우리는 소뇌 운동 장애의 마우스 모델에서 질병 심각도의 신속하고 민감한 부량을위한 프로토콜을 설명합니다. 조치는 뒷다리 clasping, 레지 테스트, 보행 및 kyphosis가 포함되어 있습니다. 이 프로토콜은 효율적으로 영향 않은 영향을 개인 간의 차별, 그리고 시간이 지남에 따라 영향을받는 개인의 진행을 감지합니다.
Abstract
우리는 cerebella 운동 장애의 마우스 모델에서 질병 심각도의 신속하고 민감한 부량을위한 프로토콜을 설명합니다. 이것은 spinocerebellar ataxias, 헌팅턴의 질병 및 spinobulbar 근육 위축 등 여러 가지 질병 모델 이전에 출판 표현형 평가에서 파생됩니다. 조치는 뒷다리 clasping, 레지 테스트, 보행 및 kyphosis가 포함되어 있습니다. 각 측정은 네 가지 조치에 대해 0-12의 결합 총, 0-3의 규모에 기록됩니다. 또한 neurodegenerative 질병 phenotypes의 시간적 진행을 quantifying 동안 결과는 효과적으로 영향이 아닌 영향을 개인 간의 차별. 대책은 개별적으로 분석 이상의 통계 전원 복합 표현형 점수에 조합하여 사용할 수 있습니다. 네 개의 설명 조치의 이상적인 조합은 문제의 장애에 따라 달라집니다. 우리는 spinocerebellar 운동 장애 유형 7 (SCA7)의 유전자 변형 마우스 모델에서 질병 심각도를 평가하는 데 사용되는 프로토콜의 예를 제시한다.
알버트 R. 라 스파다 및 Gwenn A. 가든 마찬가지로이 원고에 기여.
Protocol
편견을 방지하기 위해 평가를 수행하는 실험자이 동물의 유전자형에 대한 지식이없는 것입니다. 개별 대책이 가장 심각한 징후를 나타내는 관련 표현형 3의 부재를 나타내는 0, 0-3의 규모 득점 있습니다. 각 테스트는 점수가 재현성 있는지 확인하기 위해 여러 번 수행됩니다. 비만은 설명 모든 조치의 해석을 복잡하게합니다. 조사는 결과에 adiposity의 가능한 역할을 평가하기 위해 표현형 점수 다?…
Discussion
이 프로토콜은 소뇌 운동 실조증의 마우스 모델에서 질병 심각도의 민감하고 쉽게 수행 평가하도록 설계되었습니다. 채점 시스템의 개별 구성 요소는 neurodegeneration의 다른 마우스 모델에 어느 정도 효과 것입니다.
이 채점 시스템의 요소가 효과적으로 소뇌 ataxias, 헌팅턴의 질병 및 spinobulbar 근육 위축증 [1-3]를 포함하여 인간의 neurodegenerative 질병의 마우스 모델의 다양한, 평…
Divulgazioni
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
이 작품은 NIH 개그 부여 NS052535과 EY014061 & EY014997 ARL을뿐만 아니라 UL1DE019583 – 02 컨소시엄 수상에 의해 지원되었다.
Guyenet, S. J., Furrer, S. A., Damian, V. M., Baughan, T. D., La Spada, A. R., Garden, G. A. A Simple Composite Phenotype Scoring System for Evaluating Mouse Models of Cerebellar Ataxia. J. Vis. Exp. (39), e1787, doi:10.3791/1787 (2010).