مباشر إعادة زرع الشريان التاجي الأيسر إلى الشريان الأبهر في البالغين الذين يعانون الشاذة منشأ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA)
Summary
التصحيح الجراحي لALCAPA ينصح بشدة، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية. يعرض هذا البروتوكول تقنية لإعادة زرع المباشر من الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي إلى إعادة تأسيس نضح ثنائي التاجي. كلما كان ذلك ممكنا، ويفضل المباشر إعادة زرع لتقنيات تصحيح الجراحية الأخرى.
Abstract
أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر الذي هو واحد من الأسباب الرئيسية لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال. إذا تركت دون علاج، فإنه يؤدي إلى معدل الوفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر. في المرضى الذين البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ، والتاجي سرقة الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة، والموت القلبي المفاجئ. ويبلغ متوسط عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 عاما. لذلك، التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر. في الكبار من نوع ALCAPA تنشأ من الجيوب الأنفية التي تواجه حق الشريان الرئوي، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح رس إعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي ويوصى. يصف هذا البروتوكول تقنية المباشر إعادة غرس-الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي.
Introduction
أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر عادة ما ينظر إليها باعتبارها آفة معزولة 1. ويقدر معدل الإصابة ALCAPA في 1 في 300،000 ولادة حية، تضم ما بين 0.24٪ و 0.46٪ من أمراض القلب الخلقية 2 و 3. وهو واحد من أكثر الأسباب شيوعا لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال، وإذا تركت دون علاج، يؤدي إلى معدل وفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر 4. فقط 10 – 15٪ من الأطفال الرضع البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ بسبب التطور السريع للكبير المهيمن الشريان التاجي الأيمن (RCA) مع الضمانات بين الشرايين التاجية واسعة 4. وخلال فترة ما بعد الولادة، وارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية والضغوط الناتجة الشريان الرئوي (PA) ضمان الحفاظ على تدفق تقدمي من السلطة الفلسطينية في الشريان التاجي الأيسر الشاذة. كما pulmonarالمقاومة الوعائية ص ينخفض تدريجيا، وتدفق تقدمي إلى الشريان التاجي الأيسر يقلل. وهذا يؤدي في نهاية المطاف إلى عكس تدفق، ومن اليسار إلى اليمين يحول إلى السلطة الفلسطينية، مما أدى إلى "التاجي سرقة 5". وهكذا، البطين الأيسر (LV) نضح عضلة القلب يعتمد على الضمانات بين الشرايين التاجية من RCA 5، 6.
سرقة التاجي الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة عجل بها نقص تروية عضلة القلب الحاد 7. في مجموعة فرعية من المرضى البالغين، ومتوسط العمر عند التشخيص هو 41 عاما، مع تحول في توزيع الجنس تجاه المرضى من النساء (الإناث إلى الذكور نسبة: 2: 1) 8. في هذه الفئة من السكان المريض، و 14٪ هي أعراض. 66٪ الحالية معأعراض الذبحة الصدرية وضيق التنفس، والخفقان، أو التعب. و 17٪ الحاضر مع أعراض تهدد الحياة، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب البطيني، إغماء، والوفاة المفاجئة القلب 8. ويبلغ متوسط عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 8 سنوات. لذلك، يتم التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية 1 و 9.
اعتمادا على أصل الشريان التاجي الأيسر شاذ، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح لإعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي. الأكثر شيوعا، ALCAPA تنطلق من الجيب الأيمن الرئوي (الجيوب الأنفية 1 من PA)، الذي يواجه الجيب الأبهري حيث ينشأ الشريان التاجي الأيسر الرئيسي عادة (الجيوب الأنفية 2 من الشريان الأورطي) 10 </ سوب>. هذا التشريح التاجية هو الأكثر ملاءمة لتقنية إعادة زرع المباشرة. والهدف من هذا التقرير هو وصف، بالتفصيل، وتقنية لإعادة زرع المباشر للالشريان التاجي الأيسر في ALCAPA في المرضى البالغين. الأساس المنطقي وراء المباشر إعادة غرس-هو ميزة لإعادة الفسيولوجية للثنائي التاجي نضح، ويوفر على ربط لالشاذة التاجي الأيسر جنبا إلى جنب مع الشريان التاجي تطعيم 11 و 12 و 13.
Protocol
Representative Results
Discussion
يصف هذا البروتوكول تقنية مفصلة لإعادة زرع المباشر للALCAPA في الشريان الأورطي في المريض الكبار مع أصل الرئيسي الشريان التاجي الأيسر من الجيب التي تواجه الأيمن للشريان الرئوي وفقا لتصنيف دودج خاتمي (10). وأظهرت استراتيجية لحماية عضلة القلب وإعادة بناء الشري…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
وأيد هذا العمل من خلال منحة من المؤسسة السويسرية القلب والأوعية الدموية لRT.
Materials
| Heart surgery infrastructure: | ||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
| Electrocautery | Covidien | Force FX |
| Name | Company | Catalog number |
| Sutures: | ||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
| Name | Company | Catalog number |
| Drugs: | ||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 |
| Name | Company | Catalog number |
| Instruments: | ||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
| Vessel loop | Medline | VLMINY |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
References
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
- Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21 (2), 149-161 (1959).
- Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91 (9), 1240-1245 (2005).
- Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38 (2), 403-425 (1968).
- Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29 (2), 163-166 (1964).
- Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180 (1), 15-21 (1962).
- Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. , (2016).
- Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34 (4), 204-210 (2011).
- Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76 (2), 581-588 (2003).
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69 (4 Suppl), S270-S297 (2000).
- Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16 (4), E210-E215 (2013).
- Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
- Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9 (6), E185-E194 (2014).
- Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91 (2), 549-553 (2011).
- Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148 (1), 220-224 (2014).
- Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. , (2016).
- Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29 (2), 553-565 (2009).
