Grabación de electrorretinogramas para bebés y niños bajo anestesia para lograr una adaptación óptima de la oscuridad y estándares internacionales
Summary
Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas válidas de electrorretinogramas de campo completo en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina. Se proporciona un protocolo práctico con un cuarto oscuro portátil para obtener electroretinograma de campo completo para bebés y niños bajo sedación o anestesia general en el entorno del quirófano.
Abstract
El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina. El ERG de campo completo (ffERG) mide la función del fotorreceptor panretinal y la varilla panretinal, así como la función de la retina interna, y es una medida importante en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina, así como retinopatías inflamatorias, tóxicas y nutricionales. Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas ffERG válidas y confiables adaptadas a la oscuridad (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic). Realizar ffERG en bebés y niños es un reto y a menudo requiere anestesia general en el quirófano. Sin embargo, mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es cada vez más difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Un método práctico y ampliamente aplicable para las pruebas ffERG se describe en el quirófano que optimiza la adaptación de la oscuridad de la retina. El método reduce el tiempo de funcionamiento mediante la adaptación oscura del paciente antes de que se instituirá la anestesiología general. El quirófano se modifica para una adaptación oscura y cualquier fuente de luz restante en el quirófano oscurecido se minimiza con el uso de un cuarto oscuro plegable portátil modificado que encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones scotopic ffERG. El método simple se adhiere a las normas internacionales ffERG y proporciona grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas que son fundamentales para evaluar la función crítica objetiva de la retina en este grupo de edad joven donde no es posible la evaluación subjetiva de la función visual como la agudeza visual y los campos visuales. Además, el ffERG es la prueba clínica estándar de oro en la detección de enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano, incluida la amaurosis congénita de Leber, donde se ha puesto a disposición la terapia génica aprobada. En condiciones sedadas, se pueden detectar señales ffERG de muy baja amplitud debido a una interferencia mínima de la actividad muscular de orbicularis, que es particularmente relevante en pacientes después de la terapia génica para detectar respuestas de amplitud mejoradas.
Introduction
El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina y el ERG de campo completo (ffERG) es la única prueba objetiva para evaluar las actividades generadas por el fotorreceptor de varilla1,2. El ffERG mide las respuestas eléctricas de toda la retina provocadas por un estímulo flash de campo completo y es una prueba estándar de oro en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina2,3. Por lo tanto, el ffERG es una prueba importante en lactantes y niños pequeños para detectar enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano como la amaurosis congénita de Leber donde la terapia génica aprobada y los ensayos clínicos están disponibles4,5.
La adhesión a las normas ffERG establecidas por la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión (ISCEV) es fundamental para adquirir respuestas válidas y fiables de adaptación oscura (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic) ffERG1,3. Si no se mantiene adecuada la adaptación de la oscuridad de la retina durante las grabaciones de scotopic ffERG, se dan lugar a respuestas registradas con falsas deficiencias y a una mala gestión del paciente. Realizar ffERG en lactantes y niños es un reto dada una cooperación limitada y a menudo requiere anestesia general en el quirófano6. Una encuesta reciente entre los miembros del ISCEV mostró que entre el 12 y el 14% de los ERG se realizan bajo sedación o anestesia general7. Mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Mientras que los agentes anestésicos pueden tener un efecto en la reducción de las respuestas del ERG, las respuestas del ERG bajo sedación o anestesia general son confiables para proporcionar un diagnóstico preciso6,8,9.
Un método simple y ampliamente aplicable se describe para las pruebas ffERG en el quirófano que se adhiere a los estándares internacionales y optimiza la adaptación oscura de la retina. El objetivo de este método práctico es proporcionar grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas para evaluar la función objetiva de la retina en lactantes y niños pequeños, lo que es particularmente relevante en este grupo de edad joven dada la evaluación subjetiva de la función visual, como la agudeza visual y los campos visuales, por lo general no son posibles. El quirófano se modifica para promover la adaptación oscura de la retina, y los procedimientos reducen el tiempo del quirófano al adaptar el paciente oscuramente antes de la sedación o anestesiología general. Un cuarto oscuro plegable portátil modificado encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones ffERG scotopic para minimizar cualquier fuente de luz restante, incluida la emisión de luz del sistema ERG. El cuarto oscuro portátil permite un acceso rápido al paciente por el anestesiólogo cuando sea necesario. Después de la finalización de ffERG, las imágenes diagnosticales de la retina, incluida la tomografía de coherencia óptica (OCT) y las imágenes de fondo, así como la venopunción para las pruebas genéticas, se pueden realizar fácilmente mientras el paciente permanece bajo anestesia.
El método es adecuado para profesionales y prácticas que gestionan pacientes pediátricos con retinopatías. Un quirófano ocular de tamaño medio proporciona un espacio adecuado, y una habitación con bajo ruido eléctrico de fondo es deseable para permitir la grabación ffERG de calidad. Mientras que el examinador ERG está dentro del cuarto oscuro plegable durante la grabación de scotopic ffERG, se necesita un técnico capacitado para operar el sistema ERG fuera del cuarto oscuro plegable. La consulta con el equipo de anestesiología es esencial para modificar el quirófano y promover la seguridad del paciente en un entorno oscuro.
Las ventajas del método sobre las técnicas alternativas incluyen la optimización y el mantenimiento de la adaptación de la oscuridad de la retina, la promoción de grabaciones ffERG confiables válidas, la mejora de la seguridad del paciente y la facilitación de pruebas diagnósticas adicionales como la toma de imágenes de la retina y la venopunctura para las pruebas genéticas. La adaptación óptima de la oscuridad también es crítica dados los estimuladores ffERG deben calibrarse para condiciones de oscuridad completa según lo recomendado por ISCEV10. Los métodos alternativos incluyen el uso de agentes orales como el hidrato de cloro con respuestas sedantes variables en lactantes y niños, lo que afecta la calidad de las grabaciones de ffERG y causa dificultades en el seguimiento de los signos vitales. Mientras que algunos niños pueden cooperar con la grabación ffERG en la clínica, la sesión de prueba puede prolongarse dependiendo de la cooperación, y la validez de las grabaciones ffERG puede verse afectada por el movimiento de los ojos y los artefactos parpadeantes, así como la dificultad para mantener la adaptación oscura de la retina4. El método actual proporciona medidas adicionales de adaptación oscura y seguridad en comparación con el método ffERG de sedación profunda descrito anteriormente6.
Protocol
Representative Results
Discussion
La metodología y el protocolo describen cómo realizar eficazmente ffERG válido y confiable en lactantes y niños bajo sedación o anestesia general en el quirófano. El concepto principal y el objetivo de la técnica son proporcionar y mantener una adaptación óptima de la oscuridad de la retina durante las grabaciones ffERG scotopic. Esto es esencial para proporcionar una evaluación objetiva precisa de la función del fotorreceptor de varillas, ya que la adaptación de la oscuridad de la retina se ve rápidamente d…
Divulgazioni
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Este artículo es apoyado en parte por el Programa de Investigación de Enfermedades De Retina Hereditaria James V. Bastek, M.D. Hereditary, Bascom Palmer Eye Institute, Universidad de Miami, FL, EE. UU.; NIH Center Core Grant P30EY014801; Investigación para prevenir la ceguera Premios sin restricciones y premios de desarrollo profesional; Florida Lions Eye Bank y la Fundación Beauty of Sight, Miami, FL, EE. UU.; y la Fundación Henri y Flore Lesieur.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Riferimenti
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The ‘dark’ side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children’s electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
