עירוי Exchange ידני רציף עבור חולים עם אנמיה חרמשית: שיטה יעילה כדי למנוע עומס ברזל
Summary
התווינו שיטה של עירוי חליפין ידני רציף לטיפול אנמיה חרמשית בחולים. פרוטוקול בטוח זה תוכנן ביעילות להגביל עודף ברזל בחולים זקוקים לעירויי הכרוני ניתן להשתמש בהרחבה בלי שום ציוד מיוחד.
Abstract
ילדים עם אנמיה חרמשית (SCA) עלולים להיות בסיכון של vasculopathy המוחין ושבץ, אשר ניתן למנוע על ידי תוכניות עירוי כרוניות. עירויי חוזר של תאי דם אדומים ארז (PRBCs) הוא כיום הטכניקה הפשוטה ביותר בשימוש עבור תוכניות עירוי כרוניות. עם זאת, עודף ברזל הוא אחת מהתופעות העיקריות הלוואי של טיפול זה. עוד שיטות מפותחות קיימות, בעיקר apheresis של RBC (erythrapheresis), אשר הוא כיום השיטה הבטוחה והיעילה ביותר. עם זאת, הוא יקר, מסובך, ולא יכול להיות מיושם בכל מקום, וגם לא מתאים לכל החולים. עירויי חילופי ידני לשלב phlebotomies מדריך אחד או יותר עם עירוי PRBC.
באותו מחל נייד הפנית המרכז של מגל, הקמנו שיטה רציפה של עירוי חליפי מדריך אינה ריאלי עבור כל ההגדרות החולות, דורשת שום ציוד ספציפי, והוא נרחב ישים. במונחים של ירידת HBS, שבץ קודםention, ומניעת עודף ברזל, שיטה זו הראו יעילות דומה erythrapheresis. במקרים בהם erythrapheresis אינו זמין, שיטה זו יכולה להיות חלופה טובה עבור חולים ומעונות.
Introduction
מוטציה נקודתית אחת בגן-גלובין β אחראי לייצור המוגלובין נורמלי (המוגלובין S, HBS). זה גורם לאנמיה חרמשית (SCA), אחת המחלות הנפוצות ביותר בעולם 1. סימפטומי SCA החריפים של החולים וכמה סיבוכים כרוניים יכולים להיות מטופלים על ידי העירוי של תאי דם אדומים ארוזים (PRBCs). ואכן, עירוי RBCs הנורמלי מתקן את אנמיה תוך דילול RBCs המגל. כתוצאה מכך, הוא יכול להגדיל את יכולת הובלת חמצן תוך הפחתת המוליזה ו vaso-occlusive אירועים. כדי למנוע סיבוכים כרוניים או לטיפול בחולים עם סיבוכים חריפים, עירוי בשילוב עם הדלדול של RBCs מגל, בין אם על ידי phlebotomy או על ידי erythrapheresis, היא דרך יעילה להגביל את הגידול המסוכן צמיגות המוגלובין בדם תוך צמצום מספר מחזורי SS RBCs 2.
אחד הגורמים העיקריים של פסיכומוטורינכויות הליקויים הנוירו-קוגניטיבי בילדים עם SCA 3 הוא vasculopathy מוחין, סיבוך קשה של מחלה זו. אצל ילדי SCA עם מהירויות גבוהות באופן חריג על דופלר transcranial, עירויי כרוני יעיל במניעת קרות השבץ הראשון 4. כדי להפחית את הסיכון להשנות בחולים שכבר סבלו משבץ איסכמי, טיפול עירוי הוא השיטה המתאימה ביותר 5. במקרה של טיפול כרוני, עירוי חליפי RBC עדיף עירוי RBC פשוט, כפי שהוא מסיר תאי מגל ומוסיף תאים נורמלים תוך הפחתת צמיגות דם והגבלת עודף ברזל. אף על פי כן, עירוי RBC פשוט עדיין בשימוש נרחב כטיפול-vasculopathy מאקרו מוחין. אמנם זה במהירות מוביל עודף ברזל 4, בחירה זו נעשית לעתים קרובות כי זה פשוט מבחינה טכנית ממקסם את מספר החולים בע"א עירוימִחָדָשׁ. ואכן, גם אם erythrapheresis דווחה להיות השיטה היעילה ביותר עבור העירוי הכרוני המטופלים SCA, זה לא יכול להיות מיושם בכל מקום; זה לא מתאים לכל החולים, ילדים צעירים במיוחד; וזה מחייב ציוד ספציפי ויקר.
במשך יותר מ -20 שנים, אנחנו כבר בטיפול בילדי SCA הוכחת vasculopathy מוחות שלא היו זכאים ארעי erythrapheresis עם עירוי חליפין ידני רציפה (MET) שיטה. בשנת 2016, צוות שלנו פרסם מעקב של חולים שעברו עירוי ידני רציף במשך מספר שנים, מראה כי השיטה שלנו קשורה עם ירידת HBS משביעה רצון, מניעת שבץ יעילה, מגבלה של עודף ברזל דומה לזה של erythrapheresis 6 . מפגש של MET יכול להתבצע בכל סביבת החולים ללא מנגנונים ספציפיים באמצעות אותן נפח דרושי erythrapheresis. אהיתרון הבולט של שיטה זו הוא כי זה יכול לעזור למנוע, או לפחות לצמצם, תופעות לוואי (בעיקר עודף ברזל) צמוד עירויי חזר בחולים שאינם יכולים לעבור erythrapheresis. מטרת מאמר זה היא לתאר, צעד אחר צעד, כיצד לבצע הפעלה רציפה MET על מנת לאפשר המרכזים הרפואיים כי אין לי שום מכונות apheresis, או שיש להם לחולים שאינם זכאים erythrapheresis, להשתמש זה שיטה לחולי SCD שלהם, במיוחד ילדים.
Protocol
Representative Results
Discussion
הסיכון קשור בהליך זה הוא misbalance בלתי צפוי בין phlebotomy ואת העירוי, אשר יכולה להיות השלכות מסוכנות. דלדול מהיר יוביל hypovolemia ואנמיה וחריף תוך עירוי עודף ללא דימום יוביל לעלייה מסוכנת בצמיגות הדם. בשני המקרים, חולים SCA יכול לסבול מסיבוכים-occlusive vaso, וכן משיכות. מסיבה זו, אחות אח…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
