Direct Re-implantatie van linker kransslagader in de aorta in Volwassenen met Abnormale Origin of linker kransslagader van de longslagader (ALCAPA)

Summary

Chirurgische correctie van ALCAPA wordt sterk aanbevolen, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization. Dit protocol geeft een techniek voor het direct herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta om opnieuw de dubbele coronaire perfusie. Waar mogelijk, is directe reïmplantatie voorkeur andere chirurgische correctie technieken.

Abstract

Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking die een van belangrijkste oorzaken van myocardiale ischemie en infarct bij kinderen. Indien onbehandeld, het resulteert in een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven. Bij patiënten die overleven tot de volwassenheid, de coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie, kwaadaardige ventriculaire aritmieën en plotselinge hartdood. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht de leeftijd. Bij volwassen type ALCAPA afkomstig van de rechtgekeerde sinus van de longslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek to het herstel van de dual-coronaire perfusie-systeem en wordt aanbevolen. Dit protocol beschrijft de techniek van directe herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta.

Introduction

Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking meestal gezien als een geïsoleerde laesie ^1. De incidentie van ALCAPA wordt geschat op 1 op 300.000 levendgeborenen, omvattende tussen 0,24% en 0,46% van aangeboren hartziekten ^{2, 3.} Het is een van de meest voorkomende oorzaken van myocardischemie en infarcten bij kinderen en, indien onbehandeld, leidt tot een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven ^4. Slechts 10-15% van de zuigelingen te overleven naar volwassenheid te wijten aan de snelle ontwikkeling van een grote dominante rechter kransslagader (RCA) met uitgebreide intercoronary collaterals ^4. In de neonatale periode, hoge pulmonale vasculaire weerstand en het verkregen longslagader (PA) druk ervoor dat de antegrade stroom wordt gehandhaafd van het PA in de afwijkende linker kransslagader. Omdat de pulmonary vasculaire weerstand geleidelijk afneemt, antegrade stroom naar de linker kransslagader reduceert. Dit leidt uiteindelijk tot omkering van de stroming en van links naar rechts rangeren in de PA, hetgeen resulteert in een "coronaire stelen ^5." Aldus linker ventrikel (LV) myocardperfusie afhankelijk intercoronary collateralen van een RCA ^{5, 6.}

De coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie en kwaadaardige ventriculaire aritmieën geprecipiteerd bij acute myocardiale ischemie ^7. In een subgroep van volwassen patiënten, de gemiddelde leeftijd bij presentatie is 41 jaar, met een verschuiving in seks distributie in de richting van vrouwelijke patiënten (Female-to-male verhouding: 2: 1) ^8. In deze patiëntengroep, 14% zijn asymptomatisch; 66% aanwezig metsymptomen van angina, kortademigheid, hartkloppingen, of vermoeidheid; en 17% aanwezig met levensbedreigende symptomen, met inbegrip van ventriculaire aritmie, syncope en plotselinge hartdood ^8. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar ^8. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization ^{1, 9.}

Afhankelijk van de oorsprong van de anomale linker kransslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek de dubbele coronaire perfusie systeem herstellen. Meestal ALCAPA stijgt van de rechter long sinus (sinus 1 van PA), waarbij de aortische sinus waar de belangrijkste linker kransslagader meestal afkomstig (sinus 2 van de aorta) ^{10 <gezichten}/ Sup>. Dit coronairanatomie is het meest geschikt is voor de directe re-implantatie techniek. Het doel van dit rapport is te beschrijven, in detail, de techniek voor de directe re-implantatie van de linker kransslagader in ALCAPA bij volwassen patiënten. De reden voor directe reïmplantatie is het voordeel the fysiologische herstel of dual-coronaire perfusie-biedt via ligatie van de linker kransslagader abnormale gecombineerd met CABG ^{11, 12, 13.}

Protocol

Het protocol volgt de institutionele richtlijnen van het menselijk onderzoek ethische commissie van de Universiteit van Zürich. 1. Voorbereiding voor Chirurgie Schoon te maken en de voorbereiding van de chirurgische suite in een typische manier. Om de communicatie tussen de chirurg en perfusionist vergemakkelijken, plaats de hart-longmachine links van de patiënt, tegenover de chirurg. Pre-medicijnen de patiënt door orale toediening van 5 mg midazolam, 30-60 minuten vo…

Representative Results

Presentatie De patiënt was een 48-jarige vrouw presenteren met de recente optreden van angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grad III en af ​​en toe hartkloppingen. Zij meldde drie saai zwangerschappen. Matige roken was de belangrijkste cardiovasculaire risicofactor. Trans- thoracale echocardiografie vertoonden een matig verminderde (45%) linker ventriculaire ejectiefractie en zonder mitrale regurgitatie. Een co…

Discussion

Dit protocol wordt een gedetailleerde techniek voor het direct herimplantatie van ALCAPA in de aorta van een volwassen patiënt met de oorsprong van de belangrijkste linker kransslagader van rechts gerichte sinus van de longslagader volgens de Dodge-Khatami classificatie ^10. Het myocard bescherming strategie en de reconstructie van de longslagader worden duidelijk aangetoond. De belangrijkste kritische stap van deze techniek wordt weergegeven door de gulle mobilisatie van de linker kransslagader …

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555