Модель мыши для боковой амиотрофический склероз (БАС) рассматриваются клинические и поведенческие. В качестве предварительного условия для сопровождающих immunohistological анализ подготовки спинного мозга изображен в деталях.
Abstract
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является фатальным нейродегенеративные расстройства в результате прогрессирующей дегенерации мотонейронов. Пик начала около 60 лет спорадических заболеваний и около 50 лет семейной болезни. Благодаря прогрессивной Конечно, 50% пациентов умирают в течение 30 месяцев с момента появления симптомов. Для того чтобы оценить новые методы лечения этого заболевания, генетические модели мышей ALS были получены на основе семейного человека мутации в гене СОД, такие как SOD1 (G93A) мутации. Наиболее важные аспекты, которые должны быть оценены в модели общей выживаемости, клинического течения и двигательные функции. Здесь мы показываем, клинической оценки показывают, проведение двух поведенческих тестов двигатель и дать количественную системы скоринга для всех параметров. Потому что в глубине анализа модели мышей ALS обычно требуется иммуногистохимическое исследование спинного мозга, мы демонстрируем свою подготовку в подробности применения этогоРСАЛ метод ламинэктомия. Примерные результаты гистологического исследования демонстрируют. Комплексное применение методов исследования изображены в исследованиях на мышах БАС позволит исследователю надежно проверить будущих терапевтических вариантов, которые могут служить основой для последующего клинические испытания на человеке.
Protocol
Животные были приобретены в Jackson Laboratory (# 002726) 1. Они забили и клинически испытания на моторной функции (rotarod тест) и мышечной силы (висящие провода теста). Все эти испытания и позже убийства животных для того, чтобы подготовить спинного мозга были выполнены в очень тесном соответстви…
Discussion
SOD1 (G93A) генетические модели мышей является ценным животной модели для изучения течения заболевания от прогрессирующей потерей мотонейронов сравнима с человеческой боковым амиотрофическим склерозом 8. Различных парадигм лечения были оценены в этой модели и представляют собой о?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
LT получил грантовую поддержку от Forschungsförderungsprogramm Университета медицины Геттинген. PL и MB были поддержаны DFG научно-исследовательского центра молекулярной физиологии мозга (CMPB), Геттингене. Авторы благодарят доктора Ларса Tatenhorst для помощи видеосъемки и Биргит Либау за помощью аудио и видео редактирования.
Günther, R., Suhr, M., Koch, J. C., Bähr, M., Lingor, P., Tönges, L. Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). J. Vis. Exp. (61), e3936, doi:10.3791/3936 (2012).