肺動脈から左冠状動脈の異常原点と成人における大動脈内に左冠状動脈の直接再注入（ALCAPA）
Summary
ALCAPAの外科補正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保の程度の、推奨されます。このプロトコルは、デュアル冠動脈灌流を再確立するために、大動脈への成人型ALCAPAの直接の再移植のための技術を提供します。たび実現可能な、直接再注入は、他の外科的矯正技術に好適です。
Abstract
肺動脈（ALCAPA）から左冠動脈の異常な起源は、小児における心筋虚血および心筋梗塞の主要な原因の一つである稀な先天異常です。治療せずに放置した場合、それは人生の最初の年に90％の死亡率につながります。成人期まで生存患者では、冠状動脈は、現象と逆行左側冠動脈の流れが左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、悪性の心室性不整脈、及び突然心臓死につながる可能性が慢性心内膜下虚血、用基板を提供盗みます。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31歳です。したがって、外科的矯正は非常に年齢に関係なく、とすぐに診断が行われるようお勧めします。大動脈内に肺動脈の右向き洞、ALCAPAの直接再移植に由来する成人型ALCAPAにおいてより生理的に音の修復技術tとOデュアル冠動脈灌流システムを再確立してお勧めします。このプロトコルは、大動脈に、成人型ALCAPAの直接再注入の技術が記載されています。
Introduction
肺動脈（ALCAPA）から左冠動脈の異常原点は、通常、単離された病変部1として見珍しい先天異常です。 ALCAPAの発生率は0.24パーセントと先天的心疾患2,3、0.46％の間を含む300,000出生1と推定されます。それは子供の心筋虚血および心筋梗塞の最も一般的な原因の一つであり、放置すれば、生命4の最初の年に90％の死亡率の結果。わずか10 -乳児の15％は、広範intercoronary担保4と大ドミナント右冠動脈（RCA）の急速な発展に伴う成体まで生存します。新生児期の間、高い肺血管抵抗、得られた肺動脈（PA）の圧力は、順行性の流れが異常左冠動脈にPAから維持されていることを確認します。 pulmonarとして、Y血管抵抗が徐々に減少、左冠状動脈への順行性の流れを減少させます。これは、最終的には流れの逆転につながる、そして左から右へは、このようにして、その結果、PAに分流「5を盗む冠動脈。」従って、左心室（LV）心筋灌流はRCA 5、6からintercoronary担保に依存します。
冠動脈現象と逆行左側冠動脈流は、左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、および急性心筋虚血7によって沈殿悪性の心室不整脈につながる可能性があり、慢性心内膜下虚血用基板を提供盗みます。成人患者のサブセットでは、プレゼンテーション時の平均年齢は女性患者に向けてのセックス分布のシフトで、41歳である（女性から男性への比：2：1）8。この患者集団では、14％が無症候性です。を有する本66％狭心症、呼吸困難、動悸、または疲労の症状;および心室性不整脈、失神、および心臓突然死8などの生命を脅かす症状、と17％存在。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31年8です。したがって、外科的矯正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保1、9度の、とすぐに診断が行われるようお勧めします。
異常な左冠状動脈の起源に応じて、大動脈へのALCAPAの直接再注入は、デュアル冠動脈灌流システムを再確立するために、より生理的に音の修復技術です。最も一般的には、ALCAPAメイン左冠状動脈は通常由来大動脈洞（大動脈洞2）10 <対向右肺静脈洞（PAの洞1）から離陸します/ SUP>。この冠状動脈の解剖学は、直接再注入技術に最も適しています。このレポートの目的は、具体的に、成人患者におけるALCAPAで左冠状動脈の直接の再移植のための技術を説明することです。直接再移植の背後にある理論的根拠は、利点-デュアル冠動脈灌流それは11、12、13を冠動脈バイパスと組み合わせ異常な左冠状動脈の結紮にわたって提供の生理学的再確立です。
Protocol
Representative Results
Discussion
このプロトコルは、ドッジ・ハタミ分類10によれば、肺動脈の右向き洞から主左冠動脈の起点を有する成人患者における大動脈内ALCAPAの直接再注入のための詳細な技術が記載されています。心筋保護戦略と肺動脈の再建が明確に示されています。この技術の主要な重要なステップは、テンションフリー吻合を達成するために、左冠動脈の寛大な動員によって表されます。
…Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
この作品は、RTにスイスの循環器財団の助成金によってサポートされていました。
Materials
| Heart surgery infrastructure: | ||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
| Electrocautery | Covidien | Force FX |
| Name | Company | Catalog number |
| Sutures: | ||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
| Name | Company | Catalog number |
| Drugs: | ||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 |
| Name | Company | Catalog number |
| Instruments: | ||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
| Vessel loop | Medline | VLMINY |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
References
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