Test clinici e la rimozione del midollo spinale in un modello murino di sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
Summary
Un modello murino per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una valutazione clinica e comportamentale. Come prerequisito per un'analisi accompagnamento immunoistologico la preparazione del midollo spinale è raffigurato in dettaglio.
Abstract
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa letale con conseguente progressiva degenerazione dei motoneuroni. Il picco di insorgenza è di circa 60 anni per la malattia sporadica e circa 50 anni per la malattia familiare. Grazie al suo andamento progressivo, il 50% dei pazienti muore entro 30 mesi dall'inizio dei sintomi. Per valutare nuove opzioni di trattamento per questa malattia, modelli murini di SLA genetici sono stati generati sulla base umani mutazioni nel gene familiari SOD, come la (G93A) mutazione SOD1. Aspetti più importanti che devono essere valutati nel modello sono la sopravvivenza globale, decorso clinico e la funzione motoria. Qui, dimostriamo la valutazione clinica, mostrano la conduzione di due test del motore comportamentali e fornire sistemi di punteggio per tutti i parametri quantitativi. Poiché un'analisi approfondita del modello murino ALS di solito richiede un esame immunoistochimica del midollo spinale, abbiamo dimostrato la sua preparazione in dettaglio l'applicazione del farelaminectomia metodo rsal. Esemplari risultati istologici sono dimostrati. La completa applicazione dei metodi di esame descritti negli studi sul modello murino di SLA consentirà al ricercatore di verificare in modo affidabile per future opzioni terapeutiche che possono fornire una base per le sperimentazioni cliniche umane successive.
Protocol
Discussion
Il (G93A) modello murino SOD1 genetico è un modello animale valido per studiare il corso della malattia del motoneurone perdita progressiva paragonabile umana sclerosi amiotrofica laterale 8. Una varietà di paradigmi di trattamenti diversi sono stati valutati in questo modello e rappresentano una base per la successiva prova in studi clinici umani 8-10. Per poter rilevare differenze significative in uno studio sperimentale di trattamento in questi topi, è di importanza eminente includere almeno …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
LT ha ricevuto sovvenzioni da parte del Forschungsförderungsprogramm della Medicina dell'Università di Göttingen. PL e MB sono stati sostenuti dal Centro di Ricerca per la DFG Fisiologia molecolare del cervello (CMPB), Göttingen. Gli autori ringraziano il Dott. Lars Tatenhorst per l'assistenza e la videografia con Birgit Liebau aiuto con audio e video editing.
Materials
| Manufacturer | Ordering Information | |
| Behavioral testing | ||
| Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
| Hanging wire device | Custom-made | |
| Spinal Cord Preparation | ||
| Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
| “Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
| Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
| Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
| Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |
References
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