Direkter Wieder Implantation von linken Koronararterie in die Aorta bei Erwachsenen mit Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie (ALCAPA)

Summary

Chirurgische Korrektur von ALCAPA ist sehr zu empfehlen, unabhängig von Alter oder dem Grad der intercoronary Besicherung. Dieses Protokoll stellt eine Technik für die direkte Wieder Implantation von Erwachsenen-Typ ALCAPA in die Aorta, die Dual-Koronarperfusion wieder herzustellen. Wann immer möglich, direkte Wiederimplantation zu anderen chirurgischen Korrekturtechniken bevorzugt.

Abstract

Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA) ist eine seltene angeborene Anomalie, welche eine der Hauptursachen für Myokardischämie und Infarkt bei Kindern ist. Wenn unbehandelt, führt sie zu einer 90% igen Sterblichkeit im ersten Lebensjahr. Bei Patienten, die mit dem Erwachsenenalter überleben, stehlen die koronare Phänomen und retrograden linksseitigen koronaren Flusses ein Substrat für chronische subendokardialen Ischämie bereitzustellen, die linksventrikuläre Dysfunktion, ischämischer Mitralinsuffizienz, maligne ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod führen können. Das durchschnittliche Alter der lebensbedrohlichen Präsentation ist 33 Jahre und für einen plötzlichen Herztod 31 Jahre. Daher ist eine chirurgische Korrektur hoch, sobald empfohlen, da die Diagnose gestellt wird, unabhängig vom Alter. Bei erwachsenen-Typ ALCAPA von rechts gerichteten sinus der Pulmonalarterie Ursprung direkter Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta ist die mehr physiologisch Schallreparaturtechnik to Wiederherstellung des Dual-Koronarperfusion System und wird empfohlen. Dieses Protokoll beschreibt die Technik des direkten Wieder Implantation von Erwachsenen-Typ ALCAPA in die Aorta.

Introduction

Anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA) ist eine seltene angeborene Anomalie in der Regel als eine isolierte Läsion ¹ gesehen. Die Inzidenz von ALCAPA wird bei 1 in 300.000 Lebendgeburten Schätzwert, umfassend zwischen 0,24% und 0,46% der kongenitalen Herzerkrankungen ^{2, 3.} Es ist eine der häufigsten Ursachen für myokardiale Ischämie und Infarkt bei Kindern und, wenn sie unbehandelt, führt zu einer 90% Sterblichkeit im ersten Lebensjahr ^4. Nur 10 bis 15% der Kinder überlebt aufgrund der raschen Entwicklung einer großen dominanten rechten Koronararterie (RCA) mit umfangreichen intercoronary Kollateralen ⁴ bis zum Erwachsenenalter. Während der neonatalen Periode hohe pulmonaler Gefäßwiderstand und der erhaltenen Pulmonalarterie (PA) Druck sicherzustellen, dass anterograden Fluss wird von der PA in die anomale linke Koronararterie gehalten. Als PULMONARy Gefäßwiderstand allmählich abnimmt, anterograden Fluss zu der linken Koronararterie reduziert. Dies führt schließlich zu Strömungsumkehr, und von links nach rechts Rangieren in das PA, also in einem resultierenden „koronarer stehlen ^5.“ Somit linksventrikulären (LV) abhängig Myokardperfusion auf intercoronary Kollateralen von einem RCA ^{5, 6.}

Die Koronar – Steal – Phänomen und retrogrades linksseitigen Koronarfluss liefern einen Substrat für chronische subendocardial Ischämie, die durch akute Myokardischämie ⁷ auszufällenden linksventrikulärer Dysfunktion, ischämische Mitralinsuffizienz und maligne ventrikuläre Arrhythmien führen kann. In einer Untergruppe von erwachsenen Patienten, das mittlere Alter bei der Präsentation ist 41 Jahre, mit einer Verschiebung in Geschlechtsverteilung zu weiblichen Patienten (weiblich-zu-Mann – Verhältnis: 2: 1) ^8. In dieser Patientenpopulation, 14% sind asymptomatisch; 66% vorliegt mitSymptome der Angina pectoris, Atemnot, Herzklopfen oder Müdigkeit; und 17% vorhanden mit lebensbedrohlichen Symptomen, einschließlich dem ventrikulären Arrhythmien, Synkope, und plötzlichen Herztod ^8. Das durchschnittliche Alter der lebensbedrohlichen Präsentation ist 33 Jahre und für einen plötzlichen Herztod 31 Jahre ^8. Daher ist eine chirurgische Korrektur hoch, sobald empfohlen , da die Diagnose gestellt wird, unabhängig von Alter oder dem Grad der intercoronary Besicherung ^{1, 9.}

Je nach Herkunft der anomalen linken Koronararterie, direkte Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta ist die physiologisch Klangreparaturtechnik, die Dual-Koronarperfusion System wiederherzustellen. Am häufigsten ALCAPA nimmt von der rechten Lungenhöhle (Sinus 1 des PA), die Gesichter der Aortensinus , wo die Haupt linken Koronararterie in der Regel stammt (Sinus 2 der Aorta) ab ^{10 <}/ Sup>. Diese Koronaranatomie eignet sich am besten auf die direkte Wiederimplantationstechnik. Das Ziel dieses Berichts ist es im Detail, die Technik für die direkte Wieder Implantation der linken Koronararterie in ALCAPA bei erwachsenen Patienten zu beschreiben. Das Grundprinzip hinter direktem Wieder Implantation ist der Vorteil der physiologische-Wiederherstellung der Dual-Koronarperfusion-it bietet über die Ligatur der koronaren anomalen linksen kombiniert mit koronarer Bypass ^{11, 12, 13.}

Protocol

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Instituts der menschlichen Forschungsethikkommission der Universität Zürich. 1. Vorbereitung für Chirurgie Reinigen und die chirurgische Suite in einer typischen Art und Weise herzustellen. Um die Kommunikation zwischen dem Chirurgen und dem Kardiotechniker zu erleichtern, legen Sie die Herz-Lungen-Maschine auf der linken Seite des Patienten, gegenüber dem Chirurgen. Pre behandeln die Patienten durch die orale Verabreichung von…

Representative Results

Präsentation Der Patient war eine 48-jährige Frau mit dem jüngsten Ausbruch der Angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grade III und gelegentlichen Klopfens zu präsentieren. Sie berichtete, drei ereignislos Schwangerschaften. Moderate Rauchen war der Haupt kardiovaskuläre Risikofaktor. Transthorakalen Echokardiografie zeigte eine mäßig beeinträchtigt (45%) linksventrikuläre Ejektionsfraktion und keine Mitrali…

Discussion

Dieses Protokoll beschreibt eine detaillierte Technik für die direkte Wieder Implantation des ALCAPA in die Aorta bei einem erwachsenen Patienten , wobei der Ursprung der linken Koronararterie Haupt von rechts gerichteten sinus der Pulmonalarterie nach der Ausweichen-Khatami Klassifizierung ^10. Die Myokard-Schutzstrategie und die Rekonstruktion der Lungenarterie sind klar dargestellt. Der Haupt wichtige Schritt dieser Technik wird durch die großzügige Mobilisierung der linken Koronararterie st…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555