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Articolo metodologico

Granulociti-dipendente indotta da autoanticorpi pelle vescicole

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DOI:

10.3791/4250

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12 ottobre 2012

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In questo articolo

Sommario

Nel modello animale descritto nel nostro lavoro attuale, purificati anticorpi IgG contro un tratto di 200 aminoacidi (aa 757-967) del collagene VII vengono iniettate più volte in topi che riproducono il fenotipo vesciche così come le caratteristiche del isto-e immunopatologiche caratteristiche per la salute umana epidermolisi bollosa acquisita (EBA) 1.

Abstract

Fenomeni autoimmuni si verificano in individui sani, ma quando auto-tolleranza non riesce, la risposta autoimmune può portare a patologia specifica. Secondo Witebsky postulati, uno dei criteri di diagnosi di una malattia autoimmune, come è la riproduzione della malattia in animali da esperimento dal trasferimento passivo di autoanticorpi. Per epidermolisi bollosa acquisita (EBA), un prototipo di organo-specifica malattia autoimmune della pelle e le mucose, diversi modelli sperimentali sono stati di recente istituzione. Nel modello animale descritto nel nostro lavoro attuale, purificati anticorpi IgG contro un tratto di 200 aminoacidi (aa 757-967) del collagene VII vengono iniettate più volte in topi che riproducono il fenotipo vesciche così come le caratteristiche del isto-e immunopatologiche caratteristiche per la salute umana EBA 1. Conclamata malattia diffusa è visto solitamente 5-6 giorni dopo la prima iniezione e l'estensione della malattia correla con la dose somministrata di collagen VII-IgG specifiche. Il danno tissutale (formazione di bolle) nel sperimentale EBA dipende il reclutamento e l'attivazione di granulociti da parte del tessuto-bound autoanticorpi 2, -4. Pertanto, questo modello consente la dissezione del granulociti-dipendente percorso infiammatorie coinvolte nel danno tissutale autoimmune, come il modello riproduce soltanto la cellula T-indipendente fase della risposta autoimmune efferente. Inoltre, il suo valore è sottolineata da una serie di studi che dimostrano il blister che inducono potenziale di autoanticorpi in vivo e indagare il meccanismo di formazione in blister EBA 1,3, -6. Infine, questo modello agevolerà notevolmente lo sviluppo di nuove terapie anti-infiammatorie in autoanticorpi malattie dovute al. Nel complesso, il passivo modello animale trasferimento di EBA è un modello di malattia accessibile e istruttivo e consentirà ai ricercatori di analizzare non solo patogenesi EBA, ma di rispondere a fondamentali biologicamente e clinicamenteautoimmunità domande essenziali.

Protocollo

1. Preparazione di anticorpi patogeni

Nota: Purificazione e concentrazione degli anticorpi deve essere eseguito lo stesso giorno, come anticorpi non devono essere immagazzinati in 0,1 M glicina pH 2,5-3 (tampone di eluizione) per tutta la notte (ON).

Purificazione di affinità di IgG: utilizzare 25 ml di siero di coniglio immune:

  1. Scongelare il siero di coniglio ON a 4 ° C, mescolare 1:1 con 1xPBS (tampone di corsa) e centrifugare a 1260 xg per 10 min a 20 ° C. Facoltativamente, una fase di filtrazione con filtro di carta può essere incluso dopo centrifugazione nel caso il siero è grasso.
  2. Ne....

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Risultati

Il trasferimento passivo di anticorpi antigene specifici risultati in una malattia in piena regola nei topi, che assomigliano a livelli clinici, istologici e immunopatologiche l'EBA umano. Blister, croste, erosioni e alopecia sviluppano sulle orecchie, muso, zampe, gambe, schiena e intorno agli occhi dei topi. I primi segni clinici della malattia probabilmente apparirà sulle orecchie e / o della zona testa. Deposizione di specifiche IgG di coniglio, e il mouse del complemento C3 viene rilevato da diretta IF all'.......

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Discussione

Il trasferimento passivo di anticorpi in animali sperimentali è un approccio importante per dimostrare la patogenicità 7, -12. Modelli animali ottenuti mediante questo metodo, oltre ad essere la prova indiretta per autoimmunità 13, permettono l'indagine della fase efferente del meccanismo patogenetico. Il modello di trasferimento passivo di anticorpi indotta granulociti-dipendente pelle vescicole di epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è stato utilizzato per analizzare i meccanismi di danno tis.......

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Dichiarazioni

Nessun conflitto di interessi dichiarati.

Ringraziamenti

Gli autori riconoscono il supporto da finanziamenti della Deutsche Forschungsgemeinschaft SI-1281/4-1 e BIOS della Facoltà di Medicina dell'Università di Friburgo (a CS).

....

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Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo
NomeAziendaNumero di catalogoCommenti
Nome del reagente Azienda Numero di catalogo Commenti
antigene ricombinante La codifica plasmidi per le forme ricombinanti di murino collagene VII sono disponibili presso l'autore corrispondente.
siero di coniglio immune www.eurogentec.com Avevamo conigli bianchi New Zealand immunizzati con 200 mg di antigene, 3 volte ad intervalli di 2 settimane. A questo scopo abbiamo utilizzato i servizi di Eurogentec SA, Belgio.
Proteine ​​G agarosio Roche Applied Science 11243233001
Topi BALB / c Charles River Laboratories
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Xylazina cloridrato Sigma-Aldrich Chemie GmbH X1251-1G
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Riferimenti

  1. Sitaru, C., Mihai, S., Otto, C., Chiriac, M. T., Hausser, I., Dotterweich, B. Induction of dermal-epidermal separation in mice by passive transfer of antibodies specific to type VII collagen. J. Clin. Invest. 115, 870-878 (2005).
  2. Kopecki, Z., Arkell, R. M., Strudwick, X. L., Hirose, M., Ludwig, R. J., Kern, J. S.

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