This article reports the development of a neuro-rehabilitation approach, “constraint-induced sound therapy (CIST)” for sudden sensorineural hearing loss. The aim of CIST is to prevent maladaptive cortical reorganization by using an enriched acoustic environment. CIST represents a safe, easy, inexpensive, and effective approach to treat sudden sensorineural hearing loss.
Plötslig sensorineural hörselnedsättning (SSHL) kännetecknas av akut, idiopatisk hörselnedsättning. Den uppskattade incidensen är 5-30 fall per 100.000 personer per år. Orsakerna till SSHL och mekanismerna bakom SSHL närvarande okända. Baserat på flera hypoteser såsom en cirkulationsrubbning till snäckan, virusinfektion, och autoimmun sjukdom, har farmako-terapeutiska tillvägagångssätt har tillämpats för att behandla SSHL patienter; Men effekten av standardbehandling, kortikosteroidbehandling, är fortfarande under diskussion. Exponering för intensiva ljud har visat sig orsaka bestående skador på hörselsystemet; Men exponering för en måttlig nivå berikat ljudmiljö efter buller trauma kan minska hörselskador. Flera neuroimaging studier tydde nyligen att uppkomsten av SSHL inducerad maladaptiv kortikal omorganisation i människans hörselbarken, och att graden av kortikalt omorganisation i den akuta SSHL fasen negativt korrupprymd med återvinningsgraden av hörselnedsättning. Denna artikel rapporterar utvecklingen av en ny metod neurorehabilitering för SSHL, "tvång-inducerad ljudterapi (GRAV)". Syftet med GRAV-protokollet är att förhindra eller reducera maladaptiv kortikal omorganisation genom att använda en berikad ljudmiljö. Kanalen av den intakta öra SSHL patienter är inkopplad för att motivera dem att aktivt använda det drabbade örat och därigenom förhindra utvecklingen av maladaptive kortikal omorganisation. Den drabbade örat är också utsatt för musik via hörlurar under 6 timmar per dag under sjukhusvistelsen. Den GRAV protokollet verkar vara en säker, enkel, billig och effektiv behandling för SSHL.
Plötslig sensorineural hörselnedsättning (SSHL) eller plötslig dövhet, är en idiopatisk tillstånd som kännetecknas av en snabb förlust av hörsel 1. Flera epidemiologiska studier 2,3 rapporterade SSHL incidens av 5-30 fall per 100.000 personer per år i industriländerna. Även om orsakerna till SSHL och mekanismerna bakom SSHL har undersökts i stor utsträckning, vår kunskap om SSHL är fortfarande begränsad. Bland de många potentiella orsaker till idiopatisk SSHL gemensamma hypoteser inkluderar en cirkulationsstörning 4, virusinfektion 5-7, och autoimmun sjukdom 8,9. Även kortikosteroidbehandling 10 föreslogs på grundval av dessa hypoteser, och är den vanligaste tillämpad behandling, är effekten av denna standardbehandling fortfarande diskuteras 3,11-14. Därför innovativa SSHL behandlingsstrategier, motiveras av olika perspektiv, starkt önskas.
SSHLpåverkar neural aktivitet, inte bara i snäckan, men också i hörselbarken. Flera neuroradiologiska studier 15-17 föreslog att SSHL inducerad kortikal plasticitet i människans hörselbarken inom några dagar efter debut. Dessutom graden av kortikal omorganisation som representeras av förlusten av kontra hemisfärisk dominancy av det auditiva framkallade fält verkade negativt korrelerar med återvinningsnivåerna från hörselnedsättning 18. Den kortikala plasticitet induceras av uppkomsten av SSHL kan betraktas som maladaptiv för utfrågningen förmågan hos drabbade örat. Därför kan förebygga denna maladaptiv kortikal omorganisation i samband med SSHL representerar en ny behandlingsstrategi.
I denna artikel föreslås en neuro-rehabilitering metod som förhindrar "lärt sig icke-användning" kortikala förändringar i syfte att förebygga eller minska maladaptiv kortikal omorganisation. Till exempel i fall av motorisk dysfunktion, den lärde icke-användning ava limbis ett fenomen där rörelsen initialt undertrycks på grund av biverkningar och ett fel i en verksamhet försökte med den drabbade extremiteten, som så småningom resulterar i undertryckande av beteende och motsvarande neural aktivitet 19,20. Lärt icke-användning verkar inte vara begränsad till motorisk dysfunktion, men kan också gälla sensoriska funktionshinder 21. SSHL patienter huvudsakligen använda och uppmärksamma den intakta örat för att lyssna. Detta lyssnande beteende verkar öka neural aktivitet som motsvarar den intakta örat och samtidigt minska neurala kopplingar mellan den drabbade snäckan och hörselbarken 22. För att förhindra detta maladaptiv kortikala förändring inducerad av "icke-användning", verkar det vara fördelaktigt för SSHL patienter att utföra "regel inducerade ljudterapi (GRAV) '23, vilket motiverar deltagarna att lyssna på musik intensivt via drabbade örat och att betala hörsel uppmärksamhet åt drabbade örat(Figur 1). Jämfört med konventionell läkemedelsbehandling, förmodligen är GRAV en säker, enkel, billig och effektiv behandlingsform för SSHL.
This article describes a behavioral treatment approach for SSHL. The CIST protocol merely requires the use of easily available devices. A comparison of the treatment effects of CIST + SCT with those of SCT alone revealed significantly better hearing improvements with the CIST + SCT treatment. No apparent side effects were associated with the CIST protocol. The cost of CIST is markedly lower than other newly suggested treatments (including a stellate ganglion block and hyperbaric oxygen therapy). The CIST protocol represents an effective, inexpensive, easy, and safe treatment for SSHL; however, several important points must be considered. One point is the prevention of acoustic trauma. Although the maximal volume settings of recent commercial portable music players are limited to remain below the harmful levels, the sound level needs to be observed when a large adjustment is made to the equalizer settings or when a headphone amplifier is used. The second point is ‘cross hearing’. The purpose of the CIST procedure is to enable SSHL patients to actively use their affected ear for listening. When patients develop severe hearing loss, they may still hear sounds with the intact ear despite plugging. The third point is ‘accidents’. In the case of traditional pharmacotherapy, the intact ear is not plugged, and thus SSHL patients can pick up environmental sounds via this intact ear. On the other hand, plugging and music listening inherent to the CIST protocol seal patients from environmental sounds, and thus the accident hazard is likely increased. Therefore, the CIST protocol should be conducted in a safe environment.
Unlike pharmacotherapy, the CIST protocol has no limitations concerning medications, allergies, or other diseases such as diabetes, hypertension, and hyperlipidemia. However, the limitation of this protocol is that it is intended for patients who are able to listen to sounds with their affected ear. As such, the CIST protocol is not suited for SSHL patients with severe hearing loss. This protocol is applied to acute stage SSHL (days since SSHL onset ≤ 5) because previous studies reported that a shorter time delay between the onset of SSHL and the start of treatment led to better hearing recovery2. It remains elusive whether there is a time restriction for starting the CIST protocol. Moreover, the optimum duration of the CIST protocol and the total music listening time require further investigation.
This protocol utilizes the corticosteroid therapy in addition to CIST. At present, corticosteroids are the most commonly used treatment for SSHL, and therefore it is ethically not feasible to stop this treatment. However, recent triple-blinded SSHL treatment studies14 revealed that the recovery of non-treated patients was similar to that of patients who had received corticosteroids. Even though one cannot exclude the possibility that the combination of CIST + SCT led to the results obtained, it appears reasonable to assume that CIST alone will be beneficial, especially for patients with diseases that are worsened by corticosteroids such as infections, diabetes, and glaucoma.
In this protocol, patients are hospitalized in order to avoid accidents. However, SSHL patients often cannot be hospitalized because of work, family, and financial reasons. The utilization of a hearing aid may allow these outpatients to perform the CIST protocol. SSHL patients who wear a hearing aid in their affected ear are ‘functionally’ exposed to an enriched acoustic environment, are not in danger to be exposed to harmful sound levels, and are able to detect warning sound signals. However, the daily monitoring of hearing threshold levels and appropriate adjustments to the hearing aid settings would be necessary since hearing capability of SSHL patients can improve rapidly. Generally, the CIST protocol will not disturb other treatment approaches and may actually manifest a synergic effect when used in combination with other SSHL treatment strategies.
In the present study, a limited number of SSHL patients underwent the CIST protocol, and the participants were not randomized to the different treatment conditions. Thus, a randomized controlled study including a larger number of patients should be executed in the future. Moreover, the effectiveness of the CIST protocol should be investigated in patients with different types of hearing loss. Further, in the present study, all participants who performed the CIST protocol also received the corticosteroid therapy. Therefore, it remains unresolved whether the CIST protocol alone can improve the hearing ability of SSHL patients. It would be valuable to perform a randomized controlled study in which SSHL patients, for whom corticosteroids may cause severe side effects (such asinfectious diseases or diabetes mellitus), would either merely receive the CIST protocol or merely a standard corticosteroid therapy. Notably, in our previous report23, the effects of the CIST protocol within the human auditory cortex were examined by means of magnetoencephalography35. The results showed that the CIST protocol could have prevented maladaptive cortical reorganization in the human primary and non-primary auditory cortices. Of course, it is difficult to conduct neuroimaging studies in practices and hospitals; however, speech test, hearing in noise test36, and tinnitus related examinations37 may contribute to reveal the functional plasticity in the central auditory system induced by the CIST protocol. Eventually, even though the CIST protocol is in a very early stage in development, and although further investigations are needed, the CIST protocol as an effective, inexpensive, and safe treatment option can complement the corticosteroid therapy, which may induce severe and potentially lethal side effects.
The authors have nothing to disclose.
We thank Yoshimasa Sekiya for demonstrating the protocol technique on film. This work was supported by the ”Japan Society for the Promotion of Science for Young Scientists (26861426)” and by the “COI STREAM (Center of Innovation Science and Technology based Radical Innovation and Entrepreneurship Program)”.
Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |