Tests cliniques et retrait de la moelle épinière dans un modèle de souris pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Summary
Un modèle de souris pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un examen clinique et comportemental. Comme condition préalable à une analyse qui l'accompagne immunohistologique la préparation de la moelle épinière est représentée en détail.
Abstract
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble neurodégénérative mortelle entraînant une dégénérescence progressive des motoneurones. Pic d'apparition est d'environ 60 ans pour la maladie sporadique et autour de 50 ans pour la maladie familiale. En raison de sa marche progressive, 50% des patients meurent dans les 30 mois à compter de l'apparition des symptômes. Afin d'évaluer les options thérapeutiques pour cette maladie, les modèles génétiques de souris de la SLA ont été générés sur la base de l'homme mutations familiales dans le gène SOD, tels que la SOD1 (G93A) mutation. Les aspects les plus importants qui doivent être évaluées dans le modèle sont la survie globale, l'évolution clinique et la fonction motrice. Ici, nous démontrons l'évaluation clinique, montrent la conduction de deux essais de moteurs comportementaux et fournir des systèmes de notation pour tous les paramètres quantitatifs. Parce que une analyse en profondeur du modèle de souris SLA nécessite habituellement un examen immunohistochimique de la moelle épinière, nous démontrons sa préparation en détail l'application de la faireméthode laminectomie rselle. Des exemples de résultats histologiques sont mises en évidence. L'application complète des méthodes d'examen décrits dans les études sur le modèle murin de la SLA permettra au chercheur de tester de manière fiable les futures options thérapeutiques qui peuvent fournir une base pour plus tard les essais cliniques humains.
Protocol
Discussion
La SOD1 (G93A) modèle de souris génétique est un modèle animal utile pour étudier la progression de la maladie de la perte progressive des neurones moteurs comparable à l'homme la sclérose latérale amyotrophique 8. Une variété de paradigmes différents traitements ont été évalués dans ce modèle et représentent une base pour plus tard dans l'essai de l'homme 8-10 études cliniques. Afin d'être en mesure de détecter des différences significatives dans une étude exp…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
LT a reçu le soutien de la subvention de l'Forschungsförderungsprogramm l'université de Göttingen médecine. PL et MB ont été pris en charge par le Centre de recherche DFG de physiologie moléculaire du cerveau (CMPB), Göttingen. Les auteurs remercient le Dr Lars Tatenhorst de l'aide pour la vidéographie et Birgit Liebau de l'aide pour l'édition audio et vidéo.
Materials
| Manufacturer | Ordering Information | |
| Behavioral testing | ||
| Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
| Hanging wire device | Custom-made | |
| Spinal Cord Preparation | ||
| Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
| “Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
| Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
| Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
| Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |
References
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