Continu Transfusion Exchange Manuel pour les patients avec la drépanocytose: une méthode efficace pour éviter la surcharge en fer
Summary
Nous avons décrit un procédé de transfusion d'échange manuel continu pour le traitement de la drépanocytose chez les patients. Ce protocole sécuritaire a été conçu pour limiter efficacement la surcharge en fer chez les patients qui ont besoin de transfusions chroniques et peut être largement utilisé sans aucun équipement spécial.
Abstract
Les enfants atteints d'anémie falciforme (SCA) peuvent être à risque de vasculopathie et d'AVC cérébrale, qui peut être prévenue par des programmes de transfusion chroniques. transfusions répétées de cellules de globules rouges (culot globulaire) est actuellement la technique la plus simple et le plus utilisé pour les programmes de transfusion chroniques. Cependant, la surcharge en fer est l'un des principaux effets secondaires de ce traitement. Des méthodes plus développés existent, notamment l'aphérèse de RBC (erythrapheresis), qui est actuellement la méthode la plus sûre et la plus efficace. Cependant, il est coûteux, compliqué, et ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde, ni adapté à tous les patients. transfusions de change manuel combinent un ou plusieurs saignées manuelles par une transfusion de CGR.
Au Centre de référence de la drépanocytose, nous avons mis en place un procédé continu de la transfusion d'échange manuel qui est possible pour tous les milieux hospitaliers, ne demande aucun équipement spécifique, et est largement applicable. En termes de diminution HbS, accident vasculaire cérébral prevention, et le fer prévention de surcharge, cette méthode a montré une efficacité comparable à erythrapheresis. Dans les cas où erythrapheresis ne sont pas disponibles, cette méthode peut être une bonne alternative pour les patients et les centres de soins.
Introduction
Une seule mutation ponctuelle dans le gène β-globine est responsable de la production de l'hémoglobine anormale (hémoglobine S, HbS). Cela provoque l' anémie falciforme (SCA), l' une des maladies les plus courantes dans le monde 1. les symptômes aigus patients atteints d'un SCA et certaines complications chroniques peuvent être traitées par la transfusion de concentré de globules rouges (culot globulaire). En effet, la transfusion de globules rouges normaux corrige l'anémie tout en diluant les hématies falciformes. Par conséquent, il peut augmenter la capacité de transport d'oxygène tout en réduisant hémolyse et ajoute des événements d'occlusion vasculaire. Pour éviter les complications chroniques ou pour traiter les patients atteints de complications aiguës, la transfusion combinée à l'épuisement des hématies falciformes, soit par saignées ou par erythrapheresis, est un moyen efficace de limiter l'augmentation dangereuse du taux d'hémoglobine et de sang viscosité tout en réduisant le nombre de circulation SS hématies 2.
L'une des principales causes de psychomoteurhandicaps et déficiences neurocognitives chez les enfants atteints SCA 3 est une vasculopathie cérébrale, une complication dévastatrice de cette maladie. Dans SCA avec les enfants anormalement vitesses élevées sur Doppler transcrânien, transfusions chroniques sont efficaces pour prévenir l'apparition de la première course 4. Pour réduire le risque de récidive chez les patients qui ont déjà souffert d'un AVC ischémique, la thérapie transfusionnelle est la méthode la plus adéquate 5. Dans le cas d'un traitement chronique, RBC transfusion d'échange est mieux que la transfusion RBC simple, car il élimine les cellules falciformes et ajoute des cellules normales tout en réduisant la viscosité du sang et de limiter la surcharge en fer. Néanmoins, la transfusion RBC simple est encore largement utilisé comme traitement pour cérébrale macro-vasculopathie. Bien qu'il conduit rapidement à une surcharge en fer 4, ce choix est souvent faite parce qu'il est techniquement simple et maximise le nombre de patients en transfusion caré. En effet, même si erythrapheresis a été signalé comme étant la méthode la plus efficace pour la transfusion chronique des patients atteints de SCA, il ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde; il ne convient pas à tous les patients, en particulier les jeunes enfants; et elle nécessite un équipement spécifique et coûteux.
Depuis plus de 20 ans maintenant, nous avons traité les enfants SCA démontrant vasculopathie cérébrale et qui étaient temporairement inadmissibles à erythrapheresis avec un procédé continu transfusion de change manuel (MET). En 2016, notre équipe a publié un suivi des patients qui avaient subi une transfusion manuelle continue pendant plusieurs années, montrant que notre méthode est associée à une diminution satisfaisante HbS, une prévention efficace des accidents vasculaires cérébraux, et une limitation de la surcharge en fer comparable à celle de erythrapheresis 6 . Une session de MET peut être effectuée dans un environnement hospitalier sans appareils spécifiques et en utilisant le même volume nécessaire pour erythrapheresis. UNEavantage notable de cette technique est que cela pourrait aider à prévenir, ou tout au moins diminuer, les effets secondaires (en particulier de surcharge en fer) liées à des transfusions répétées chez les patients qui ne sont pas en mesure de subir une erythrapheresis. Le but de cet article est de décrire, étape par étape, comment effectuer une session continue MET afin de permettre aux centres médicaux qui ne disposent pas des machines d'aphérèse, ou qui ont des patients qui ne sont pas admissibles à erythrapheresis, pour utiliser ce méthode pour leurs patients drépanocytaires, en particulier les enfants.
Protocol
Representative Results
Discussion
Le risque associé à cette procédure est un déséquilibre inattendu entre la phlébotomie et la transfusion, qui peut avoir des conséquences dangereuses. Un épuisement rapide conduira à une hypovolémie et l'anémie aiguë, tandis qu'une transfusion excès sans saignement conduira à une augmentation dangereuse de la viscosité du sang. Dans les deux cas, les patients SCA peuvent souffrir de complications vaso-occlusifs, ainsi que les accidents vasculaires cérébraux. Pour cette raison, une infirmière do…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
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