As doenças priônicas resultam do dobramento incorreto da proteína príon celular normal (PrPC) em um isômero resistente à protease anormal chamadoPrP Res. O surgimento de doenças priônicas em populações de animais selvagens e sua crescente ameaça à saúde humana levaram a maiores esforços para encontrar um tratamento para essas doenças. Estudos recentes encontraram vários compostos anti-príons que podem inibir o isômeroPrP Res infeccioso ou regular negativamente a proteína príon celular normal. No entanto, a maioria desses compostos não atravessa a barreira hematoencefálica para inibir efetivamente a formação dePrP Res no tecido cerebral, não visam especificamente o PrPC neuronal e geralmente são tóxicos demais para serem usados em animais ou humanos.
Investigamos se o siRNA entregue por via intravascular e direcionado ao PrPC neuronal é um composto anti-príon mais seguro e eficaz. Este relatório descreve um protocolo para produzir dois veículos de entrega lipossomal de siRNA e para empacotar e entregar siRNA PrP às células neuronais. Os dois veículos de entrega lipossomal são 1) formulação de lipossomas siRNA complexados usando lipossomas catiônicos (LSPCs) e 2) formulação de lipossomas siRNA encapsulados usando lipossomas catiônicos ou aniônicos (PALETS). Para os LSPCs, o siRNA carregado negativamente está eletrostaticamente ligado ao lipossomo catiônico. Um peptídeo carregado positivamente (RVG-9r [glicoproteína do vírus da raiva]) é adicionado ao complexo, que visa especificamente os complexos lipossomasmos-siRNA-peptídeo (LSPCs) através da barreira hematoencefálica (BBB) para neurônios que expressam acetilcolina no sistema nervoso central (SNC). Para o PALETS (siRNA terapêutico encapsulado em lipossomas endereçados a peptídeos), os lipídios catiônicos e aniônicos foram reidratados pelo siRNA PrP. Este procedimento resulta no encapsulamento do siRNA dentro dos lipossomas catiônicos ou aniônicos. Novamente, o neuropeptídeo RVG-9r foi ligado aos lipossomas para direcionar os complexos siRNA / lipossomas para o SNC. Usando essas formulações, entregamos com sucesso o siRNA PrP aos neurônios que expressam AchR e diminuímos a expressão de PrPC dos neurônios no SNC.