麻醉下婴儿和儿童电雷电图记录，实现最佳黑暗适应和国际标准
Summary
在遗传性视网膜疾病的诊断和管理中，遵守国际标准并保持视网膜暗适应对于获得有效的全场电雷电图反应至关重要。提供使用便携式暗室的实用方案 ，在手术室环境中为在静静或全身麻醉下的婴儿和儿童获得全场电雷电图。
Abstract
电雷电图（ERG）是评估视网膜功能的唯一临床客观测试。全场ERG（ffERG）测量视网膜杆和锥体光感受功能以及内视网膜功能，是诊断和管理遗传性视网膜疾病以及炎症、毒性和营养视网膜病变的重要措施。遵守国际标准并保持视网膜暗适应对于获得有效和可靠的暗适应（上位）和光适应（照片）ffERG反应至关重要。在婴儿和儿童中执行 ffERG 具有挑战性，通常需要在手术室进行全身麻醉。然而，由于麻醉系统和其他设备提供的众多光源，在手术室保持视网膜暗适应变得越来越困难。手术室中介绍了一种实用且广泛应用的 ffERG 测试方法，该方法可优化视网膜暗适应。该方法通过在建立普通麻醉学之前对患者进行暗对照，从而缩短手术室时间。手术室经过修改，便于黑暗适应，在进行 ffERG 桌面录音期间，使用经过改装的便携式可折叠暗室将患者头部和 ERG 检查员封闭，从而最大限度地减少了暗室中剩余的光源。简单方法符合 ffERG 国际标准，并提供有效的可靠斯科托和光图 ffERG 录音，对于评估这个年轻年龄组的客观视网膜功能至关重要，因为无法主观评估视觉功能，如视觉敏锐度和视觉场。此外，ffERG 是用于检测早期发病遗传性视网膜疾病（包括 Leber 先天性动脉疾病，其中已批准的基因治疗）的黄金标准临床试验。在静静条件下，由于球状肌肉活动干扰最小，可以检测到非常低的振幅 ffERG 信号，这对于患者在基因治疗后检测改善的振幅反应特别相关。
Introduction
电雷新像（ERG）是可用于评估视网膜功能的唯一临床客观测试，全场ERG（ffERG）是评估棒光受体生成的活动1，2的唯一客观测试。ffERG测量从全场闪光刺激引起的整个视网膜的电反应，是遗传性视网膜疾病2，3的诊断和管理的黄金标准测试。因此，ffERG是婴幼儿检测早期发病遗传性视网膜疾病的重要测试，如利伯先天性动脉瘤，其中批准的基因治疗和临床试验有4，5。
遵守国际视觉临床电生理学学会（ISCEV）确立的ffERG标准对于获得有效和可靠的暗适应（面体）和光适应（照片）ffERG反应1，3至关重要。在上点 ffERG 录音过程中未能正确保持足够的视网膜暗适应会导致记录的反应受损错误和患者管理不善。由于合作有限，在婴儿和儿童中进行ffERG手术是具有挑战性的，并且通常需要在手术室6进行全身麻醉。ISCEV成员最近的一项调查显示，12-14%的ERG是在6的在剂剂或全身麻醉下进行的。由于麻醉系统和其他设备提供大量光源，在手术室保持视网膜暗适应是很困难的。虽然麻醉剂可能在减少ERG反应方面有效果，但在运动或全身麻醉下，ERG反应在提供准确的诊断6、8、9方面是可靠的。
介绍了一种简单而广泛应用的方法，用于在手术室进行符合国际标准并优化视网膜暗适应的 ffERG 测试。这种实用方法的目标是提供有效的可靠的斯科托和光图ffERG记录，以评估婴儿和幼儿的客观视网膜功能，这是特别相关的这个年轻的年龄组，因为主观评估视觉功能，如视觉敏锐度和视觉场通常是不可能的。手术室经过改造，以促进视网膜黑暗适应，在进行适应或麻醉后，通过暗适应患者来缩短手术室时间。经过改装的便携式可折叠暗室在 ffERG 顶特异性录音期间将患者头部和 ERG 检查员包围在一起，以最大限度地减少任何剩余光源，包括来自 ERG 系统的光发射。便携式暗室允许麻醉师在必要的时候快速接触患者。完成ffERG后，诊断视网膜成像，包括光学相干断层扫描（OCT）和基金成像，以及基因检测的月经，可以很容易地执行，而患者仍然处于麻醉状态。
该方法适用于管理患有视网膜的儿科患者的从业者和做法。平均尺寸的眼科手术室提供充足的空间，而背景电噪较低的房间是可取的，以便进行高质量的 ffERG 录音。当 ERG 检查器在可折叠的暗室内进行顶点 ffERG 录制时，需要经过培训的技术人员在可折叠暗室之外操作 ERG 系统。与麻醉师团队合作对于修改手术室和促进患者在黑暗环境中的安全至关重要。
与替代技术相比，该方法的优点包括优化和维护视网膜暗适应，促进有效的可靠 ffERG 记录，提高患者安全性，以及促进其他诊断测试，如视网膜成像和基因测试的维诺普图。最佳黑暗适应也至关重要，因为应按照 ISCEV10的建议，对 ffERG 刺激器进行校准，以实现完全的黑暗条件。替代方法包括使用口服剂，如氯水合物，在婴儿和儿童中具有可变的镇静剂反应，这会影响ffERG记录的质量，并导致监测生命体征的困难。虽然有些儿童可以配合在诊所的ffERG录音，测试环节可能会延长，取决于合作，和ffERG记录的有效性可能会受到眼睛运动和眨眼伪影的影响，以及难以保持视网膜黑暗适应4。与前面描述的深适应 ffERG 方法 6 相比，当前方法提供了额外的暗适应和安全措施。
Protocol
Representative Results
Discussion
该方法和规程描述了如何在手术室中对婴儿和儿童进行有效可靠的 ffERG。该技术的主要概念和目的，是在顶面ffERG录音过程中提供并维持最佳的视网膜暗适应。这对于准确客观地评估杆光感受器功能至关重要，因为视网膜暗自适应会因暴露而迅速减少，即使暴露在昏暗的光线下，也会导致错误记录的反应。该方法的关键步骤是：（i） 选择一个低 60 Hz 背景电流噪声的手术室，适当的电气接地，并?…
Divulgazioni
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
本文部分得到美国佛罗里达州迈阿密大学巴斯科姆帕默眼科研究所遗传性视网膜疾病研究方案詹姆斯·巴贝克的支持;NIH 中心核心赠款 P30EY014801;预防失明无限制奖和职业发展奖研究;佛罗里达狮子眼银行和视觉之美基金会，迈阿密，佛罗里达州，美国;亨利和弗洛尔·莱西厄基金会
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Riferimenti
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The ‘dark’ side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children’s electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
