肌肉速度恢复周期，检查肌肉膜属性
Summary
这里介绍的是一个记录肌肉速度恢复周期（MVRCs）的协议，这是一种检查肌肉膜特性的新方法。MVRCs支持在体内评估肌肉膜电位和肌肉电导道功能与病理学相关的改变，并且它能够显示神经源性肌肉的肌肉去极化。
Abstract
虽然传统的神经传导研究 （NCS） 和肌电图 （EMG） 适合神经肌肉疾病的诊断，但它们提供有关肌肉纤维膜特性和基础疾病机制的信息有限。肌肉速度恢复周期 （MVRC） 说明了肌肉作用电位的速度如何取决于先前动作电位之后的时间。MVRC 与跟随作用电位的膜电位变化密切相关，从而提供有关肌肉纤维膜特性的信息。MVRC 可通过体内多纤维束的直接刺激和记录快速、轻松地进行记录。MVRCs有助于了解几种神经肌肉疾病的疾病机制。对通道病变患者的研究已经证明了特定性辐射通道突变对肌肉兴奋性的不同影响。MVRC 以前已在神经原性肌肉患者中测试过。在先前的研究中，肌肉相对折射期（MRRP）被延长，与健康对照组相比，患者早期超常性（ESN）和晚期超常性（LSN）减少。因此，MVRCs可以提供体内膜去极化的证据，在完整的人体肌肉纤维，其降低兴奋性的基础。此处介绍的协议描述了如何记录 MVRC 并分析录制。MVRC 可以作为一种快速、简单和有用的方法，用于揭示各种神经肌肉疾病的疾病机制。
Introduction
神经传导研究 （NCS） 和肌电图 （EMG） 是用于诊断神经肌肉疾病的传统电生理学方法。NCS能够检测神经中的斧状损失和脱骨髓，而EMG可以区分肌肉中是否因神经损伤而出现肌病或神经原性变化。然而，NCS或EMG提供有关肌肉纤维膜特性和基础疾病机制的有限信息。这些信息可以通过细胞内电极在肌肉活检2，3，4的分离肌肉中实现。然而，使用患者完整肌肉的录音的方法具有临床意义。
第二肌肉纤维作用的速度可能变化作为前5个后延迟的函数，并且这个速度恢复功能（或恢复周期）已被证明在营养不良或萎缩的肌肉中发生变化。然而，单肌肉纤维的这种记录的产量太低，不能用作临床工具6。然而，Z’Graggen和Bostock后来发现，通过直接刺激和从同一束肌肉纤维中记录获得的多纤维记录，提供了一种在体内获得这种记录的快速而简单的方法。该方法7、8、9、10、11采用一系列具有不同相互刺激间隔（ISI）的成对脉冲电刺激。
评估的 MVRC 参数包括：1） 肌肉相对耐火期 （MRRP），这是肌肉作用电位之后的持续时间，直到下一个动作潜力可以引起;2） 早期超常性（ESN）;和 3） 晚期超常法 （LSN）。ESN 和 LSN 是耐火期之后的周期，其中作用电位在肌肉膜上进行速度比正常快。肌肉t-小管中的去极化后电位和钾积累分别被假设为两个超常期的主要原因。
MVRCs对肌肉疾病的广泛适用，已表明在检测缺血7、10、12和肾衰竭13的膜去极化，以及提供有关严重疾病肌病14和包括体肌炎15的肌肉膜异常的信息。此后，引入了频率斜带和间歇性 15 Hz 和 20 Hz 仿真协议。MVRC， 与这些附加协议一起，已经证明了在遗传性肌肉离子通道（即钠通道肌张力，对肌肌体肌张力16，肌营养不良症17，安徒生-Tawil综合征18和肌张力热质19）中各种肌肉离子通道中功能丧失或机能增益突变的不同影响。
在最近的一项研究中，首次显示了MVRC对神经生成肌肉的适用性。术语”神经性肌肉”是指骨骼肌的继发性变化，在前角细胞或运动斧子受伤后，这些骨骼肌肉会发展成变性和再生。在EMG中，电检的特点是自发活动（即颤动[fibs]和正锐波[psws]），而具有较长持续时间和增加振幅的大型电机单元电位存在内刺21。EMG的变化在肌肉中是明显的，但肌肉纤维膜电位的潜在细胞变化仅在对分离的肌肉组织2、3、4的实验研究中得到证明。MVRC 提供对体内人体肌肉膜特性的进一步洞察，有关变性过程。
本文详细介绍了MVRC的方法。它还从先前报道的研究22和健康对照对象中总结了一组患者的神经原性肌肉的变化，从而能够确定该方法是否适合计划内的研究。
录制使用作为软件程序一部分的录制协议执行。其他使用的设备是隔离的线性双极恒恒电流刺激器、50 Hz 噪声消除器、隔离的肌电图放大器和模拟数字转换器。
Protocol
Representative Results
Discussion
MVRC，如记录软件中编程，是一个高度自动化的过程，但需要小心才能获得可靠的结果。在记录阶段，在调整针头时，避免刺激端板区域或神经非常重要。这通常会导致整个肌肉的大抽搐，这增加了在记录 MVRC 期间刺激和/或记录针头的位移风险。迄今为止，该方法已应用于几个肌肉，有更好的描述端板区;然而，端板可能分散（即，在前叶肌肉）。因此，需要特别注意。
为了?…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
这项研究的财政支持主要来自伦德贝克基金会的两项赠款（助学金号R191-2015-931和助学金号R290-2018-751）。此外，该研究还得到了诺和诺德基金会挑战计划（赠款号NNF14OC0011633）的财政支持，作为国际糖尿病神经病变联合会的一部分。
Materials
| 50 Hz Noise Eliminator | Digitimer Ltd | Humbug | |
| Analogue-to-Digital Converter | National Instruments | NI-6221 | |
| Analysing software program | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracP, MANAL9 | |
| Disposable concentric needle electrode, 25 mm x 30G | Natus | Dantec DCN | |
| Disposable monopolar needle electrode, 25 mm x 26G | Natus | TECA elite | |
| Isolated EMG amplifier | Digitimer Ltd | D440 | |
| Isolated linear bipolar constant-current stimulator | Digitimer Ltd | DS5 | |
| Software and recording protocol | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracW software, M3REC3 recording protocol written by Hugh Bostock, Istitute of Neurology, London, UK) |
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