Registrazione elettroretinogramma per neonati e bambini in anestesia per ottenere un adattamento oscuro ottimale e standard internazionali
Summary
Il rispetto degli standard internazionali e il mantenimento dell’adattamento al buio retinale sono fondamentali per acquisire valide risposte all’elettroretinogramma a campo completo nella diagnosi e nella gestione delle malattie retiniche ereditarie. Viene fornito un pratico protocollo che utilizza una camera oscura portatile per ottenere l’elettroretinogramma a campo completo per neonati e bambini sotto sedazione o anestesia generale nell’ambiente della sala operatoria.
Abstract
L’elettroretinogramma (ERG) è l’unico test obiettivo clinico disponibile per valutare la funzione retinica. L’ERG a campo completo (ffERG) misura la funzione dell’asta panretinica e del fotorecettore del cono, nonché la funzione retinica interna ed è una misura importante nella diagnosi e nella gestione delle malattie retiniche ereditarie, nonché delle retinopatie infiammatorie, tossiche e nutrizionali. Aderire agli standard internazionali e mantenere l’adattamento al buio retinale è fondamentale per acquisire risposte ffERG valide e affidabili adattate al buio (scotopico) e adattate alla luce (fotopic). Eseguire ffERG in neonati e bambini è impegnativo e spesso richiede anestesia generale in sala operatoria. Tuttavia, mantenere l’adattamento scuro retinale in sala operatoria sta diventando sempre più difficile date le numerose fonti di luce provenienti da sistemi di monitoraggio anestesiologico e altre apparecchiature. Un metodo pratico e ampiamente applicabile per i test ffERG è descritto nella sala operatoria che ottimizza l’adattamento al buio retinale. Il metodo riduce il tempo della sala operatoria adattando al buio il paziente prima dell’istituto di anestesiologia generale. La sala operatoria viene modificata per l’adattamento al buio e qualsiasi fonte di luce rimanente nella sala operatoria buia è ridotta al minimo con l’uso di una camera oscura pieghevole portatile modificata che racchiude la testa del paziente e l’esaminatore ERG durante le registrazioni scotopiche ffERG. Il metodo semplice aderisce agli standard internazionali ffERG e fornisce valide registrazioni ffERG scotopiche e fotopiche affidabili che sono fondamentali per valutare la funzione retinica oggettiva in questa fascia di età giovane in cui non è possibile una valutazione soggettiva della funzione visiva come l’acuità visiva e i campi visivi. Inoltre, lo ffERG è il test clinico gold standard nel rilevare le malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce tra cui l’amaurosi congenita Leber in cui è diventata disponibile la terapia genica approvata. In condizioni sedate, è possibile rilevare segnali ffERG ad ampiezza molto bassa a causa di un’interferenza minima dell’attività muscolare dell’orbicularis, che è particolarmente rilevante nei pazienti dopo la terapia genica per rilevare risposte di ampiezza migliorate.
Introduction
L’elettroretinogramma (ERG) è l’unico test obiettivo clinico disponibile per valutare la funzione retinica e l’ERG a tutto campo (ffERG) è l’unico test oggettivo per valutare le attività generate da rod-fotorecettore1,2. L’ffERG misura le risposte elettriche dell’intera retina suscitate da uno stimolo flash a tutto campo ed è un gold standard test nella diagnosi e gestione delle malattie ereditarie della retina2,3. Pertanto, l’ffERG è un test importante nei neonati e nei bambini piccoli per rilevare malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce come l’amaurosi congenita di Leber in cui sono disponibili terapia genica approvata e studi clinici4,5.
L’adesione agli standard ffERG stabiliti dall’International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) è fondamentale per acquisire risposte ffERG valide e affidabili adattate al buio (scotopiche) e adattate alla luce (fotopice)1,3. La mancata corretta manutenzione di un adeguato adattamento del buio retinale durante le registrazioni scotopiche di ffERG si traduce in risposte registrate falsamente compromesse e cattiva gestione del paziente. Eseguire ffERG in neonati e bambini è impegnativo data la cooperazione limitata e spesso richiede anestesia generale nella sala operatoria6. Una recente indagine tra i membri dell’ISCEV ha mostrato che il 12-14% degli ERG viene eseguito sotto sedazione o anestesia generale7. Mantenere l’adattamento scuro retinale in sala operatoria è difficile date le numerose sorgenti luminose provenienti da sistemi di monitoraggio anestesiologico e altre apparecchiature. Mentre gli agenti anestetici possono avere un effetto nel ridurre le risposte ERG, le risposte ERG sotto sedazione o anestesia generale sono affidabili nel fornire una diagnosi accurata6,8,9.
Un metodo semplice e ampiamente applicabile è descritto per i test ffERG in sala operatoria che aderisce agli standard internazionali e ottimizza l’adattamento al buio retinale. L’obiettivo di questo metodo pratico è quello di fornire valide registrazioni ffERG scotopiche e fotopiche affidabili per valutare la funzione retinica oggettiva nei neonati e nei bambini piccoli, che è particolarmente rilevante in questa fascia di età giovane data la valutazione soggettiva della funzione visiva come l’acuità visiva e i campi visivi sono in genere non possibili. La sala operatoria viene modificata per promuovere l’adattamento al buio retinale e le procedure riducono il tempo della sala operatoria adattando al buio il paziente prima dell’inizio della sedazione o dell’anestesiologia generale. Una camera oscura pieghevole portatile modificata racchiude la testa del paziente e l’esaminatore ERG durante le registrazioni scotopiche ffERG per ridurre al minimo qualsiasi fonte di luce rimanente, inclusa l’emissione luminosa dal sistema ERG. La camera oscura portatile consente un rapido accesso al paziente da parte dell’anestesista quando necessario. Dopo il completamento di ffERG, l’imaging retinale diagnostico, compresa la tomografia a coerenza ottica (OCT) e l’imaging fundus, nonché la veleno per i test genetici possono essere facilmente eseguiti mentre il paziente rimane in anestesia.
Il metodo è adatto a professionisti e pratiche che gestiscono pazienti pediatrici con retinopatie. Una sala operatoria oculare di medie dimensioni offre spazio adeguato ed è auspicabile una stanza con basso rumore elettrico di fondo per consentire la registrazione ffERG di qualità. Mentre l’esaminatore ERG si trova all’interno della camera oscura pieghevole durante la registrazione ffERG scotopica, è necessario un tecnico addestrato per far funzionare il sistema ERG al di fuori della camera oscura pieghevole. Conferire con il team di anestesiologia è essenziale per modificare la sala operatoria e promuovere la sicurezza del paziente in un ambiente oscurato.
I vantaggi del metodo rispetto alle tecniche alternative includono l’ottimizzazione e il mantenimento dell’adattamento al buio retinale, la promozione di registrazioni ffERG affidabili valide, il miglioramento della sicurezza del paziente e l’agevolazione di ulteriori test diagnostici come l’imaging retinale e la velenosità per i test genetici. L’adattamento ottimale al buio è anche fondamentale dato che gli stimolatori ffERG devono essere calibrati per condizioni di oscurità complete come raccomandato da ISCEV10. Metodi alternativi includono l’uso di agenti orali come l’idrato clorato con risposte sedative variabili nei lattanti e nei bambini, che influisce sulla qualità delle registrazioni ffERG e causa difficoltà nel monitoraggio dei segni vitali. Mentre alcuni bambini possono collaborare con la registrazione ffERG in clinica, la sessione di test può essere prolungata a seconda della cooperazione e la validità delle registrazioni ffERG può essere influenzata dal movimento degli occhi e dagli artefatti lampeggianti, nonché dalla difficoltà di mantenere l’adattamento del buio retinale4. Il metodo attuale fornisce ulteriori misure di adattamento al buio e sicurezza rispetto al metodo ffERG ffERG di sedazione profondaprecedentemente descritto 6.
Protocol
Representative Results
Discussion
La metodologia e il protocollo descrivono come eseguire efficacemente ffERG valido e affidabile in neonati e bambini sotto sedazione o anestesia generale in sala operatoria. Il concetto principale e lo scopo della tecnica sono fornire e mantenere un adattamento ottimale del buio retinale durante le registrazioni scotopiche ffERG. Ciò è essenziale per fornire una valutazione obiettiva accurata della funzione fotorecettore dell’asta dato che l’adattamento del buio retinale è rapidamente diminuito dall’esposizione anche …
Divulgazioni
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Questo documento è supportato in parte dal James V. Bastek, M.D. Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Research to Prevent Blindness Unrestricted Award and Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank and the Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; e la Fondazione Henri e Flore Lesieur.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Riferimenti
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