Amyotrophic पार्श्व स्केलेरोसिस में कंदाकार शिथिलता के व्यापक मूल्यांकन (ए एल एस) के लिए एक प्रोटोकॉल

Summary

शारीरिक तंत्र का उद्देश्य आकलन है कि भाषण का समर्थन रोग और ए एल एस के साथ लोगों में शुरुआत प्रगति की निगरानी और नैदानिक ​​परीक्षणों में उपचार के प्रभाव यों की जरूरत है. इस वीडियो में, हम नैदानिक ​​आबादी में भाषण मोटर प्रदर्शन बढ़ाता के लिए एक व्यापक, इंस्ट्रूमेंटेशन आधारित प्रोटोकॉल मौजूद है.

Abstract

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression across speech subsystems, and for addressing the critical need for sensitive outcome measures for ongoing experimental treatment trials. To address this need, we are obtaining longitudinal profiles of bulbar impairment in 100 individuals based on a comprehensive instrumentation-based assessment that yield objective measures. Using instrumental approaches to quantify speech-related behaviors is very important in a field that has primarily relied on subjective, auditory-perceptual forms of speech assessment¹. Our assessment protocol measures performance across all of the speech subsystems, which include respiratory, phonatory (laryngeal), resonatory (velopharyngeal), and articulatory. The articulatory subsystem is divided into the facial components (jaw and lip), and the tongue. Prior research has suggested that each speech subsystem responds differently to neurological diseases such as ALS. The current protocol is designed to test the performance of each speech subsystem as independently from other subsystems as possible. The speech subsystems are evaluated in the context of more global changes to speech performance. These speech system level variables include speaking rate and intelligibility of speech.

The protocol requires specialized instrumentation, and commercial and custom software. The respiratory, phonatory, and resonatory subsystems are evaluated using pressure-flow (aerodynamic) and acoustic methods. The articulatory subsystem is assessed using 3D motion tracking techniques. The objective measures that are used to quantify bulbar impairment have been well established in the speech literature and show sensitivity to changes in bulbar function with disease progression. The result of the assessment is a comprehensive, across-subsystem performance profile for each participant. The profile, when compared to the same measures obtained from healthy controls, is used for diagnostic purposes. Currently, we are testing the sensitivity and specificity of these measures for diagnosis of ALS and for predicting the rate of disease progression. In the long term, the more refined endophenotype of bulbar ALS derived from this work is expected to strengthen future efforts to identify the genetic loci of ALS and improve diagnostic and treatment specificity of the disease as a whole. The objective assessment that is demonstrated in this video may be used to assess a broad range of speech motor impairments, including those related to stroke, traumatic brain injury, multiple sclerosis, and Parkinson disease.

Protocol

I. सबसिस्टम विश्लेषण 1. श्वसन / भाषण के लिए उपतंत्र श्वास सांस उपतंत्र Phonatory Aerodynamic प्रणाली (पीए) का उपयोग करने के लिए मूल्यांकन किया जाता है. मौखिक दबाव के युगपत रिकॉर्डिंग, airflow, और भाषण ध्वनिकी (उपकरण और निर्माताओं की सूची के लिए तालिका 1 देखें) के लिए प्रणाली की अनुमति देता है है. एक डिस्पोजेबल चेहरा मुखौटा और एक डिस्पोजेबल ट्यूब दबाव संवेदन रिकॉर्डिंग के लिए आवश्यक हैं. पहले रिकॉर्डिंग करने के लिए, प्रवाह और दबाव चैनलों निर्माता विनिर्देशों के अनुसार कैलिब्रेटेड हैं. महत्वपूर्ण क्षमता (वीसी) हवा की अधिकतम मात्रा है कि अधिकतम साँस लेना के बाद exhaled है. कुलपति pneumotachograph से जुड़ा हुआ है एक डिस्पोजेबल चेहरा मुखौटा का उपयोग करने के लिए मूल्यांकन किया जाता है. पीए "महत्वपूर्ण क्षमता" प्रोटोकॉल रिकॉर्डिंग के लिए चुना है. भागीदार के रूप में संभव के रूप में में ज़्यादा से ज़्यादा श्वास के निर्देश दिए है और मुखौटा में ज़्यादा से ज़्यादा साँस छोड़ते, कार्य तीन बार दोहराया है. अधिकतम expiratory मात्रा पीए सॉफ्टवेयर का उपयोग कर ली गई है. Subglottal दबाव (पी एस) "दबाव" व्यंजन के उत्पादन के लिए हवा फेफड़ों में उपलब्ध दबाव है . पी एस परोक्ष रूप से एक शब्दांश ट्रेन 2,3 के उत्पादन के दौरान मुंह में पीक दबाव मापने के द्वारा मूल्यांकन किया है. पीए voicing "क्षमता" प्रोटोकॉल रिकॉर्डिंग के लिए चुना है. रिकॉर्ड करने के लिए मौखिक दबाव देहात / / के दौरान, दबाव ट्यूब – संवेदन जीभ की सतह पर मुंह के अंदर तैनात है. नाक passages संभावित नाक हवा प्रवाह भागने को खत्म करने के लिए एक नाक क्लिप के साथ occluded हैं. भागीदार के लगभग दो बार अपने सामान्य राशि श्वास और / चेहरा मुखौटा में / पा कहना के निर्देश दिए है. शब्दांश देहात / / एक साँस छोड़ना पर सात बार दोहराया जाता है, जबकि लगातार पिच और loudness को बनाए रखने. दर प्रति सेकंड 1.5 सिलेबल्स पर बनाए रखा है. पीक मौखिक / / पा के पांच repetitions (मध्य) के लिए दबाव मापा जाता है. इन पांच प्रस्तुतियों के एक औसत के भाषण के दौरान पी एस का प्रतिनिधित्व प्राप्त है. क्योंकि ध्वनि दबाव (एसपीएल) स्तर 4,5 के साथ पी एस covaries, SPL भी प्रत्येक अक्षर के लिए एकत्र किया जाता है. यह बाद में एक covariate के रूप में विश्लेषण के दौरान प्रयोग किया जाता है. भाषण श्वास जुड़ा भाषण के दौरान मूल्यांकन किया जाता है जबकि प्रतिभागियों को एक मानक अनुच्छेद 60 शब्द पढ़ने के (परिशिष्ट 1) सही, स्वत: को थामने सीमा 6 का पता लगाने के लिए विशेष रूप से विकसित. पीए "अधिकतम Phonation" प्रोटोकॉल रिकॉर्डिंग के लिए चुना है. airflow के संकेत है कि चेहरे के आसपास फिट है एक डिस्पोजेबल मुखौटा का उपयोग करने के लिए एकत्र की है. प्रतिभागी अपने सामान्य सहज बोल दर और loudness में पैरा पढ़ के निर्देश दिए है. वायु प्रवाह निशान एक कस्टम निर्मित भाषण रोकें SPA () Matlab में विश्लेषण 7 सॉफ्टवेयर प्रोग्राम में निर्यात कर रहे हैं. इस कार्यक्रम में जुड़ा भाषण में pauses की पहचान कर रहे हैं. सॉफ्टवेयर अन्य उपायों प्रतिशत विराम समय, जो समय का एक उपाय है एक मार्ग के पढ़ने के दौरान रोक बिताया है के बीच की गणना. 2. Phonatory उपतंत्र phonatory उपतंत्र आवाज रिकॉर्डिंग के माध्यम से उच्च गुणवत्ता ध्वनिक रिकॉर्डिंग उपकरण (1 टेबल) का उपयोग मूल्यांकन किया है. माइक्रोफोन मुंह से लगभग 15 सेमी की दूरी पर रखा गया है. एक नाक क्लिप phonation की गुणवत्ता पर velopharyngeal अपर्याप्तता के संभावित प्रभाव को खत्म करने के लिए प्रयोग किया जाता है. भाग लेने के लिए "अधिकतम Phonation" का उत्पादन करने के लिए कहा है. वह या वह हवा की अधिकतम राशि श्वास और phonate / एक / एक सामान्य और यथासंभव लंबे समय के लिए पिच और loudness में तो निर्देश दिए है. इस कार्य में कम से कम एक बार पहले रिकॉर्डिंग के लिए अभ्यास है. आगे अधिकतम प्रयास डाल करने के महत्व पर बल दिया है. अधिकतम phonation अवधि ध्वनिक तरंग का उपयोग सेकंड में मापा जाता है. डिजीटल ध्वनिक तरंग बहुआयामी विश्लेषण के लिए आवाज प्रोफाइल सॉफ्टवेयर (MDVP) में भरी हुई है. मौलिक आवृत्ति के केंद्रीय प्रवृत्ति और परिवर्तनशीलता (F0), शोर हार्मोनिक अनुपात (NHR) और प्रतिशत घबराना के उपाय, दूसरों के बीच, phonation अंतराल के बीच पाँच सेकंड के लिए प्राप्त कर रहे हैं. 3. Resonatory उपतंत्र resonatory उपतंत्र Nasometer का उपयोग करने के लिए मूल्यांकन किया जाता है. यह डिवाइस एक हेडसेट के साथ एक भ्रमित प्लेट, जो नाक के नीचे तैनात है और मौखिक और नाक cavities के अलग होते हैं. दो माइक्रोफोन है कि मौखिक और नाक ध्वनिक संकेतों का पता लगाने की थाली के विपरीत दिशा से जुड़े होते हैं. युक्ति प्रत्येक रिकॉर्डिंग के लिए पहले से calibrated है. हेडसेट भ्रमित थाली ऊपरी होंठ के ऊपर आराम के साथ सिर पर रखा गया है और groun के लिए समानांतर तैनातमृ भागीदार एक "नाक" (उदाहरण के लिए, माँ कुछ नींबू जाम) और एक "गैर नाक" (उदाहरण के लिए, बॉबी एक पिल्ला खरीद) एक आदत बोल दर और loudness में तीन बार के वाक्य को दोहराने के लिए कहा है. मौखिक और नाक ध्वनिक संकेतों की आवाज उठाई भाग मापा तीव्रता nasalance स्कोर, जो नाक नाक / मौखिक + ध्वनिक ऊर्जा के अनुपात के रूप में परिभाषित किया गया है में परिवर्तित कर रहे हैं, और एक प्रतिशत के रूप में व्यक्त की है. nasalance स्कोर एक भाषण 8 धारा में नाक को मौखिक ध्वनिक ऊर्जा के सापेक्ष अनुपात को दर्शाता है. Nasometer सॉफ्टवेयर nasalance तरंग से कई वर्णनात्मक आँकड़े गणना करता है. Nasalance दूरी है, जो मतलब नाक (MMJ) वाक्य 9 के लिए मतलब nasalance से मौखिक वाक्य (BBP) भर में गणना nasalance subtracting से ली गई है velopharyngeal हानि के एक सूचकांक के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है. 4. उपतंत्र: अंकित Articulatory चेहरे आंदोलनों (होंठ और जबड़े) 3 डी, ऑप्टिकल प्रस्ताव पर कब्जा 10 प्रणाली एक उच्च संकल्प का उपयोग कर में पंजीकृत हैं. अवरक्त डिजिटल वीडियो कैमरों 15 मार्करों चिंतनशील है कि प्रत्येक प्रतिभागी और विशिष्ट संरचनात्मक स्थलों पर सिर चेहरे से जुड़े होते हैं के पदों पर कब्जा. एक ध्वनिक भाषण संकेत एक साथ भाषण कीनेमेटीक्स के साथ दर्ज की गई है. सिस्टम रिकॉर्डिंग करने के लिए पहले निर्माता विनिर्देशों के अनुसार calibrated है. चार मार्करों भागीदार के माथे एक सिर बैंड का उपयोग करने के लिए संलग्न कर रहे हैं. मार्करों भी छोड़ दिया और सही भौं से जुड़ी हैं, पुल और नाक की नोक, ऊपरी और निचले होंठ का सिंदूर सीमा, मुँह के बाएँ और दाएँ कोनों, और ठोड़ी पर तीन अलग अलग स्थानों के लिए. यह ठेठ मार्कर इस प्रोटोकॉल में प्रयुक्त सरणी है, लेकिन इस प्रणाली के साथ मार्करों के एक असीमित संख्या में इस्तेमाल किया जा सकता है. भाग लेने के लिए उनकी आदत बोल दर और loudness में वाक्य और वाक्यांश (तालिका 2 देखें) को पढ़ने के लिए कहा है. एक "आराम" फ़ाइल रिकॉर्डिंग प्राप्त है और पोस्ट प्रोसेसिंग में इस्तेमाल के लिए मार्कर प्लेसमेंट में सत्र के बीच में और डेटा रिश्तेदार के फिर से अभिव्यक्ति के लिए anatomically आधारित प्रणाली समन्वय की जरूरत के रूप में संगत के लिए मतभेदों के लिए सामान्य है. पोस्ट प्रोसेसिंग के दौरान, चेहरे की मार्करों के आंदोलनों ट्रैकिंग त्रुटियों के लिए जाँच कर रहे हैं और सिर सही दोनों सिर आंदोलन के translational और घूर्णी घटकों के घटाव के आधार पर. लूट, एक Matlab आधारित हमारी प्रयोगशाला में विकसित सॉफ्टवेयर प्रोग्राम में डेटा लोड कर रहे हैं. लूट के भीतर, डेटा फ़िल्टर कर रहे हैं और पार्स. पीक आंदोलन की गति प्रत्येक ट्रेस से ली गई है और जबड़े और होंठ के लिए articulatory समारोह के प्राथमिक संकेतक के रूप में इस्तेमाल किया. 3D गति प्रत्येक articulator लूट में Euclidian दूरी समय के इतिहास के पहले के आदेश व्युत्पन्न के रूप में गणना की है. 5. Articulatory उपतंत्र: भाषा भाषा ट्रैकिंग एक विद्युत चुम्बकीय ट्रैकिंग डिवाइस (लहर), जो रिकॉर्ड और है कि सेंसर जीभ से जुड़े होते हैं की स्थिति रोटेशन का उपयोग कर निपुण है. ऑप्टिकल गति ट्रैकिंग कि बाहरी, चेहरे संरचनाओं रिकॉर्ड करने के लिए प्रयोग किया जाता है के विपरीत, विद्युत चुम्बकीय प्रौद्योगिकी सही भाषण के दौरान 11 जीभ गतिविधियों पर नज़र रखने के लिए एक तरीका प्रदान करता है 5 का एक संयोजन और 6 डिग्री की आजादी (5DOF और 6DOF) प्रणाली का उपयोग करता है. एक calibrated मात्रा में articulatory गतियों रिकॉर्ड सेंसर (30 x 30 x 30 सेमी). आंदोलन डेटा और ध्वनिक डेटा को एक साथ प्राप्त कर रहे हैं. दो सेंसर articulators दंत गोंद (PeriAcryl Periodontal चिपकने वाला) का उपयोग करने के लिए संलग्न हैं. एक संदर्भ नाक का पुल से जुड़ा हुआ है सिर आंदोलनों रिकॉर्ड है. एक छोटे 5DOF सेंसर (3 डी स्थान और 2d कोणीय माप) midline पर जीभ से जुड़ा है, लगभग 2 सेमी जीभ टिप करने के लिए पीछे. जीभ आंदोलनों कि अंतर्निहित जबड़े से स्वतंत्र हैं प्राप्त करने के लिए, प्रत्येक भागीदार एक पूर्व बनाया 5 मिमी काटने ब्लॉक के साथ फिट है. काटने ब्लॉक गैर विषैले संक्षेपण पोटीन (हेनरी Schein) से बना है. काटने ब्लॉक मुँह के पक्ष पर molars के बीच रखा गया है. एक स्ट्रिंग काटने ब्लॉक से जुड़ी प्रतिभागी को काटने ब्लॉक के निगलने को रोकने का सामना करने के लिए सुरक्षित है. भाग लेने के लिए वाक्य और वाक्यांश (तालिका 2 देखें) को पढ़ने के लिए कहा है. भाषा आंदोलनों सिर की स्थिति के सापेक्ष दर्ज हैं. अधिग्रहण के बाद, डेटा लूट है, जहां यह कम पास फ़िल्टर में स्थानांतरित कर रहा है, ऊर्ध्वाधर आंदोलन का पता लगाने पर आधारित पार्स, और 3D गति की गणना करने के लिए इस्तेमाल किया. प्रत्येक कथन के दौरान आंदोलन के औसत और अधिकतम गति इस articulator के परिवर्तन से संबंधित रोग के एक सूचकांक के रूप में की सूचना दी है. द्वितीय. सिस्टम – स्तर का आकलन उपतंत्र – स्तर चर के अलावा, भाषण बोधगम्यता और बोलने की दर को मापा जाता है. ये विदेश मंत्रालयउपायों आवश्यक हैं क्योंकि वे वर्तमान नैदानिक ​​"लक्ष्य मानकों" निस्र्पक कंदाकार भाषण प्रदर्शन कर रहे हैं. वे एक पूरे के रूप में भाषण उत्पादन प्रणाली के कार्यात्मक स्थिति का एक संकेत प्रदान करते हैं और भाषण हानि की गंभीरता को यों. इन उपायों वाक्य बोधगम्यता (एसआईटी) टेस्ट 12 का उपयोग कर प्राप्त कर रहे हैं. रिकॉर्डिंग के लिए पहले, बढ़ती लंबाई (5 से 15 शब्दों से) के 10 वाक्य के एक यादृच्छिक सूची एसआईटी सॉफ्टवेयर द्वारा उत्पन्न होता है. एक माइक्रोफोन के सिर पर रखा है, मुंह से लगभग 15 सेमी. भाग लेने के लिए उनकी आदत बोल दर और loudness सूची पढ़ने के लिए कहा है. वाक्य डिजिटल 44.1k एक 16 बिट संकल्प का उपयोग कर दर्ज कर रहे हैं. कई प्रशिक्षित न्यायाधीशों जो प्रतिभागी को अपरिचित हैं वाक्य orthographically टाइप करना और वाक्य durations को मापने. एसआईटी सॉफ्टवेयर स्वतः भाषण बोधगम्यता, जो सही ढंग से उत्पादन शब्दों की कुल संख्या के बाहर लिखित शब्दों के प्रतिशत के रूप में बताया जाता है की गणना. बोलते दर प्रति मिनट पढ़ा शब्दों की संख्या के रूप में भी सूचना दी है. सबसिस्टम उपकरण / सॉफ्टवेयर संकेत अधिग्रहण सेटिंग्स श्वसन Phonatory Aerodynamic प्रणाली (पीए), KayPENTAX, लिंकन पार्क, न्यू जर्सी, संयुक्त राज्य अमरीका ध्वनिक, दबाव, और प्रवाह नमूनाकरण दर = 200 हर्ट्ज, कम पास फ़िल्टर = 30Hz Phonatory कॉम्पैक्ट फ़्लैश रिकॉर्डर (उदाहरण के लिए, PMD660) व्यावसायिक गुणवत्ता माइक्रोफोन, SPL मीटर, Extech उपकरण सॉफ्टवेयर: MDVP, KAYPentax ध्वनिक नमूनाकरण दर = 44.01 kHz 16 बिट रैखिक PCM Resonatory Nasometer, मॉडल 6400, KAYPentax ध्वनिक नमूना दर = 11025 हर्ट्ज Articulatory: चेहरा ईगल डिजिटल प्रणाली, मोशन विश्लेषण कॉर्प विज्ञान सम्बन्धी और ध्वनिक नमूनाकरण दर = 120Hz, कम से गुजारें 10Hz = फ़िल्टर Articulatory: भाषा लहर, उत्तरी डिजिटल इंक, कनाडा विज्ञान सम्बन्धी और ध्वनिक नमूनाकरण दर = 100Hz, कम से गुजारें 20Hz = फ़िल्टर तालिका 1: उप प्रणाली डेटा संग्रह के लिए इंस्ट्रुमेंटेशन और अधिग्रहण सेटिंग्स स्तर कार्य माप संदर्भ और मानदंड श्वसन कुलपति अधिकतम expiratory फेफड़ों की मात्रा 13 / / पा x 7 Subglottal दबाव 2, 3 बांस बीतने % रोकें समय 6, 7, 14 Phonatory अधिकतम phonation / एक / अधिकतम phonation अवधि, F0, घबराना, SNR मतलब 15, 16, 17, 3 Resonatory माँ कुछ नींबू जाम किया, बॉबी एक पिल्ला खरीदें Nasalance 18, 19 Articulatory: चेहरा बॉबी एक पिल्ला खरीद, कहो फिर _ (बल्ले, ज्वार, रखने के लिए, उपकरण) आंदोलन की गति 21 20, Articulatory: भाषा / टा / x 5, नैपकिन फिर से कहो सिस्टम स्तर एसआईटी, वाक्य भाषण बोधगम्यता और बोलने की दर 12 तालिका 2: प्रत्येक उपतंत्र और कार्य के लिए प्राप्त माप परिशिष्ट 1: बांस बीतने बांस की दीवारों के लिए बहुत लोकप्रिय हो रही हैं. वे मजबूत, उपयोग करने के लिए आसान है, और अच्छी लग रही हैं. वे एक अच्छी पृष्ठभूमि प्रदान करते हैं और जापानी उद्यान में मूड बना. बांस घास है, और एक दुनिया में सबसे तेजी से बढ़ घास है. बांस की कई किस्मों एशिया में बड़े हो रहे हैं, हालांकि यह भी अमेरिका में उगाया जाता है. पिछले साल हम एक नया घर खरीदा है और फूलों के बगीचों पर काम कर रहा है है. कुछ दिनों में, हम हमारे उद्यान में बांस दीवार के साथ किया जाएगा. हम वास्तव में इस परियोजना का आनंद लिया है.

Discussion

यहाँ हम कंदाकार के मूल्यांकन (भाषण) ALS में शिथिलता के लिए एक व्यापक प्रोटोकॉल का प्रदर्शन किया. इस प्रोटोकॉल से प्राप्त डेटा के लिए कैसे ए एल एस भाषण उत्पादन को प्रभावित करता है की एक गहरी समझ हासिल करने के लिए उपयोग किया जाता है. इन आंकड़ों को भी रोग प्रगति के सबसे संवेदनशील उपायों की पहचान के लिए उपयोग किया जाता है. हालांकि इस प्रोटोकॉल वर्तमान में अनुसंधान के लिए नियोजित किया जा रहा है, इस शोध से निष्कर्ष करने के लिए और अधिक लागत प्रभावी और चिकित्सकीय संभव दृष्टिकोण विकसित कंदाकार भागीदारी यों उपयोग किया जाएगा.

Materials

• Equipment / Software
• Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA
• Compact flash recorder (E.g., PMD660),
• Professional quality microphone,
• SPL meter, Extech Instruments
• MDVP, KAYPentax
• Nasometer, Model 6400, KAYPentax
• Eagle Digital System, Motion Analysis Corp.
• WAVE, Northern Digital Inc, Canada