यहां, हम प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी के निदान और आकलन के लिए वक्ष उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी करने के लिए व्यावहारिक सिफारिशें प्रस्तुत करते हैं।
प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी (एसएससी-आईएलडी) का शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है ताकि उपचार को न्यूनतम देरी के साथ प्रशासित किया जा सके। हालांकि, एसएससी-आईएलडी का निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि प्रमुख लक्षण गैर-विशिष्ट हैं। छाती के उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी (एचआरसीटी) को एसएससी-आईएलडी के निदान और मूल्यांकन के लिए एक संवेदनशील इमेजिंग विधि के रूप में पहचाना जाता है। आयनीकरण विकिरण के लिए रोगियों के जोखिम को एक सीमा के रूप में माना जा सकता है, हालांकि इसे मॉडरेट करने के लिए पद्धतिगत कदम उठाए जा सकते हैं। हम एचआरसीटी स्कैन करने और परिणामों की व्याख्या करने के लिए व्यावहारिक सिफारिशें प्रस्तुत करते हैं। एचआरसीटी पर एसएससी-आईएलडी की प्रमुख विशेषताओं में परिधीय जमीन-ग्लास ऑपेसिटी और व्यापक कर्षण ब्रोंकेक्टासिस के साथ एक गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया (एनएसआईपी) पैटर्न शामिल है। एसएससी-आईएलडी और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के बीच समानताओं के बावजूद, एचआरसीटी का उपयोग इन स्थितियों के बीच अंतर करने के लिए किया जा सकता है: आईपीएफ की तुलना में एसएससी-आईएलडी में, ग्राउंड-ग्लास अस्पष्टता का एक बड़ा अनुपात है और फाइब्रोसिस कम मोटे है। एसएससी-आईएलडी में आमतौर पर घेघासी डिस्मोटिलिटी के विचारोत्तेजक व्यास और जीटी/10 मिमी के साथ एक फैला हुआ, हवा से भरा एसोफैगस देखा जाता है। बगल के आरोही महाधमनी से अधिक फेफड़े की धमनी का आकार सह-अस्तित्व वाले फेफड़े के उच्च रक्तचाप का सुझाव देता है। फेफड़ों के कैंसर के बढ़ते जोखिम के कारण नोड्यूल की निगरानी की जानी चाहिए। एचआरसीटी पर काफी हद तक बीमारी (20%) या एक उच्च फाइब्रोसिस स्कोर मृत्यु दर का खतरा बढ़ जाता है। एचआरसीटी एसएससी-आईएलडी के निदान के लिए केंद्रीय है, और सीरियल आकलन रोग प्रगति या उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी में सहायक हो सकता है।
प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (एसएससी) एक जटिल, विषम, ऑटोइम्यून रोग है। यह वैकुलोपैथी, रेनॉड की घटना और त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट हो सकता है1। एसएससी को इस प्रकार उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: सीमित क्यूटेनियस, फैलाना क्यूटेनियस, साइन स्क्लेरोडर्मा (त्वचा की भागीदारी के बिना), और एसएससी ओवरलैप सिंड्रोम1।
एसएससी को मेंडेलियन फैशन में विरासत में नहीं मिला है, लेकिन आनुवंशिक कारक बीमारी के प्रति संवेदनशीलता को प्रभावित करते दिखाई देते हैं। घटना दर जातीय समूहों के बीच भिन्न होती है और रोग2,3के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में बढ़ जाती है . पर्यावरणीय जोखिम कारक भी मौजूद दिखाई देते हैं, जिसमें सिलिका या कार्बनिक सॉल्वैंट्स के उच्च जोखिम के साथ एसएससी4की घटना को बढ़ाने के लिए दिखाई देता है। एसएससी की वैश्विक व्यापकता 10,000 1 में लगभग1है । पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं एसएससी से प्रभावित हैं, रिपोर्ट महिला के साथ: पुरुष अनुपात 3:1 और 8:1 के बीच लेकर, और रोग की सबसे अधिक घटनाओं के साथ आयु वर्ग 45-54 वर्ष5है ।
एसएससी6के रोगियों में फेफड़े दूसरे सबसे अधिक प्रभावित आंत अंग हैं । एसएससी के दो मुख्य फेफड़े की अभिव्यक्तियां हैं: इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी (आईएलडी), और फेफड़े के उच्च रक्तचाप7। आईएलडी आमतौर पर फाइब्रोटिक होता है; यह एसएससी के लगभग 80% रोगियों में होता है और रोग के सीमित रूप की तुलना में फैलाना क्यूटनीस स्क्लेरोडर्मा में अधिक आम है1,8. पल्मोनरी उच्च रक्तचाप अलग पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच, जिसमें एसएससी में 13-35% की व्यापकता है) या फेफड़े के उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकुलर भागीदारी/डायस्टोलिक रोग या आईएलडी/हाइपोक्सीमिया7। एंटीबॉडी प्रोफाइल एसएससी-आईएलडी और एसएससी-पीएएच वाले रोगियों के बीच भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, एंटी-एससीएल-70 एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएससी-आईएलडी8से जुड़ी हुई है, जबकि पीएएच9के बिना पीएएच के साथ एसएससी रोगियों में एंटीसेंट्रोमेरे एंटीबॉडी अधिक आम हैं।
एसएससी-आईएलडी के लक्षणों में डिस्पनिया, खांसी, सीने में दर्द और व्यायाम सीमा शामिल है। एसएससी 10 ,11,11,12में रुग्णता में आईएलडी का बड़ा योगदान है .12 नतीजतन, वार्षिक सभी कारण स्वास्थ्य देखभाल लागत एसएससी और कोई आईएलडी के साथ उन लोगों की तुलना में एसएससी-आईएलडी के साथ रोगियों में अधिक होने की सूचना दी गई है: $31,285-55,446 बनाम $18,513-23,268, क्रमशः13।
एसएससी-आईएलडी एसएससी के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है, जो इस समूह में 30-35% मौतों के लिए लेखांकनहै 10,,14। एसएससी-आईएलडी के रोगियों के बीच औसत अस्तित्व 5-8 वर्ष10,,15होने की सूचना दी गई है । तुलना करके, एसएससी के साथ कुल आबादी का लगभग 76% रोग शुरुआत16से 10 से अधिक वर्षों तक जीवित रहता है। एसएससी-आईएलडी में मृत्यु दर के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ताओं में आयु, जबरन महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी), कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) के लिए फेफड़ों की बेसलाइन डिफ्यूजन क्षमता, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) पर बीमारी की सीमा, फेफड़े के उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और केर्ब्स वॉन डेन लुंगरेन 6 (केएल-6) एंटीजन17, 18,18के स्तर शामिल हैं।
प्रारंभिक निदान उपचार को न्यूनतम देरी के साथ प्रशासित करने में सक्षम बनाने के लिए महत्वपूर्ण है और, प्रगतिशील फेनोटाइप वाले रोगियों में, रोग प्रगति को संभावित रूप से धीमा किया जा सकता है। हालांकि, एसएससी-आईएलडी का निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि खांसी, डिस्प्निया और थकान के गैर-विशिष्ट लक्षणों को एसएससी के अन्य पहलुओं जैसे हृदय रोग और मस्कुलोस्केलेटल भागीदारी के लिए गलत किया जा सकता है। आईएलडी के निदान के लिए मूल्यांकनों में शामिल हैं: नैदानिक प्रस्तुति, इतिहास, धूम्रपान की स्थिति, फेफड़ों के कार्य, इमेजिंग, और कुछ मामलों में, फेफड़ों की बायोप्सी। एसएससी-आईएलडी निदान के प्रतिज्ञान के लिए कई जांचों की आवश्यकता होती है, जिनका उपयोग अक्सर संयोजन19में किया जाता है। बार – बार इस्तेमाल किए जाने वाले आकलनों में पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट और एचआरसीटी20 , 21,22,,23शामिल हैं .22 छाती रेडियोग्राफी और विकिरण-बख्शते इमेजिंग (जैसे, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग [एमआरआई], फेफड़ों के अल्ट्रासाउंड) जैसे अन्य इमेजिंग तरीकों को भी22 नियोजितकिया जा सकता है। पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट का उपयोग आईएलडी की गंभीरता का आकलन करने और इसके पाठ्यक्रम की निगरानी करने के लिए किया जाता है। हालांकि, अकेले पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट का उपयोग एसएससी-आईएलडी24,,25के निदान के लिए सीमित उपयोग का है। छाती के एचआरसीटी को एसएससी-आईएलडी 19 के अंतर निदान को सुविधाजनक बनाने के सबसे संवेदनशील गैर-आक्रामक साधनों के रूप मेंदेखा जाताहै। बेसलाइन एचआरसीटी परिणाम, साथ ही समय के साथ परिवर्तन, फेफड़ों की बीमारी के भविष्य के पाठ्यक्रम और चिकित्सा26के लिए संभावित प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है ।
एचआरसीटी के साथ विकिरण के संपर्क में आने को कभी –27,28नियमित स्क्रीनिंग के लिए एक सीमित कारक माना जाता है . स्लाइस की संख्या सीमित विकिरण जोखिम को कम करने के लिए एक संभावित तरीका है, और खुराक भी या तो,वोल्टेज या वर्तमान29,30,31कम से कम किया जा सकता है ।, वैकल्पिक रूप से, विभिन्न मूल्यांकन विधियों पर विचार किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एमआरआई में आईएलडी रोगियों के मूल्यांकन और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए कुछ क्षमता प्रतीत होती है22। श्वसन सिंक्रोनाइजेशन के साथ टी 2-भारित एमआरआई छवियों का उपयोग करके एक अध्ययन में, एचआरसीटी को ‘गोल्ड-स्टैंडर्ड’ मूल्यांकन के समानांतर किया गया था; आईएलडी32की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए एमआरआई के साथ 100% संवेदनशीलता और 60% विशिष्टता की सूचना दी गई थी। आईएलडी का पता लगाने और वर्गीकरण में एमआरआई और एचआरसीटी के बीच इसी तरह के समझौते की जानकारी एक अन्य अध्ययन33में दी गई थी . आशाजनक परिणामों के बावजूद, एमआरआई वर्तमान में एक शोध पद्धति है और यह अभी तक सामान्यीकृत नैदानिक उपयोग के लिए तैयार नहीं है।
यहां, हम इमेजिंग परिणामों की व्याख्या का एक व्यावहारिक सिंहावलोकन प्रदान करते हैं, एचआरसीटी पर ध्यान केंद्रित करने के साथ, एसएससी में फेफड़ों की भागीदारी का निदान करने, पूर्वानुमान का निर्धारण करने, और भविष्य के विकास की भी खोज करते हैं जो इमेजिंग विधियों और परिणामों की व्याख्या में सुधार कर सकते हैं। प्रतिनिधि मामलों से एचआरसीटी छवियों को कागज में शामिल किया गया है।
जबकि एचआरसीटी वर्तमान में एसएससी-आईएलडी के निदान और आकलन के लिए निश्चित इमेजिंग विधि है, यह आयनीकरण विकिरण का उपयोग करता है और अपेक्षाकृत महंगा है। इसके बजाय छाती रेडियोग्राफ किए जा सकते हैं, हालांकि ये एचआरसीटी के समान सीमा तक अंतर निदान की सुविधा नहीं देते हैं, और एक सामान्य छाती रेडियोग्राफ आईएलडी की संभावना को खत्म नहीं करता है। शायद छाती रेडियोग्राफ का सबसे अच्छा उपयोग HRCT स्कैन के बीच प्रगतिशील रोग के लिए निगरानी करने के लिए और इस तरह के संक्रामक निमोनिया के रूप में जटिल रोग के बहिष्कार के लिए है, लक्षणों की तीव्र बिगड़ती की स्थापना में ।
एचआरसीटी की एक कथित सीमा विकिरण जोखिम है। जैसा कि पहले वर्णित है, सीटी स्कैन कराने के नए तरीकों से विकिरण जोखिम को31कम किया जा सकता है, और इसके अलावा, वर्तमान सीटी स्कैनर उन्नत तकनीकों की एक सरणी प्रदान करते हैं जो भविष्य में लगभग छाती रेडियोग्राफ के स्तर के विकिरण जोखिम को कम करने की संभावना प्रदान करते हैं। वैकल्पिक रूप से, एमआरआई या फेफड़ों के अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग तरीकों का उपयोग संभवतः रोगी को विकिरण के संपर्क में आने से बचने के लिए किया जा सकता है32,71 ,72,73.73 हमें विश्वास है कि, जबकि वहां जोखिम लाभ इमेजिंग उपयोग के साथ जुड़े विचार कर रहे हैं, निदान और रोगी प्रबंधन में सीटी के लाभ अभी तक संभावित जोखिम पल्ला झुकना ।
इमेजिंग डेटा, विशेष रूप से एचआरसीटी, एसएससी-आईएलडी के निदान को सक्षम करने के लिए यकीनन सबसे महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करते हैं। एचआरसीटी स्कैन के पैटर्न और सुविधाओं पर विस्तृत विचार आमतौर पर एक आक्रामक बायोप्सी प्रक्रिया की आवश्यकता से बचने के लाभ के साथ, अन्य फेफड़ों की बीमारियों से एसएससी-आईएलडी को अलग करने के लिए पर्याप्त है।
एचआरसीटी स्कैन का दृश्य मूल्यांकन व्यक्तिपरकता की डिग्री और अंतर-पर्यवेक्षक परिवर्तनशीलता की संभावना का परिचय देता है। एचआरसीटी स्कैन व्याख्या के कंप्यूटर आधारित तरीकों की सटीकता में सुधार के लिए संभावित दृष्टिकोण के रूप में जांच की गई है63,,74. उदाहरण के लिए, फेफड़ों के फाइब्रोसिस या बीमारी की सीमा के आकलन के लिए मात्रात्मक दृष्टिकोण का उपयोग उपचार प्रतिक्रिया68,70, 75,75का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।, हालांकि, इन तरीकों का इस समय दैनिक नैदानिक अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।
हमें उम्मीद है कि इस पांडुलिपि में प्रस्तुत जानकारी एसएससी-आईएलडी के निदान और पूर्वानुमान का निर्धारण करने के लिए एचआरसीटी स्कैन का उपयोग करने में चिकित्सकों की सहायता करने के लिए एक व्यावहारिक गाइड के रूप में काम करेगी। छवियों को प्राप्त करने और स्कैन की व्याख्या के लिए बेहतर तरीकों में विकिरण के लिए रोगियों के जोखिम को कम करने और नैदानिक/शकुन सटीकता में सुधार करने की क्षमता है ।
The authors have nothing to disclose.
लेखक मेडिकल जर्नल संपादकों की अंतरराष्ट्रीय समिति (ICMJE) द्वारा अनुशंसित के रूप में लेखकत्व के लिए मानदंडों को पूरा करते हैं । लेखकों को पांडुलिपि के विकास से संबंधित कोई सीधा मुआवजा नहीं मिला । लेखन सहायता जियोमेड के केन सुटर, बीएससी द्वारा प्रदान की गई थी, जो एक एशफील्ड कंपनी है, जो यूडीजी हेल्थकेयर पीएलसी का हिस्सा है, जिसे बोहरिंगर इंगलहेम फार्मास्यूटिकल्स, इंक (बीपीआई) द्वारा अनुबंधित और वित्त पोषित किया गया था। बीपीआई को चिकित्सा और वैज्ञानिक सटीकता के साथ-साथ बौद्धिक संपदा विचारों के लिए पांडुलिपि की समीक्षा करने का अवसर दिया गया था।