Summary

Протокол Комплексная оценка Бульбарная дисфункции в Боковой амиотрофический склероз (ALS)

Published: February 21, 2011
doi:

Summary

Цель оценки физиологических механизмов, которые поддерживают речи необходимы для мониторинга началом заболевания и прогрессирования у пациентов с БАС и количественно эффект лечения в клинических испытаниях. В этом видео мы представляем комплексный, приборов протокол на основе количественной производительности речи двигателя в клинических популяциях.

Abstract

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression across speech subsystems, and for addressing the critical need for sensitive outcome measures for ongoing experimental treatment trials. To address this need, we are obtaining longitudinal profiles of bulbar impairment in 100 individuals based on a comprehensive instrumentation-based assessment that yield objective measures. Using instrumental approaches to quantify speech-related behaviors is very important in a field that has primarily relied on subjective, auditory-perceptual forms of speech assessment1. Our assessment protocol measures performance across all of the speech subsystems, which include respiratory, phonatory (laryngeal), resonatory (velopharyngeal), and articulatory. The articulatory subsystem is divided into the facial components (jaw and lip), and the tongue. Prior research has suggested that each speech subsystem responds differently to neurological diseases such as ALS. The current protocol is designed to test the performance of each speech subsystem as independently from other subsystems as possible. The speech subsystems are evaluated in the context of more global changes to speech performance. These speech system level variables include speaking rate and intelligibility of speech.

The protocol requires specialized instrumentation, and commercial and custom software. The respiratory, phonatory, and resonatory subsystems are evaluated using pressure-flow (aerodynamic) and acoustic methods. The articulatory subsystem is assessed using 3D motion tracking techniques. The objective measures that are used to quantify bulbar impairment have been well established in the speech literature and show sensitivity to changes in bulbar function with disease progression. The result of the assessment is a comprehensive, across-subsystem performance profile for each participant. The profile, when compared to the same measures obtained from healthy controls, is used for diagnostic purposes. Currently, we are testing the sensitivity and specificity of these measures for diagnosis of ALS and for predicting the rate of disease progression. In the long term, the more refined endophenotype of bulbar ALS derived from this work is expected to strengthen future efforts to identify the genetic loci of ALS and improve diagnostic and treatment specificity of the disease as a whole. The objective assessment that is demonstrated in this video may be used to assess a broad range of speech motor impairments, including those related to stroke, traumatic brain injury, multiple sclerosis, and Parkinson disease.

Protocol

I. Подсистема анализа 1. Респираторные подсистемы / Дыхание для речи Дыхательной подсистемы оценивается с помощью голосовой Аэродинамические System (PAS). Система допускает одновременную запись устных давление, поток воздуха, и речь акустики (см. таблицу 1 на список оборудования и производителей). Одноразовые маски и одноразовые давление зондирования трубки необходимые для записи. Перед записью, расхода и давления каналов откалиброваны в соответствии со спецификациями завода-изготовителя. Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) является максимальный объем воздуха, который выдыхается следующие максимальные ингаляции. VC оценивается с помощью одноразовой маски, который прилагается к пневмотахографа. PAS "жизненный объем" протокол выбран для записи. Участник получает указание, чтобы вдохнуть в качестве максимально возможной степени и выдохе максимально в маске; задача повторяется три раза. Максимальный объем выдоха производится с использованием программного обеспечения PAS. Находящийся ниже складок голосовой щели давления (Ps) является давление воздуха доступна в легкие для производства «давление» согласных. Ps оценивается косвенно путем измерения пикового давления в полости рта при производстве слог поезде 2,3. PAS "Выражая эффективности» протокол выбран для записи. Для записи устного давления во время / год /, давление зондирования трубка находится внутри рта на поверхности языка. Носовые проходы окклюзии с зажим для носа для устранения потенциальных носовой избежать потока воздуха. Участник получает указание, чтобы вдохнуть примерно в два раза их нормальное количество и говорят / год / на лицо маску. Слог / PA / повторяется семь раз на одном выдохе, сохраняя при этом последовательным шагом и громкости. Ставка сохраняется на уровне 1,5 слогов в секунду. Пик устное давление измеряется в течение пяти (в центре) повторений / год /. Среднее значение этих пяти постановок получается представлять Ps во время речи. Потому что Ps covaries с уровня звукового давления (SPL) 4,5, SPL также собрали для каждого слога. Он используется в дальнейшем в качестве коварианты во время анализов. Речь дыхания оценивается в связной речи в то время как участники читать стандартный 60-словом пункта (Приложение 1), разработанный специально для точной, автоматическая пауза-граница обнаружения 6. PAS "Максимальная Фонация" протокол выбран для записи. Сигнал воздушный поток собраны, используя одноразовые маски, которые подходят по всему лицу. Участник поручено читать пунктом в их нормальной удобной скорости речи и громкости. Следы Воздушный поток идет на экспорт в заказных речи паузы анализа (СПА) 7 программного обеспечения в Matlab. В этой программе пауз в связной речи выявлены. Программа вычисляет, среди других мер, времени процентов пауза, которая является мерой времени, потраченного паузу во время чтения проход. 2. Голосовой подсистема Голосовой подсистемы оценивается с помощью голосовых записей с использованием высококачественных акустических записывающей аппаратуры (табл. 1). Микрофон расположен примерно в 15 см от рта. Клип носовой используется для устранения потенциального эффекта небно-глоточный неадекватность на качество звучания. Участник попросили предъявить "Максимальная Фонация". Он или она должен вдыхать максимальное количество воздуха, а потом произносить звук / / при нормальной тональности и громкости до тех пор, как это возможно. Эта задача практикуется по крайней мере один раз до записи. Важность выдвигая максимум усилий, подчеркивается. Максимальная длительность фонации измеряется в секундах, используя акустические волны. Оцифрованный сигнал акустической загружается в многомерных Голос профиля (MDVP) программное обеспечение для анализа. Меры центральной тенденции и изменчивости основной частоты (F0), шум-к-гармоническое отношение (НПЧ) и процентов джиттера, в частности, получены для средних пяти секунд звучания интервала. 3. Resonatory подсистема Resonatory подсистемы оценивается с помощью Nasometer. Это устройство состоит из гарнитура с дефлектор, который позиционируется под нос и отделяет устный и носовой полостей. Два микрофона, которые обнаруживают полости рта и носовых акустические сигналы, которые прикреплены к противоположным сторонам пластины. Устройство калибруется перед каждой записи. Гарнитуры находится на голове перегородка отдыха над верхней губой и расположены параллельно ground. Участников просят повторять одно "носовой" (например, мама сделал немного лимонного джема) и один "не-носовой" (например, купить Бобби щенка) предложение три раза в привычной скорости речи и громкости. Измеренных интенсивностей озвучил часть устных и носовые акустические сигналы преобразуются в nasalance оценка, которая определяется как отношение носовые / носовой + устные акустической энергии, и выражается в процентах. Nasalance оценка отражает удельный вес носовых к устной акустической энергии в потоке речи 8. Nasometer программа вычисляет многочисленные описательной статистики из nasalance сигнала. Nasalance расстояние, которое получается путем вычитания среднего nasalance рассчитывается по устным предложений (ББП) от среднего nasalance для носовых предложений (MMJ) 9, также может быть использован как индекс небно-глоточный обесценения. 4. Артикуляционные подсистемы: Лицо Лица (губы и челюсти) движений, зарегистрированных в 3D с помощью высокого разрешения, оптическая система захвата движения 10. Инфракрасных цифровых камер видео-захвата позиций 15 отражающими маркерами, которые прикреплены к голове каждого участника и лица в определенных анатомических ориентиров. Акустического сигнала речи записываются одновременно с речью кинематики. Система откалиброван до записи в соответствии со спецификациями завода-изготовителя. Четыре маркера прикрепляются к лбу участника использованием голове группы. Маркеры также ассоциируются с левой и правой брови, мост и кончик носа, киноварь границе верхней и нижней губы, левый и правый углы рта, а также для трех разных местах на подбородке. Это типичный массив маркеров, используемые в настоящем протоколе, но неограниченное количество маркеров может использоваться с этой системой. Участник просили прочитать предложения и фразы (см. таблицу 2) в их привычном скорости речи и громкости. "Отдых" записи файла получается и используется в пост-обработки для нормализации различий в размещении маркера между сессиями и для повторного выражения относительных данных в последовательный анатомически основе системы координат, по мере необходимости. Во время пост-обработки, движения лица маркеры проверяются для отслеживания ошибок и глава коррекцией на основе вычитания и поступательного и вращательного компонентов движения головы. Данные загружаются в SMASH, Matlab программы, основанной программного обеспечения, разработанного в нашей лаборатории. В SMASH, данные фильтруются и анализируются. Пик скорости движения происходит от каждой трассе и использовать в качестве основной показатель артикуляторных функция челюсти и губы. 3D скорость вычисляется как первого порядка производной евклидово расстояние каждой артикуляторе время истории в SMASH. 5. Артикуляционные подсистемы: язык Язык отслеживание осуществляется с помощью электромагнитного устройства слежения (WAVE), которая фиксирует положение и поворот датчиков, которые крепятся к языку. В отличие от оптического отслеживания движения, который используется для записи внешнего, лицевых структур, электромагнитной технологии дает возможность точно отслеживать движения языка во время речи 11. Система использует комбинацию из 5 и 6-степенями свободы (5DOF и 6DOF) датчики для записи артикуляторных движений в калиброванного объема (30 х 30 х 30 см). Движение данных и акустические данные приобретаются одновременно. Два датчика крепятся к артикуляторы использованием зубной клея (клей PeriAcryl пародонта). Одна ссылка прикреплена к переносице для записи движений головы. Один маленький 5DOF датчика (3D и 2D расположение угловых измерений) прилагается к языку при средней линии, примерно на 2 см кзади от кончика языка. Для получения язык движений, которые не зависят от основной челюсти, каждый участник оснащен готовых 5 блок укуса мм. Укусить блок выполнен из нетоксичных конденсации шпаклевки (Henry Schein). Укусить блок размещен между коренными зубами на стороне рта. Подсоединенного к укуса блок крепится к лицу участника во избежание ее проглатывания от укуса блока. Участник просили прочитать предложения и фразы (см. таблицу 2). Язык движения записываются относительно головки. После приобретения, данные передаются в SMASH, где он низкочастотный фильтруется, анализируется на основе вертикального следа движения, и используется для расчета 3D скорости. Среднюю и максимальную скорость движения в течение каждого высказывания сообщается как индекс связанных с болезнью изменение этой артикуляторе. II. На уровне системы оценки В дополнение к подсистеме переменных уровня, разборчивость речи и скорость речи измеряются. Эти измерениядавлениях необходимы, потому что они текущих клинических "Цель стандартов» характеризующие бульбарной производительности речи. Они дают указания на функциональное состояние системы речеобразования в целом и количественно тяжесть нарушение речи. Эти меры получены с использованием тестовое предложение Разборчивость (МСН) 12. До записи случайных список из 10 предложений увеличением длины (от 5 до 15 слов) порождается SIT программного обеспечения. Микрофон находится на голове, примерно в 15 см от рта. Участник просили прочитать список в свое обычное скорости речи и громкости. Приговоры цифровую запись на 44.1k использованием 16 бит. Несколько подготовленных судей, кто не знаком с участником транскрибировать предложения орфографически и измерить предложение длительности. SIT программа автоматически вычисляет разборчивость речи, о котором сообщается в процентах от слова правильно транскрибируется из общего количества слов производится. Говоря скорость Сообщается также, как количество слов прочитать в минуту. Подсистема Оборудование / Программное обеспечение Сигнал Приобретение Настройки Дыхательный Аэродинамические голосовой системы (ССА), KayPENTAX, Линкольн-Парк, штат Нью-Джерси, США Акустическая, давления и потока Частота 200 Гц, низкочастотный фильтруется = 30 Гц Голосовой Компактная флэш-память записи (Например, PMD660), Профессиональное качество микрофона, SPL метр, Extech Instruments Программное обеспечение: MDVP, KAYPentax Акустический Частота дискретизации = 44,01 кГц, 16-битный линейный PCM Resonatory Nasometer, 6400 модель, KAYPentax Акустический Частота дискретизации = 11025 Гц Артикуляционные: Лицо Eagle цифровая система, Motion Analysis Корпорация Кинематическая и акустические Частота дискретизации = 120 Гц, низкочастотный фильтруется = 10 Гц Артикуляционные: язык WAVE, Северной Цифровой Inc, Канада Кинематическая и акустические Частота 100 Гц, фильтр низких частот 20 Гц = Таблица 1: измерительное и приобретение параметров подсистемы сбора данных Уровень Задача Измерения Литература и нормы Дыхательный VC Максимальный объем выдоха легких 13 / PA / х 7 Находящийся ниже складок голосовой щели давление 2, 3 Бамбук проход Время паузы% 6, 7, 14 Голосовой Максимальная фонации / / Максимальная длительность звучания, средняя F0, джиттера, SNR 15, 16, 17, 3 Resonatory Мама сделал немного лимонного джема; Бобби Купить щенка Nasalance 18, 19 Артикуляционные: Лицо Купить Бобби щенка; _ Скажи еще раз (летучая мышь, приливов, хранить, инструмент) Скорость передвижения 20, 21 Артикуляционные: язык / Ш / х 5, салфетка Скажи еще раз На системном уровне SIT, приговоры Разборчивость речи и скорость речи 12 Таблица 2: Измерения, полученные для каждой подсистемы и задачи Приложение 1: Bamboo проход Бамбуковые стены становятся очень популярными. Они сильны, проста в использовании, и хороший взгляд. Они обеспечивают хороший фон для создания настроения в японских садах. Бамбук является трава, и является одним из наиболее быстро растущих трав в мире. Многие сорта бамбука растут в Азии, хотя она также выросла в Америке. В прошлом году мы купили новый дом и работали над цветниками. Еще через несколько дней мы будем делать с бамбуковой стене в одном из наших садов. Мы действительно наслаждались проекта.

Discussion

Здесь мы показали всеобъемлющего протокола для оценки бульбарный (речь) дисфункции в ALS. Данные, полученные из этого протокола используются для более глубокого понимания того, как ALS влияет речи. Эти данные также используются для определения наиболее чувствительные меры прогрессирования заболевания. Хотя этот протокол в настоящее время используется для исследований, результаты этого исследования будут использованы для разработки более экономичных и клинически возможные подходы к количественному бульбарной участия.

Disclosures

The authors have nothing to disclose.

Acknowledgements

Эта работа получила поддержку со стороны Национального института здравоохранения, Национальный институт по глухоты и других расстройств связи, Грант R01DCO09890-02, Канадского фонда для инноваций (CFI-LOF # 15704), и Connaught Фонда, Университета Торонто. Авторы хотели бы поблагодарить Синтия Дидион, Мили Kuruvilla, Криста Руди, и Лори Synhorst за помощь в сборе данных и анализе, и Кара Ульман для создания видео клипов.

Анимация выступили Синий Издание Tree ( http://www.bluetreepublishing.com/ )

СПА и SMASH программное обеспечение Matlab основе и можно получить, обратившись в Иордании Зеленый jgreen4@unl.edu.

Посетите наши лаборатории:

Бульбарная Функция лаборатории (Саннибрук медицинских наук центр в Торонто, Канада):
http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home

Речь производственная лаборатория (Университет штата Небраска Линкольне):
http://spl.unl.edu

Materials

  • Equipment / Software
  • Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA
  • Compact flash recorder (E.g., PMD660),
  • Professional quality microphone,
  • SPL meter, Extech Instruments
  • MDVP, KAYPentax
  • Nasometer, Model 6400, KAYPentax
  • Eagle Digital System, Motion Analysis Corp.
  • WAVE, Northern Digital Inc, Canada

References

  1. Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).
  2. Smitheran, J. R., Hixon, T. J. A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production. J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).
  3. Baken, R. J., Orlikoff, R. F. . Clinical Measurement of Speech and Voice. , (2000).
  4. Stathopoulos, E. T. Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults. J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).
  5. Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers. Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).
  6. Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech. J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).
  7. Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading. Behavior Research Methods. , .
  8. Fletcher, S. G. “Nasalance” vs. listener judgments of nasality. Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).
  9. Bressmann, T. Nasalance distance and ratio: Two new measures. Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).
  10. Green, J. R., Wilson, E. M. Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis. Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).
  11. Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic. Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).
  12. Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. . Speech Intelligibility Test. , (2007).
  13. Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 124, 2000-2013 (2001).
  14. Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. Speech breathing during reading in women with vocal nodules. J. Voice. 11, 195-201 (1997).
  15. Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values. Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).
  16. Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity. J. Voice. 4, 529-542 (2007).
  17. Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).
  18. Hardin, M. A., Demark, D. R. V. a. n., Morris, H. L., Payne, M. M. Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality. Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).
  19. Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis. J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).
  20. Tasko, S. M., Westbury, J. R. Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement. J. Phon. 32, 65-80 .
  21. Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. Kinematics of disease progression in bulbar ALS. J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).

Play Video

Cite This Article
Yunusova, Y., Green, J. R., Wang, J., Pattee, G., Zinman, L. A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). J. Vis. Exp. (48), e2422, doi:10.3791/2422 (2011).

View Video