Summary
Hier presenteren we praktische aanbevelingen voor het uitvoeren van thoracale computertomografie met hoge resolutie voor het diagnosticeren en beoordelen van systemische sclerosegerelateerde interstitiële longziekte.
Abstract
Vroege diagnose van systemische sclerose-gerelateerde interstitiële longziekte (SSc-ILD) is belangrijk om de behandeling met minimale vertraging te kunnen toedienen. Echter, diagnose SSc-ILD is een uitdaging, omdat de belangrijkste symptomen zijn niet-specifiek. High-resolution computertomografie (HRCT) van de borst wordt erkend als een gevoelige beeldvormingsmethode voor het diagnosticeren en beoordelen van SSc-ILD. Blootstelling van patiënten aan ioniserende straling kan worden beschouwd als een beperking, hoewel methodologische stappen kunnen worden genomen om dit te matigen. We presenteren praktische aanbevelingen voor het uitvoeren van HRCT-scans en het interpreteren van de resultaten. Belangrijke kenmerken van SSc-ILD op HRCT zijn een niet-specifieke interstitiële longontsteking (NSIP) patroon met perifere grond-glas dekking en uitgebreide tractie bronchiectasis. Ondanks overeenkomsten tussen SSc-ILD en idiopathische longfibrose (IPF), kan HRCT worden gebruikt om onderscheid te maken tussen deze voorwaarden: in SSc-ILD in vergelijking met IPF is er een groter deel van de dekking van gemalen glas en is fibrose minder grof. Een verwijde, met lucht gevulde slokdarm met diameter >10 mm, suggestief voor slokdarmdysmotiliteit wordt vaak gezien in SSc-ILD. Longslagader grootte groter dan de aangrenzende opgaande aorta suggereert coëxistente long hypertensie. Knobbeltjes moeten worden gecontroleerd vanwege het verhoogde risico op longkanker. Een groot deel van de ziekte op HRCT (≥20%) of een hoge fibrose score suggereert een verhoogd risico op sterfte. HRCT staat centraal bij het diagnosticeren van SSc-ILD, en seriële beoordelingen kunnen nuttig zijn bij het monitoren van ziekteprogressie of behandelingsrespons.
Introduction
Systemische sclerose (SSc) is een complexe, heterogene, auto-immuunziekte. Het kan worden gemanifesteerd als vasculopathie, Raynaud's fenomeen en fibrose van de huid en inwendige organen1. SSc is ingedeeld in subtypes als volgt: beperkt cutaan, diffuus cutaan, sclerodermie (zonder betrokkenheid van de huid), en SSc overlappen syndroom1.
SSc is niet geërfd in Mendeliaanse mode, maar genetische factoren lijken de gevoeligheid voor de ziekte te beïnvloeden. Incidentiepercentages verschillen tussen etnische groepen en worden verhoogd bij personen met een familiegeschiedenis van de ziekte2,3. Er lijken ook milieurisicofactoren te bestaan, waarbij een hoge blootstelling aan silica of organische oplosmiddelen het optreden van SSc4lijkt te verhogen . De wereldwijde prevalentie van SSc is ongeveer 1 op 10.0001. Meer vrouwtjes dan mannen worden beïnvloed door SSc, met gemelde vrouwelijke:mannelijke verhoudingen variërend tussen 3:1 en 8:1, en de leeftijdsgroep met de hoogste incidentie van de ziekte is 45-54 jaar5.
De long is de tweede meest getroffen viscerale orgaan bij patiënten met SSc6. Er zijn twee belangrijke longmanifestaties van SSc: interstitiële longziekte (ILD), en pulmonale hypertensie7. ILD is meestal fibrotisch; het komt voor bij ongeveer 80% van de patiënten met SSc en komt vaker voor bij diffuse cutane sclerodermie dan in de beperkte vorm van de ziekte1,8. Pulmonale hypertensie kan zich manifesteren als geïsoleerde pulmonale arteriële hypertensie (PAK, die een prevalentie heeft van 13-35% in SSc) of pulmonale hypertensie als gevolg van betrokkenheid van linker ventriculaire/diastolische disfunctie of ILD/hypoxemie7. Antilichaamprofielen verschillen tussen patiënten met SSc-ILD en patiënten met SSc-PAH. De aanwezigheid van anti-Scl-70-antilichamen wordt bijvoorbeeld geassocieerd met SSc-ILD8,terwijl anticentromere-antilichamen vaker voorkomen bij SSc-patiënten met PAK's dan bij patiënten zonder PAH9.
De symptomen van SSc-ILD zijn dyspnerij, hoesten, pijn op de borst, en lichaamsbeweging beperking. ILD levert een belangrijke bijdrage aan de morbiditeit in SSc10,11,12. Als gevolg hiervan zijn de jaarlijkse kosten voor alle oorzaak gezondheidszorg gemeld hoger te zijn bij patiënten met SSc-ILD dan bij patiënten met SSc en geen ILD: $ 31.285-55.446 versus $ 18.513-23.268, respectievelijk13.
SSc-ILD is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met SSc, goed voor 30-35% van de sterfgevallen in deze groep10,14. Mediane overleving bij patiënten met SSc-ILD is gemeld te zijn 5-8 jaar10,15; ter vergelijking, ongeveer 76% van de totale bevolking met SSc overleven voor meer dan 10 jaar vanaf het begin van de ziekte16. Belangrijke voorspellers van sterfte in SSc-ILD zijn leeftijd, gedwongen vitale capaciteit (FVC), baseline diffusing capaciteit van de long voor koolmonoxide (DLCO), omvang van de ziekte op hoge resolutie computertomografie (HRCT), aanwezigheid van pulmonale hypertensie en niveaus van Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antigeen17,18.
Vroege diagnose is belangrijk om de behandeling met minimale vertraging te kunnen toegediend en bij patiënten met een progressief fenotype kan de progressie van de ziekte mogelijk worden vertraagd. Echter, diagnose SSc-ILD is een uitdaging, omdat niet-specifieke symptomen van hoest, dyspneum, en vermoeidheid kan worden verward met andere aspecten van SSc, zoals hart-en vaatziekten en bewegingsapparaat betrokkenheid. Evaluaties voor het diagnosticeren van ILDs omvatten: klinische presentatie, geschiedenis, rookstatus, longfunctie, beeldvorming, en in sommige gevallen longbiopsie. Bevestiging van SSc-ILD diagnose vereist verschillende onderzoeken, die vaak worden gebruikt in combinatie19. De meest gebruikte beoordelingen omvatten longfunctietests en HRCT20,21,22,23. Andere beeldvormingsmethoden, zoals radiografie op de borst en stralingssparende beeldvorming (bijvoorbeeld magnetic resonance imaging [MRI], longechografie) kunnen ook worden gebruikt22. Longfunctietests worden gebruikt om de ernst van de ILD te beoordelen en de koers ervan te monitoren. Het gebruik van longfunctietests alleen is echter van beperkt nut voor de diagnose van SSc-ILD24,25. HRCT van de borst wordt gezien als de meest gevoelige niet-invasieve manier om differentiële diagnose van SSc-ILD19te vergemakkelijken. Baseline HRCT resultaten, evenals veranderingen in de tijd, kan worden gebruikt om het toekomstige verloop van longziekte en potentiële reactie op therapie26te voorspellen.
Blootstelling aan straling met HRCT wordt soms beschouwd als een beperkende factor voor regelmatige screening27,28; het beperken van het aantal segmenten is een potentiële methode om het stralingsrisico te verminderen , en de dosis kan ook worden verminderd door de spanning of dehuidige 29,30,31teverlagen . Als alternatief kunnen verschillende beoordelingsmethoden in overweging worden genomen. MRI lijkt bijvoorbeeld enige mogelijkheden te hebben voor evaluatie en follow-up van ILD-patiënten22. In een studie met behulp van T2-gewogen MRI-beelden met ademhalingssynchronisatie, HRCT werd uitgevoerd in parallel als de 'gold-standaard' beoordeling; 100% gevoeligheid en 60% specificiteit werden gemeld met MRI voor het bepalen van de aanwezigheid van ILD32. Vergelijkbare overeenkomst tussen MRI en HRCT in de detectie en categorisering van ILD werd gemeld in een andere studie33. Ondanks de veelbelovende resultaten is MRI momenteel een onderzoeksmethodologie en is het nog niet klaar voor algemeen klinisch gebruik.
Hier geven we een praktisch overzicht van de interpretatie van beeldvormingsresultaten, met een focus op HRCT, voor het diagnosticeren van de betrokkenheid van de longen bij SSc, het bepalen van de prognose, en ook het verkennen van toekomstige ontwikkelingen die beeldvormingsmethoden en interpretatie van resultaten kunnen verbeteren. HRCT-beelden van representatieve zaken zijn opgenomen in de paper.
Protocol
1. HRCT-scanning
- Uitvoeren van volumetrische HRCT acquisitie scannen van de borst36. Contrastmiddelen zijn niet vereist36,37.
- Verkrijg de volgende acquisities met parameters in tabel 136,37.
- Verkrijg een supine inspiratory scan (volumetric) van de longen apices naar de longbasis.
- Verkrijg een supine expiratory scan (sequentiële met 10-20 mm hiaten) van 2 cm onder de longen apices naar de longbasis.
- Verwerf een gevoelige inspiratoire optionele (sequentiële met 10-20 mm gaten) van de carina naar de longbasis.
- Geef ademhalingsinstructies aan de patiënt voor elke overname36,37. Voor een inspiratory scan, zeggen: "Haal in een diepe adem .... en laat het uit. Neem in een andere diepe adem .... en laat het uit. Haal nog een keer diep adem en houd je adem in. Houd je adem in"37.
- Verkrijg inspiratoire scans op volle inspiratie35,36.
- Gebruik de dunste collimatie, kortste rotatietijd en hoogste toonhoogte om ervoor te zorgen dat bewegingsvrije beelden worden verkregen36. Voorgestelde scanparameters zijn beschreven in tabel 137.
- Voor een optimale kwaliteit van volumetrische scans, verkrijgen dunne sectie (<2 mm) beelden met een hoge-ruimtelijke resolutie reconstructie35,36.
- Review scans onmiddellijk na de overname en herhaal als een van beide beweging artefact aanwezig is of onvoldoende inspiratie heeft plaatsgevonden37.
2. Rapportage
- Maak een interpretatief rapport.
- Deel het rapport en hrct-beelden met het zorgteam van de patiënt en voeg ze toe aan de medische dossiers van de patiënt.
Representative Results
Diagnose
De belangrijkste kenmerken van SSc-ILD op HRCT zijn vaak een niet-specifiek interstitiële pneumoniepatroon (NSIP) patroon met perifere grondglazen opaciteiten en uitgebreide tractiebronchiectasis(figuur 1 en figuur 2). Grondglazen opaciteiten hebben een brede etiologie en zijn vaak niet-specifieke40,41,42. Centrale overheersing of perifere distributie met subpleurale spaarzaamheid is zeer suggestief van NSIP (figuur 3).
Typisch, ILD patronen in HRCT beelden omvatten reticulaties met architectonische vervorming wat resulteert in tractie bronchiectasis / bronchiolectasis (in overeenstemming met een fibrotische vorm van NSIP). Tractiebronchiectasis en tractiebronchiolectase zijn immers vaak de belangrijkste kenmerken van SSc-ILD (figuur 4)43. Aanvullende bevindingen kunnen honeycombing (figuur 5; vaker voor in beperkte vormen van SSc), interlobulaire septale verdikking en intralomarische lijnen, en micronodules40,44. Honeycombing verwijst naar geclusterde cystische luchtruimten met een doorgaans consistente diameter (~3-10 mm) met dikke, goed gedefinieerde wanden31. Honingraat en tractie bronchiectasis zijn belangrijke kenmerken van de gebruikelijke interstitiële longontsteking (UIP) op HRCT. Hoewel dit patroon meestal wordt geassocieerd met idiopathische longfibrose (IPF), het prototype dat ILD fibrosing met een progressief fenotype, kan het soms worden gezien bij patiënten met SSc-ILD10. Onlangs zijn verschillende tekenen geïdentificeerd bij patiënten met bindweefselziektegerelateerde ILD (waaronder SSc-ILD) en het UIP-patroon op HRCT, maar niet bij patiënten met IPF. Dit zijn de rechte rand teken (dat wil zeggen, isolatie van fibrose aan de longen met scherpe afbakening in het craniocaudal vlak zonder aanzienlijke uitbreiding langs de laterale randen van de longen op coronale beelden), de honingdodende overheersende (of uitbundige) teken (>70% van de fibrotische delen van de long), en de voorste bovenste kwab teken (dwz, concentratie van fibrose binnen het voorste aspect van de bovenste kwabben, met relatieve spaarzaamheid van de andere aspecten van de bovenste lobben, en gelijktijdige lagere kwab betrokkenheid)45. Het teken met rechte rand is ook geassocieerd met NSIP-pathologie46, het belangrijkste CT-patroon in SSc-ILD10.
Verwijde luchtgevulde slokdarm wordt vaak waargenomen bij patiënten met SSc (figuur 6)47,48,49 en bij patiënten met SSc-ILD47,48. Hoewel er geen aanvaarde bovenleeftijdsgrens is waarbij een verwijde slokdarm niet langer kan helpen om SSc-ILD en IPF te differentiëren, kan een verwijde slokdarm moeilijker te interpreteren zijn bij patiënten ouder dan 65 jaar als gevolg van toenemende incidentie van slokdarmmotiliteitsstoornissen. Mediastinale lymfodenopathie (meestal reactief), waarbij de korte as van de lymfeklier meer dan 10 mm bedraagt, wordt ook vaak waargenomen bij patiënten met SSc-ILD47,50. Longslagader grootte groter dan de aangrenzende opgaande aorta suggereert coëxistente pulmonale hypertensie (Figuur 6), zelfs bij patiënten zonder fibrotische longziekte51,52,53. Gebieden van consolidatie suggereren bovenop infectie, aspiratie, het organiseren van longontsteking, bloeding of maligniteit. Knobbeltjes moeten worden gecontroleerd vanwege het verhoogde risico op longkanker in SSc-ILD7; de meest voorkomende primaire kanker die ontstaat bij patiënten met SSc-ILD is adenocarcinoom7,54.
SSc-ILD deelt een aantal klinische, mechanistische en pathologische gelijkenissen met IPF15,55. Sommige radiologische kenmerken maken echter de differentiatie van deze twee ILD's15,45. In SSc-ILD, in vergelijking met IPF, is er een groter deel van de grond-glas dekking en fibrose is minder grof. In geval van UIP in SSc kan honingdoek worden waargenomen in meer dan 70% van het fibrotische-longweefsel , het uitbundige honingraatteken56,57. Bovendien komt het bord met vier hoeken (ook wel bekend als het voorste bovenste kwabteken) aanzienlijk vaker voor in SSc-ILD dan in IPF; dit is een patroon van ontsteking en/of fibrose focally of onevenredig waarbij de bilaterale anterolaterale bovenste lobben en achterste onderste lobben58.
Borst röntgenfoto's kunnen ild in eerste instantie detecteren; ze bieden echter niet genoeg contrastresolutie voor een betrouwbare diagnose. Bij borströntgenfoto's van patiënten met SSc-ILD is het meest voorkomende patroon basale reticulatie59. Andere kenmerken kunnen zichtbare bronchiectasis, volumeverlies en honingraat zijn. Net als bij HRCT kan de aanwezigheid van een verwijde luchtgevulde slokdarm nuttig zijn bij het ondersteunen van de diagnose van SSc-ILD47.
Prognose
Verschillende beeldvorming bevindingen zijn aangetoond te worden geassocieerd met prognose in SSc-ILD. Het sterfterisico is bij patiënten met een ziekteomvang van ten minste 20% op HRCT (10-jaars overleving was respectievelijk 43% versus 67%, bij patiënten met een ziekteomvang boven de 20% drempel)60. Evenzo is een hoge fibrosescore op HRCT (gebaseerd op de mate van reticulatie en honingraat) geassocieerd met een verhoogde mortaliteit61. Grote slokdarmdiameters worden geassocieerd met verhoogde ILD-ernst en verminderde DLCO48. Longdichtheid en longslagader diameter kan mogelijk worden gebruikt om het risico van long hypertensie62te voorspellen. Geautomatiseerde, kwantitatieve CT-parameters kunnen ook worden ingezet om het risico van patiënten op een daling of sterfte van de longfunctie te identificeren. Een studie suggereerde dat de omvang van ILD, gekwantificeerd van HRCT, kan worden gebruikt om de daling van de FVC te voorspellen over 12 maanden63. In een andere studie gaven kwantitatieve BORST-CT-parameters sterfterisicoresultaten die in overeenstemming waren met klinische voorspellingsmodellen64. Ondanks hun schijnbare potentieel, imaging-gebaseerde biomarkers worden momenteel het best beschouwd op populatieniveau als hun klinische nut bij individuele patiënten is niet vastgesteld.
Behandelingsrespons
Cyclofosfdiamaat en mycophenolate mofetil bieden een bescheiden voordeel bij patiënten met SSc-ILD. In de mijlpaal Scleroderrma Lung Study I, cyclofosfdiade behandeling leidde tot een tragere progressie van fibrose in vergelijking met placebo65. Meer recent, de Scleroderma Lung Study II gemeld soortgelijke werkzaamheid en verbeterde verdraagbaarheid met mycophenolate mofetil in vergelijking met cyclofosfdiamaat66. Er is echter nog steeds behoefte aan betere behandelingsopties voor patiënten met SSc-ILD. Therapieën die momenteel worden onderzocht, omvatten monoklonale antilichamen (bijvoorbeeld rituximab, abituzumab), antifibrotische agentia (bijvoorbeeld nintedanib, pirfenidone), de directe thrombin-remmer dabigatran, de proteasome inhibitor bortezomib en hematopoïetische stamceltransplantatie19,67.
Seriële HRCT-scans tonen ziekteprogressie bij een patiënt met SSc-ILD
HRCT-beoordelingen die op verschillende tijdpunten worden uitgevoerd, kunnen worden gebruikt om de progressie van de ziekte te onderzoeken. Figuur 7 toont twee sets van axiale en coronale borst HRCT beelden genomen 10 jaar uit elkaar in een patiënt met SSc-ILD. De eerste axiale en coronale beelden (Figuur 7A,B) van de borst HRCT tonen basilar overheersende grond-glas dekking en reticulatie met milde tractie bronchiectasis en subpleural spaarzaam in overeenstemming met NSIP in deze patiënt met SSc. De laatste reeks beelden (Figuur 7C, D) genomen 10 jaar later, tonen verhoogde reticulatie en tractie bronchiolectase op de longbases met afname van de grond-glas dekking op axiale en coronale (Figuur 7C, D) beelden van de borst CT in overeenstemming met milde verslechtering van longfibrose. Seriële HRCT-scans kunnen ook worden gebruikt om de behandelingsrespons68,69,70tecontroleren ; dit werd aangetoond in de Scleroderma Lung Study II, waarin computer-aided diagnose scores op basis van HRCT scans werden gebruikt om de werkzaamheid van cyclofosphamide te vergelijken met mycophenolate mofetil bij patiënten met SSc-ILD68.
| Fase | Detector collimatie |
Spanning (kV) | Huidig (mA's) | Scan Interval |
Worp | Rotatie | Buisstroom Modulatie |
| Supine inspiratory | Spiraalvormige 1,2 mm | 120 (kan worden verlaagd) | 230 (kan worden verlaagd) | N/a | ~1.0 | 0,5 seconden of sneller | Op |
| Supine expiratoire | Axiaal 2 x 1,0 mm | 120 | 150 | 20 mm | N/a | 1,0 seconden | Op |
| Gevoelig inspiratory | Axiaal 2 x 1,0 mm | 120 | 150 | 20 mm | N/a | 1,0 seconden | Op |
Tabel 1: Computertomografieacquisitieparameters37. N/A = niet van toepassing.
Figuur 1: Systemische sclerose met een cellulair NSIP-ziektepatroon. Axial (A), prone (B) en coronale (C) hoge resolutie computertomografie beelden tonen allemaal uitgebreide perifere en basale overheersende grond-glas dekking; dit zijn typische waarnemingen met NSIP. Het gebrek aan tractie bronchiectasis is suggestief van een cellulaire NSIP patroon van ziekte. NSIP = niet-specifieke interstitiële pneumonie. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 2: Systemische sclerose met een fibrotisch niet-specifiek interstitiële longontstekingpatroon van de ziekte. Axiale computertomografie beeld toont uitgebreide, basal-overheersende grond-glas opacities met bijbehorende tractie bronchiectasis. Met name de slokdarm vertoont duidelijke verwijding; dit is typisch voor sclerodermie. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 3: Systemische sclerose met een fibrotisch NSIP-patroon. Axiale computerbeelden met hoge resolutie(A en B)vertonen uitgebreide grondglazen opaciteiten, reticulatie, architecturale vervorming en tractiebronchiectasis. Met name subpleural sparen is duidelijk; dit is typerend voor NSIP en wordt gezien in ongeveer 50% van alle gevallen. NSIP = niet-specifieke interstitiële pneumonie. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 4: Systemische sclerose met uitbundige tractiebronchiectasis. Axial (A) en coronale (B) hoge resolutie computertomografie beelden tonen uitgebreide midden-en onderste long zone overheersende tractie bronchiectasis. Hoewel dit kan worden verward met honingraat, de cystische gebieden verbinden met elkaar en sparen de onmiddellijke subpleurale long; dit is typisch voor bronchiectasis. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 5: Systemische sclerose met een UIP-patroon van longfibrose. Axiale (A) en coronale (B) computertomografie beelden tonen perifere en basale overheersende honingraat en tractie bronchiectasis in overeenstemming met de typische UIP patroon van longfibrose. Let op de verwijde slokdarm (toe te schrijven aan sclerodermie) en de 'uitbundige' honingdringen (suggestief van ILD in verband met bindweefselziekte in plaats van idiopathische longfibrose). UIP = gebruikelijke interstitiële longontsteking. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 6: Systemische sclerose met longhypertensie en verwijde slokdarm. Contrast-verbeterde borst computertomografie toont duidelijke uitbreiding van de longstam, met een grotere meting dan de aangrenzende opgaande aorta die onderliggende long hypertensie suggereert. De slokdarm is duidelijk verwijd; dit is toe te schrijven aan sclerodermie. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 7: Serial chest HRCT images showing progression of long fibrosis in patient with SSc-ILD. Axial (A) en coronale (B) beelden van de borst HRCT tonen basilar overheersende grond-glas dekking en reticulatie met milde tractie bronchiectasis en subpleural spaarzaam in overeenstemming met niet-specifieke interstitiële longontsteking bij deze patiënt met SSc. Na 10 jaar worden verhoogde reticulatie en tractiebronchiolectase bij de longbases met afname van de dekking van het grondglas waargenomen op axiale(C)en coronale(D)hrct-beelden op de borst, in overeenstemming met een milde verslechtering van longfibrose. HRCT = computertomografie met hoge resolutie; SSc-ILD = systemische sclerodermie-geassocieerde interstitiële longziekte. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Discussion
Hoewel HRCT momenteel de definitieve beeldvormingsmethode is voor het diagnosticeren en beoordelen van SSc-ILD, maakt het gebruik van ioniserende straling en is het relatief duur. Borst röntgenfoto's kunnen in plaats daarvan worden uitgevoerd, hoewel deze niet differentiële diagnose in dezelfde mate als HRCT vergemakkelijken, en een normale borst röntgenfoto elimineert niet de mogelijkheid van ILD. Misschien is het beste gebruik van borströntgenfoto's is om te controleren op progressieve ziekte tussen HRCT-scans en op de uitsluiting van complicerende ziekte, zoals infectieuze longontsteking, in de setting van acute verslechtering van de symptomen.
Een waargenomen beperking van HRCT is blootstelling aan straling. Zoals eerder beschreven, kunnen nieuwe methoden voor het uitvoeren van CT-scans de blootstelling aan stralingmet 31verminderen, en bovendien bieden de huidige CT-scanners een reeks geavanceerde technieken die in de toekomst de mogelijkheid bieden om de blootstelling aan straling aan bijna borstradiografieniveaus te verlagen. Als alternatief kunnen beeldvormingsmethoden zoals MRI of longechografie mogelijk worden gebruikt om te voorkomen dat de patiënt in de toekomst wordt blootgesteld aan straling32,71,72,73. Wij zijn van mening dat, hoewel er risico-batenoverwegingen verbonden zijn aan het gebruik van beeldvorming, de voordelen van CT in diagnose en patiëntenbeheer veel zwaarder wegen dan de potentiële risico's.
Imaging-gegevens, met name HRCT, bieden misschien wel de belangrijkste informatie om de diagnose van SSc-ILD mogelijk te maken. Gedetailleerde overweging van de patronen en kenmerken van HRCT-scans is meestal voldoende om SSc-ILD te onderscheiden van andere longziekten, met het voordeel dat u een invasieve biopsieprocedure hoeft te vermijden.
Visuele beoordeling van HRCT-scans introduceert een zekere mate van subjectiviteit en de mogelijkheid van interwaarnemersvariabiliteit. Computergebaseerde methoden van HRCT-scaninterpretatie zijn onderzocht als een mogelijke benadering om de nauwkeurigheid te verbeteren63,74. Zo kunnen bijvoorbeeld kwantitatieve benaderingen voor de beoordeling van longfibrose of de omvang van de ziekte worden gebruikt om de behandelingsrespons68,70,75te beoordelen . Echter, deze methoden worden niet op grote schaal gebruikt in de dagelijkse klinische praktijk op dit moment.
We hopen dat de informatie in dit manuscript zal dienen als een praktische gids om artsen te helpen bij het gebruik van HRCT-scans voor het diagnosticeren van SSc-ILD en het bepalen van de prognose. Verbeterde methoden voor het verkrijgen van beelden en voor het interpreteren van scans hebben het potentieel om de blootstelling van patiënten aan straling te verminderen en de diagnostische/prognostische nauwkeurigheid te verbeteren.
Disclosures
Jonathan Chung verklaart geen potentiële belangenconflicten met betrekking tot het beschreven onderzoek, auteurschap, en/ of publicatie van dit artikel; Christopher Walker verklaart de ontvangst van royalty's van Amirsys (Elsevier); en Stephen Hobbs verklaart de ontvangst van royalty's van Elsevier en Wolters Kluwer Health. Open Access publicatie van dit artikel wordt gesponsord door Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.
De auteur(s) voldoen aan de criteria voor het auteurschap zoals aanbevolen door het International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). De auteurs ontvingen geen directe compensatie met betrekking tot de ontwikkeling van de video. Medische schriftelijk ondersteuning voor de video script werd geleverd door Leon Newman, PhD, van GeoMed, een Ashfield bedrijf, dat werd gecontracteerd en gefinancierd door Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI). BIPI kreeg de gelegenheid om de uiteindelijke video te beoordelen op medische en wetenschappelijke nauwkeurigheid en overwegingen op het gebied van intellectuele eigendom.
Acknowledgments
De auteurs voldoen aan de criteria voor het auteurschap zoals aanbevolen door het International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). De auteurs ontvingen geen directe compensatie met betrekking tot de ontwikkeling van het manuscript. Schriftelijke bijstand werd verleend door Ken Sutor, BSc, van GeoMed, een Ashfield bedrijf, onderdeel van UDG Healthcare plc, die werd gecontracteerd en gefinancierd door Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI). BIPI werd in de gelegenheid gesteld om het manuscript te beoordelen op medische en wetenschappelijke nauwkeurigheid en overwegingen op het gebied van intellectuele eigendom.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| CT scanners | Philips | NA | Multiple |
References
- Denton, C. P., Khanna, D.
- Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
- Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
- Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
- Silman, A. J.
- Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008 (2012).
- Solomon, J. J., et al.
- Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
- Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
- Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
- Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
- Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
- Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
- Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
- Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
- Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
- Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
- Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
- Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
- Behr, J., Furst, D. E.
- Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
- Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
- Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
- Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
- Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
- Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
- Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
- Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
- Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
- Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
- Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
- Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
- Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
- Sverzellati, N.
- Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
- Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
- Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
- Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
- Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
- Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
- Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
- Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
- Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
- Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
- Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
- Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
- Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
- Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
- Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
- Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
- McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
- Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
- Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
- Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
- Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
- Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
- Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
- Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
- Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
- Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
- Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
- Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
- Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372 (2015).
- Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
- Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
- Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
- Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
- Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
- Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
- Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
- Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
- Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566 (2018).
- Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
- Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206 (2017).
- Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
- Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).
