근육 속도 복구 주기 근육 막 속성을 검사 하려면
Summary
여기에 제시된 근육 속도 회복 주기(MVRC)의 기록을 위한 프로토콜은 근육 막 특성을 검사하는 새로운 방법이다. MVRCs는 병리학과 관련하여 근육 막 전위 및 근육 이온 채널 기능의 변형에 대한 생체 내 평가를 가능하게하며 신경 성 근육에서 근육 탈분극을 시연 할 수 있습니다.
Abstract
기존의 신경 전도 연구 (NCS) 및 근전도 (EMG)는 신경 근육 장애의 진단에 적합하지만, 그들은 근육 섬유 막 특성 및 기본 질병 메커니즘에 대한 제한된 정보를 제공합니다. 근육 속도 복구 주기 (MVRCs) 어떻게 근육 작업 잠재력의 속도 선행 작업 잠재력 후 시간에 따라 달라 집니다 설명. McVRCs는 작업 전위를 따르는 막 전위 변화와 밀접한 관련이 있으며, 이로 인해 근육 섬유 막 특성에 대한 정보를 제공합니다. MCVRC는 생체 내 다중 섬유 번들로부터 직접 자극 및 기록에 의해 빠르고 쉽게 기록될 수 있다. McVRCs는 몇몇 신경 근육 무질서에 있는 질병 기계장치를 이해하는 에서 도움이 되었습니다. 채널병증 을 가진 환자에 있는 연구 결과는 근육 흥분성에 특정 이온 채널 돌연변이의 다른 효력을 설명했습니다. McVRCs는 이전에 신경성 근육을 가진 환자에서 시험되었습니다. 이 이전 연구에서는, 근육 상대 굴절 기간 (MRRP) 연장되었다, 초기 초정상성 (ESN) 및 늦은 초정상성 (LSN) 건강한 대조군과 비교하여 환자에서 감소되었다. 이로 인해, MVRCs는 그들의 감소된 흥분성의 기초가 되는 그대로 인간 근육 섬유에서 막 탈분극의 생체 내 증거를 제공할 수 있다. 여기에 제시된 프로토콜은 MVRC를 기록하고 레코딩을 분석하는 방법을 설명합니다. McVRCs는 광범위한 신경 근육 장애에 걸쳐 질병 메커니즘을 밝히는 빠르고 간단하며 유용한 방법으로 사용할 수 있습니다.
Introduction
신경 전도 연구 (NCS) 및 근전도 (EMG)는 신경 근육 장애의 진단에 사용되는 기존의 전기 생리학적 방법입니다. NCS는 신경에서 축삭 손실 및 탈수초의 검출을 가능하게 합니다1,EMG는 신경 손상 때문에 근육에 있는 근병증 또는 신경성 변경이 존재하는지 구별할 수 있는 동안. 그러나, NCS 또는 EMG 는 근육 섬유 막 속성 및 근본적인 질병 기계장치에 관하여 한정된 정보를 제공합니다. 이 정보는 근육 생검2,3,4에서분리된 근육에 있는 세포내 전극을 사용하여 달성될 수 있다. 그러나, 환자에서 온전한 근육에서 기록을 사용 하 여 방법론을 사용 하 여 임상 중요성.
제 2 근육 섬유 작용의 속도는 처음5후 지연의 함수로 전위 변경, 이 속도 회복 기능 (또는 복구 주기) 영양 장애 또는 탈체 근육의 변화를 보였다. 단일 근육 섬유에서 이러한 기록의 수율은, 그러나, 임상 도구로 사용하기에는 너무낮았다 6. 그러나, Z’Graggen 및 Bostock은 나중에 근육 섬유의 동일한 번들로부터 직접 자극 및 기록에 의해 얻어진 다중 섬유 기록이 생체 내7에서그러한 기록을 얻는 빠르고 간단한 방법을 제공한다는 것을 발견했다. 다양한 인터시던스 간격 (ISI)을 가진 쌍이 된 펄스 전기 자극의 순서는 이 방법7,8,9,10,11에서사용된다.
평가된 MVRC 파라미터는 다음을 포함한다: 1) 근육 상대 불응성 기간(MRRP), 이는 다음 동작 전위가 유도될 수 있을 때까지 근육 작용 전위 후의 지속 기간; 2) 초기 초정상성 (ESN); 및 3) 늦은 초정상성 (LSN). ESN 및 LSN은 활동 전위가 정상보다 빨리 근육 막을 따라 수행되는 내화 기간 이후의 기간입니다. 탈분극 후잠재력, 그리고 근육의 t-tubules에 있는 칼륨 축적은, 초보성2기간의 주요 원인으로 가설된다.
근육 질환에 대한 MVRCs의 광범위한 적용성은 허혈7,10, 12 및 신부전13에서막 탈분극을 검출할 뿐만 아니라 중대 질환인 근병증14 및 포함 신체 근염15에서근육막 이상에 대한 정보를 제공하는 것으로 나타났다. 이후 주파수 램프와 간헐적인 15Hz 및 20Hz 시뮬레이션 프로토콜이 도입되었습니다. MCVR은 이러한 추가 프로토콜과 함께 상속된 근육 이온 채널에서 다양한 근육 이온 채널에서 기능 상실 또는 기능 저하와 관련된 근육 막 흥분성에 대한 상이한 효과를 입증하였다(즉, 나트륨 채널 근종, 파라근균증 선니타16,근위영양증17,안데르센-타윌 증후군 18, 및 근강성 18, 근위축증 18, 근위축증18,근관성 18, 근강 성 이영양증 18, 근위대 18, 근관 성 이형성증 18, 근관 성 18, 근강 이상증 18 및 근강 성 이형성증 18, 근강 성 이형성증18,및 근강 성18)
최근 연구에서는, 신경성 근육에 MVRCs의 적용성은 처음으로 보였습니다. 용어 “신경 성 근육” 전방 뿔 세포 또는 모터 축에 어떤 부상 후 변성 및 reinnervation으로 개발 하는 골격 근육에 이차 변화를 말합니다. Denervation은 자발적인 활동(즉, 세동 [fibs] 및 양성 날카로운 파 [psws])으로 EMG에서 특징지어지며, 연장된 지속 시간 및 증가된 진폭을 가진 큰 모터 유닛 전위는 현재 의 회음21. EMG 변화는 탈지 된 근육에서 분명하지만, 근육 섬유 막 전위에서 근본적인 세포 변화는 고립 된 근육 조직에 대한 실험 연구에서 만 입증되었습니다2,3,4. MVRCs는 탈동 과정에 관한 생체 내 인간 근육 막 특성에 대한 추가 통찰력을 제공합니다.
이 백서에서는 MVRC의 방법론을 자세히 설명합니다. 그것은 또한 이전에 보고된 연구 결과22 및 방법이 계획된 연구 결과에 적합한지의 결정을 가능하게 하는 건강한 통제 과목에서 환자의 소군에 있는 신경성 근육에 있는 변경을 요약합니다.
레코딩은 소프트웨어 프로그램의 일부인 레코딩 프로토콜을 사용하여 수행되고 있습니다. 사용되는 다른 장비는 절연 선형 양극성 전류 자극기, 50Hz 잡음 제거기, 절연 식전광 증폭기 및 아날로그 – 디지털 컨버터입니다.
Protocol
Representative Results
Discussion
기록 소프트웨어에 프로그래밍된 McVR은 고도로 자동화된 절차이지만 신뢰할 수 있는 결과를 얻기 위해서는 주의가 필요합니다. 기록 단계에서, 바늘을 조정하는 동안, 엔드 플레이트 영역 또는 신경을 자극하지 않도록하는 것이 중요하다. 이것은 일반적으로 전체 근육의 큰 경련으로 이끌어 냅니다, 이는 MVRCs를 기록하는 동안 자극 및 / 또는 기록 바늘의 변위의 위험을 증가시킵니다. 현재까지, ?…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
이 연구는 Lundbeck 재단 (교부금 번호 R191-2015-931 및 교부금 번호 R290-2018-751)에서 주로 두 보조금에 의해 재정적으로 지원되었다. 또한, 이 연구는 국제 당뇨병 신경병 컨소시엄의 일환으로 노보 노디스크 재단 챌린지 프로그램(그랜트 번호 NNF14OC0011633)에 의해 재정적으로 지원되었습니다.
Materials
| 50 Hz Noise Eliminator | Digitimer Ltd | Humbug | |
| Analogue-to-Digital Converter | National Instruments | NI-6221 | |
| Analysing software program | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracP, MANAL9 | |
| Disposable concentric needle electrode, 25 mm x 30G | Natus | Dantec DCN | |
| Disposable monopolar needle electrode, 25 mm x 26G | Natus | TECA elite | |
| Isolated EMG amplifier | Digitimer Ltd | D440 | |
| Isolated linear bipolar constant-current stimulator | Digitimer Ltd | DS5 | |
| Software and recording protocol | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracW software, M3REC3 recording protocol written by Hugh Bostock, Istitute of Neurology, London, UK) |
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