इष्टतम डार्क अनुकूलन और अंतरराष्ट्रीय मानकों को प्राप्त करने के लिए संज्ञाहरण के तहत शिशुओं और बच्चों के लिए इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम रिकॉर्डिंग
Summary
अंतरराष्ट्रीय मानकों का पालन करना और रेटिना डार्क अनुकूलन को बनाए रखना विरासत में मिली रेटिना बीमारियों के निदान और प्रबंधन में वैध पूर्ण-क्षेत्र इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम प्रतिक्रियाओं को प्राप्त करने के लिए महत्वपूर्ण है। ऑपरेटिंग रूम सेटिंग में सेडेशन या सामान्य संज्ञाहरण के तहत शिशुओं और बच्चों के लिए पूर्ण क्षेत्र इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम प्राप्त करने के लिए पोर्टेबल डार्करूम का उपयोग करके एक व्यावहारिक प्रोटोकॉल प्रदान किया जाता है।
Abstract
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ईआरजी) रेटिना फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए उपलब्ध एकमात्र नैदानिक उद्देश्य परीक्षण है। पूर्ण क्षेत्र ईआरजी (ffERG) पैनरेटिनल रॉड और शंकु फोटोरिसेप्टर फ़ंक्शन के साथ-साथ आंतरिक रेटिना फ़ंक्शन को मापता है और विरासत में मिली रेटिना बीमारियों के साथ-साथ भड़काऊ, विषाक्त और पोषण पुनः प्राप्त के निदान और प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण उपाय है। अंतरराष्ट्रीय मानकों का पालन करना और रेटिना डार्क अनुकूलन को बनाए रखना वैध और विश्वसनीय अंधेरे-अनुकूलित (स्कोटोपिक) और हल्के-अनुकूलित (फोटोपिक) ffERG प्रतिक्रियाओं को प्राप्त करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। शिशुओं और बच्चों में ffERG प्रदर्शन चुनौतीपूर्ण है और अक्सर ऑपरेटिंग कमरे में सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है। हालांकि, ऑपरेटिंग रूम में रेटिना डार्क अडॉप्शन को बनाए रखना एनेस्थिसियोलॉजी मॉनिटरिंग सिस्टम और अन्य उपकरणों से कई प्रकाश स्रोतों को देखते हुए तेजी से मुश्किल होता जा रहा है। ffERG परीक्षण के लिए एक व्यावहारिक और व्यापक रूप से लागू विधि ऑपरेटिंग कमरे में वर्णित है कि रेटिना अंधेरे अनुकूलन का अनुकूलन । विधि सामान्य संज्ञाहरण स्थापित होने से पहले रोगी को अंधेरे रूपांतरित करके ऑपरेटिंग रूम समय को कम करती है। ऑपरेटिंग रूम को अंधेरे अनुकूलन के लिए संशोधित किया जाता है और अंधेरे ऑपरेटिंग रूम में किसी भी शेष प्रकाश स्रोत को एक संशोधित पोर्टेबल फोल्डेबल डार्करूम के उपयोग के साथ कम किया जाता है जो एफएफईर्ग स्कॉपोनिक रिकॉर्डिंग के दौरान रोगी के सिर और ईआरजी परीक्षक को संलग्न करता है। सरल विधि ffERG अंतरराष्ट्रीय मानकों का पालन करती है और वैध विश्वसनीय स्कोटोपिक और फोटोपिक ffERG रिकॉर्डिंग प्रदान करती है जो इस युवा आयु वर्ग में वस्तुनिष्ठ रेटिना समारोह का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण हैं जहां दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र जैसे दृश्य समारोह का व्यक्तिपरक मूल्यांकन संभव नहीं है। इसके अलावा, ffERG जल्दी शुरुआत का पता लगाने में सोने के मानक नैदानिक परीक्षण है Leber जन्मजात amaurosis सहित रेटिना रोगों विरासत में मिला जहां अनुमोदित जीन थेरेपी उपलब्ध हो गया है । बेहोश परिस्थितियों में, न्यूनतम ऑर्बिकुलेरिस मांसपेशी गतिविधि हस्तक्षेप के कारण बहुत कम आयाम ffERG संकेतों का पता लगाया जा सकता है, जो बेहतर आयाम प्रतिक्रियाओं का पता लगाने के लिए जीन थेरेपी के बाद रोगियों में विशेष रूप से प्रासंगिक है।
Introduction
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ईआरजी) रेटिना फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए उपलब्ध एकमात्र नैदानिक उद्देश्य परीक्षण है और पूर्ण-क्षेत्र ईआरजी (ffERG) रॉड-फोटोरिसेप्टर जनित गतिविधियों का आकलन करने के लिए एकमात्र उद्देश्य परीक्षण है1,2। एफईआरजी पूरे रेटिना से विद्युत प्रतिक्रियाओं को एक पूर्ण क्षेत्र फ्लैश उत्तेजना द्वारा प्राप्त करता है और विरासत में मिली रेटिना रोगों के निदान और प्रबंधन में एक स्वर्ण मानक परीक्षण है2,3। इस प्रकार, ffERG शिशुओं और छोटे बच्चों में एक महत्वपूर्ण परीक्षण है ताकि जल्दी शुरुआत विरासत में मिली रेटिना बीमारियों जैसे लेबर जन्मजात अमौरोसिस का पता लगाया जा सके जहां अनुमोदित जीन थेरेपी और नैदानिक परीक्षण4,5उपलब्ध हैं ।
इंटरनेशनल सोसायटी फॉर क्लीनिकल इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी ऑफ विजन (आईएससीईवी) द्वारा स्थापित एफएफईआरजी मानकों का पालन वैध और विश्वसनीय अंधेरे अनुकूलित (स्कोटोपिक) और हल्के-अनुकूलित (फोटोपिक) ffERG प्रतिक्रियाएं1,3प्राप्त करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। स्कोटोपिक ffERG रिकॉर्डिंग के दौरान पर्याप्त रेटिना डार्क अनुकूलन को ठीक से बनाए रखने में विफलता के परिणामस्वरूप झूठा-बिगड़ा रिकॉर्ड की गई प्रतिक्रियाएं और रोगी कुप्रबंधन होता है। शिशुओं और बच्चों में एफईईआरजी का प्रदर्शन सीमित सहयोग दिया चुनौतीपूर्ण है और अक्सर ऑपरेटिंग रूम6में सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है । ISCEV सदस्यों के बीच हाल ही में एक सर्वेक्षण से पता चला है ईआरजी के 12-14% sedation या सामांय संज्ञाहरण 7 के तहत कियाजाताहै । ऑपरेटिंग रूम में रेटिना डार्क अडॉप्शन को बनाए रखना एनेस्थिसियोलॉजी मॉनिटरिंग सिस्टम और अन्य उपकरणों से कई प्रकाश स्रोतों को देखते हुए मुश्किल है। जबकि एनेस्थेटिक एजेंटों का ईआरजी प्रतिक्रियाओं को कम करने में प्रभाव पड़ सकता है, गतिन या सामान्य संज्ञाहरण के तहत ईआरजीप्रतिक्रियाएं सटीक निदान6,8,9प्रदान करने में विश्वसनीय हैं।
ऑपरेटिंग रूम में एफईआरजी परीक्षण के लिए एक सरल और व्यापक रूप से लागू विधि का वर्णन किया गया है जो अंतरराष्ट्रीय मानकों का पालन करता है और रेटिना डार्क अनुकूलन को अनुकूलित करता है। इस व्यावहारिक विधि का लक्ष्य शिशुओं और छोटे बच्चों में वस्तुनिष्ठ रेटिना समारोह का आकलन करने के लिए वैध विश्वसनीय स्कोटोपिक और फोटोपिक एफईआरजी रिकॉर्डिंग प्रदान करना है, जो इस युवा आयु वर्ग में विशेष रूप से प्रासंगिक है जैसे दृश्य समारोह का व्यक्तिपरक मूल्यांकन दिया जाता है जैसे दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र आमतौर पर संभव नहीं हैं। ऑपरेटिंग रूम रेटिना डार्क अनुकूलन को बढ़ावा देने के लिए संशोधित किया गया है, और प्रक्रियाओं को Sedation या सामान्य संज्ञाहरण स्थापित करने से पहले रोगी को अंधेरे रूपांतरित करके ऑपरेटिंग कमरे के समय को कम करता है। एक संशोधित पोर्टेबल फोल्डेबल डार्करूम ईआरजी सिस्टम से प्रकाश उत्सर्जन सहित किसी भी शेष प्रकाश स्रोत को कम करने के लिए ffERG स्कोटोपिक रिकॉर्डिंग के दौरान रोगी के सिर और ईआरजी परीक्षक को संलग्न करता है। पोर्टेबल डार्करूम आवश्यक होने पर एनेस्थिसियोलॉजिस्ट द्वारा रोगी तक तेजी से पहुंच की अनुमति देता है। FFERG के पूरा होने के बाद, ऑप्टिकल जुटना टोमोग्राफी (OCT) और फंडस इमेजिंग के साथ-साथ आनुवंशिक परीक्षण के लिए वेनोपुपंक्चर सहित नैदानिक रेटिना इमेजिंग आसानी से किया जा सकता है जबकि रोगी संज्ञाहरण के तहत रहता है ।
विधि चिकित्सकों और प्रथाओं के लिए उपयुक्त है जो रेटिनोपैथी के साथ बाल चिकित्सा रोगियों का प्रबंधन करते हैं। एक औसत आकार नेत्र ऑपरेटिंग रूम पर्याप्त स्थान प्रदान करता है, और कम पृष्ठभूमि विद्युत शोर वाला एक कमरा गुणवत्ता ffERG रिकॉर्डिंग की अनुमति देने के लिए वांछनीय है। जबकि ईआरजी परीक्षक स्कोटेबल डार्करूम के अंदर है, जो फोल्डेबल डार्करूम के बाहर ईआरजी सिस्टम को संचालित करने के लिए एक प्रशिक्षित तकनीशियन की जरूरत है। ऑपरेटिंग रूम को संशोधित करने और एक अंधेरे वातावरण में रोगी की सुरक्षा को बढ़ावा देने के लिए एनेस्थिसियोलॉजी टीम के साथ प्रदान करना आवश्यक है।
वैकल्पिक तकनीकों पर विधि के फायदों में रेटिना डार्क अनुकूलन का अनुकूलन और रखरखाव, वैध विश्वसनीय एफईआरजी रिकॉर्डिंग को बढ़ावा देना, रोगी की सुरक्षा में सुधार करना और आनुवंशिक परीक्षण के लिए रेटिना इमेजिंग और वेनोपुपंक्चर जैसे अतिरिक्त नैदानिक परीक्षण की सुविधा शामिल है। इष्टतम अंधेरे अनुकूलन भी महत्वपूर्ण है दिया ffERG उत्तेजक को आईएससीईवी10द्वारा अनुशंसित पूर्ण अंधेरे स्थितियों के लिए कैलिब्रेट किया जाना चाहिए। वैकल्पिक तरीकों में शिशुओं और बच्चों में चर शामक प्रतिक्रियाओं के साथ क्लोरल हाइड्रेट जैसे मौखिक एजेंटों का उपयोग शामिल है, जो ffERG रिकॉर्डिंग की गुणवत्ता को प्रभावित करता है और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी में कठिनाइयों का कारण बनता है। जबकि कुछ बच्चे क्लिनिक में ffERG रिकॉर्डिंग के साथ सहयोग कर सकते हैं, परीक्षण सत्र सहयोग के आधार पर लंबे समय तक हो सकता है, और ffERG रिकॉर्डिंग की वैधता आंख आंदोलन और पलक कलाकृतियों के साथ ही रेटिना अंधेरे अनुकूलन4बनाए रखने में कठिनाई से प्रभावित हो सकता है । वर्तमान विधि पहले वर्णित डीप सेडेशन एफईआरजी विधि6की तुलना में अतिरिक्त अंधेरे अनुकूलन और सुरक्षा उपाय प्रदान करती है ।
Protocol
Representative Results
Discussion
कार्यप्रणाली और प्रोटोकॉल का वर्णन कैसे प्रभावी ढंग से शिशुओं और बच्चों में प्रशिक्षण या ऑपरेटिंग कमरे में सामान्य संज्ञाहरण के तहत बच्चों में वैध और विश्वसनीय ffERG प्रदर्शन करने के लिए। तकनीक की प्रम?…
Divulgazioni
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
इस पेपर को जेम्स वी बस्टेक, एमडी वंशानुगत रेटिना रोग अनुसंधान कार्यक्रम, बासकॉम पामर आई इंस्टीट्यूट, मियामी विश्वविद्यालय, एफएल, यूएसए द्वारा समर्थित किया गया है; NIH केंद्र कोर अनुदान P30EY014801; अंधापन अप्रतिबंधित पुरस्कार और कैरियर विकास पुरस्कार को रोकने के लिए अनुसंधान; फ्लोरिडा लायंस नेत्र बैंक और दृष्टि फाउंडेशन, मियामी, FL, संयुक्त राज्य अमेरिका की सुंदरता; और हेनरी और फ्लोर लेसियूर फाउंडेशन ।
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Riferimenti
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