Re-implantation directe de gauche de l'artère coronaire dans l'aorte chez les adultes atteints de gauche Origine anomale coronarienne de l'artère pulmonaire (ALCAPA)

Summary

La correction chirurgicale de ALCAPA est fortement recommandé, quel que soit l'âge ou le degré de intercoronary surdimensionnement. Ce protocole présente une technique pour la ré-implantation directe de ALCAPA type adulte dans l'aorte pour rétablir la perfusion à double coronaire. Chaque fois que réimplantation possible, directe est préférable à d'autres techniques de correction chirurgicale.

Abstract

Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie congénitale rare qui est l'une des causes principales de l'ischémie myocardique et d'infarctus chez les enfants. Non traitée, elle se traduit par un taux de mortalité de 90% dans la première année de vie. Chez les patients qui survivent à l'âge adulte, le phénomène coronarien voleras et rétrograde flux coronaire du côté gauche fournissent un substrat pour une ischémie subendocardial chronique, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, la régurgitation mitrale ischémique, arythmie ventriculaire maligne, et la mort cardiaque subite. L'âge moyen de la présentation en danger la vie est de 33 ans et la mort subite cardiaque 31 ans. Par conséquent, la correction chirurgicale est fortement recommandée dès le diagnostic est fait, peu importe l'âge. Dans ALCAPA de type adulte provenant du sinus vers la droite de l'artère pulmonaire, ré-implantation directe du ALCAPA dans l'aorte est la technique de réparation plus physiologiquement son to rétablir le système de perfusion à double coronaire et est recommandée. Ce protocole décrit la technique de ré-implantation directe de ALCAPA type adulte dans l'aorte.

Introduction

Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie congénitale rare généralement considérée comme une lésion isolée ^1. L'incidence de ALCAPA est estimée à 1 à 300 000 naissances vivantes, comprenant entre 0,24% et 0,46% des maladies cardiaques congénitales ^{2, 3.} Il est l' une des causes de l' ischémie myocardique les plus fréquentes et d' infarctus chez les enfants et l' absence de traitement, se traduit par un taux de mortalité de 90% dans la première année de vie ^4. Seulement 10 – 15% des enfants survivent à l' âge adulte en raison du développement rapide d'une grande artère coronaire droite dominante (RCA) avec ⁴ vastes nantissements intercoronary. Au cours de la période néonatale, de haute résistance vasculaire pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire (PA) qui en résultent assurent que le flux antérograde est maintenu de l'Autorité palestinienne dans l'artère coronaire gauche anormale. Comme le pulmonary résistance vasculaire diminue progressivement, le flux antérograde dans l'artère coronaire gauche réduit. Cela conduit finalement à une inversion du flux, et de gauche à droite dans shunter l'Autorité palestinienne, entraînant ainsi une « coronaire voler ^5. » Ainsi, du ventricule gauche (LV) la perfusion myocardique dépend de collatérales intercoronary à partir d' un ^{5 RCA, 6.}

Le phénomène coronaire rétrograde voler et le débit coronaire du côté gauche fournissent un substrat pour une ischémie sous – endocardique chronique, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, insuffisance mitrale ischémique, et des arythmies ventriculaires malignes précipitées par l' ischémie du myocarde aigu ^7. Dans un sous – ensemble des patients adultes, l'âge moyen au moment de présentation est de 41 ans, avec un décalage dans la distribution de rapports sexuels envers les patients femelles (rapport femelle-mâle: 2: 1) ^8. Dans cette population de patients, 14% sont asymptomatiques; 66% présente avecles symptômes de l'angine de poitrine, dyspnée, palpitations, ou la fatigue; et 17% présentent des symptômes menaçant le pronostic vital, y compris troubles du rythme ventriculaire, syncope et la mort cardiaque subite ^8. L'âge moyen de la présentation en danger la vie est de 33 ans et de mort subite cardiaque 31 ans ^8. Par conséquent, la correction chirurgicale est fortement recommandée dès le diagnostic est fait, quel que soit l' âge ou le degré de intercoronary surdimensionnement ^{1, 9.}

En fonction de l'origine de l'artère coronaire gauche anormale, réimplantation directe du ALCAPA dans l'aorte est la technique de réparation physiologiquement plus solide pour rétablir le système de perfusion à double coronaire. Le plus souvent, ALCAPA enlève du sinus pulmonaire droite (sinus 1 de l'Autorité palestinienne), qui fait face au sinus aortique où l'artère coronaire principale gauche provient habituellement (sinus 2 de l'aorte) ^{10 <}/ Sup>. Cette anatomie coronaire est le plus adapté à la technique ré-implantation directe. Le but de ce rapport est de décrire, en détail, la technique de la ré-implantation directe de l'artère coronaire gauche dans ALCAPA chez les patients adultes. La raison d'être ré-implantation directe est l'avantage-physiologique de la double rétablissement coronaire perfusion qu'elle offre sur la ligature du combiné coronaire anormale gauche avec pontage aorto – coronarien ^{11, 12, 13.}

Protocol

Le protocole suit les directives institutionnelles du comité d'éthique de la recherche humaine de l'Université de Zurich. 1. Préparation pour la chirurgie Nettoyer et préparer la suite chirurgicale d'une manière typique. Pour faciliter la communication entre le chirurgien et le perfusionniste, placer la machine coeur-poumon artificiel à la gauche du patient, en face du chirurgien. Pré-médication du patient par l'administration orale de 5 mg de mi…

Representative Results

Présentation Le patient était une femme âgée de 48 ans présentant l'apparition récente de l'angine de poitrine Société canadienne de cardiologie (SCC) grad III et des palpitations occasionnelles. Elle a rapporté trois grossesses sans incident. Modéré le tabagisme a été le principal facteur de risque cardiovasculaire. échocardiographie transthoracique a montré une réduction modérée (45%) fraction d&…

Discussion

Ce protocole décrit une technique détaillée pour la ré-implantation directe du ALCAPA dans l'aorte chez un patient adulte avec l'origine de la principale artère coronaire gauche du sinus vers la droite de l'artère pulmonaire selon la classification Dodge-Khatami ^10. La stratégie de protection du myocarde et la reconstruction de l'artère pulmonaire sont clairement démontrées. La principale étape critique de cette technique est représentée par la mobilisation généreus…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555