Elektroretinogram optagelse for spædbørn og børn under anæstesi for at opnå optimal mørk tilpasning og internationale standarder
Summary
Overholdelse af internationale standarder og opretholdelse af retinale mørke tilpasning er afgørende for at erhverve gyldige full-field elektroretinogram svar i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme. En praktisk protokol ved hjælp af en bærbar mørkekammer er fastsat for at opnå full-field elektroretinogram til spædbørn og børn under sedation eller generel anæstesi i operationsstuen indstilling.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) er den eneste kliniske objektive test, der er til rådighed til vurdering af retinale funktion. Full-field ERG (ffERG) måler panretinal stang og kegle fotoreceptor funktion samt indre retinale funktion og er en vigtig foranstaltning i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme samt inflammatoriske, giftige, og ernæringsmæssige retinopatier. Overholdelse af internationale standarder og opretholdelse af retinal mørk tilpasning er afgørende for at opnå gyldige og pålidelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopic) ffERG-svar. Udførelse ffERG hos spædbørn og børn er udfordrende og kræver ofte generel anæstesi på operationsstuen. Det bliver imidlertid stadig vanskeligere at opretholde retinal mørk tilpasning på operationsstuen i betragtning af de mange lyskilder fra anæstesiologiovervågningssystemer og andet udstyr. En praktisk og bredt anvendelig metode til ffERG test er beskrevet i operationsstuen, der optimerer retinal mørk tilpasning. Metoden reducerer operationsstuen tid ved mørk-tilpasning af patienten, før den generelle anæstesiologi er indført. Operationsstuen er modificeret til mørk tilpasning og eventuelle resterende lyskilde i den mørke operationsstue minimeres med brug af en modificeret bærbar foldbar mørkekammer, der omslutter patientens hoved og ERG eksaminator under ffERG scotopic optagelser. Den enkle metode overholder ffERG internationale standarder og giver gyldige pålidelige scotopic og fotopic ffERG optagelser, der er afgørende for at vurdere objektive retinale funktion i denne unge aldersgruppe, hvor subjektiv vurdering af visuelle funktion såsom synsstyrke og visuelle felter er ikke muligt. Endvidere er ffERG guldstandarden klinisk test i påvisning af tidlige debut arvelige retinale sygdomme, herunder Leber medfødt amaurose, hvor godkendt genterapi er blevet tilgængelig. Under bedøvede forhold kan der påvises meget lave amplitude ffERG-signaler på grund af minimal orbicularis muskelaktivitetsinterferens, hvilket er særlig relevant hos patienter efter genterapi for at detektere forbedrede amplituderespons.
Introduction
Elektroretinogrammet (ERG) er den eneste kliniske objektive test, der er til rådighed til vurdering af retinalefunktion,og erg-området (ffERG) er den eneste objektive test til vurdering af stangfotoreceptorgenereredeaktiviteter 1,2. FfERG måler de elektriske reaktioner fra hele nethinden fremkaldt af en full-field flash stimulus og er en guld standard test i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme2,3. FfERG er således en vigtig test hos spædbørn og småbørn for at opdage tidlige debut arvelige retinale sygdomme såsom Leber medfødt amaurose, hvor godkendt genterapi og kliniske forsøg er tilgængelige4,5.
Overholdelse af ffERG-standarder, der er fastsat af International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV), er afgørende for at opnå gyldige og pålidelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopic) ffERG-svar1,3. Manglende korrekt opretholde tilstrækkelig retinal mørk tilpasning under scotopic ffERG optagelser resulterer i falsk-svækket registrerede reaktioner og patienten dårlig ledelse. Udførelse ffERG hos spædbørn og børn er udfordrende givet begrænset samarbejde og kræver ofte generel anæstesi i operationsstuen6. En nylig undersøgelse blandt ISCEV medlemmer viste 12-14% af ERG’s udføres under sedation eller generel anæstesi7. Det er vanskeligt at opretholde retinal mørk tilpasning på operationsstuen i betragtning af de mange lyskilder fra anæstesiologi overvågningssystemer og andet udstyr. Mens anæstesimidler kan have en effekt i at reducere ERG-respons, er ERG-respons under sedation eller generel anæstesi pålidelige til at give ennøjagtig diagnose 6,8,9.
En enkel og bredt anvendelig metode er beskrevet for ffERG test på operationsstuen, der overholder de internationale standarder og optimerer retinal mørk tilpasning. Målet med denne praktiske metode er at levere gyldige pålidelige scotopic og fotopic ffERG-optagelser til vurdering af objektiv retinal funktion hos spædbørn og småbørn, hvilket er særlig relevant i denne unge aldersgruppe givet subjektiv vurdering af visuel funktion såsom synsstyrke og visuelle felter er typisk ikke muligt. Operationsstuen er ændret for at fremme retinal mørk tilpasning, og procedurerne reducerer operationsstuen tid ved mørk-tilpasning af patienten før sedation eller generel anæstesiologi er indført. En modificeret bærbar foldbar mørkekammer omslutter patientens hoved og ERG eksaminator under ffERG scotopic optagelser for at minimere eventuelle resterende lyskilde herunder lysemission fra ERG-systemet. Den bærbare mørkekammer giver hurtig adgang til patienten af anæstesilægen når det er nødvendigt. Efter afslutningen af ffERG, diagnostisk retinal billeddannelse herunder optisk kohærens tomografi (OCT) og fundus billeddannelse samt venopuncture til genetisk testning kan nemt udføres, mens patienten forbliver under anæstesi.
Metoden er velegnet til praktiserende læger og praksis, der forvalter pædiatriske patienter med retinopatier. En gennemsnitlig størrelse okulær operationsstue giver tilstrækkelig plads, og et rum med lav baggrund elektrisk støj er ønskeligt at tillade kvalitet ffERG optagelse. Mens ERG eksaminator er inde i foldbare mørkekammer under scotopic ffERG optagelse, en uddannet tekniker er nødvendig for at betjene ERG-systemet uden for foldbare mørkekammer. Det er vigtigt at rådføre sig med anæstesiologiteamet for at ændre operationsstuen og for at fremme patientens sikkerhed i et formørksomt miljø.
Fordelene ved metoden i forhold til alternative teknikker omfatter optimering og vedligeholdelse af retinal mørk tilpasning, fremme af gyldige pålidelige ffERG-optagelser, forbedring af patientsikkerheden og fremme af yderligere diagnostiske test såsom retinal billeddannelse og venopuncture til genetisk testning. Optimal mørk tilpasning er også kritisk givet ffERG stimulatorer bør kalibreres for fuldstændig mørke forhold som anbefalet af ISCEV10. Alternative metoder omfatter anvendelse af orale agenser såsom chloralhydrat med variable beroligende reaktioner hos spædbørn og børn, hvilket påvirker kvaliteten af ffERG-optagelser og skaber problemer med at overvåge vitale tegn. Mens nogle børn kan samarbejde med ffERG optagelse i klinikken, testsessionen kan forlænges afhængigt af samarbejde, og gyldigheden af ffERG optagelser kan blive påvirket af øjenbevægelser og blink artefakter samt vanskeligheder med at opretholde retinale mørk tilpasning4. Den nuværende metode giver yderligere mørke tilpasnings- og sikkerhedsforanstaltninger i forhold til den tidligere beskrevne dybsænkning ffERG-metode6.
Protocol
Representative Results
Discussion
Metoden og protokollen beskriver, hvordan man effektivt kan udføre gyldig og pålidelig ffERG hos spædbørn og børn under sedation eller generel anæstesi på operationsstuen. Det vigtigste koncept og formålet med teknikken er at levere og opretholde optimal retinal mørk tilpasning under scotopic ffERG optagelser. Dette er vigtigt at give præcis objektiv vurdering af stang fotoreceptor funktion givet retinale mørk tilpasning er hurtigt formindsket ved eksponering selv for svagt lys, der fører til fejlagtige regis…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Dette papir er delvist støttet af James V. Bastek, MD Arvelig Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Forskning for at forebygge blindhed Ubegrænset Award og KarriereUdvikling Awards; Florida Lions Eye Bank and the Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; og Henri og Flore Lesieur Foundation.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
Referências
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The ‘dark’ side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children’s electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
