Summary
דבקות בסטנדרטים בינלאומיים ושמירה על הסתגלות כהה רשתית הם קריטיים כדי לרכוש תגובות אלקטרורטינוגרם שדה מלא תקפות באבחון וניהול של מחלות רשתית תורשתית בירושה. פרוטוקול מעשי באמצעות חדר חושך נייד מסופק כדי לקבל אלקטרורטינוגרמה שדה מלא עבור תינוקות וילדים תחת הרדמה או הרדמה כללית בהגדרת חדר הניתוח.
Abstract
אלקטרורטינוגרם (ERG) היא הבדיקה האובייקטיבית הקלינית היחידה הזמינה להערכת תפקוד רשתית. ERG שדה מלא (ffERG) מודד את מוט panretinal ואת פונקציית פוטורלטור חרס, כמו גם פונקציה רשתית פנימית והוא מדד חשוב באבחון וניהול של מחלות רשתית תורשתית, כמו גם דלקתיות, רעיל, רטינופתיה תזונתית. דבקות בסטנדרטים בינלאומיים ושמירה על הסתגלות כהה רשתית הן קריטיות כדי לרכוש תגובות תקפימות ואמינות בהסתגלות כהה (סקוטית) ותגובות ffERG מותאמות לאור (פוטוגרפיות). ביצוע ffERG אצל תינוקות וילדים הוא מאתגר ולעתים קרובות דורש הרדמה כללית בחדר הניתוח. עם זאת, שמירה על הסתגלות כהה רשתית בחדר הניתוח הופכת קשה יותר ויותר בהתחשב במקורות האור הרבים ממערכות ניטור הרדמה וציוד אחר. שיטה מעשית וישימה לבדיקות FFERG מתוארת בחדר הניתוח הממטבת את ההסתגלות האפלה של רשתית. השיטה מפחיתה את זמן חדר הניתוח על ידי התאמת חושך של המטופל לפני ההרדמה הכללית. חדר הניתוח משתנה לעיבוד כהה וכל מקור אור שנותר בחדר הניתוח החשוך ממוזער עם שימוש בחדר חושך נייד מתקפל ששונה המקיף את ראשו של המטופל ואת בוחן ה-ERG במהלך הקלטות סקוטיות של FFERG. השיטה הפשוטה דבקה בסטנדרטים הבינלאומיים של FFERG ומספקת הקלטות FFERG פוטופיקיות ופוטופיות תקפות, הקריטיות להערכת תפקוד רשתית אובייקטיבי בקבוצת גיל צעירה זו, שבה לא ניתן להעריך הערכה סובייקטיבית של תפקוד חזותי כגון חדות ראייה ושדות חזותיים. יתר על כן, ffERG היא הבדיקה הקלינית תקן זהב בגילוי תחילת מוקדם בירושה מחלות רשתית כולל אבר amaurosis מולד שבו טיפול גנטי מאושר הפך זמין. בתנאים מרותמים, אותות ffERG משרעת נמוכים מאוד ניתן לזהות בשל הפרעה מינימלית של פעילות שריר orbicularis, אשר רלוונטי במיוחד בחולים לאחר טיפול גנטי כדי לזהות תגובות משרעת משופרת.
Introduction
אלקטרורטינוגרמה (ERG) היא הבדיקה האובייקטיבית הקלינית היחידה הזמינה להערכת תפקוד רשתית וERG שדה מלא (ffERG) הוא הבדיקה האובייקטיבית היחידה להעריך רוד-photoreceptorשנוצר פעילויות 1,2. ffERG מודד את התגובות החשמליות של הרשתית כולה הנוצרת על ידי גירוי פלאש שדה מלא והוא מבחן תקן זהב באבחון וניהול של מחלות רשתית תורשתיתבירושה 2,3. לכן, ffERG הוא מבחן חשוב אצל תינוקות וילדים צעירים כדי לזהות מוקדם תחילת מחלות רשתית בירושה כגון Amaurosis מולדת לבר שבו טיפול גנטי מאושר וניסויים קלינייםזמינים 4,5.
הדבקות בתקני FFERG שנקבעו על ידי האגודה הבינלאומית לאלקטרופיזיולוגיה קלינית של חזון (ISCEV) הם קריטיים כדי לרכוש תקף ואמין כהה מותאם (scotopic) ואור מותאם (פוטופיק) תגובות ffERG1,3. אי שמירה נכונה על הסתגלות כהה רשתית נאותה במהלך הקלטות FFERG scotopic תוצאות תגובות מוקלטות פגום פגום ניהול לקוי של המטופל. ביצוע ffERG אצל תינוקות וילדים הוא מאתגר בהתחשב בשיתוף פעולה מוגבל ולעתים קרובות דורש הרדמה כללית בחדר הניתוח6. סקר שנערך לאחרונה בקרב חברי ISCEV הראה כי 12-14% מ-ERG מתבצעים תחת הרדמה או הרדמה כללית7. שמירה על הסתגלות כהה רשתית בחדר הניתוח קשה בהתחשב במקורות האור הרבים ממערכות ניטור הרדמה וציוד אחר. בעוד סוכני הרדמה עשויה להיות השפעה בהפחתת תגובות ERG, תגובות ERG תחת הרדמה כללית אמינים במתן אבחוןמדויק 6,8,9.
שיטה פשוטה וישימה תוארה לבדיקות ffERG בחדר הניתוח התועלת בסטנדרטים הבינלאומיים וממטבת את ההסתגלות האפלה של רשתית. המטרה של שיטה מעשית זו היא לספק הקלטות ffERG סקוטיות ופוטוpic תקף אמין כדי להעריך את תפקוד רשתית אובייקטיבית אצל תינוקות וילדים צעירים, אשר רלוונטי במיוחד בקבוצת גיל צעירה זו בהתחשב בהערכה סובייקטיבית של פונקציה חזותית כגון חדות ראייה ושדות חזותיים בדרך כלל אינם אפשריים. חדר הניתוח משתנה כדי לקדם את ההסתגלות האפלה של רשתית, וההליכים מפחיתים את זמן חדר הניתוח על ידי התאמת חושך של המטופל לפני ההרדמה הכללית. חדר חושך נייד מתקפל שונה עוקף את ראשו של המטופל ואת בוחן ה-ERG במהלך הקלטות סקוטיות FFERG כדי למזער כל מקור אור שנותר כולל פליטת אור ממערכת ERG. חדר החושך הנייד מאפשר גישה מהירה למטופל על ידי המרדים בעת הצורך. לאחר השלמת ffERG, הדמיית רשתית אבחון כולל טומוגרפיה קוהרנטיות אופטית (OCT) והדמיית fundus, כמו גם מיקום בבדיקות גנטיות ניתן לבצע בקלות בעוד המטופל נשאר תחת הרדמה.
השיטה מתאימה למטפלים ופרקטיקות המנהלות חולים בילדים עם רטינופתיה. חדר ניתוח עינית בגודל ממוצע מספק מקום הולם, וחדר עם רעש חשמלי רקע נמוך רצוי כדי לאפשר הקלטה FFERG איכות. בעוד בוחן ERG הוא בתוך חדר החושך מתקפל במהלך הקלטת FFERG scotopic, טכנאי מיומן נדרש כדי להפעיל את מערכת ERG מחוץ לחדר החושך מתקפל. יתווך עם צוות ההרדמה חיוני בשינוי חדר הניתוח ולקדם את בטיחות המטופל בסביבה חשוכה.
היתרונות של השיטה על פני טכניקות חלופיות כוללים אופטימיזציה ושמירה על הסתגלות כהה רשתית, קידום הקלטות FFERG אמינות תקפות, שיפור בטיחות המטופל, והקלה על בדיקות אבחון נוספות כגון הדמיה רשתית ו- venopuncture לבדיקה גנטית. הסתגלות כהה אופטימלית היא גם קריטית בהתחשב ממריצים ffERG צריך להיות מכויל עבור תנאי חושך מלא כפי שהומלץ על ידי ISCEV10. שיטות חלופיות כוללות שימוש בחומרים אוראליים כגון כלוראלי הידרט עם תגובות הרגעה משתנות אצל תינוקות וילדים, אשר משפיע על איכות הקלטות ffERG וגורם לקשיים בניטור סימנים חיוניים. בעוד חלק מהילדים יכולים לשתף פעולה עם הקלטת ffERG במרפאה, הפגישה הבדיקה עשויה להיות ממושכת בהתאם לשיתוף פעולה, ואת התוקף של הקלטות ffERG עשוי להיות מושפע על ידי תנועת עיניים וחפצים למצמץ, כמו גם קושי בשמירה על הסתגלות כההרשתית 4. השיטה הנוכחית מספקת אמצעי הסתגלות ובטיחות כהים נוספים בהשוואה לשיטת ffERG המרמיטה העמוקה שתוארהקודם לכן 6.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
הפרוטוקול פועל בהתאם להנחיות חדר הניתוח של מכון העין בסקום פאלמר, אוניברסיטת מיאמי והוא חל על תינוקות, ילדים צעירים ומבוגרים שאינם משתפים פעולה. חולים שאינם יכולים להיות הרדמה כללית בשל בעיות בטיחות לא צריך את ההליך.
1. בחירת חדר ניתוח ושינוי
- בחר חדר ניתוח עם רעש זרם חשמלי רקע נמוך של 60 הרץ והארקה חשמלית נכונה, כדי למנוע הפרעות הקלטה של ERG. השתמשו בחדר עם מעגל חשמלי מבודד ללא חיבור למכשירים כבדים או בקרבתם (לדוגמה, מקרר).
- בצע הקלטות ERG ניסיון בחדר הניתוח במיקום שבו הקלטת ERG תיעשה. בדוק את בסיס ההקלטה ERG, כמו גם את צורות הגל הקלטת ניסיון כדי לקבוע את היעדר רעש חשמלי רקע 60 הרץ.
- בדוק את חדר הניתוח עבור דליפות אור מהתקרה, הדלת, ופתחי חלון. לבצע תצפית אנושית לאחר הסתגלות כהה מלאה (30 עד 45 דקות) בהתחשב בכך שהעין האנושית הרגילה יכולה לזהות אור עמום כמו כ 4 פוטונים, וזה טוב יותר מכל מד אור אדם מלבד גלאים חנקן נוזלי מקורר לאסטרונומיה.
- התקנת וילונות שחורים אטומים שאינם מחזירי אור על מסלולים כדי לכסות את דלת חדר הניתוח ופתחי חלון באופן מלא ללא דליפת אור (איור 1). בחר חומר וילון כי הוא שטיפה ועמיד בפני כתמים וצמיחה חיידקים. פעל בהתאם לתקנות ולנהלים המקומיים של חדר הניתוח לניקוי נאות במרווחי זמן. לחסום דליפות אור מהתקרה אם קיים.
2. בחירת חדר חושך נייד מתקפל ושינוי
- בחר חדר חושך נייד שקל להתקנה ואחסון וגדול מספיק כדי לתחוב את ראשו של המטופל, את בוחן ה-ERG ואת הגירוי של ffERG. השתמש חדרי חושך ניידים מתקפלים המיועדים פיזיקאי אופטי (למשל, www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" צלב סוג) אשר זמינים באופן מסחרי וממטב את התחזוקה של התאמה כהה רשתית של המטופל במהלך הקלטות ffERG scotopic(איור 2).
הערה: הבד של חדר החושך הנייד שהוזכר נבדק על ידי מחלקת המיקרוביולוגיה של מכון העיניים להקלת החיטוי והתמסורת האופטית נבדקה על ידי המחלקה הביו-רפואית של מכון העיניים לפני הרכישה. מומלץ אם נעשה שימוש בחדר חושך נייד אחר. - הוסף פתח קטן עם מדפים כפולים בחלק האחורי של חדר החושך הנייד כדי לאפשר חיבורי ניתוב וכבלים(איור 3).
הערה: במהלך בדיקות FFERG סקוטיות, גירוי אור ffERG הוא בתוך חדר החושך הנייד מתקפל ומערכת ההקלטה ERG הוא מחוץ לחדר החושך הנייד. חיבורי התיל אלקטרודה ERG ואת הכבל המחבר את גירוי אור ERG למערכת ההקלטה ERG לעבור את הפתיחה שנוצר עם מערכת סגירה כפולה כדי להבטיח חושך מוחלט. אנו משתמשים בגירוי אור ffERG כף יד קטן כדי להקל על הקלטת ERG בתוך חדר החושך הנייד המתקפל ולהקליט עין אחת בכל פעם. גירוי אור ffERG גדול יותר יכול להקליט את שתי העיניים בו זמנית, אבל יצטרך להיות מוחזק על ידי זרוע מתכתית הדורשת פתח גדול יותר בחלק האחורי של חדר החושך הנייד וכנראה ידרוש חדר חושך גדול יותר.
3. הכנת המטופל והסתגלות כהה רשתית
- לאשר סיבה רפואית עבור ffERG ולקבל הסכמה מושכלת לבדיקה תחת הרדמה, ffERG, והליכים אחרים של עניין עבור ניהול המטופל כגון הדמיה רשתית (למשל, הדמיית fundus, טומוגרפיה קוהרנטיות אופטית, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית) ו- venopuncture לבדיקה גנטית.
הערה: הסיבות הנפוצות ביותר עבור ffERG אצל תינוקות וילדים צעירים כוללים ראייה מופחתת, nystagmus, nyctalopia, רגישות לאור חזותית, fundus חריג, ותרופות עם סיכון של רעילות רשתית (למשל, vigabatrin). חשוב לזהות גורמים שעשויים להשפיע על הקלטות ERG כולל תופיה גבוהה ולבקנות. באופן כללי, תגובות ffERG מתינוקות מתחת לגיל 6 חודשים הם קטנים ועדיין מתפתחים, מה שהופך את הפרשנות של תגובות מוקלטות קשה. - ירידה בהרדמה עינית במקום (proparacaine 0.5%) ואחריו ירידה משולבת התרחבות אישונים (ציקלופנטולט 1% + פנונפרין 0.5%) לכל עין. חזור על הטיפה המשולבת לכל עין 2-3 פעמים עם 5 דקות בין טיפות.
הערה: proparacaine מפחית תחושת צריבה ומגביר ספיגת הקרנית של טיפות פתיחה, אבל ייתכן שיהיה דרך לדלג על בחולים עם שיתוף פעולה גרוע מאוד. - תחבוש את שתי העיניים לעיבוד כהה של רשתית של לפחות 30 דקות. עם עפעפיים בעדינות וסגור לחלוטין, מניחים 2 מדבקות דבק עיניים בגודל קבוע על כל עין ללא לחץ משמעותי על העין.
- מקם את התיקון הראשון באופן קונבנציונלי ואוריינטוינט אופקי עם הקצה הרחב יותר של התיקון באופן זמני. מקם את התיקון השני אופקית על התיקון הראשון עם הקצה הרחב יותר באף והתאם את המיקום בדרך כלל עם הטיה נגד כיוון השעון כדי למנוע דליפת אור באף.
- לאחר הנחת הרטייה מעל כל עין, מניחים סרט שחור אטום אופקית על פני כדי לכסות את שתי העיניים ללא לחץ משמעותי על העיניים. בצע חתך אנכי קטן בקצה תחתון של הסרט השחור לפני מיקום במיקום על פני גשר האף כדי למנוע לחץ על האף.
- מניחים את מסכת השינה ההרפיה האטום השחור עם סרט ראש מעל העיניים הטלאיות(איור 4).
הערה: תקן ISCEV הבינלאומי לעיבוד כהה הוא 20 דקות. הסתגלות כהה של לפחות 30 דקות עדיפה כדי להקל על הקלטת ffERG scotopic אופטימלי בהתחשב בעקומת ההסתגלות האפלה של רשתית מגיע לנקודה א-אמפטוטית יותר לעומת 20 דקות. בהתבסס על ניסיוננו, הרוב המכריע של תינוקות וילדים צעירים סובלניים לתיקונים דו-צדדיים, ותמיכה הורית ועידוד הם קריטיים. הסבר על מטרת ההסתגלות האפלה והיתועלת בצמצום זמן ההרדמה הכללית מסייע להורים להבין. טיפול הורי עדין ואוהב כולל התכרבלות, מוסיקה מהטלפון הנייד, ומוצץ הם מאוד מועילים במהלך תקופת ההסתגלות האפלה. מתוך יותר מ-120 תינוקות וילדים צעירים שעברו את השיטה, רק 2 חולים לא יכלו לסבול תיקון דו-צדדי להסתגלות כהה. שני החולים הותאמו כהה לאחר אינדוקציה הרדמה כללית במקום ותגובות ERG נרשמו לאחר מכן בהצלחה באותה שיטה.
4. הקלטת אלקטרורטינוגרמה בשדה מלא בהתאמה כהה בחדר הניתוח
- הכן את חדר הניתוח על-ידי הצבת סרטי סינון אדום שקופים מעל צגים וקלטת שחורה אטומה מעל נורות נורות ומקורות אור(איור 5A-5B). תארגן חדר חושך נייד מתקפל. סגור וילונות מעל דלת ופתחי חלון.
- לגרום הרדמה כללית או הרדמה על ידי צוות הרדמה על מטופל טלאים דו-צדדי ואחריו ניטור הרדמה מתמשך. בצע פסק זמן כדי לוודא את ההליכים שיש לבצע.
- מקום אלקטרודות הקלטה ERG, גירוי אור FFERG, אור אדום עמום מאוד רכוב על רצועה מצח, אקטואלי 0.5% פרופרקאין אופטלמוס, 2.5% הידרוקסיפרופיל מתילצלולוז (אם בוריאן-אלן אלקטרודה משמש), וגזה סטרילית (לנגב מתילצלולוז עודף) קרוב עמדת בוחן ERG לפני הצבת חדר החושך הנייד כדי להקיף את ראשו של המטופל ובוחן ERG(איור 6A). הבוחן ERG יהיה באמצעות רצועה המצח האדומה רכוב לבצע הקלטות FFERG scotopic.
הערה: האור האדום המותקן על פס המצח משתנה על-ידי הצבת שכבות של סרטי מסנן אור אדום מעל נורות ה-נוריות. האור האדום צריך להיות עמום ככל האפשר כדי לאפשר לבוחן ERG לבצע את ההליך כך הסתגלות כהה נשמרת. מועיל עבור הבוחן לחכות כמה דקות כדי לקבל חלק שלו או שלה הסתגלות כהה חלקית לפני הנחת האלקטרודות. בוחני ERG מנוסים נוטים להשתמש באור אדום עמום מאוד או יכולים לעשות את ההליך על ידי תחושה ללא כל אור אדום אם בוריאן-אלן אלקטרודה משמש. - מניחים את מהדק האלקטרודה ERG הקרקעי עם דבק מוליך על אונה אחת באוזן. נחש חיבור אלקטרודה ERG הקרקע וכבל גירוי אור ffERG דרך פתיחת דש שונה של חדר החושך הנייד וטכנאי ERG מחבר אותם למערכת ERG מחוץ לחדר החושך.
- סגור את הפתיחה הקדמית של חדר החושך הנייד עם מהדקי קלסר גדולים. כבו את אורות החדר ובדו ולכסות את כל מקורות האור הנותרים שנחשפו עם סרט דביק שחור.
- הסר את המסכה השחורה על שתי העיניים. הסר את הסרט השחור ואת הטלאים מעל העין הימנית בלבד ולמקם את אלקטרודה הקלטת ERG הקרנית על העין הימנית כדי להקליט את תגובות ffERG scotopic באמצעות גירוי אור שדה מלא המוחזק ביד בהתאם לתקני ISCEV(איור 6B).
- נחש חיבור אלקטרודה הקלטת ERG דרך פתיחת דש שונה של חדר החושך הנייד עבור טכנאי ERG לחבר אותו למערכת ERG מחוץ לחדר החושך. הידאג להשתמש באור האדום העמום ביותר האפשרי, ותקופה קצרה של הסתגלות כהה נוספת, כ-5 דקות, מומלצת להתאוששות לאחר הכנסת העדשה בהתאם לתקני ISCEV.
- לאחר שבדקתי יציבות בסיסית חשמלית ומכשול אלקטרודה ERG, המשך עם ההקלטה של תגובות מוט (כהה מותאם 0.01 cd·s·m-2 פלאש ERG), ואחריו התגובות משולבות מוט-קונוס (כהה מותאם 3.0 cd·s·m-2 פלאש ERG ו 10 cd·s·m-2 פלאש ERG) ואת התגובות הפוטנציאליות מתנד פלאש 3.0 כהה. שימו לב למרווחי הזמן המומלצים בין הגירוי הקל כדי לשמור על הסתגלות אפלה.
הערה: כאשר גירוי אור ERG כף יד משמש כדי לבדוק עין אחת בכל פעם, לשמור על העין השנייה מונוקולרית טלאים כדי לשמור על הסתגלות כהה במהלך הקלטות scotopic של העין הראשונה. דוסון טריק ליצקוב (DTL) אלקטרודה סיבים או אלקטרודות קרנית בוריאן-אלן דו קוטבי משמשים בדרך כלל. אלקטרודה DTL הוא נסבל טוב יותר על ידי מטופל מודע ויש לו יחס משרעת לרעש נמוך יותר בהשוואה לאלקטרודה קרנית ERG Burian-Allen. בהינתן סובלנות המטופל היא לא בעיה במהלך ההרדמה או הרדמה כללית, אלקטרודה Burian-Allen הוא מועדף על הקלטות ERG מנוונות בהתחשב יחס משרעת לרעש מעולה שלה.
- הסר את הסרט השחור ואת הטלאים של העין השמאלית ולהמשיך עם הקלטת ffERG scotopic של העין השמאלית בעקבות הליכים זהים כמו עבור העין הראשונה כמו בשלב 4.6 עם גירוי אור שדה מלא המוחזק ביד.
הערה: משרעת ffERG scotopic מוקלט נוטים להיות נמוכים במתינות בעין המתועדת השנייה בהתחשב בהסתגלות כהה רשתית של העין השנייה מושפע בדרך כלל על ידי הבזקי גירוי ERG מפזר לעין דרך עצם ורקמות במהלך הקלטת ERG של העין הראשונה.
5. הקלטת אלקטרורטינוגרמה בעלת תאורה מלאה בחדר הניתוח
- לאחר השלמת הקלטות ה-FFERG הסקוטיות, הפעל את כל אורות החדר העיליים. נתק את חיבורי האלקטרודה של ERG ואת כבל הגירוי האור של FFERG ממערכת ההקלטה של ERG ונחש אותם בחזרה אל החדר החשוך הנייד דרך פתח הדש המותנה. הסר את החדר החשוך הנייד.
- אור להתאים את שתי העיניים במשך 10 דקות באמצעות אורות חדר תקורה בהתאם לתקני ISCEV (רקע 30 cd·m-2). שמור את אלקטרודות ERG בוריאן-אלן דו קוטבי במקום עבור שתי העיניים בהתחשב ספקולום העפעפיים המובנה של האלקטרודות יחזיק את העיניים פקוחות. אם נעשה שימוש בעדשות DTL, השתמשו בספקולום עפעפיים כדי להשאיר את שתי העיניים פקוחות עם החדרת טיפות עיניים תקופתיות לשיכוך כדי למנוע ייבוש קרנית.
- חבר את חיבורי האלקטרודה ERG ואת כבל הגירוי האור ffERG למערכת ERG והמשך להקליט, בהתאם לתקני ISCEV, את תגובות פלאש חרס (אור מותאם 3.0 cd·s·m-2 פלאש ERG) ואחריו תגובות הבהוב חרס (ERG הבהוב מותאם אור).
הערה: כך משלים את הקלטת ffERG. הדמיה רשתית אבחון אחרים כולל OCT, תמונות fundus, כמו גם venopuncture לבדיקות גנטיות יכול בקלות לעקוב בזמן המטופל נשאר תחת תרופות הרגעה.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
באמצעות השיטה המתוארת, חוקית, אמינה, ניתנת לפרשנות תגובות FFERG נורמלי וחריג מתקבלות באופן סביר בחדר הניתוח עבור תינוקות וילדים צעירים תחת הרדמה או הרדמה כללית. בפרט, תגובות ffERG scotopic נמוך כוזב נמנעים, וגורמים רשתית נפוצים של ראייה מופחתת nystagmus בקבוצת גיל זו מזוהים בקלות. לדוגמה, השימור של תגובות ffERG scotopic חשוב להבדיל אבר amaurosis מולד מן achromatopsia שבו תגובות ffERG חרוט מופחתים בשני התנאים אבל תגובות ffERG scotopic נשמרים achromatopsia אבל לא Amaurosis מולדת לבר (איור 7). קבלת תגובות FFERG scotopic באיכות טובה חשוב גם לאבחן תנאים שבהם מורפולוגיה גל ffERG scotopic ברור קיים. לדוגמה, הנוכחות של גל B שלילי בתגובה ffERG מוט-קונוס משולב scotopic היא תכונה מרכזית של עיוורון לילה נייח מולד(איור 7). בעוד סוכני הרדמה עשויים להפחית את תגובות ERG, תגובות ERG תחת הרדמה אמינות במתן אבחון מדויק. 6 הגבול התחתון של הטווח הרגיל של תגובות ERG הוא גיל תלוי ועלייה עם הגיל. לדוגמה, הגבול התחתון של נורמלי לגיל 12 חודשים עד 24 חודשים לתגובות מוט scotopic עם אלקטרודה בוריאן-אלן הוא 75 μV. כפי שהומלץ על ידי ISCEV, מעבדות ERG בודדות מוזמנות לאסוף ערכים נורמליים משלו.
השיטה משמשת באופן אמין כדי לקבוע את התקדמות המחלה לאורך זמן. לדוגמה, התכונות המערכתיות של תסמונת אלסטרום הן עדינות בחולים צעירים מאוד ואת התגובות הראשוניות ffERG עשוי להיות דומה achromatopsia עם שימור יחסי של תגובות ffERG scotopic ותגובות חרוט מופחת(איור 8). לאורך זמן, תגובות ffERG scotopic להחמיר מראה דפוס תפקוד קונוס מוט כי הוא עולה בקנה אחד עם תנאים כולל ניוון חרס מוט ניוון קונוס-רוד משני ים כגון תסמונת אלסטרום (איור 8).
איור 1: הגהה כהה של פתחים של חדר ניתוח. וילונות שחורים אטומים שאינם מחזירי אור מכסים את דלת חדר הניתוח ופתחי החלונות. לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 2א: לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.
איור 2ב: חדר חושך נייד מתקפל. חדר חושך נייד מתקפל זמין מסחרית(A)מבודד את ראשו של המטופל ואת הבוחן ERG(B)כדי לייעל את התחזוקה של הסתגלות כהה רשתית במהלך הקלטות FFERG scotopic (תמונה שצולמה עם אורות על לפני תחילת מקרה למטרות איור). לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 3א: אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 3ב: אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.
איור 3C: שינוי החלק האחורי של חדר החושך. פתח קטן שנוצר בחלקו האחורי של חדר החושך(A)מכוסה במדפים כפולים(B)מאפשר חיבורי ניתוב וכבלים למערכת ההקלטה ERG מחוץ לחדרהחושך( C ). לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 4: הסתגלות כהה עם תיקון דו-צדדי. מסכת הרפיה כהה מונחת על המטופל לאחר כל עין תחבושת על ידי הצבת שכבה של סרט שחור מעל 2 רפידות עיניים מעל עפעפיים סגורים. לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 5א: לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.
איור 5ב: הגהה כהה של חדר ניתוח.
סרטי מסנן אדום שקופים(A)מודבקים על צגים וסרט שחור אטום(B)מכסה נורות נורות ומקורות אור. לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 6א: אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 6ב: קידוד מחדש של תגובות FFERG סקוטיות בתוך חדר החושך.
חולה עם חדר חושך במקום (א). תגובות FFERG Scotopic נרשמות בסביבה חשוכה מאוד בתוך חדר חושך(B)עם אור אדום עמום מאוד רכוב על רצועה מצח המשמש למקם אלקטרודות הקלטה ERG הקרנית במקום (תמונה שצולמה עם אורות על לפני תחילת מקרה למטרות איור). לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 7: דוגמאות FFERG רגילות וחריגות. תגובות ffERG סטנדרטיות שהתקבלו בשיטה אצל תינוקות וילדים צעירים המציגים תגובות נורמליות ותגובות פוטופיקיות ופוטוpic ותקפים אמין כי בקלות להבדיל Amaurosis מולד לבר (LCA), achromatopsia, ועיוורון לילה נייח מולד (CSNB). דוגמה LCA הוא 6 בן עם גנוטיפ RDH12; דוגמה achromatopsia הוא 3 בן עם גנוטיפ PDE6C; דוגמה CSNB הוא 3 בן עם גנוטיפ TRPM1. לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
איור 8: דוגמה ffERG מראה התקדמות המחלה. תגובות FFERG סטנדרטיות שהתקבלו בשיטה שהושגה בחולה בן שנתיים עם מעקב שנתיים מאוחר יותר. התקדמות התגובות ffERG scotopic ניכרת, והמטופל נמצא שיש תסמונת אלסטרום. לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של נתון זה.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
המתודולוגיה והפרוטוקול מתארים כיצד לבצע ביעילות ffERG תקף ואמין אצל תינוקות וילדים תחת הרדמה או הרדמה כללית בחדר הניתוח. הרעיון העיקרי והמטרה של הטכניקה הם לספק ולשמור על הסתגלות אפלה רשתית אופטימלית במהלך הקלטות ffERG scotopic. זה חיוני כדי לספק הערכה אובייקטיבית מדויקת של פונקציית מוט photoreceptor נתון הסתגלות כהה רשתית מצטמצמת במהירות על ידי חשיפה אפילו אור עמום המוביל לתגובות מוקלטותטעות. השלבים הקריטיים של השיטה הם (i) לבחור חדר ניתוח עם רעש זרם חשמלי רקע נמוך של 60 הרץ, הארקה חשמלית נכונה ולשנות ולהכין את החדר בקפדנות כדי לחסום מקורות אור (ii) כדי לנפח את האישונים באופן מלא ולמקם רטיות עיניים רב שכבתיות שחוסמות לחלוטין את האור כדי לגרום לעיבוד כהה רשתית (iii) כדי להשתמש בחדר חושך נייד מתקפל שונה המקיף את ראשו של המטופל ואת בוחן ERG ו- (iv) כדי להשתמש בכמות הפחותה של אור אדום עמום הדרוש בתוך חדר החושך במהלך הקלטת FFERG סקוטית.,
השיטה עדיפה באופן משמעותי על שיטות חלופיות קיימות. בעוד ביצוע ffERG ללא המרה אצל תינוקות פחות מ 1 בן עשוי להיות אפשרי באמצעות בקבוק האכלה וחלק מהילדים יכולים לשתף פעולה עם הקלטת FFERG, שיתוף פעולה הוא עני ברוב התינוקות והילדים הצעירים. ביצוע ffERG עם תרופות אוראליות בחדר חושך הקלטה ERG קונבנציונלי חסר את היכולת לפקח על תפקוד הלב של המטופל בבטחה ואת הספקטרום של תגובות להסתמה אוראלית הוא רחב ובלתי צפוי. ביצוע ffERG בחדר ניתוח חשוך ללא חדר חושך נייד הוא בדרך כלל לא כהה מספיק כדי להשיג ולשמור על הסתגלות כהה בהתחשב במספר גדל והולך של ציוד חדש הרדמה וחדר ניתוח.
השיטה פועלת היטב עם גירוי אור ffERG כף יד קטן בהתחשב בחלל המוגבל בתוך חדר החושך הנייד, והקלטת ffERG נעשית עין אחת בכל פעם. כיפת גירוי ERG גדולה יותר בגודל מלא תאפשר הקלטה בו-זמנית של ERG של שתי העיניים ותקצר את זמן הבדיקה. כיפת גירוי ERG בגודל מלא תדרוש זרוע מתכתית להחזיק אותו בבטחה מעל המטופל supine וחדר חושך נייד גדול יותר עם פתח דש הרבה יותר גדול יידרש כדי להכיל את הזרוע המתכתית. שינוי כזה אפשרי בזהירות כדי ליצור פתח דש גדול כי הוא לא נוטה דליפה אור.
מגבלות השיטה הן מעטות וכוללות את ההשפעה של סוכני הרדמה וסם הרגעה כללי בהפחתת תגובות ERG, אשר אינו משמעותי מספיק כדי להשפיע על אבחון קליני מדויק ובדיקות מעקב כדי להעריך את ההתקדמות. השיטה דורשת שיתוף פעולה של צוות הרדמה ילדים כדי לפקח על המטופל בחדר ניתוח מואר במעומעם במשך 15 דקות במהלך הקלטת FFERG scotopic. אם מתעורר מצב חירום הרדמה, ניתן לתקן את ההליך באופן מיידי ואת חדר החושך הנייד ניתן להעביר במהירות כדי לאפשר גישה מלאה למטופל.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
לסופרים אין מה לחשוף.
Acknowledgments
מאמר זה נתמך בחלקו על ידי ג'יימס V. Bastek, M.D. תוכנית לחקר מחלות רשתית תורשתית, בסקום פאלמר עין מכון, אוניברסיטת מיאמי, FL, ארה"ב; מרכז NIH מענק הליבה P30EY014801; מחקר למניעת עיוורון בלתי מוגבל פרסים ופיתוח קריירה פרסים; בנק העיניים של פלורידה ליונס וקרן היופי של הראייה, מיאמי, פלורידה, ארה"ב; וקרן הנרי ופלור לסיור.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children's electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
