최적의 어두운 적응 및 국제 표준을 달성하기 위해 마취 하에 유아와 어린이를위한 전기 전도소 기록
Summary
국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 상속 된 망막 질환의 진단 및 관리에서 유효한 전야 전소 전기 전세 음법 반응을 얻는 데 중요합니다. 수술실 환경에서 시트또는 전신 마취 하에 유아와 어린이를 위한 전야 전세 전세전전도를 얻기 위해 휴대용 암실을 사용하는 실용적인 프로토콜이 제공됩니다.
Abstract
전기 전도선 (ERG)은 망막 기능을 평가하는 데 사용할 수있는 유일한 임상 객관적 인 테스트입니다. 전야 ERG(ffERG)는 판레티날 로드 및 콘 광수용체 기능뿐만 아니라 내부 망막 기능을 측정하며, 유전적, 독성 및 영양 망막병증뿐만 아니라 상속된 망막 질환의 진단 및 관리에 중요한 척도이다. 국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 유효하고 신뢰할 수있는 어두운 적응 (스코토피) 및 빛 적응 (광사진) ffERG 응답을 획득하는 데 중요합니다. 유아와 어린이에서 ffERG를 수행하는 것은 도전적이며 종종 수술실에서 전신 마취가 필요합니다. 그러나 마취 모니터링 시스템 및 기타 장비의 수많은 광원을 감안할 때 수술실에서 망막 어두운 적응을 유지하는 것이 점점 더 어려워지고 있습니다. ffERG 테스트에 대한 실용적이고 광범위하게 적용되는 방법은 망막 어두운 적응을 최적화하는 수술실에 설명되어 있습니다. 이 방법은 일반 마취제가 제정되기 전에 환자를 어둡게 적응시킴으로써 수술실 시간을 줄입니다. 수술실은 어두운 적응을 위해 개조되고 어두운 수술실에 남아있는 광원은 ffERG scotopic 녹음 중에 환자의 머리와 ERG 심사관을 둘러싸는 수정된 휴대용 접이식 암실의 사용으로 최소화됩니다. 이 간단한 방법은 ffERG 국제 표준을 준수하고 시력 및 시각 분야와 같은 시각 기능에 대한 주관적인 평가가 불가능한 이 젊은 연령대의 객관적인 망막 기능을 평가하는 데 중요한 유효한 신뢰할 수 있는 스코토피 및 광적인 ffERG 레코딩을 제공합니다. 더욱이, ffERG는 승인된 유전자 치료가 유효하게 된 Leber 선천성 아마로증을 포함하여 초기 개시 승계한 망막 질병을 검출하는 금 표준 임상 시험입니다. 진정 된 조건에서, 매우 낮은 진폭 ffERG 신호는 개선 된 진폭 반응을 검출하기 위해 유전자 치료 후 환자에서 특히 관련이있는 최소한의 orbicularis 근육 활동 간섭으로 인해 검출 될 수있다.
Introduction
상기 전하음(ERG)은 망막 기능을 평가하는 유일한 임상 목표 시험이며, 풀필드 ERG(ffERG)는 로드 광수용체 생성 활동1,2를평가하는 유일한 객관적인 시험이다. ffERG는 전야 플래시 자극에 의해 유도된 전체 망막으로부터의 전기 반응을 측정하고 상속망막 질환 의 진단 및 관리에 있는 금 표준시험이다 2,3. 따라서, ffERG는 승인된 유전자 치료 및 임상 시험이 유효한 Leber 선천성 아마로증과 같은 초기 개시 승계한 망막 질병을 검출하기 위하여 유아및 젊은 아이들에 있는 중요한 시험입니다4,5.
비전의 임상 전기 생리학에 대한 국제 학회 (ISCEV)에 의해 설립 된 ffERG 표준준수는 유효하고 신뢰할 수있는 어두운 적응 (스코토피) 및 빛 적응 (광사진) ffERG 응답1,3을취득하는 것이 중요하다. scotopic ffERG 기록 도중 적당한 망막 어두운 적응을 제대로 유지하지 못하면 잘못 손상된 응답 및 환자 잘못된 관리가 발생합니다. 유아와 어린이에서 ffERG를 수행하는 것은 제한된 협력을 감안할 때 도전적이며 종종 수술실6에서전신 마취가 필요합니다. ISCEV 회원간의 최근 설문 조사에 따르면 ERG의 12~14%가 체증 또는 전신 마취7하에서수행되는 것으로 나타났습니다. 마취 모니터링 시스템 및 기타 장비의 수많은 광원을 감안할 때 수술실에서 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 어렵습니다. 마취제는 ERG 반응을 줄이는 데 영향을 미칠 수 있지만, 체증 또는 전신 마취 하에서 ERG 반응은 정확한 진단6,8,9를제공하는 데 신뢰할 수 있다.
국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 최적화하는 수술실에서 ffERG 테스트를 위해 간단하고 광범위하게 적용되는 방법이 설명되어 있습니다. 이 실용적인 방법의 목표는 유효한 신뢰할 수있는 scotopic 및 광피 ffERG 기록을 제공하여 유아와 어린 아이들의 객관적인 망막 기능을 평가하는 것이며, 이는 시각 시력 및 시각 필드와 같은 시각 기능에 대한 주관적인 평가를 감안할 때 이 젊은 연령 집단에서 특히 관련이 있습니다. 수술실은 망막 어두운 적응을 촉진하기 위해 수정되고, 절차는 침전 또는 일반 마취학이 제정되기 전에 환자를 어둡게 적응시킴으로써 수술실 시간을 감소시다. 수정된 휴대용 접이식 암실은 FFERG 스코토픽 녹음 중에 환자의 머리와 ERG 심사관을 둘러싸고 ERG 시스템에서 광 방출을 포함한 남은 광원을 최소화합니다. 휴대용 암실은 필요할 때 마취전문의가 환자에게 신속하게 접근할 수 있도록 합니다. ffERG의 완료 후, 광학 일관성 단층 촬영 (OCT) 및 fundus 이미징뿐만 아니라 유전자 검사를위한 정맥 을 포함한 진단 망막 이미징은 환자가 마취 하에 남아있는 동안 쉽게 수행 할 수 있습니다.
이 방법은 망막증을 가진 소아 환자를 관리하는 개업자 및 사례에 적합합니다. 평균 크기의 안구 수술실은 충분한 공간을 제공하며, 배경이 낮은 전기 소음이 있는 방은 고품질의 ffERG 레코딩을 허용하는 것이 바람직합니다. ERG 심사관이 스코토픽 ffERG 녹음 중 접이식 암실 내부에 있지만, 접이식 암실 외부에서 ERG 시스템을 작동하려면 숙련된 기술자가 필요합니다. 마취팀과 함께 하는 것은 수술실을 수정하고 어두운 환경에서 환자의 안전을 증진하는 데 필수적입니다.
대체 기술에 비해 방법의 장점은 망막 어두운 적응을 최적화하고 유지, 유효한 신뢰할 수있는 ffERG 기록을 촉진, 환자 안전개선, 유전자 검사를위한 망막 이미징 및 venopuncture와 같은 추가 진단 테스트를 용이하게 포함한다. ISCEV10에서권장하는 완전한 어둠 조건에 대해 ffERG 자극기를 보정해야 한다는 점을 감안할 때 최적의 어두운 적응도 중요합니다. 대체 방법은 유아와 어린이의 변이진정제 반응을 가진 염화물과 같은 경구 제제의 사용을 포함하며, 이는 ffERG 기록의 품질에 영향을 미치고 활력 징후를 모니터링하는 데 어려움을 야기합니다. 일부 어린이는 클리닉에서 ffERG 녹음과 협력할 수 있지만, 검사 세션은 협력에 따라 연장될 수 있으며, ffERG 레코딩의 유효성은 눈의 움직임과 깜박임 아티팩트뿐만 아니라 망막 어두운 적응 을 유지하는 데 어려움에 의해 영향을 받을 수있습니다. 현재 방법은 이전에 설명된 심층 식도 ffERG 방법6에비해 추가적인 어두운 적응 및 안전 조치를 제공한다.
Protocol
Representative Results
Discussion
방법론 과 프로토콜은 효과적으로 수술실에서 체증 또는 전신 마취하에 유아와 어린이의 유효하고 신뢰할 수있는 ffERG를 수행하는 방법을 설명합니다. 이 기술의 주요 개념과 목적은 스쿠토피 ffERG 녹음 중에 최적의 망막 어두운 적응을 제공하고 유지하는 것입니다. 이것은 망막 어두운 적응주어진 막대 광수용체 기능의 정확한 객관적인 평가를 제공하기 위하여 필수적이다 조차 잘못된 기록된 ?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
이 논문은 제임스 V. 바스텍, M.D. 유전 망막 질병 연구 프로그램, 바스콤 팔머 눈 연구소, 마이애미 대학, 플로리다, 미국에 의해 부분적으로 지원됩니다; NIH 센터 코어 그랜트 P30EY014801; 실명 무제한 수상 및 경력 개발 상을 방지하기 위한 연구; 플로리다 라이온스 아이 뱅크와 시력 재단의 아름다움, 마이애미, 플로리다, 미국; 앙리와 플로레 레시에르 재단.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
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