सिकल सेल रोग के साथ रोगियों के लिए सतत मैनुअल एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन: से बचने के लिए आयरन अधिभार एक कारगर तरीका
Summary
हम रोगियों में सिकल सेल रोग के उपचार के लिए सतत मार्गदर्शन विनिमय आधान की एक विधि को रेखांकित किया है। यह सुरक्षित प्रोटोकॉल प्रभावी ढंग से पुरानी चढ़ाने की जरूरत में रोगियों में लोहे अधिभार को सीमित करने का डिजाइन किया गया था और किसी भी विशेष उपकरण के बिना बड़े पैमाने पर इस्तेमाल किया जा सकता है।
Abstract
सिकल सेल एनीमिया (एससीए) के साथ बच्चे सेरेब्रल Vasculopathy और स्ट्रोक, जो पुरानी आधान कार्यक्रमों से रोका जा सकता का खतरा हो सकता है। खचाखच भरे लाल रक्त कोशिकाओं (PRBCs) के बार-बार संचारण वर्तमान में पुरानी आधान कार्यक्रमों के लिए सबसे आसान और सबसे इस्तेमाल तकनीक है। हालांकि, लोहे अधिभार इस थेरेपी के प्रमुख दुष्प्रभाव से एक है। अधिक विकसित तरीके मौजूद हैं, विशेष रूप से आरबीसी (erythrapheresis) है, जो वर्तमान में सबसे सुरक्षित और सबसे कारगर तरीका है की apheresis। हालांकि, यह महंगा, जटिल है, और हर जगह लागू नहीं किया जा सकता है, और न ही यह सभी रोगियों के लिए उपयुक्त है। मैनुअल विनिमय संचारण एक PRBC आधान के साथ एक या एक से अधिक पुस्तिका phlebotomies गठबंधन।
सिकल के संदर्भ केन्द्र सेल रोग में, हम मैनुअल विनिमय आधान की एक सतत तरीका है कि सभी अस्पताल सेटिंग्स के लिए संभव है, कोई विशेष उपकरण की मांग है, और व्यापक रूप से लागू होता है की स्थापना की। HbS कमी के संदर्भ में, स्ट्रोक पीछेention, और लोहे अधिभार रोकथाम, इस विधि erythrapheresis के लिए तुलनीय दक्षता दिखाया। मामलों में जहां erythrapheresis उपलब्ध नहीं है, इस विधि रोगियों और देखभाल केन्द्रों के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है।
Introduction
β ग्लोबिन जीन में एक बिंदु उत्परिवर्तन असामान्य हीमोग्लोबिन के उत्पादन (हीमोग्लोबिन एस, एचबीएस) के लिए जिम्मेदार है। इस सिकल सेल एनीमिया (एससीए), सबसे आम बीमारियों के लिए दुनिया भर में 1 में से एक कारण बनता है। एससीए मरीजों के तीव्र लक्षण है और कुछ पुराने जटिलताओं पैक लाल रक्त कोशिकाओं (PRBCs) का आधान द्वारा इलाज किया जा सकता है। दरअसल, सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के आधान दरांती लाल रक्त कोशिकाओं गिराए जबकि एनीमिया ठीक हो जाती है। नतीजतन, यह ऑक्सीजन परिवहन क्षमता hemolysis और vaso-पूर्णावरोधक घटनाओं को कम करते हुए बढ़ा सकते हैं। जीर्ण जटिलताओं से बचने के लिए या तीव्र जटिलताओं, दरांती लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के साथ संयुक्त आधान, या तो शिराछदन द्वारा या erythrapheresis से साथ रोगियों का इलाज करने के लिए, हीमोग्लोबिन और रक्त चिपचिपापन में खतरनाक वृद्धि को सीमित करने का एक कारगर तरीका है, जबकि एसएस लाल रक्त कोशिकाओं घूम की संख्या कम है 2।
psychomotor के मुख्य कारणों में से एकबाधाओं और एससीए 3 के साथ बच्चों में neurocognitive कमियों मस्तिष्क Vasculopathy, इस रोग के एक विनाशकारी उलझन है। Transcranial डॉपलर पर असामान्य रूप से उच्च वेग के साथ एससीए बच्चों में, पुरानी संचारण पहली स्ट्रोक 4 की घटना को रोकने में प्रभावी हैं। रोगियों है कि पहले से ही एक इस्कीमिक स्ट्रोक से पीड़ित है में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए, आधान चिकित्सा सबसे पर्याप्त विधि 5 है। पुरानी चिकित्सा के मामले में, आरबीसी विनिमय आधान सरल आरबीसी आधान की तुलना में बेहतर रूप में यह दरांती कोशिकाओं को हटाता है और सामान्य कोशिकाओं को कहते हैं, जबकि रक्त चिपचिपाहट कम करने और लोहे अधिभार सीमित है। बहरहाल, सरल आरबीसी आधान अभी भी व्यापक रूप से मस्तिष्क मैक्रो-Vasculopathy के लिए एक इलाज के रूप में प्रयोग किया जाता है। यह तेजी से लोहे अधिभार 4 की ओर जाता है, वहीं इस चुनाव अक्सर किया जाता है, क्योंकि यह तकनीकी रूप से सरल है और आधान सीए में रोगियों की संख्या को अधिकतमफिर से। दरअसल, भले ही erythrapheresis एससीए रोगियों की पुरानी आधान के लिए सबसे कारगर तरीका होने की सूचना दी गई है, यह हर जगह लागू नहीं किया जा सकता है; यह सभी रोगियों, विशेष रूप से छोटे बच्चों के लिए उपयुक्त नहीं है; और यह विशिष्ट और महंगे उपकरण जरूरी है।
20 से अधिक वर्षों के लिए अब, हम मस्तिष्क Vasculopathy का प्रदर्शन एससीए बच्चों का इलाज किया गया है और जो एक सतत मार्गदर्शन विनिमय आधान (एमईटी) विधि के साथ erythrapheresis के लिए अस्थायी रूप से अयोग्य थे। 2016 में, हमारी टीम प्रकाशित रोगियों की एक अनुवर्ती है कि कई वर्षों के लिए सतत मार्गदर्शन आधान आया था, दिखा रहा है कि हमारे विधि एक संतोषजनक HbS कमी, कुशल स्ट्रोक की रोकथाम, और erythrapheresis 6 के बराबर लोहे अधिभार की एक सीमा के साथ जुड़ा हुआ है । मुलाकात के एक सत्र में विशिष्ट apparatuses के बिना किसी भी अस्पताल के माहौल में और एक ही मात्रा erythrapheresis के लिए आवश्यक का उपयोग करके किया जा सकता है। एइस तकनीक की उल्लेखनीय लाभ यह मदद कर सकता रोकने के लिए, या कम से कम कम है कि है, दुष्प्रभाव (विशेष रूप से लोहे अधिभार) मरीज़ में चढ़ाने से जुड़ा हुआ है जो erythrapheresis गुजरना करने के लिए सक्षम नहीं हैं। इस लेख का उद्देश्य कदम है, कैसे आदेश चिकित्सा केन्द्रों किसी भी apheresis मशीनों की जरूरत नहीं है कि, या कि रोगियों को जो erythrapheresis के लिए पात्र नहीं हैं, इस का उपयोग करने की अनुमति देने के लिए निरंतर मुलाकात की एक सत्र प्रदर्शन करने से वर्णन करने के लिए, कदम है उनकी एससीडी रोगियों, विशेष रूप से बच्चों के लिए विधि।
Protocol
Representative Results
Discussion
इस प्रक्रिया के साथ जुड़े जोखिम शिराछदन और आधान, खतरनाक परिणाम हो सकते हैं जो बीच एक अप्रत्याशित misbalance है। एक तेजी से कमी, hypovolemia और तीव्र रक्ताल्पता के लिए नेतृत्व करते हुए खून बह रहा है बिना एक अतिरिक्त रक…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.
Materials
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
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