Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

قياسات للوظيفة الحركية وغيرها من المعالم النتائج السريرية في الأطفال حركيا مع ضمور العضلات دوشين

Published: January 12, 2019 doi: 10.3791/58784
Automatic Translation
1,2, 1,2, 1,3, 1,4,5, 1, 1, 6, 7, 1,2, 1,2,3
1Division of Pediatric Neurology, University Children's Hospital Basel (UKBB), University of Basel, 2Department of Neurology, University Hospital Basel, University of Basel, 3Division of Neurology, University Clinic of Medicine, Cantonal Hospital Baselland, Bruderholz, 4Division of Pediatric Neurology, CHUV, 5Division of Neuropaediatrics, Inselspital, University Children's Hospital Bern, 6Department of Radiology, Division of Radiological Physics, University Hospital Basel, University of Basel, 7Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme-Mère-Enfant, L'Escale, Service de Médecine Physique et de Réadaptation Pédiatrique

Summary

الهدف من هذه الدراسة تقديم مقاييس النتائج السريرية الأكثر موثوقية وعلى العلاقات المتبادلة مع العضلات كمية التصوير بالرنين المغناطيسي في المرضى حركيا مع ضمور العضلات دوشين.

Abstract

وفي حين يتزايد العدد خيارات العلاج الجديدة اختبار في المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات دوشين (DMD)، هناك لا يزال أي تعريف للتقييمات الأكثر موثوقية فيما يتعلق بالفعالية العلاجية. نقدم مقاييس النتائج السريرية والإشعاعية المستخدمة في المرضى خارج المستشفيات المشاركة في أعمالنا المحاكمة "العلاج بلام-citrulline والميتفورمين في ضمور العضلات دوشين". وظيفة المحرك هو اختبار تم التحقق من صحتها في المرضى الذين يعانون من الاضطرابات العصبية العضلية التي تتكون من عناصر 32 ويقيم جميع الأبعاد الثلاثة لأداء المحرك بما في ذلك مكانة ونقل (D1 سوبسكوري)، وظيفة المحرك المحوري والدانية (D2 سوبسكوري) ، ووظيفة الحركة البعيدة (D3 سوبسكوري). ويبين الاختبار عالية داخل وبين ريتر تقلب ولكن فقط عند دقة المبادئ التوجيهية التالية مواد وخطوات الفحص، وحساب النقاط. اختبار 6 دقائق سيرا على الأقدام، وتوقيت 10 متر سيرا على الأقدام/تشغيل الاختبار، وتارة حتى المرة هي استخداماً الاختبارات الوظيفية المحددة زمنياً التي ترصد التغيرات في وظيفة العضلات؛ أيضا بما فيه الكفاية ومع ذلك، أنها تعتمد بشدة على تعاون المريض. التصوير بالرنين المغناطيسي الكمية هو موضوعي والعلامات البيولوجية الحساسة للكشف عن التغيرات السريرية، على الرغم من أن تكاليف الفحص قد يكون سببا للاستخدام المحدود. في هذه الدراسة، تم العثور على ارتباط وثيق بين تقييمات كل السريرية والرنين الكمي. ويوفر استخدام هذه الأساليب التوافيقيه فهم أفضل حول تطور المرض؛ ومع ذلك، الدراسات الطولية ضرورية للتحقق من موثوقيتها.

Introduction

التدابير نتائج موثوق بها تعكس الاستجابة للمعالجة شرط أساسي لنجاح التجارب السريرية. نظراً للتطور السريع لاستراتيجيات علاجية جديدة، بذلت جهود أقوى لتعريف أساليب استنساخه، فضلا عن الحساسية التي ترصد النتائج السريرية.

ضمور العضلات دوتشينني (DMD) هو اضطراب المتنحية المرتبطة بالعاشر والنوع الأكثر شيوعاً من ضمور العضلات في الأطفال. يتميز بتورط شديدة غالباً الهيكل العظمى وعضلة القلب ودورة مرض تدريجيا، مع فقدان أمبوليشن حوالي 8-12 سنة، والوفاة المبكرة أساسا قبل 30 عاماً1. قياس اختبارات تم التحقق من صحتها مثل وظيفة المحرك واختبارات وظيفة توقيت هي مقبولة على نطاق واسع كأدوات السريرية لرصد تطور المرض، كما أنها تقييم جوانب كثيرة من وظائف الحياة اليومية. وعلاوة على ذلك، في الحالات الإسعافية، يبدو أنهم أكثر حساسية من التدابير قوة العضلات الكمية، التي لا يمكن تنفيذه على نحو ملائم في المرضى ضعيفة وغير التعاوني2،3.

قياس الوظيفة الحركية (MFM) يقيم وظائف الرقبة والجذع، والذراع، وعضلات الساق وقدرات مثل الدائمة، ونقل، والمشي. ويمكن أداؤها حتى في المرضى الذين فقدوا أمبوليشن، كما أنه يعكس الأبعاد الثلاثة لأداء المحرك4. وجرى تقييم MFM (التحقق من صحة للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 6-60 عاماً مع DMD) استناداً إلى دليل "المستخدم تشكيل التردد المعدل"5. أنه يتضمن عناصر 32 وينقسم إلى ثلاثة نطاقات: D1 (تقييم مكانة ونقل)، D2 (تقييم وظيفة المحرك المحوري والدانية)، و D3 (تقييم الدالة السيارات البعيدة). يتم تسجيل كافة العناصر على نطاق و 4-نقطة (0-3). الاختبار التحقق من صحة في الاضطرابات العضلية ويمكن رصد التغيرات في وظيفة العضلات بما فيه الكفاية والتنبؤ بخسارة أمبوليشن. وعلاوة على ذلك، أنها تتفق مع تغيرات سريرية ينظر إلى علاج الأطباء والمرضى الذين يعانون من إعلان الدوحة الوزاري6،7. توقيت الدالة تستخدم الاختبارات أيضا عادة كمقاييس للنتائج، على الرغم من أنها تجري أساسا في المرضى خارج المستشفيات. ومن بين هذه تلقت الاختبار 6 دقائق سيرا على الأقدام (6MWT) اهتماما خاصا نظراً لأنه يظهر أعلى من اختبار معولية وتتوقع انخفاض السريرية وفقدان أمبوليشن ويرتبط أكثر بدقة مع التدابير وظيفة العضلات بالمقارنة مع ويقيس قوة العضلات الكمية8،9. الاختبار التدابير الأعلى على مسافة قريبة من المريض في الدقائق 610. أنها تسترشد باثنين من الفنيين المدربين ومن "اتباع" الذي يمشي 1-2 متر خلف المريض "خبير" الذي يسجل الوقت. اختبارات وظيفة توقيت أخرى أقل اختبار معولية ولا تعكس القدرة على التحمل، علامة هامة للدالة الإسعافية8،9،،من1011. تتضمن هذه الاختبارات اختبار توقيت 10 متر تشغيل/سيرا على الأقدام (10MWT)، الذي يقيس أداء أفضل من المشي/الجري لمسافة 10 أمتار، وتارة إلى أعلى وفي الوقت الذي يقيس القدرة على الوقوف في وجه من موقف ضعيف2. استخدام قياس الوظيفة الحركية واختبارات وظيفة توقيت كالنهاية الابتدائي والثانوي في التجارب السريرية له ما يبرره؛ ومع ذلك، قيداً رئيسيا أنه لا توجد مستقلة عن تعاون المريض ومهارات القائم بالتقييم.

التصوير بالرنين المغناطيسي الكمية (قمري) طريقة موضوعية لتصور جيدا وصف التشوهات المورفولوجية للعضلات بما فيها ذمة وضمور العضلات، وزيادة المحتوى الدهني والنسيج الضام12. تم بالفعل إنشاء استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي كأداة تشخيصية للاضطرابات العصبية العضلية، ولكن دورها في رصد تطور المرض واستجابة العلاج لا يزال محدودا للتجارب السريرية. الوقت T2-الاسترخاء ومن المعروف أن يزاد في ضمور العضلات بسبب تلف العضلات وذمة واستبدال الدهنية، والتهاب، وكذلك يمكن استخراج معلومات حول محتوى الدهون في العضلات من خلال حساب نسبة الدهون يعني (FF). قمري قد ثبت أن تكون العلامات البيولوجية واعدة، كما قياسات قد يرتبط بتطور نتائج والأمراض السريرية، بينما كسر الدهون يعني 50% وتوقع الخسارة أمبولاتيون13،14. وعلاوة على ذلك، قمري قد تمكنت من الكشف عن التغيرات السريرية في المرضى الذين يعانون من مستقرة أو حتى تحسن نتائج التدابير15،16. كما أظهرت البيانات قمري العضلات اكستينسورس تكون ذات مغزى فيما يتعلق بارتباطها بالنتائج السريرية17. قمري أسلوب غير الغازية والحساسة؛ ومع ذلك، التكلفة وإمكانية تخفيض الامتثال في الأطفال الأصغر سنا قد تحد من استخدامه.

لقد ثبت موثوقية الاختبارات الوظيفية وقمري سابقا في ضمور العضلات بيكر في18. كان الهدف من هذه الدراسة المقطعية لتسليط الضوء على مقاييس النتائج السريرية والإشعاعية الحساسة في الأطفال حركيا مع إعلان الدوحة الوزاري، كما تزداد الحاجة إلى إجراء تقييمات موحدة وخاصة بالمرض في عهد التجارب السريرية في الأعصاب اضطرابات.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Protocol

قبل التوظيف، وافقت عليها لجنة الأخلاقيات المحلية [لجنة الأخلاقيات في "الكانتونين بازل" (أكب 63/13)] والوكالة السويسرية بالمخدرات (Swissmedic 2013 الدكتور 3151) الدراسة والمسجلة تحت الرقم (NCT01995032).

1-السريرية تقييم وظيفة العضلات

  1. قياس الوظيفة الحركية (MFM)
    1. يكون للمريض أداء كل مهمة من المهام التالية ونقاط لهم كما هو مبين في الجدول 1.
      ملاحظة: تشكيل التردد المعدل يحتوي على 32 العناصر المستقلة التي يجب أن تتم في ترتيب معين لتجنب إعادة تموضع بلا داع واستنفاد المريض5. انظر الجدول 1 للحصول على وصف مفصل لكل مهمة والتهديف.
      1. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره. أطلب منه أن يعقد وضع رأسه في خط الوسط وتحويلها من جانب واحد إلى آخر. في هذا المجال وجميع الخطوات اللاحقة، نقاط المريض على مقياس من 0 إلى 3 (انظر الجدول 1) استناداً إلى أداء المهمة.
      2. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره مع الرأس في موضع خط الوسط. أطلب منه أن رفع رأسه ومتمسكة بموقفها.
      3. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره. أطلب منه أن تجلب ركبة واحدة في الصدر.
      4. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره مع ساق واحدة استعرضوا سواء في الورك والركبة في ما يقرب من 90°. أطلب منه أن وضع أسفل الساق موازية حصيرة مع القدم في الانحناء أخمص القدم. يطلب منه القيام عطف ظهري قصوى من القدم.
      5. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره. أطلب منه وضع أحد أطرافهم العليا بجوار جثته وتقديم اليد إلى الكتف المعاكس.
      6. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره مع السفلية استعرضوا النصف والقدمين يستريح على حصيرة قليلاً عن بعضها البعض. أطلب منه أن الحفاظ على هذا الموقف ورفع الحوض.
      7. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره. أطلب منه أن اقلب على المعدة ومجانا كل أطرافهم العليا.
      8. أطلب من المريض على الاستلقاء على ظهره. أطلب منه أن نجلس.
      9. أطلب من المريض الجلوس على حصيرة. أطلب منه أن الحفاظ على موقف مقاعدهم وعلى الأيدي اتصال أمام الجذع.
      10. أطلب من المريض الجلوس على حصيرة ووضع كرة تنس أمامه. أطلب منه أن تلمس الكرة والجلوس مرة أخرى.
        ملاحظة: يجب أن تكون الكرة التنس حيث أن المريض يجب أن يلتفت له جذع على مسافة إلى الأمام حوالي 30° بعيداً عن موضع البداية للمسها.
      11. أطلب من المريض الجلوس على حصيرة مع السفلية أمامه. أطلب منه الوقوف.
      12. أطلب من المريض على الوقوف أمام الرئيس. أطلب منه أن يجلس على كرسي.
      13. أطلب من المريض الجلوس على كرسي. أطلب منه للحفاظ على موقف مقاعدهم مباشرة قدر الإمكان.
      14. أطلب من المريض الجلوس على كرسي مع رأسه في الانحناء الكامل. أطلب منه أن رفع رأسه والحفاظ على هذا الموقف.
      15. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد (باستثناء المرفقين) في الجدول. أطلب منه أن يضع كلتا يديه فوق رأسه.
      16. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. ضع قلم رصاص على الطاولة وأطلب منه أن تعمل باللمس قلم رصاص.
        ملاحظة: يجب وضع القلم على نفس مسافة على طول الطرف العلوي للمريض.
      17. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. أطلب منه لالتقاط القطع بجوار يده وعقد لهم في نفس اليد.
        ملاحظة: ينبغي وضع بجوار من ناحية المريض جميع القطع النقدية والتقطت تباعا مع يد واحدة.
      18. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. ضع قرص مضغوط لصقها على قطعة من الورق المقوى على الطاولة. أطلب منه أن يضع إصبع واحد في المركز لمؤتمر نزع السلاح، وأن تتبع حول حافة القرص باستخدام الإصبع.
      19. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. عقد قلم رصاص وورقة على الطاولة. أطلب منه أن تلتقط القلم ورسم داخل الإطار.
      20. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. وضع ورقة في يديه وأطلب منه أن المسيل للدموع الورق على الأقل 4 سم.
      21. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. ضع كرة تنس بجوار يده. أطلب منه أن تلتقط الكرة ورفعه، وتشغيل اليد.
      22. أطلب من المريض الجلوس على كرسي أمام طاولة مع السواعد على الطاولة. وضع رسم تخطيطي مع الصور على الطاولة. أطلب منه أن وضع الإصبع في وسط الرسم التخطيطي في الكلمة "ابدأ"، ثم وضع الإصبع على الرسومات.
      23. أطلب من المريض الجلوس على كرسي مع الأسلحة التي بجوار جثته والجدول على مسافة تعادل طول ذراعه. أطلب منه أن وضع كلتا يديه على الطاولة.
      24. أطلب من المريض الجلوس على كرسي مع كلا القدمين على الأرض. أطلب منه الوقوف.
      25. أطلب من المريض بالوقوف إلى جانب أطرافهم العليا يستريح في قطعة من المعدات لدعم. أطلب منه أن تفرج عن الدعم والوقوف على التوالي.
      26. أطلب من المريض بالوقوف إلى جانب أطرافهم العليا يستريح في قطعة من المعدات لدعم. أطلب منه أن الإفراج عن الدعم ورفع قدم واحدة.
      27. أطلب من المريض الوقوف دون دعم. أطلب منه أن تلمس الكلمة مع يد واحدة والوقوف مرة أخرى.
      28. أطلب من المريض الوقوف والمشي 10 خطوات على عقبيه.
      29. أطلب من المريض الوقوف دون دعم. رسم خط مستقيم (حوالي 6 مترا و 2 سم) على الأرض، وأطلب منه أن يسير على الخط.
      30. أطلب من المريض الوقوف دون دعم. أطلب منه أن تشغيل.
      31. أطلب من المريض أن يقف على قدم واحدة دون دعم مع القدم الأخرى بعيداً عن الأرض. أطلب منه أن هوب في المكان.
      32. أطلب من المريض الوقوف دون دعم. أطلب منه أن يجلس القرفصاء والوقوف مرة أخرى.
    2. حساب النقاط.
      1. إضافة العشرات من جميع البنود 32 وقسمة المجموع 96 واضربها في 100 لحساب النتيجة النهائية.
      2. لحساب عشرات المجالات الفرعية، إضافة النقاط لكافة العناصر في هذا المجال وتقسيمه بأقصى درجة للمجال، ثم اضربه في 100.
        ملاحظة: يجب احتساب جميع النقاط كنسب مئوية.
  2. اختبار 6 دقائق سيرا على الأقدام (6MWT)
    1. أداء المهمة
      1. ترك بقية المرضى لمدة 10 دقائق قبل الاختبار. وتبين أن عملية المشي.
      2. أطلب من المريض أن يقف على خط البداية في الجانب الأيمن من مخروط 0. إعطاء التعليمات، "جاهزة، مجموعة، ابدأ".
      3. عندما تقول "اذهب"، اسمحوا بدء المريض يتجول الأقماع دون عبور الوسط، وإذا كان ذلك ممكناً، دون إبطاء أو إيقاف.
      4. في 6 دقيقة، إيقاف جهاز ضبط الوقت والسماح لوقف المرضى سيرا على الأقدام. العد التنازلي للثواني النهائية للاختبار ووضع علامة على هذه النقطة التي توقف المريض.
    2. العملية الحسابية لعشرات
      1. تسجيل كل تيميبوينت التي يمر المريض مخروط.
      2. حساب المسافة الإجمالية عن طريق إضافة و ب، حيث يعرف بأنه مسافة اللفة النهائية (بين مخروط آخر تقريب حتى الانتهاء من النقطة 6 دقيقة)، ويعرف ب المسافة بالأمتار قبل (مخروط آخر تقريب المسافة في وقت المخروط الأخير).
  3. توقيت 10 متر سيرا على الأقدام/تشغيل الاختبار (10MWT)
    1. أداء المهمة
      1. أطلب من المريض أن يقف على خط البداية. تقف عند علامة 12 مترا، وإعطاء التعليمات، "جاهزة، مجموعة، ابدأ".
      2. عندما تقول "اذهب"، اسمحوا بدء المريض المشي/تشغيل.
      3. قياس الوقت ومراقبة نوعية سيرا على الأقدام/تشغيل. إيقاف جهاز ضبط الوقت عند سفح المريض الثاني يمر خط النهاية مسافة 10 أمتار.
      4. كرر الاختبار ثلاث مرات، واستخدم أداء أسرع لحساب النتيجة.
    2. العملية الحسابية لعشرات
      1. نقاط المريض على نطاق 6 نقاط (1-6) استناداً إلى نوعية سيرا على الأقدام/تشغيل أثناء المحاكمة أسرع. نقاط 1 إذا كان غير قادر على المشي بنفسه، ونقاط 2 إذا لم يكن قادراً على المشي بنفسه لكنه قادر على المشي عندما تدعمها الترقيعية الركبة-الكاحل-سيرا على الأقدام أو أي شخص آخر.
      2. نقاط 3 إذا أنه ليس قادراً على زيادة سرعة المشي ويبقى له مشيه lordotic وتكييفها للغاية. نقاط 4 إذا كان قادراً على زيادة سرعة المشي ولكن غير قادر على تشغيل بينما يبقى المشية معتدل تكييف.
      3. نقاط 5 إذا أنه يشغل تقريبا، لكنه لا يستطيع رفع قدميه من الألف إلى الياء. نقاط 6 إذا كان قادراً على تشغيل ورفع كلا القدمين من الألف إلى الياء.
  4. الوقت تارة
    1. أداء المهمة
      1. أطلب من المريض الاستلقاء على طاولة الفحص في موقف ضعيف.
        ملاحظة: في الحالة التي يلزم فيها حصيرة، يمكن التأكد من أن أنها ثابتة ولا زلق.
      2. إعطاء التعليمات، "جاهزة، مجموعة، ابدأ". عندما قائلا "الانتقال"، واسمحوا بدء المريض واقفاً بأسرع ما يمكن.
      3. قياس الوقت ومراقبة نوعية المهمة. إيقاف جهاز ضبط الوقت عندما تولت المريض وضع مستقيم مع الأسلحة بجانبه. توفير كرسي بعد المريض قد حاول أن يقف من الكلمة لمدة 30 ثانية.
      4. كرر الاختبار ثلاث مرات، واستخدم أداء أسرع لحساب النتيجة.
    2. العملية الحسابية لعشرات
      1. نقاط المريض على نطاق 6 نقاط (1-6). نقاط 1 إذا لم يكن قادراً على الوقوف في وجه من موقف ضعيف. نقاط 2 إذا كان قادراً على الوقوف في وجه من موقف ضعيف عند استخدام من أثاث لدعم.
      2. نقاط 3 إذا أنه يتحول في موقف ضعيف ويحتاج كلتا يديه "الصعود" على الساقين للتوصل إلى موقف الدائمة. نقاط 4 إذا كان ينتقل في موقف ضعيف ويحتاج يدا واحدة في المحطة للتوصل إلى موقف الدائمة.
      3. نقاط 5 إذا كان يتحول إلى الجانب ويستخدم واحد أو كلا اليدين على الأرض ولكن ليس على الساق التوصل إلى موقف الدائمة. نقاط 6 إذا كان قادراً على الوقوف دون تسليم أو استخدام اليدين على الساقين.

2-كمية العضلات التصوير بالرنين المغناطيسي

  1. إجراء الرنين المغناطيسي المحوري للفخذين بما في ذلك جميع العضلات (العضلات القابضة في الفخذ والباسطة adductors) على ماسح ضوئي 3 تسلا استخدام لفائف angio والعمود الفقري طرفية 36-قناة. أداء المترجمين وشريحة تحديد المواقع كما سبق وصف11،17.
  2. استخدام تسلسل ثلاثي الأبعاد (3D) تدرج صدى مع مرتين صدى مختلفة للتصوير في المرحلة والمرحلة تعارض [30 شرائح، تكرار الوقت (TR) = 20 مللي ثانية، ووقت صدى 1 (TE1) = 2.45 مرض التصلب العصبي المتعدد، صدى الوقت (TE2) = 3.68 مرض التصلب العصبي المتعدد، زاوية الوجه = 15، شراء الوقت = s 2 دقيقة 49] و mu صدى تدور lti-التباين مع 14 مرة صدى لتحديد أوقات الاسترخاء عرضية. استخدام مجال رؤية 400 × 400 مم و 384 × 384 مصفوفة لتحقيق سماكة شريحة القرار و 3 مم في الطائرة 1 مم.
  3. رسم المناطق ذات الاهتمام (ROI) يدوياً على السيد الصور التي تحتوي على منطقة العضلات كلها العضلات القابضة في الفخذ، واكستينسورس، و adductors كل ساق.
  4. استخدم الأسلوب ديكسون نقطتين وتوليد خرائط محتوى الدهون النسبي باستخدام بيكسيلويسي كسر الدهون، نظراً) و ((f + w)، حيث و = الصور الدهون، ث = المياه الصور17.
  5. حساب الوقت T2-الاسترخاء ويعني كسر الدهون لكل مجموعة العضلات.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Representative Results

وجرى تحليل بيانات خط الأساس للمرضى الذكور الإسعافية 47 (6.5 إلى 10.8 سنة) مع إعلان الدوحة الوزاري. وشارك جميع المرضى سابقا في دراسة "العلاج بلام-citrulline والميتفورمين في ضمور العضلات دوشين". التحق المرضى من "مستشفى بازل الأطفال جامعة" ومن سجلات المريض من سويسرا وألمانيا والنمسا. باستثناء أحد المرضى، الذين رفضوا المشاركة في المسح، التصوير بالرنين المغناطيسي لكل من عضلات الفخذ كان يؤديها13،17. وكانت فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي مركز أعمى السريري واختبارات وظائف المحرك.

تم إجراء التحليل الإحصائي باستخدام الفريق الأساسي R (2017). استخدم الارتباط المنتج-لحظة بيرسون (r) لتقدير الجمعيات، واستخدمت coefficient ارتباط الرتب سبيرمان (rs) لإجراء التحليل. واختير على مستوى significance من 0.05.

وأجرى الفحص السريري في جميع المرضى 47 سن 6.5-10.8 [يعني 8.2، الانحراف المعياري (SD) 1.1]، وفقا للبروتوكول. ويبين الجدول 1 وصف مفصل وسجل النظام لتشكيل التردد المعدل، 1A الشكل يوضح خطوات فحص جميع المواد 32، ويظهر الشكل 1B 6MWT في مريض محدد مع إعلان الدوحة الوزاري. قمري في عضلات فخذه أجريت في جميع المرضى باستثناء واحد، الذين رفضوا الفحص. وكان قياسات T2 لمريض واحد سيتم استبعادها من التحليل بسبب حركة القطع الأثرية.

كانت النتيجة الإجمالية MFM متوسط 78.1 في المائة [نطاق المجال (IQR) 75.0 83.3]، بينما تبلغ القيمة الوسطية D1 مؤثرات بلغت 56.4 ٪ (IQR 48.7 66.7)، سوبسكوري وسيط D2 97.2% (IQR 94.4-96.6) ومتوسط D3 سوبسكوري 90.5 في المائة (83.3-95.2). وكان المسافة الوسطية 6MWT م 359 (SD 76.4). الوقت نفسه كان 6.7 ثانية (SD 1.8) ل 10MWT و 10.2 ثانية (SD 6.4) لاختبار تارة إلى أعلى. وكانت هناك لا الارتباطات بين التقييمات السريرية والطول والوزن ومؤشر كتلة الجسم للمرضى. تشكيل التردد المعدل الإجمالي، D1 سوبسكوري، ولم ترتبط 6MWT مع التقدم في السن؛ بيد 10MWT والوقت تارة إلى أعلى أظهرت علاقة إيجابية مع السن من المرضى. كانت إلى حد كبير إينتيركوريلاتيد جميع التجارب السريرية: النتيجة الإجمالية MFM و D1، سوبسكوري، 6MWT، و 10MWT، كانت شديدة الارتباط (ف < 0.001) مع بعضها البعض.

أثناء التحقيق في الصور المغناطيسية، يعني كسر الدهون والوقت T2 العالمية أظهرت إينتيركورريليشن قوية مع بعضها البعض وترابط سلبي مع D1 مؤثرات MFM و 6MWT (ف < 0.001). وكان هناك أيضا علاقة إيجابية للغاية بين البيانات قمري، و 10MWT، وتارة حتى المرة (ف < 0.001). عضلات فخذه الباسطة أظهرت علاقة أقوى مع الاختبارات الوظيفية، كانت أكثر تأثرا من العضلات القابضة في الفخذ و extensors العضلات المقربة. وقت الاسترخاء T2 وكسر الدهون يعني يرتبط بإعمار المرضى. ويبين الشكل 2 مثال ممثل لعلاقة الأساس قمري البيانات مع اختبارات وظائف المحرك في اثنين من المرضى بإعلان الدوحة الوزاري.

يمكن الاطلاع على وصف تفصيلي لكافة قيم الأساس وعلى العلاقات المتبادلة في أعمالنا المنشور السابق17.

الجدول 1: مفصلة وصف لجميع بنود تشكيل التردد المعدل، بما في ذلك تعريف الانطلاق، مهمة محددة، ونظام تسجيل 32- أحمر = D1، أزرق = D2، والأصفر = D3 النطاقات الفرعية. اضغط هنا لتحميل هذا الملف.

Figure 1
الشكل 1 : التوضيح MFM و 6MWT في مريض يبلغ من العمر 8 سنوات مع DMD. (أ) جميع بنود 32 تشكيل التردد المعدل تمثيلاً؛ الأرقام في المربع الأحمر = D1، أزرق = D2، والأصفر = D3 النقاط الفرعية. الصفوف الأولى تمثل مواقف انطلاق والصفوف الثانية تمثل المهام لأداء (السهم). تجدر الإشارة إلى أن لا المعدات المطلوبة لدعم المريض في البند 25. (ب) موضع البداية 6MWT تتجلى في الجانب الأيسر، بينما توضح الصورة على وجه حق مريض إجراء الاختبار في ممر 30 م تحت إشراف أخصائي العلاج الطبيعي. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

Figure 2
الشكل 2 : الممثل ارتباط بيانات خط الأساس قمري وتقييمات سريرية في اثنين من المرضى بإعلان الدوحة الوزاري- وأظهرت المريض 1، مع إشراك السريرية أكثر شدة بتشكيل التردد المعدل (في المائة)، 6MWT (بالأمتار)، 10MWT (بالثواني)، وتارة الوقت (بالثواني)، تقييم بارزة انحطاط الدهنية (FF في المائة) في عضلات فخذه، لا سيما adductors (السهم). وأظهرت المريض 2، مع تحسين الأداء السريري، أقل وضوحاً الدهنية تنكس adductors (السهم). للمقارنة، تقييمات السريرية (الوسيط MFM في المائة، يعني 6MWT في متر ومتوسط 10MWT وتارة الوقت بالثواني) وقمري (يعني فرنك فرنسي في المائة) لجميع المرضى 47 (متوسط العمر في سنة) في الأساس تمثل البيانات في الجدول. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Discussion

استخدمت عدة تدابير نتائج واعدة في التجارب السريرية في المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات دوتشينني (DMD). تشكيل التردد المعدل هو اختبار وظيفية تم التحقق من صحتها واستنساخه ينطوي على دراسة تفصيلية لوظائف المحرك حاسمة في الخطوات 324، في حين 6MWT يمكن أن توفر معلومات مفيدة عن التحمل للمريض.

اختبارات تم التحقق من صحتها حاليا جميع القيود بسبب التقلبات في جملة-وداخل-التصنيفات وكلها تتطلب تعاون المريض والخبرة الفاحص. للحد من القيود، من الأهمية بمكان أن المقيم تلتزم بالبروتوكول، وأوصى بمواد الامتحانات. لا سيما عند القيام تشكيل التردد المعدل، يجب النظر في تعريفات محددة لمواقف معينة. وعلاوة على ذلك، يجب أن تتبع بدقة مواقف انطلاق تليها خطوات واحدة لكل عنصر وعرض بوضوح. وينبغي تجنب أي العوامل التي قد تتداخل مع اختبار الأداء، مثل ارتداء ملابس غير مريحة أو استخدام مواد الامتحان الزلقة. وبالمثل، لا ينبغي المرضى لاستخدام أية أجهزة تقويم العظام أثناء إجراء هذه الاختبارات. عند الانتهاء 6MWT، من الضروري إعطاء المريض ما يكفي من الوقت للراحة قبل الاختبار.

وقد MFM العديد من المزايا التي توصف بأنها أنها أداة مفيدة في التجارب السريرية. تطبيقه لا يقتصر على المرضى في مرحلة البلوغ، وإعطاء الباحثين فرصة فريدة لمتابعة الأطفال من سن 6 وتظهر التغيرات السريرية واستجابة العلاج طوال سنوات عديدة. الاختبار مناسبة للمرضى المتنقلة وغير المتنقلة، عرض تفوق محتمل لاختبارات أخرى مثل "تقييم الإسعافية نورث ستار"2،،من89،10،11 . وإلى جانب ذلك، تشكيل التردد المعدل أقل اعتماداً على الامتثال المريض مقارنة باختبارات للقوة الحركية مثل اختبار العضلات اليدوي. اختبارات وظيفة توقيت تقديم المعلومات حول القدرة على التحمل المريض ويمكن التنبؤ بتطور المرض. على وجه الخصوص، 6MWT قد وصفت كتدبير نتائج استنساخه؛ ومع ذلك، يظهر تبعية عمر نتيجة لمراحل مختلفة من التطور الحركي. صرف النظر عن العمر، قد أظهرت تراجعا سريعاً سريرية في المرضى الذين يؤدون 6MWT على مسافات أقل من 350 مترا في إدراجها، حيث أن نتائج 6MWT يمكن أن تستخدم كمعايير تشخيصية11.

ومع ذلك، هناك حاجة إلى وصف مهام أوسع نطاقا لا تقييم التجارب السريرية استخداماً. القيود المفروضة على أنشطة الحياة اليومية وانخفاض نوعية الحياة لم يتم التقاطها بشكل روتيني، وأحرز بالفعل بعض الجهد لتقييم هذه الجوانب باستخدام الأجهزة والاستبيانات الإلكترونية19. وباﻹضافة إلى ذلك، اكتسبت التقييم أكثر حساسية المهام المحتفظ بها لأطرافه العلوية في المرضى غير المتنقلة زيادة الفائدة20،21. كما أصبحت كمية التصوير بالرنين المغناطيسي هامة في التجارب السريرية عند تقييم مشاركة العضلات. ويمكن قياس استبدال الدهون باستخدام الكسر يعني الدهون، بينما الوقت T2 الاسترخاء يوفر معلومات حول الوجود تورم والتهاب. تم إظهار التغييرات على الصور المغناطيسية الربط بين عمليات التقييم اﻻكلينيكي والتنبؤ بالخسارة من أمبوليشن13،22 والعلاج استجابة لإعطاء الكورتيكوستيرويدات23. ومع ذلك، عند تحليل البيانات قمري، استبدال غير متجانسة من الأنسجة الدهنية يجب أن تؤخذ في الاعتبار عند تحديد المناطق ذات الاهتمام، حيث أظهرت أعلى محتويات الدهون في الأجزاء البعيدة والقريبة من العضلات مقارنة عضلة البطن، التأثير على القياسات الكمية24. وعلاوة على ذلك، القيود المفروضة على الأسلوب ديكسون نقطتين لتقييم الكسر الدهون أيضا أهمية25. الأسلوب ديكسون نقطتين يمكن أن يؤدي إلى المبالغة في تقدير نسبة الدهون في أقل العضلات المتأثرة؛ وإلى جانب ذلك، تسلل الدهنية يمكن أن يطيل الوقت T2-الاسترخاء. في التحليل الحالي ومرات T2 ويعني كسر الدهون إظهار ترابط قوي في العضلات المتأثرة ويحمل نفس التوزيع لمشاركة15. تبعاً لذلك، يمكنك التحقق من صحة وجود الثانية المستقلة التصوير بالرنين المغناطيسي أسلوب تأكيد نتائج الأسلوب الأول (ديكسون) التصوير بالرنين المغناطيسي النهج المتبعة في محاكمة معينة.

بدأ في تشكيل التردد المعدل هذا التحليل مستعرضة وتوقيت الاختبارات الدالة في الارتباط إلى قمري فيما يتعلق بالاستجابة للمعالجة وهبوط سريرية. جميع الاختبارات الدالة توقيت ترتبط إلى حد كبير مع بعضها البعض ومع قياس الوظيفة الحركية؛ وعلاوة على ذلك، يرتبط جميع التقييمات السريرية العالية مع البيانات قمري. عضلة باسطة من الفخذ وأظهرت علاقة أقوى مع اختبارات وظائف السيارات؛ تبعاً لذلك، فإنه يمكن أن تكون كالعلامات البيولوجية تصوير في التجارب السريرية26،27.

وتوضح هذه الدراسة أن الجمع بين التقييمات السريرية والتصوير بالرنين المغناطيسي الكمية توفر فهم أقوى حول تطور المرض في المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات دوشين؛ ومع ذلك، يزال يلزم تأكيد طولية لحساسية هذه التدابير.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Disclosures

الكتاب ليس لها علاقة بالكشف عن.

Acknowledgments

نحن يود أن يشكر لارس هينتيرمان للمشاركة في المظاهرة بالتدبير الدالة السيارات واختبارات وظيفة في الوقت المناسب.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Physiotherapy mat  -   -  should not be slippery; alternatively use a wide examination table
Cushions  -   -   - 
Table   -   -  with adjustable height; it should allow the patient to rest forearms while seated and elbows flexed at 90°
Chair  -   -  with adjustable height if possible; it should allow the patient to touch the floor with the feet while seated with the hips and knees flexed at 90°
Stopwatch  -   -   - 
CD or CD-ROM glued onto a piece of cardboard  -   -   - 
10 coins   -   -  dimensions: 20 mm wide and 2 mm thick (10 euro cents or equivalent)
Lead pencil  -   -   - 
Tennis ball  -   -   - 
Sheets of A4 paper or equivalent   -   -  weight: 70-80g
Clipboard  -   -   - 
Two small traffic cones   -   -   - 
Tape   -   -  for marking arrows and stop  
Line traced on the floor  -   -  2 centimeters wide and 6 meters long
Corridor  -   -  indoor, straight, up to 30 meters long 

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Ryder, S., et al. The burden, epidemiology, costs and treatment for Duchenne muscular dystrophy: an evidence review. Orphanet Journal of Rare Diseases. 12 (1), 79 (2017).
  2. Mazzone, E., et al. Star Ambulatory Assessment, 6-minute walk test and timed items in ambulant boys with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders. 20 (11), 712-716 (2010).
  3. Buckon, C., et al. Can Quantitative Muscle Strength and Functional Motor Ability Differentiate the Influence of Age and Corticosteroids in Ambulatory Boys with Duchenne Muscular Dystrophy? PLoS Currents. 8, (2016).
  4. Bérard, C., Payan, C., Hodgkinson, I., Fermanian, J. MFM Collaborative Study Group. A motor function measure for neuromuscular diseases. Construction and validation study. Neuromuscular disorders. NMD. 15 (7), 463-470 (2005).
  5. Bérard, C., Vuillerot, C., Girardot, F., Payan, C. MFM Study Group. MFM User's Manual and Score Sheet. 3rd edition erratum revised and corrected November 2017. , Available from: http://www.motor-function-measure.org/user-s-manual.aspx (2017).
  6. Vuillerot, C., et al. Monitoring changes and predicting loss of ambulation in Duchenne muscular dystrophy with the Motor Function Measure. Developmental Medicine & Child Neurology. 52 (1), 60-65 (2010).
  7. Vuillerot, C., et al. Responsiveness of the Motor Function Measure in Neuromuscular Diseases. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 93 (12), 2251-2256 (2012).
  8. McDonald, C. M., et al. The 6-minute walk test and other clinical endpoints in duchenne muscular dystrophy: Reliability, concurrent validity, and minimal clinically important differences from a multicenter study: Reliability. Validity and MCID of 6MWT and other Endpoints in DMD. Muscle & Nerve. 48 (3), 357-368 (2013).
  9. McDonald, C. M., et al. The 6-minute walk test as a new outcome measure in Duchenne muscular dystrophy. Muscle & Nerve. 41 (4), 500-510 (2010).
  10. ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS Statement: Guidelines for the Six-Minute Walk Test. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 166 (1), 111-117 (2002).
  11. Mcdonald, C. M., et al. THE 6-minute walk test and other endpoints in Duchenne muscular dystrophy: Longitudinal natural history observations over 48 weeks from a multicenter study: 6MWT and Endpoints in DMD. Muscle & Nerve. 48 (3), 343-356 (2013).
  12. Deconinck, N., Dan, B. Pathophysiology of Duchenne Muscular Dystrophy: Current Hypotheses. Pediatric Neurology. 36 (1), 1-7 (2007).
  13. Fischmann, A., et al. Quantitative MRI and loss of free ambulation in Duchenne muscular dystrophy. Journal of Neurology. 260 (4), 969-974 (2013).
  14. Barnard, A. M., et al. Skeletal muscle magnetic resonance biomarkers correlate with function and sentinel events in Duchenne muscular dystrophy. PLOS ONE. 13 (3), e0194283 (2018).
  15. Willcocks, R. J., et al. Multicenter prospective longitudinal study of magnetic resonance biomarkers in a large duchenne muscular dystrophy cohort: Longitudinal Muscle MR in DMD. Annals of Neurology. 79 (4), 535-547 (2016).
  16. Godi, C., et al. Longitudinal MRI quantification of muscle degeneration in Duchenne muscular dystrophy. Annals of Clinical and Translational Neurology. 3 (8), 607-622 (2016).
  17. Schmidt, S., et al. Timed function tests, motor function measure, and quantitative thigh muscle MRI in ambulant children with Duchenne muscular dystrophy: A cross-sectional analysis. Neuromuscular Disorders. 28 (1), 16-23 (2018).
  18. Fischer, D., et al. The 6-minute walk test, motor function measure and quantitative thigh muscle MRI in Becker muscular dystrophy: A cross-sectional study. Neuromuscular Disorders. 26 (7), 414-422 (2016).
  19. Govoni, A., et al. Ongoing therapeutic trials and outcome measures for Duchenne muscular dystrophy. Cellular and Molecular Life Sciences. 70 (23), 4585-4602 (2013).
  20. Seferian, A. M., et al. Upper Limb Strength and Function Changes during a One-Year Follow-Up in Non-Ambulant Patients with Duchenne Muscular Dystrophy: An Observational Multicenter Trial. PLOS ONE. 10 (2), e0113999 (2015).
  21. Pane, M., et al. Upper limb function in Duchenne muscular dystrophy: 24 month longitudinal data. PLOS ONE. 13 (6), e0199223 (2018).
  22. Wokke, B. H., et al. Quantitative MRI and strength measurements in the assessment of muscle quality in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders. 24 (5), 409-416 (2014).
  23. Arpan, I., et al. Examination of effects of corticosteroids on skeletal muscles of boys with DMD using MRI and MRS. Neurology. 83 (11), 974-980 (2014).
  24. Hooijmans, M. T., et al. Non-uniform muscle fat replacement along the proximodistal axis in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders. 27 (5), 458-464 (2017).
  25. Carlier, P. G. Global T2 versus water T2 in NMR imaging of fatty infiltrated muscles: Different methodology, different information and different implications. Neuromuscular Disorders. 24 (5), 390-392 (2014).
  26. Morrow, J. M., et al. MRI biomarker assessment of neuromuscular disease progression: a prospective observational cohort study. The Lancet Neurology. 15 (1), 65-77 (2016).
  27. Hollingsworth, K. G. Quantitative MRI in muscular dystrophy: An indispensable trial endpoint? Neurology. 83 (11), 956-957 (2014).

Tags

الطب، 143 قضية، ضمور العضلات Duchenne، التجارب السريرية، وتدبير وظيفة الحركة، المسافة ست دقائق سيرا على الأقدام، وكمية التصوير بالرنين المغناطيسي، ضمور العضلات الدهنية
قياسات للوظيفة الحركية وغيرها من المعالم النتائج السريرية في الأطفال حركيا مع ضمور العضلات دوشين
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Nagy, S., Schmidt, S., Hafner, P.,… More

Nagy, S., Schmidt, S., Hafner, P., Klein, A., Rubino-Nacht, D., Gocheva, V., Bieri, O., Vuillerot, C., Bonati, U., Fischer, D. Measurements of Motor Function and Other Clinical Outcome Parameters in Ambulant Children with Duchenne Muscular Dystrophy. J. Vis. Exp. (143), e58784, doi:10.3791/58784 (2019).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

PLAYLIST
Diagnostic Procedure

  • Research • Medicine
    Estimation of Urinary Nanocrystals in Humans using Calcium Fluorophore Labeling and Nanoparticle Tracking Analysis
  • Research • Medicine
    Development and Evaluation of 3D-Printed Cardiovascular Phantoms for Interventional Planning and Training
  • Research • Medicine
    Human Fetal Blood Flow Quantification with Magnetic Resonance Imaging and Motion Compensation
  • Research • Medicine
    Digital Handwriting Analysis of Characters in Chinese Patients with Mild Cognitive Impairment
  • Research • Medicine
    Segmentation and Linear Measurement for Body Composition Analysis using Slice-O-Matic and Horos
  • Research • Medicine
    Magnetic Resonance Imaging of Multiple Sclerosis at 7.0 Tesla
  • Research • Medicine
    Real-Time Magnetic Resonance Guided Focused Ultrasound for Painful Bone Metastases
  • Research • Medicine
    Isolation of Viable Adipocytes and Stromal Vascular Fraction from Human Visceral Adipose Tissue Suitable for RNA Analysis and Macrophage Phenotyping
  • Research • Medicine
    Obtaining Quality Extended Field-of-View Ultrasound Images of Skeletal Muscle to Measure Muscle Fascicle Length
  • Research • Medicine
    Lung CT Segmentation to Identify Consolidations and Ground Glass Areas for Quantitative Assesment of SARS-CoV Pneumonia
  • Research • Medicine
    Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards
  • Research • Medicine
    Measurement of Tissue Oxygenation Using Near-Infrared Spectroscopy in Patients Undergoing Hemodialysis
  • Research • Medicine
    Evaluation of Capnography Sampling Line Compatibility and Accuracy when Used with a Portable Capnography Monitor
  • Research • Medicine
    Simultaneous Laryngopharyngeal and Conventional Esophageal pH Monitoring
  • Research • Medicine
    Real-Time Monitoring of Neurocritical Patients with Diffuse Optical Spectroscopies
  • Research • Neuroscience
    Evaluating Postural Control and Lower-extremity Muscle Activation in Individuals with Chronic Ankle Instability
  • Research • Medicine
    Assessment of Dependence in Activities of Daily Living Among Older Patients in an Acute Care Unit
  • Research • Medicine
    Validated LC-MS/MS Panel for Quantifying 11 Drug-Resistant TB Medications in Small Hair Samples
  • Research • Medicine
    International Expert Consensus and Recommendations for Neonatal Pneumothorax Ultrasound Diagnosis and Ultrasound-guided Thoracentesis Procedure
  • Research • Biology
    A Finite Element Approach for Locating the Center of Resistance of Maxillary Teeth
  • Research • Medicine
    Lower Limb Biomechanical Analysis of Healthy Participants
  • Research • Neuroscience
    Assessing Early Stage Open-Angle Glaucoma in Patients by Isolated-Check Visual Evoked Potential
  • Research • Medicine
    Oral Health Assessment by Lay Personnel for Older Adults
  • Research • Medicine
    Determining and Controlling External Power Output During Regular Handrim Wheelchair Propulsion
  • Research • Medicine
    A Whole Body Dosimetry Protocol for Peptide-Receptor Radionuclide Therapy (PRRT): 2D Planar Image and Hybrid 2D+3D SPECT/CT Image Methods
  • Research • Medicine
    Measurement of Carotenoids in Perifovea using the Macular Pigment Reflectometer
  • Research • Medicine
    Assessment of Static Graviceptive Perception in the Roll-Plane using the Subjective Visual Vertical Paradigm
  • Research • Medicine
    Learning Modern Laryngeal Surgery in a Dissection Laboratory
  • Research • Medicine
    DIPLOMA Approach for Standardized Pathology Assessment of Distal Pancreatectomy Specimens
  • Research • Medicine
    A Computerized Functional Skills Assessment and Training Program Targeting Technology Based Everyday Functional Skills
  • Research • Medicine
    Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease
  • Research • Medicine
    Integrating Augmented Reality Tools in Breast Cancer Related Lymphedema Prognostication and Diagnosis
  • Research • Medicine
    Ultrasonographic Assessment During Cardiopulmonary Resuscitation
  • Research • Medicine
    Measurement of the Hepatic Venous Pressure Gradient and Transjugular Liver Biopsy
  • Research • Medicine
    Patient Directed Recording of a Bipolar Three-Lead Electrocardiogram using a Smartwatch with ECG Function
  • Research • Medicine
    Traditional Trail Making Test Modified into Brand-new Assessment Tools: Digital and Walking Trail Making Test
  • Research • Medicine
    Use of Magnetic Resonance Imaging and Biopsy Data to Guide Sampling Procedures for Prostate Cancer Biobanking
  • Research • Medicine
    A Fluorescence-based Assay for Characterization and Quantification of Lipid Droplet Formation in Human Intestinal Organoids
  • Research • Medicine
    A Novel Non-invasive Method for the Detection of Elevated Intra-compartmental Pressures of the Leg
  • Research • Medicine
    Quantitative Mapping of Specific Ventilation in the Human Lung using Proton Magnetic Resonance Imaging and Oxygen as a Contrast Agent
  • Research • Neuroscience
    Portable Thermographic Screening for Detection of Acute Wallenberg's Syndrome
  • Research • Medicine
    Use of MRI-ultrasound Fusion to Achieve Targeted Prostate Biopsy
  • Research • Medicine
    Testing of all Six Semicircular Canals with Video Head Impulse Test Systems
  • Research • Medicine
    Protocol and Guidelines for Point-of-Care Lung Ultrasound in Diagnosing Neonatal Pulmonary Diseases Based on International Expert Consensus
  • Research • Neuroscience
    Bilateral Assessment of the Corticospinal Pathways of the Ankle Muscles Using Navigated Transcranial Magnetic Stimulation
  • Research • Medicine
    Targeting Gray Rami Communicantes in Selective Chemical Lumbar Sympathectomy
  • Research • Medicine
    Multi-Modal Home Sleep Monitoring in Older Adults
  • Research • Medicine
    Cardiac Magnetic Resonance for the Evaluation of Suspected Cardiac Thrombus: Conventional and Emerging Techniques
  • Research • Medicine
    Observational Study Protocol for Repeated Clinical Examination and Critical Care Ultrasonography Within the Simple Intensive Care Studies
  • Research • Medicine
    Measurements of Motor Function and Other Clinical Outcome Parameters in Ambulant Children with Duchenne Muscular Dystrophy
  • Research • Medicine
    Assessment of the Efficacy of An Osteopathic Treatment in Infants with Biomechanical Impairments to Suckling
  • Research • Medicine
    Quantification of Levator Ani Hiatus Enlargement by Magnetic Resonance Imaging in Males and Females with Pelvic Organ Prolapse
  • Research • Medicine
    Quantitative [18F]-Naf-PET-MRI Analysis for the Evaluation of Dynamic Bone Turnover in a Patient with Facetogenic Low Back Pain
  • Research • Medicine
    Generation of Human 3D Lung Tissue Cultures (3D-LTCs) for Disease Modeling
  • Research • Medicine
    Proton Therapy Delivery and Its Clinical Application in Select Solid Tumor Malignancies
  • Research • Medicine
    Combining Volumetric Capnography And Barometric Plethysmography To Measure The Lung Structure-function Relationship
  • Research • Medicine
    Two-Dimensional X-Ray Angiography to Examine Fine Vascular Structure Using a Silicone Rubber Injection Compound
  • Research • Medicine
    Preparation, Procedures and Evaluation of Platelet-Rich Plasma Injection in the Treatment of Knee Osteoarthritis
  • Research • Medicine
    Cardiac Magnetic Resonance Imaging at 7 Tesla
  • Research • Medicine
    Semi-quantitative Assessment Using [18F]FDG Tracer in Patients with Severe Brain Injury
  • Research • Medicine
    Handheld Metal Detector Screening for Metallic Foreign Body Ingestion in Children
  • Research • Medicine
    Conducting Maximal and Submaximal Endurance Exercise Testing to Measure Physiological and Biological Responses to Acute Exercise in Humans
  • Research • Medicine
    A Metadata Extraction Approach for Clinical Case Reports to Enable Advanced Understanding of Biomedical Concepts
  • Research • Medicine
    Autonomic Function Following Concussion in Youth Athletes: An Exploration of Heart Rate Variability Using 24-hour Recording Methodology
  • Research • Medicine
    Hydra, a Computer-Based Platform for Aiding Clinicians in Cardiovascular Analysis and Diagnosis
  • Research • Medicine
    Objective Nociceptive Assessment in Ventilated ICU Patients: A Feasibility Study Using Pupillometry and the Nociceptive Flexion Reflex
  • Research • Medicine
    'Boden Food Plate': Novel Interactive Web-based Method for the Assessment of Dietary Intake
  • Research • Medicine
    Anogenital Distance and Perineal Measurements of the Pelvic Organ Prolapse (POP) Quantification System
  • Research • Medicine
    Bedside Ultrasound for Guiding Fluid Removal in Patients with Pulmonary Edema: The Reverse-FALLS Protocol
  • Research • Medicine
    Muscle Imbalances: Testing and Training Functional Eccentric Hamstring Strength in Athletic Populations
  • Research • Medicine
    Isolation of Primary Human Decidual Cells from the Fetal Membranes of Term Placentae
  • Research • Medicine
    Skeletal Muscle Neurovascular Coupling, Oxidative Capacity, and Microvascular Function with 'One Stop Shop' Near-infrared Spectroscopy
  • Research • Medicine
    Collecting Hair Samples for Hair Cortisol Analysis in African Americans
  • Research • Medicine
    In Vivo Morphometric Analysis of Human Cranial Nerves Using Magnetic Resonance Imaging in Menière's Disease Ears and Normal Hearing Ears
  • Research • Medicine
    Measuring the Carotid to Femoral Pulse Wave Velocity (Cf-PWV) to Evaluate Arterial Stiffness
  • Research • Medicine
    Standardized Measurement of Nasal Membrane Transepithelial Potential Difference (NPD)
  • Research • Medicine
    Taste Exam: A Brief and Validated Test
  • Research • Medicine
    Absorption of Nasal and Bronchial Fluids: Precision Sampling of the Human Respiratory Mucosa and Laboratory Processing of Samples
  • Research • Medicine
    Methodology for Sputum Induction and Laboratory Processing
  • Research • Medicine
    Electrophysiological Measurement of Noxious-evoked Brain Activity in Neonates Using a Flat-tip Probe Coupled to Electroencephalography
  • Research • Medicine
    A Detailed Protocol for Physiological Parameters Acquisition and Analysis in Neurosurgical Critical Patients
  • Research • Medicine
    Oral Biofilm Sampling for Microbiome Analysis in Healthy Children
  • Research • Medicine
    Using Retinal Imaging to Study Dementia
  • Research • Medicine
    Application of an Amplitude-integrated EEG Monitor (Cerebral Function Monitor) to Neonates
  • Research • Medicine
    3D Ultrasound Imaging: Fast and Cost-effective Morphometry of Musculoskeletal Tissue
  • Research • Medicine
    The 4-vessel Sampling Approach to Integrative Studies of Human Placental Physiology In Vivo
  • Research • Medicine
    A Component-resolved Diagnostic Approach for a Study on Grass Pollen Allergens in Chinese Southerners with Allergic Rhinitis and/or Asthma
  • Research • Medicine
    A Novel Method: Super-selective Adrenal Venous Sampling
  • Research • Medicine
    A Method for Quantifying Upper Limb Performance in Daily Life Using Accelerometers
  • Research • Medicine
    Non-invasive Assessments of Subjective and Objective Recovery Characteristics Following an Exhaustive Jump Protocol
  • Research • Medicine
    Experimental Protocol of a Three-minute, All-out Arm Crank Exercise Test in Spinal-cord Injured and Able-bodied Individuals
  • Research • Medicine
    Phosphorus-31 Magnetic Resonance Spectroscopy: A Tool for Measuring In Vivo Mitochondrial Oxidative Phosphorylation Capacity in Human Skeletal Muscle
  • Research • Medicine
    Assessment of Pulmonary Capillary Blood Volume, Membrane Diffusing Capacity, and Intrapulmonary Arteriovenous Anastomoses During Exercise
  • Research • Medicine
    Assessment of Child Anthropometry in a Large Epidemiologic Study
  • Research • Medicine
    Video Movement Analysis Using Smartphones (ViMAS): A Pilot Study
  • Research • Medicine
    Network Analysis of Foramen Ovale Electrode Recordings in Drug-resistant Temporal Lobe Epilepsy Patients
  • Research • Medicine
    A Model to Simulate Clinically Relevant Hypoxia in Humans
  • Research • Medicine
    Interictal High Frequency Oscillations Detected with Simultaneous Magnetoencephalography and Electroencephalography as Biomarker of Pediatric Epilepsy
  • Research • Medicine
    Induction and Assessment of Exertional Skeletal Muscle Damage in Humans
  • Research • Medicine
    A Detailed Protocol for Perspiration Monitoring Using a Novel, Small, Wireless Device
  • Research • Medicine
    Drug-Induced Sleep Endoscopy (DISE) with Target Controlled Infusion (TCI) and Bispectral Analysis in Obstructive Sleep Apnea
  • Research • Medicine
    Integrated Compensatory Responses in a Human Model of Hemorrhage
  • Research • Medicine
    Transthoracic Speckle Tracking Echocardiography for the Quantitative Assessment of Left Ventricular Myocardial Deformation
  • Research • Medicine
    Impression Cytology of the Lid Wiper Area
  • Research • Behavior
    A Protocol of Manual Tests to Measure Sensation and Pain in Humans
  • Research • Medicine
    Unbiased Deep Sequencing of RNA Viruses from Clinical Samples
  • Research • Medicine
    A Choroid Plexus Epithelial Cell-based Model of the Human Blood-Cerebrospinal Fluid Barrier to Study Bacterial Infection from the Basolateral Side
  • Research • Medicine
    Isolation and Profiling of MicroRNA-containing Exosomes from Human Bile
  • Research • Medicine
    Generation of Microtumors Using 3D Human Biogel Culture System and Patient-derived Glioblastoma Cells for Kinomic Profiling and Drug Response Testing
  • Research • Medicine
    Ultrasound Assessment of Endothelial Function: A Technical Guideline of the Flow-mediated Dilation Test
  • Research • Medicine
    Using a Laminating Technique to Perform Confocal Microscopy of the Human Sclera
  • Research • Medicine
    Intravenous Endotoxin Challenge in Healthy Humans: An Experimental Platform to Investigate and Modulate Systemic Inflammation
  • Research • Medicine
    Modeling and Simulations of Olfactory Drug Delivery with Passive and Active Controls of Nasally Inhaled Pharmaceutical Aerosols
  • Research • Medicine
    Exosomal miRNA Analysis in Non-small Cell Lung Cancer (NSCLC) Patients' Plasma Through qPCR: A Feasible Liquid Biopsy Tool
  • Research • Medicine
    A Multimodal Imaging- and Stimulation-based Method of Evaluating Connectivity-related Brain Excitability in Patients with Epilepsy
  • Research • Medicine
    Measuring Cardiac Autonomic Nervous System (ANS) Activity in Toddlers - Resting and Developmental Challenges
  • Research • Medicine
    Using Saccadometry with Deep Brain Stimulation to Study Normal and Pathological Brain Function
  • Research • Medicine
    Quantitative Fundus Autofluorescence for the Evaluation of Retinal Diseases
  • Research • Medicine
    Diagnosis of Musculus Gastrocnemius Tightness - Key Factors for the Clinical Examination
  • Research • Medicine
    Stereo-Electro-Encephalo-Graphy (SEEG) With Robotic Assistance in the Presurgical Evaluation of Medical Refractory Epilepsy: A Technical Note
  • Research • Medicine
    Quantitative Magnetic Resonance Imaging of Skeletal Muscle Disease
  • Research • Medicine
    Transcutaneous Microcirculatory Imaging in Preterm Neonates
  • Research • Medicine
    Using an Ingestible Telemetric Temperature Pill to Assess Gastrointestinal Temperature During Exercise
  • Research • Medicine
    Design, Fabrication, and Administration of the Hand Active Sensation Test (HASTe)
  • Research • Medicine
    MRI-guided dmPFC-rTMS as a Treatment for Treatment-resistant Major Depressive Disorder
  • Research • Medicine
    Functional Human Liver Preservation and Recovery by Means of Subnormothermic Machine Perfusion
  • Research • Medicine
    A Multicenter MRI Protocol for the Evaluation and Quantification of Deep Vein Thrombosis
  • Research • Medicine
    Determining The Electromyographic Fatigue Threshold Following a Single Visit Exercise Test
  • Research • Medicine
    Use of Electromagnetic Navigational Transthoracic Needle Aspiration (E-TTNA) for Sampling of Lung Nodules
  • Research • Medicine
    Trabecular Meshwork Response to Pressure Elevation in the Living Human Eye
  • Research • Medicine
    In Vivo, Percutaneous, Needle Based, Optical Coherence Tomography of Renal Masses
  • Research • Medicine
    Establishment of Human Epithelial Enteroids and Colonoids from Whole Tissue and Biopsy
  • Research • Medicine
    Human Brown Adipose Tissue Depots Automatically Segmented by Positron Emission Tomography/Computed Tomography and Registered Magnetic Resonance Images
  • Research • Medicine
    Preparation and Respirometric Assessment of Mitochondria Isolated from Skeletal Muscle Tissue Obtained by Percutaneous Needle Biopsy
  • Research • Medicine
    A Methodological Approach to Non-invasive Assessments of Vascular Function and Morphology
  • Research • Medicine
    Isolation and Immortalization of Patient-derived Cell Lines from Muscle Biopsy for Disease Modeling
  • Research • Medicine
    State of the Art Cranial Ultrasound Imaging in Neonates
  • Research • Medicine
    Measurement of Dynamic Scapular Kinematics Using an Acromion Marker Cluster to Minimize Skin Movement Artifact
  • Research • Medicine
    The Supraclavicular Fossa Ultrasound View for Central Venous Catheter Placement and Catheter Change Over Guidewire
  • Research • Medicine
    Ultrasound Assessment of Endothelial-Dependent Flow-Mediated Vasodilation of the Brachial Artery in Clinical Research
  • Research • Medicine
    Tracking the Mammary Architectural Features and Detecting Breast Cancer with Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging
  • Research • Medicine
    A Neuroscientific Approach to the Examination of Concussions in Student-Athletes
  • Research • Medicine
    DTI of the Visual Pathway - White Matter Tracts and Cerebral Lesions
  • Research • Medicine
    Collection, Isolation, and Flow Cytometric Analysis of Human Endocervical Samples
  • Research • Medicine
    Fundus Photography as a Convenient Tool to Study Microvascular Responses to Cardiovascular Disease Risk Factors in Epidemiological Studies
  • Research • Medicine
    A Multi-Modal Approach to Assessing Recovery in Youth Athletes Following Concussion
  • Research • Medicine
    Clinical Assessment of Spatiotemporal Gait Parameters in Patients and Older Adults
  • Research • Medicine
    Multi-electrode Array Recordings of Human Epileptic Postoperative Cortical Tissue
  • Research • Medicine
    Collection and Extraction of Saliva DNA for Next Generation Sequencing
  • Research • Medicine
    Fast and Accurate Exhaled Breath Ammonia Measurement
  • Research • Medicine
    Developing Neuroimaging Phenotypes of the Default Mode Network in PTSD: Integrating the Resting State, Working Memory, and Structural Connectivity
  • Research • Medicine
    Two Methods for Establishing Primary Human Endometrial Stromal Cells from Hysterectomy Specimens
  • Research • Medicine
    Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease
  • Research • Medicine
    Coordinate Mapping of Hyolaryngeal Mechanics in Swallowing
  • Research • Medicine
    Network Analysis of the Default Mode Network Using Functional Connectivity MRI in Temporal Lobe Epilepsy
  • Research • Medicine
    EEG Mu Rhythm in Typical and Atypical Development
  • Research • Medicine
    The Multiple Sclerosis Performance Test (MSPT): An iPad-Based Disability Assessment Tool
  • Research • Medicine
    Isolation and Functional Characterization of Human Ventricular Cardiomyocytes from Fresh Surgical Samples
  • Research • Medicine
    Dynamic Visual Tests to Identify and Quantify Visual Damage and Repair Following Demyelination in Optic Neuritis Patients
  • Research • Medicine
    Primary Culture of Human Vestibular Schwannomas
  • Research • Medicine
    Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis
  • Research • Medicine
    Lesion Explorer: A Video-guided, Standardized Protocol for Accurate and Reliable MRI-derived Volumetrics in Alzheimer's Disease and Normal Elderly
  • Research • Medicine
    Pulse Wave Velocity Testing in the Baltimore Longitudinal Study of Aging
  • Research • Medicine
    Isolation, Culture, and Imaging of Human Fetal Pancreatic Cell Clusters
  • Research • Medicine
    3D-Neuronavigation In Vivo Through a Patient's Brain During a Spontaneous Migraine Headache
  • Research • Medicine
    A Novel Application of Musculoskeletal Ultrasound Imaging
  • Research • Medicine
    Computerized Dynamic Posturography for Postural Control Assessment in Patients with Intermittent Claudication
  • Research • Medicine
    Collecting Saliva and Measuring Salivary Cortisol and Alpha-amylase in Frail Community Residing Older Adults via Family Caregivers
  • Research • Medicine
    Diffusion Tensor Magnetic Resonance Imaging in the Analysis of Neurodegenerative Diseases
  • Research • Medicine
    Transcriptomic Analysis of Human Retinal Surgical Specimens Using jouRNAl
  • Research • Medicine
    Improved Protocol For Laser Microdissection Of Human Pancreatic Islets From Surgical Specimens
  • Research • Medicine
    Evaluation of Respiratory Muscle Activation Using Respiratory Motor Control Assessment (RMCA) in Individuals with Chronic Spinal Cord Injury
  • Research • Medicine
    Minimal Erythema Dose (MED) Testing
  • Research • Medicine
    Measuring Cardiac Autonomic Nervous System (ANS) Activity in Children
  • Research • Medicine
    Collecting And Measuring Wound Exudate Biochemical Mediators In Surgical Wounds
  • Research • Medicine
    A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis
  • Research • Medicine
    Using a Chemical Biopsy for Graft Quality Assessment
  • Research • Medicine
    Characterizing Exon Skipping Efficiency in DMD Patient Samples in Clinical Trials of Antisense Oligonucleotides
  • Research • Medicine
    In Vitro Assessment of Cardiac Function Using Skinned Cardiomyocytes
  • Research • Medicine
    Normothermic Ex Situ Heart Perfusion in Working Mode: Assessment of Cardiac Function and Metabolism
  • Research • Medicine
    Evaluation of Vascular Control Mechanisms Utilizing Video Microscopy of Isolated Resistance Arteries of Rats
  • Research • Medicine
    Bronchoalveolar Lavage (BAL) for Research; Obtaining Adequate Sample Yield
  • Research • Medicine
    Non-invasive Optical Measurement of Cerebral Metabolism and Hemodynamics in Infants
  • Research • Medicine
    Tilt Testing with Combined Lower Body Negative Pressure: a "Gold Standard" for Measuring Orthostatic Tolerance
  • Research • Medicine
    Driving Simulation in the Clinic: Testing Visual Exploratory Behavior in Daily Life Activities in Patients with Visual Field Defects
  • Research • Medicine
    Isolation, Characterization and Comparative Differentiation of Human Dental Pulp Stem Cells Derived from Permanent Teeth by Using Two Different Methods
  • Research • Medicine
    Portable Intermodal Preferential Looking (IPL): Investigating Language Comprehension in Typically Developing Toddlers and Young Children with Autism
  • Research • Medicine
    Intraoperative Detection of Subtle Endometriosis: A Novel Paradigm for Detection and Treatment of Pelvic Pain Associated with the Loss of Peritoneal Integrity
  • Research • Medicine
    The Use of Primary Human Fibroblasts for Monitoring Mitochondrial Phenotypes in the Field of Parkinson's Disease
  • Research • Medicine
    Collection Protocol for Human Pancreas
  • Research • Medicine
    The α-test: Rapid Cell-free CD4 Enumeration Using Whole Saliva
  • Research • Medicine
    The Measurement and Treatment of Suppression in Amblyopia
  • Research • Medicine
    Corneal Donor Tissue Preparation for Endothelial Keratoplasty
  • Research • Medicine
    Quantification of Atherosclerotic Plaque Activity and Vascular Inflammation using [18-F] Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography/Computed Tomography (FDG-PET/CT)
  • Research • Medicine
    Eye Tracking Young Children with Autism
  • Research • Medicine
    Doppler Optical Coherence Tomography of Retinal Circulation
  • Research • Medicine
    Utilizing Transcranial Magnetic Stimulation to Study the Human Neuromuscular System
  • Research • Medicine
    Detection and Genogrouping of Noroviruses from Children's Stools By Taqman One-step RT-PCR
  • Research • Medicine
    Method to Measure Tone of Axial and Proximal Muscle
  • Research • Medicine
    The Trier Social Stress Test Protocol for Inducing Psychological Stress
  • Research • Medicine
    Probing the Brain in Autism Using fMRI and Diffusion Tensor Imaging
  • Research • Medicine
    Multifocal Electroretinograms
  • Research • Medicine
    Isolation of Human Islets from Partially Pancreatectomized Patients
  • Research • Medicine
    Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease
  • Research • Medicine
    Magnetic Resonance Imaging Quantification of Pulmonary Perfusion using Calibrated Arterial Spin Labeling
  • Research • Medicine
    Manual Muscle Testing: A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients
  • Research • Medicine
    Expired CO2 Measurement in Intubated or Spontaneously Breathing Patients from the Emergency Department
  • Research • Medicine
    A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
  • Research • Medicine
    An Investigation of the Effects of Sports-related Concussion in Youth Using Functional Magnetic Resonance Imaging and the Head Impact Telemetry System
  • Research • Medicine
    Corneal Confocal Microscopy: A Novel Non-invasive Technique to Quantify Small Fibre Pathology in Peripheral Neuropathies
  • Research • Medicine
    Methods to Quantify Pharmacologically Induced Alterations in Motor Function in Human Incomplete SCI
  • Research • Medicine
    Multispectral Real-time Fluorescence Imaging for Intraoperative Detection of the Sentinel Lymph Node in Gynecologic Oncology
  • Research • Medicine
    Technique to Collect Fungiform (Taste) Papillae from Human Tongue
  • Research • Medicine
    Assessing Endothelial Vasodilator Function with the Endo-PAT 2000
  • Research • Medicine
    Making Sense of Listening: The IMAP Test Battery
  • Research • Medicine
    An Experimental Paradigm for the Prediction of Post-Operative Pain (PPOP)
  • Research • Biology
    Bioelectric Analyses of an Osseointegrated Intelligent Implant Design System for Amputees
  • Research • Biology
    Demonstration of Cutaneous Allodynia in Association with Chronic Pelvic Pain

    • Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

    Waiting X
    Simple Hit Counter