Direkte Re-implantasjon av Venstre koronar inn i aorta hos voksne med Anomalous opprinnelse Venstre koronar fra lungearterien (ALCAPA)

Summary

Kirurgisk korreksjon av ALCAPA er sterkt anbefalt, uavhengig av alder eller graden av intercoronary collateralization. Denne protokollen gir en teknikk for direkte gjen implantasjon av voksen-type ALCAPA inn i aorta for å re-etablere den dual-koronar perfusjon. Når det er mulig, er direkte gjen implantasjon foretrukket til andre kirurgiske korreksjonsteknikker.

Abstract

Anomal opprinnelse av den venstre koronare arterien fra den pulmonale arterie (ALCAPA) er en sjelden medfødte misdannelser som er en av hovedårsakene til myokardialt ischemi og infarkt i barn. Hvis venstre ubehandlet, resulterer det i en 90% dødelighet i første leveår. Hos pasienter som overlever til voksen alder, den coronary steal fenomen og retrograd venstresidig den koronare strømmen tilveiebringe et substrat for kronisk subendokardial iskemi, noe som kan føre til venstre ventrikulær dysfunksjon, ischemisk mitralinsuffisiens, maligne ventrikulære arytmier og plutselig hjertedød. Gjennomsnittsalderen for livstruende presentasjonen er 33 år og til plutselig hjertedød 31 år. Derfor er kirurgisk korreksjon sterkt anbefalt så snart diagnosen er gjort, uavhengig av alder. I voksen form ALCAPA som stammer fra den høyrevendte sinus av lungearterien, direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta er mer fysiologisk lyden reparasjon teknikk to re-etablere den dual-koronar perfusjon system og anbefales. Denne protokollen beskriver teknikken for direkte gjen implantasjon av voksen-type ALCAPA inn i aorta.

Introduction

Anomal opprinnelse av den venstre koronare arterien fra den pulmonale arterie (ALCAPA) er en sjelden medfødte misdannelser vanligvis sett på som en isolert lesjon ^1. Forekomsten av ALCAPA er beregnet til 1 300 000 i levende fødte, omfatter mellom 0,24% og 0,46% av medfødt hjertesykdommer ^{2, 3.} Det er en av de vanligste årsaker til myokardial ischemi og infarkt hos barn, og hvis det ikke behandles, fører til en 90% dødelighet i den første leveår ^4. Bare 10-15% av barna overlever til voksen alder på grunn av den raske utviklingen av et stort dominerende høyre koronararterie (RCA) med omfattende intercoronary collaterals ^4. I løpet av den neonatale periode, høy pulmonar vaskulær motstand, og de resulterende lungearterie (PA) trykk sikre at antegrad strømning opprettholdes fra PA inn i den anomale venstre koronararterie. Som pulmonary vaskulær motstand avtar gradvis, antegrad strømning til den venstre koronararterie reduseres. Dette fører til slutt til reversering av flyt, og venstre-til-høyre skifte i PA, noe som resulterer i en "coronary stjele ^fem." Således avhenger i venstre ventrikkel (LV) myokardial perfusjon på intercoronary kollateralene fra en RCA ^{5, 6.}

Den coronary steal fenomen og retrograd venstresidig den koronare strømmen tilveiebringe et substrat for kronisk subendokardial iskemi, noe som kan føre til venstre ventrikulær dysfunksjon, ischemisk mitralinsuffisiens, og maligne ventrikulære arytmier utfelt ved akutt myokardiskemi ^7. I en undergruppe av voksne pasienter var gjennomsnittlig alder ved presentasjon er 41 år, med en forskyvning i kjønnsfordeling mot kvinnelige pasienter (hunn-til-hann-forhold: 2: 1) ^8. I denne pasientgruppen, 14% er asymptomatiske; 66% til stede medsymptomer på angina, åndenød, hjertebank, eller tretthet; og 17% til stede med livstruende symptomer, inkludert ventrikulære arytmier, synkope, og plutselig hjertedød ^8. Gjennomsnittsalderen for livstruende presentasjonen er 33 år og plutselig hjertedød 31 år ^8. Derfor er kirurgisk korreksjon sterkt anbefalt så snart diagnosen er gjort, uavhengig av alder eller graden av intercoronary collateralization ^{1, 9.}

Avhengig av opprinnelsen av det anomale venstre koronararterie, direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta er mer fysiologisk lyden reparasjon teknikk for å reetablere den dual-koronar perfusjon system. Oftest skjer ALCAPA av fra den høyre lunge sinus (sinus en av de PA), som vender mot aorta sinus hvor den venstre hovedkransarterien vanligvis stammer (sinus 2 av aorta) ^{10 <}/ Sup>. Dette koronaranatomien er mest egnet til direkte re-implantasjon teknikk. Målet med denne rapporten er å beskrive i detalj, teknikken for direkte re-implantasjon av venstre koronar i ALCAPA hos voksne pasienter. Begrunnelsen for direkte gjen implantasjon er det fordel-fysiologiske reetablering av dual-koronar perfusjon-det gir over ligering av anomale venstre koronare kombinert med koronar bypass-operasjon ^{11, 12, 13.}

Protocol

Protokollen følger de institusjonelle retningslinjer i den menneskelige forskningsetisk komité ved Universitetet i Zürich. 1. Fremstilling for kirurgi Rydde og klargjøre kirurgisk suite i en typisk måte. For å lette kommunikasjonen mellom kirurgen og den perfusjonist, plasserer hjerte-lunge maskin til venstre for pasienten, motsatt for kirurgen. Pre-medisinere pasient ved oral administrering av 5 mg av midazolam og 30 – 60 min før induksjon av anestesi. …

Representative Results

Presentasjon Pasienten var en 48 år gammel kvinne presentere med den nylige utbruddet av angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grad III og sporadiske hjertebank. Hun rapporterte tre begivenhetsløse svangerskap. Moderat røyking var den viktigste kardiovaskulær risikofaktor. Trans-thorax ekkokardiografi viste en moderat redusert (45%) venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon og ingen mitralinsuffisiens. En koronar angi…

Discussion

Denne protokollen beskriver en omfattende teknikk for direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta i en voksen pasient med opprinnelsen til venstre hovedkransarterien fra det høyrevendte sinus av lungearterien ifølge Dodge-Khatami klassifisering ^10. Den myokardiale beskyttelsesstrategi og gjenoppbygging av lungearterien er tydelig demonstrert. Den store kritiske trinn av denne teknikk er representert ved den raus mobilisering av den venstre koronare arterien for å oppnå et spenningsfritt a…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555