til smerte) sikrer yderligere både tidsforøgelse og patientoverholdelse. I modsætning til CRS-R giver SECOND’erne desuden en samlet score, der direkte afspejler en diagnose (0 = koma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), hvilket letter fortolkningen. Et ekstra indeks kan beregnes til mere præcist at spore patientens adfærdsmæssige udvikling over tid. Endelig giver denne nye skala en brugervenlig vurdering, der kræver mindre materiale og en kortere uddannelse (forudsat at administrationsretningslinjerne følges korrekt) sammenlignet med CRS-R, for hvilken eksaminators erfaringsniveau kan påvirke de endelige scorer24.
Kritiske faldgruber i SECOND’erne
Selv hvis SECONDs-administrationen gennemføres hurtigt, bør der være tilstrækkelig tid til, at patienten kan give de nødvendige svar. For at opnå en sammenlignelig høj diagnostisk nøjagtighed ved hjælp af SECOND’erne er det vigtigt, at eksaminatorerne følger instruktionerne i administrationsretningslinjerne, især eksaminatorer uden omfattende erfaring med CRS-R. Faktisk kan administrationen af flere SECONDs-poster indebære forskellige faldgruber, hvoraf nogle blev identificeret ivalideringsundersøgelse 22.
Kommando efter
En kommando-følgende vurdering er et første skridt i retning af identifikation af kommunikationsevner og genopretning af sociale interaktioner. Eksaminator bør derfor bestræbe sig på grundigt at vurdere patientens evne til at reagere på kommandoer. Der bør lægges særlig vægt på valget af kommandoer. Kommandoerne skal være mulige for patienten og tage højde for eventuelle (neurologiske, motoriske, sproglige osv.) begrænsninger. Dette er især vigtigt i tilfælde af mistanke om LIS, hvor mindst en af kommandoerne skal være relateret til øjenbevægelser (f.eks. ‘Slå op’). Den differentierede diagnose mellem EMCS og LIS ved hjælp af SECOND’erne er kun mulig, hvis mindst én oculomotorisk kommando testes. Diagnosen kan yderligere bekræftes med kommunikationsvurderingen ved hjælp af en tilpasset kommunikationskode baseret på øjenbevægelser, som skal afsløre intakte kognitive funktioner og derfor bevaret funktionel kommunikation. Eksaminator bør altid holde sig denne diagnose for øje, når patienter uden motorisk respons vurderes, især patienter med læsion i hjernestammen. Som tidligere nævnt25– et godt kendskab til patientprofilen er derfor afgørende. Kommandoerne bør også undgå bevægelser, der spontant udføres i en regelmæssig rytme, som illustreret i tilfælde 1. Det er vigtigt, at sådanne bevægelser identificeres i observationsvurderingen. Endelig bør kommandoerne ikke kræve for meget styrke, da patienten skal være i stand til at gentage bevægelsen.
Kommunikation
Implementeringen af en “ja/nej”-kode kan være særlig vanskelig for nogle patienter. Det kan derfor være nødvendigt at dobbelttjekke, at patienten har en god forståelse og evne til at bruge koden ved gentagne gange at bede patienten om at vise et “ja” og et “nej”. SECOND’erne indeholder fem selvbiografiske spørgsmål til vurdering af kommunikation, da de bedste resultater tidligere er blevet fundet ved hjælp af sådanne spørgsmål26. Hvis patienten ikke reagerer, foreslås det at bruge situationsbestemte spørgsmål til at overveje potentielle alvorlige hukommelsesunderskud, som illustreret i tilfælde 2.
Visuel forfølgelse
Denne vurdering bør administreres meget forsigtigt i SECOND’erne. Visuel forfølgelse er en af de hyppigst observerede tegn på bevidsthed blandt MCS patienter23 og er en fælles kilde til uenighed mellem sekunder og CRS-R. I SECOND’erne omfatter administrationen af den visuelle forfølgelse et tidskriterium (dvs. visuel forfølgelsesvarighed) i stedet for vinkelforstærkning for patienter med oculomotoriske funktionsnedsættelser, som bør tages i betragtning ved vurderingen. Bemærk , at dette tidskriterium også undgår praktiske vanskeligheder med hensyn til estimering af vinkelbredde uden dedikerede værktøjer27. Desuden betyder fraværet af visuel forfølgelse i en enkelt vurdering ikke nødvendigvis, at patienten ikke er i stand til at udføre dette element. Denne vurdering kræver faktisk en effektiv øjenåbning ud over en god opmærksomhedskapacitet. Ophidselse bør fremmes, inden vurderingen påbegyndes, og der bør anvendes manuel øjenåbning, når spontan øjenåbning ikke opretholdes eller ikke er tilstrækkelig til at teste visuel forfølgelse korrekt, som det fremgår af tilfælde 3.
SECOND’ernes anvendelighed
Dette værktøj er designet til at vurdere bevidstheden blandt en bred population af forsøgspersoner med forskellige kliniske tilstande, og dets brede anvendelighed gør det muligt for en eksaminator at overvåge effekten af en intervention, behandling eller komplikation på patientens bevidsthedsniveau. Der bør lægges særlig vægt på enhver ændring i en patients behandlingsregime mellem to på hinanden følgende SECOND’er, da psykoaktiv medicin kan have indflydelse på den observerede score. For at maksimere reproducerbarheden af resultaterne anbefales det at vurdere patienter med stabile vitale parametre, der er slukket beroligende lægemidler, og som er på en stabil dosering af nødvendige behandlinger med potentiel psykoaktiv aktivitet (f.eks. antiepileptiske lægemidler). Administration af SECOND’erne lige efter en belastende undersøgelse eller behandling (f.eks. MRI, fysioterapi) bør også undgås. Ved fortolkningen af resultaterne bør der tages hensyn til disse forvirrende faktorer, når de ikke kan undgås. Gentagne vurderinger tilskyndes især, når optimale administrationsbetingelser ikke er opfyldt, og der bør anvendes komplementære diagnostiske teknikker i kombination med SECOND’erne. Især bør beslutninger om end-of-life altid være baseret på de mest grundige og nøjagtige værktøjer, der er tilgængelige, herunder gentagne standardiserede adfærdsmæssige skalaer og validerede parakliniske målinger af hjernens funktion. I den forstand bør CRS-R foretrækkes frem for SECOND’erne i alle tilfælde, hvor der er behov for en mere detaljeret og omfattende klinisk vurdering af bevidsthed. I forskningsmiljøer bør SECOND’erne overvejes i protokoller, hvor administration af den fulde CRS-R ikke er mulig af praktiske eller logistiske årsager (f.eks. en undersøgelse, der undersøger årvågenhedsudsving, der kræver gentagne vurderinger inden for samme dag). Derudover var SECOND’erne ikke designet til nøjagtigt at overvåge tilstedeværelsen af refleksiv adfærd. Hos patienter med diagnose af UWS eller koma bør hjernestammereflekser og andre primitive neurologiske tegn også testes, da de giver værdifuld patofysiologisk og prognostisk information. Grundlæggende oplysninger kan fås med den udbredte Glasgow Coma Scale (GCS)28 og yderligere elementer kan vurderes ved hjælp af mere detaljerede kliniske skalaer, såsom CRS-R16, Coma / Near Coma Scale29, den fulde skitse af unresponsiveness (FOUR)30, eller Glasgow-Liège Scale31.
Fremtidige ansøgninger
Da den oprindelige valideringsundersøgelse blev udført hos fransktalende patienter, vil flere undergår undersøgelser foreslå en oversættelse af denne nye skala til engelsk og andre sprog. Det fremtidige arbejde bør også fokusere på en ekstern validering i en større stikprøve og omfatte gentagne SECOND’er i forhold til CRS-R-evalueringer som tidligere anbefalet21,32. SECOND’erne og dens indeksscore bør desuden valideres i akutte miljøer (dvs. intensivafdelinger) og sammenlignet med andre skalaer såsom GCS28 og FOUR30. I denne forbindelse bør en prospektiv langsgående undersøgelse også vurdere dens prædiktive værdi med hensyn til graden af funktionel genopretning ved hjælp af passende rehabiliteringsskalaer, som tidligere påvist forCRS-R 33. I betragtning af at SECOND’erne er et brugervenligt værktøj, der kræver minimal træning, kan familiemedlemmer let være involveret i diagnosen af deres slægtninge med DoC. Da skalaen blev valideret på en voksen befolkning, er der behov for yderligere undersøgelser for at bestemme dens anvendelighed blandt børn. Neurofysiologi og neuroimaging teknikker spiller en stor rolle i den moderne vurdering af DoC. Da SECOND’erne let kan administreres før eller efter parakliniske tests (f.eks. Disse fremtidige væsentlige valideringstrin vil involvere flere sundhedspersonale fra flere teams over hele verden med kontrasterende erfaring i den multimodale vurdering af patienter med alvorlige hjerneskader.
Konklusion
SECOND’erne er et hurtigt og lovende værktøj til vurdering af bevidsthedsniveauet hos alvorligt hjerneskadede patienter. Denne nye skala kan nemt implementeres i kliniske og forskningsmæssige miljøer for at reducere fejldiagnoser og dermed optimere end-of-life og terapeutiske beslutninger i denne udfordrende befolkning. Brugen af denne administrationsvejledning vil lette dens gennemførelse blandt utrænede fagfolk og forbedre dens reproducerbarhed på tværs af eksaminatorer.
The authors have nothing to disclose.
Vi takker holdene fra intensivafdelingen og neurologiafdelingen på universitetshospitalet i Liège, CHN W. Lennox Center (David Dikenstein og kolleger), ISoSL Valdor Hospital (Dr. Haroun Jedidi og kolleger) og ACSOL Bouge Center (Kathy Costabeber og kolleger) samt patienterne og deres familier.
Undersøgelsen blev støttet af University and University Hospital of Liège, den fransktalende fællesskabsaktion for samordnet forskning (ARC 12-17/01), de belgiske nationale fonde for videnskabelig forskning (F.R.S-FNRS), Generet-fondene og King Baudouin Foundation, Marie Sklodowska-Curie-aktionerne (H2020-MSCA-IF-2016-ADOC-752686), Den Europæiske Unions Horisont 2020-rammeprogram for forskning og innovation under specific grant-aftalen nr. 945539 (Human Brain Project SGA3), James McDonnell Foundation, Mind Science Foundation, IAP’s forskningsnetværk P7/06 fra den belgiske regering (belgisk videnskabspolitik), Europa-Kommissionen, Public Utility Foundation »Université Européenne du Travail«, “Fondazione Europea di Ricerca Biomedica”, BIAL Foundation, AstraZeneca Foundation og den belgiske nationale plan Cancer (139). C.A. og L.S. er forskningsstipendiater, N.L. er en post-ph.d.-stipendiat, O.G. er forskningsmedarbejder, og S.L. er forskningsdirektør ved F.R.S-FNRS.
Mirror | NA | NA | The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face. |
Scoring sheet | NA | NA | All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1. |