Summary
الالتزام بالمعايير الدولية والحفاظ على التكيف الشبكية الظلام أمر بالغ الأهمية للحصول على استجابات صالحة كامل المجال الكهربائي في تشخيص وإدارة أمراض الشبكية الموروثة. يتم توفير بروتوكول عملي باستخدام غرفة مظلمة محمولة للحصول على تخطيط كهربائي كامل المجال للرضع والأطفال تحت التخدير أو التخدير العام في غرفة العمليات.
Abstract
يعد التصوير الكهربائي (ERG) الاختبار السريري الوحيد المتاح لتقييم وظيفة الشبكية. يقيس ERG الكامل المجال (ffERG) وظيفة قضيب التراكمات ومخروط الفوتوريسير وكذلك وظيفة الشبكية الداخلية وهو مقياس مهم في تشخيص وإدارة أمراض الشبكية الموروثة وكذلك اعتلالات الشبكية الالتهابية والسامة والتغذوية. الالتزام بالمعايير الدولية والحفاظ على التكيف الشبكي المظلم أمر بالغ الأهمية للحصول على استجابات صالحة وموثوق بها مع الظلام (scotopic) والضوء وتكييفها (photopic) ffERG. إن إجراء ffERG عند الرضع والأطفال أمر صعب ويتطلب في كثير من الأحيان تخديرًا عامًا في غرفة العمليات. ومع ذلك، الحفاظ على التكيف الشبكية الظلام في غرفة العمليات أصبحت صعبة بشكل متزايد نظرا لمصادر الضوء العديد من أنظمة الرصد التخدير وغيرها من المعدات. يتم وصف طريقة عملية وقابلة للتطبيق على نطاق واسع لاختبار ffERG في غرفة العمليات التي تحسن التكيف الشبكية الظلام. الطريقة يقلل من وقت غرفة العمليات عن طريق التكيف الظلام المريض قبل تأسيس التخدير العام. يتم تعديل غرفة العمليات للتكيف مع الظلام ويتم تقليل أي مصدر الضوء المتبقية في غرفة العمليات مظلمة مع استخدام غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة المعدلة التي تحيط رأس المريض وERG الفاحص خلال التسجيلات اسكوتوبيك ffERG. طريقة بسيطة تلتزم المعايير الدولية ffERG ويوفر صالحة موثوق بها تسجيلات التصوير والتسجيلات ffERG photopic التي تعتبر حاسمة لتقييم وظيفة شبكية العين الموضوعية في هذه الفئة العمرية الشابة حيث التقييم الذاتي للوظيفة البصرية مثل حدة البصر والمجالات البصرية غير ممكنة. وعلاوة على ذلك، فإن ffERG هو اختبار سريري قياسي الذهب في الكشف عن بداية مبكرة أمراض الشبكية الموروثة بما في ذلك مرض الداء الخلقي Leber حيث أصبح العلاج الجيني المعتمدة المتاحة. في ظروف مخدرة, يمكن الكشف عن انخفاض جداً في السعة إشارات ffERG بسبب الحد الأدنى من تداخل نشاط العضلات orbicularis, وهو أمر ذو صلة خاصة في المرضى بعد العلاج الجيني للكشف عن استجابات السعة المحسنة.
Introduction
وكهربية (ERG) هو الاختبار الوحيد الهدف السريرية المتاحة لتقييم وظيفة شبكية العين وERG كامل المجال (ffERG) هو الاختبار الوحيد موضوعي لتقييم رود photoreceptor ولدت الأنشطة1,2. وffERG يقيس الاستجابات الكهربائية من شبكية العين بأكملها التي أثارها التحفيز فلاش كامل الميدان وهو اختبار معيار الذهب في تشخيص وإدارة أمراض الشبكية الموروثة2,3. وهكذا، فإن ffERG هو اختبار مهم في الرضع والأطفال الصغار للكشف عن أمراض الشبكية في بداية مبكرة الموروثة مثل مرض الداء الخلقي Leber حيث وافق العلاج الجيني والتجارب السريرية المتاحة4,5.
الالتزام بمعايير ffERG التي وضعتها الجمعية الدولية للفيزياء الكهربائية السريرية للرؤية (ISCEV) أمر بالغ الأهمية للحصول على صالحة وموثوق بها الظلام تكييفها (scotopic) والضوء تكييفها (photopic) استجابات ffERG1،3. الفشل في الحفاظ بشكل صحيح على التكيف الشبكية المظلمة كافية خلال التسجيلات ffERG scotopic النتائج في ردود مسجلة ضعاف زورا وسوء إدارة المريض. أداء ffERG في الرضع والأطفال هو التحدي نظرا للتعاون المحدود وغالبا ما يتطلب التخدير العام في غرفة العمليات6. وأظهرت دراسة حديثة بين أعضاء ISCEV 12-14٪ من ERG يتم تنفيذها تحت التخدير أو التخدير العام7. الحفاظ على التكيف الشبكية الظلام في غرفة العمليات أمر صعب نظرا لمصادر الضوء العديد من أنظمة الرصد التخدير وغيرها من المعدات. في حين أن وكلاء التخدير قد يكون لها تأثير في الحد من استجابات ERG، استجابات ERG تحت التخدير أو التخدير العام هي موثوقة في توفير التشخيص الدقيق6,8,9.
يتم وصف طريقة بسيطة وقابلة للتطبيق على نطاق واسع لاختبار ffERG في غرفة العمليات التي تلتزم بالمعايير الدولية ويحسن التكيف الشبكية الظلام. والهدف من هذه الطريقة العملية هو توفير تسجيلات صالحة موثوقة للتصوير الذاتي والتصوير الضوئي FFERG لتقييم وظيفة الشبكية الموضوعية لدى الرضع والأطفال الصغار ، والتي هي ذات صلة خاصة في هذه الفئة العمرية الصغيرة نظرا للتقييم الذاتي للوظيفة البصرية مثل حدة البصر والمجالات البصرية عادة غير ممكنة. يتم تعديل غرفة العمليات لتعزيز التكيف الشبكية الظلام، والإجراءات تقليل وقت غرفة العمليات عن طريق التكيف الظلام للمريض قبل التخدير أو التخدير العام هو تأسيس. غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة المعدلة تحيط رأس المريض وممتحن ERG أثناء التسجيلات الأسكتلندية ffERG لتقليل أي مصدر الضوء المتبقي بما في ذلك الانبعاثات الخفيفة من نظام ERG. تسمح غرفة مظلمة المحمولة بالوصول السريع إلى المريض من قبل طبيب التخدير عند الضرورة. بعد الانتهاء من ffERG، والتصوير الشبكية التشخيصية بما في ذلك التصوير المقطعي التناسق البصري (أكتوبر) والتصوير فيرس وكذلك venopuncture للاختبار الجيني يمكن بسهولة أن يتم تنفيذها في حين أن المريض لا يزال تحت التخدير.
هذه الطريقة مناسبة للممارسين والممارسات التي تدير مرضى الأطفال الذين يعانون من اعتلال الشبكية. توفر غرفة عمليات العين متوسط الحجم مساحة كافية، وغرفة ذات ضوضاء كهربائية منخفضة الخلفية أمر مرغوب فيه للسماح بتسجيل ffERG عالي الجودة. في حين أن الفاحص ERG داخل غرفة مظلمة قابلة للطي أثناء تسجيل ffERG scotopic ، هناك حاجة إلى فني مدرب لتشغيل نظام ERG خارج الغرفة المظلمة القابلة للطي. إن التشاور مع فريق التخدير أمر ضروري في تعديل غرفة العمليات وتعزيز سلامة المريض في بيئة مظلمة.
مزايا الأسلوب على التقنيات البديلة تشمل تحسين والحفاظ على التكيف الشبكية الظلام، وتعزيز التسجيلات ffERG موثوقة صالحة، وتحسين سلامة المرضى، وتسهيل اختبارات تشخيصية إضافية مثل التصوير الشبكي venopuncture للاختبارات الجينية. التكيف الأمثل الظلام هو أيضا حاسمة نظرا ffERG يجب معايرة محفزات لظروف الظلام الظامة على النحو الموصى به من قبل ISCEV10. وتشمل الطرق البديلة استخدام عوامل عن طريق الفم مثل هيدرات الكلورال مع استجابات مهدئة متغيرة لدى الرضع والأطفال، مما يؤثر على جودة تسجيلات ffERG ويسبب صعوبات في رصد العلامات الحيوية. في حين أن بعض الأطفال يمكن أن تتعاون مع ffERG تسجيل في العيادة، قد تكون دورة اختبار طويلة اعتمادا على التعاون، وصحة التسجيلات ffERG قد تتأثر حركة العين والتحف وميض فضلا عن صعوبة في الحفاظ على الشبكية التكيف الظلام4. الطريقة الحالية توفر تدابير إضافية التكيف والسلامة الظلام بالمقارنة معالطريقةالموصوفة سابقا ffERG العميق fERG .
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
يتبع البروتوكول إرشادات غرفة العمليات لمعهد باسكوم بالمر للعيون، جامعة ميامي، وينطبق على الرضع والأطفال الصغار والبالغين غير المتعاونين. المرضى الذين لا يمكن أن يكون التخدير العام بسبب قضايا السلامة لا ينبغي أن يكون هذا الإجراء.
1. اختيار غرفة العمليات وتعديلها
- حدد غرفة عمليات ذات خلفية منخفضة 60 هرتز التيار الكهربائي الضوضاء والرضا الكهربائي السليم، لتجنب تدخل تسجيل ERG. استخدام غرفة مع دائرة كهربائية معزولة دون اتصال أو بالقرب من الأجهزة الثقيلة (مثل الثلاجة).
- إجراء تسجيلات ERG التجريبية في غرفة العمليات في الموقع الذي سيتم فيه تسجيل ERG. تحقق من خط الأساس تسجيل ERG وكذلك الطول الموجي تسجيل المحاكمة لتحديد عدم وجود 60 هرتز الضوضاء الكهربائية الخلفية.
- تفقد غرفة العمليات لتسرب الضوء من السقف، الباب، وفتحات النافذة. أداء الملاحظة البشرية بعد التكيف الكامل الظلام (30 إلى 45 دقيقة) بالنظر إلى أن العين البشرية العادية يمكن الكشف عن ضوء خافت كما ما يقرب من 4 فوتونات، وهو أفضل من أي متر ضوء من صنع الإنسان باستثناء أجهزة الكشف السائلة النيتروجين المبردة لعلم الفلك.
- تثبيت الستائر السوداء غير المُبهمة على المسارات لتغطية باب غرفة العمليات وفتحات النوافذ بالكامل دون تسرب الضوء (الشكل 1). حدد مادة الستار التي هي قابلة للغسل ومقاومة لتلطيخ ونمو البكتيريا. اتبع لوائح وإجراءات غرفة العمليات المحلية لتنظيف الفاصل الزمني الصحيح. كتلة تسرب الضوء من السقف إذا كان موجودا.
2. قابل للطي المحمولة غرفة مظلمة الاختيار والتعديل
- حدد غرفة مظلمة المحمولة التي هي سهلة التركيب وتخزين وكبيرة بما يكفي لإحاطة رأس المريض, فاحص ERG, وffERG التحفيز. استخدام غرف مظلمة قابلة للطي المحمولة مصممة لعالم الفيزياء البصرية (على سبيل المثال، www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf، 48 "x 48"x81" نوع الصليب) التي تتوفر تجاريا ويحسن الحفاظ على التكيف الشبكية الظلام للمريض خلال تسجيلات ffERG scotopic(الشكل 2).
ملاحظة: تم اختبار نسيج الغرفة المظلمة المحمولة المذكورة من قبل قسم علم الأحياء الدقيقة في معهد العيون لسهولة التطهير وتم اختبار الإرسال البصري من قبل قسم الطب الحيوي في معهد العيون قبل الشراء. يوصى بذلك إذا تم استخدام غرفة مظلمة محمولة مختلفة. - إضافة فتحة صغيرة مع اللوحات المزدوجة في الجزء الخلفي من غرفة مظلمة المحمولة للسماح وصلات التوجيه والكابلات (الشكل 3).
ملاحظة: أثناء اختبار ffERG scotopic، وحافز الضوء ffERG داخل غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة ونظام تسجيل ERG خارج غرفة مظلمة المحمولة. سلك كهربية الإلكترو الكهربائي ERG والأسلاك التي تربط بين التحفيز الضوء ERG لنظام تسجيل ERG تمر من خلال فتح إنشاؤها مع نظام إغلاق مزدوج لضمان الظلام التام. نحن نستخدم حافز ضوء ffERG صغير محمول يدويًا لتسهيل تسجيل ERG داخل غرفة مظلمة محمولة قابلة للطي وتسجيل عين واحدة في كل مرة. أكبر ffERG ضوء التحفيز يمكن تسجيل كلا العينين في وقت واحد ولكن سوف تحتاج إلى أن تكون عقدت من قبل ذراع معدنية تتطلب فتحة أكبر في الجزء الخلفي من غرفة مظلمة المحمولة، وسوف تتطلب على الأرجح غرفة مظلمة أكبر.
3. إعداد المريض والتكيف الشبكية الظلام
- تأكيد السبب الطبي لfferg والحصول على موافقة مستنيرة لفحص تحت التخدير، ffERG، وغيرها من الإجراءات التي تهم إدارة المريض مثل التصوير الشبكي (على سبيل المثال، التصوير فيرس، التصوير المقطعي التناسق البصري، تصوير الأوعية الفلورية) venopuncture للاختبار الجيني.
ملاحظة: تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لـ ffERG لدى الرضع والأطفال الصغار انخفاض الرؤية والنيستاغموس وتكسالوبيا والحساسية الضوئية البصرية و fundus غير طبيعي والأدوية التي تنطوي على خطر الإصابة بسمية الشبكية (على سبيل المثال، فيجاباترين). من المهم التعرف على العوامل التي من المرجح أن تؤثر على تسجيلات ERG بما في ذلك قصر النظر العالي والمهق. بشكل عام، استجابات ffERG من الرضع الذين تقل أعمارهم عن 6 أشهر صغيرة ولا تزال في طور النمو، مما يجعل تفسير الاستجابات المسجلة صعباً. - مكان قطرة مخدر العين (proparacaine 0.5٪ يليه انخفاض التحرير والسرد تمدد التلميذ (cyclopentolate 1٪ + فينيلnephreine 0.5٪ ٪ ) لكل عين. كرر إسقاط التحرير والسرد إلى كل العينين 2 إلى 3 مرات مع 5 دقائق بين قطرات.
ملاحظة: البروباراكين يقلل من حرق الإحساس ويزيد من امتصاص القرنية من قطرات مد ولكن قد يكون من الصعب تخطي في المرضى الذين يعانون من ضعف التعاون. - تصحيح كلتا العينين للتكيف الظلام الشبكية من 30 دقيقة على الأقل. مع الجفون مغلقة بلطف وبشكل كامل، ضع 2 بقع انسداد العين ذاتية اللصق العادية الحجم فوق كل عين دون ضغط كبير على العين.
- ضع التصحيح الأول تقليديا وتوجه أفقيا مع نهاية أوسع من التصحيح زمنيا. ضع التصحيح الثاني أفقيًا على الرقعة الأولى مع الطرف الأوسع nasally واضبط الموضع عادةً مع إمالة عكس اتجاه عقارب الساعة لمنع تسرب الضوء nasally.
- بعد وضع بقع العين فوق كل عين، ضع الشريط الأسود المبهم أفقيًا لتغطية كلتا العينين دون ضغط كبير على العينين. جعل قطع عمودي صغير على حافة أدنى من الشريط الأسود قبل وضع في الموقع عبر جسر الأنف لتجنب الضغط على الأنف.
- ضع قناع النوم الأسود المبهم للاسترخاء مع عقال الرأس فوق العينين المصححتين (الشكل 4).
ملاحظة: ISCEV القياسية الدولية للتكيف الظلام هو 20 دقيقة. يفضل التكيف الظلام من 30 دقيقة على الأقل لتسهيل تسجيل أفضل scotopic ffERG نظرا لمنحنى التكيف الشبكية الظلام تصل إلى نقطة أكثر من غيرmptotic مقارنة مع 20 دقيقة. واستنادا إلى تجربتنا، فإن الغالبية العظمى من الأطفال الرضع وصغار الأطفال متسامحون مع الترقيع الثنائي، كما أن دعم الآباء وتشجيعهم أمران حاسمان. شرح الغرض من التكيف الظلام والاستفادة من الحد من وقت التخدير العام يساعد الآباء على فهم. رعاية الوالدين المحبة العطاء بما في ذلك الحضن والموسيقى من الهاتف الخليوي، وهاياة مفيدة جدا خلال فترة التكيف الظلام. من بين أكثر من 120 رضيعاً وطفلاً صغيراً خضعوا لهذه الطريقة، لم يكن بوسع مريضين فقط تحمل التصحيح الثنائي للتكيف مع الظلام. وكان كلا المرضى الظلام تكييفها بعد تحريض التخدير العام بدلا من ذلك، وتم تسجيل استجابات ERG في وقت لاحق بنجاح باستخدام نفس الطريقة.
4. الظلام- تكييفها كامل المجال electroretinogram تسجيل في غرفة العمليات
- إعداد غرفة العمليات عن طريق وضع شفافة أفلام مرشح أحمر على شاشات الشريط الأسود المبهمة على المصابيح ومصادر الضوء(الشكل 5A-5B). إعداد غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة. أغلق الستائر على فتحات الأبواب والنوافذ.
- الحث التخدير العام أو التخدير من قبل فريق التخدير على المريض مصححة ثنائيا تليها الرصد المستمر للتخدير. تنفيذ المهلة للتحقق من الإجراءات التي سيتم تنفيذها.
- مكان ERG تسجيل أقطاب كهربائية، التحفيز الضوء ffERG، ضوء أحمر خافت جدا شنت على شريط الجبهة، موضعي 0.5٪ بروباراكايين العيون، 2.5٪ هيدروكسي بروبيل ميثيلسيلوسي العين (إذا تم استخدام بوريان ألين القطب)، والشاش العقيم (لمسح الزائدة الميثيلcellulose) على مقربة من موقف ممتحن ERG قبل وضع غرفة مظلمة المحمولة لإحاطة رئيس المريض وERG ممتحن (الشكل 6A). سوف يكون الفاحص ERG باستخدام الفرقة الجبهة الحمراء التي شنت لأداء تسجيلات ffERG scotopic.
ملاحظة: يتم تعديل الضوء الأحمر المثبت على شريط الجبهة عن طريق وضع طبقات من أفلام مرشح الضوء الأحمر فوق المصابيح. يجب أن يكون الضوء الأحمر باهتًا قدر الإمكان للسماح للفاحص ERG بإجراء الإجراء بحيث يتم الحفاظ على التكيف المظلم. من المفيد للفاحص الانتظار بضع دقائق أن يكون بعض من التكيف له أو لها الظلام الجزئية الخاصة قبل وضع الأقطاب الكهربائية. الممتحنين ERG ذوي الخبرة تميل إلى استخدام ضوء أحمر خافت جدا أو يمكن أن تفعل الإجراء من قبل يشعر دون أي ضوء أحمر إذا تم استخدام Electrode بوريان ألن. - ضع مقطع إلكترود ERG الأرضي مع عجينة موصلة على فص أذن واحد. ثعبان اتصال القطب ERG الأرض وكابل التحفيز الضوء ffERG من خلال فتح رفرف معدلة من غرفة مظلمة المحمولة وفني ERG يربطهم بنظام ERG خارج غرفة مظلمة.
- أغلق الفتحة الأمامية لغرفة مظلمة محمولة مع قصاصات كبيرة من الموثق. اطفئ اضاءة الغرفة وتحقق من أي مصادر ضوء غير مكشوفة متبقية مع شريط أسود.
- إزالة قناع أسود على كلتا العينين. إزالة الشريط الأسود وبقع على العين اليمنى فقط ووضع القطب تسجيل القرنية ERG على العين اليمنى لتسجيل ردود ffERG scotopic باستخدام باليد كامل الميدان ضوء التحفيز وفقا لمعايير ISCEV(الشكل 6B).
- ثعبان اتصال القطب تسجيل ERG من خلال فتح رفرف تعديل من غرفة مظلمة المحمولة للفني ERG لتوصيله إلى نظام ERG خارج غرفة مظلمة. الحرص على استخدام الضوء الأحمر باهتة ممكن, وفترة وجيزة من التكيف إضافية الظلام, ما يقرب من 5 دقائق, ويوصى لاسترداد بعد إدخال العدسة وفقا لمعايير ISCEV.
- بعد التحقق من الاستقرار خط الأساس الكهربائية ومقاومة القطب ERG، المضي قدما في تسجيل الردود قضيب (الظلام تكييفها 0.01 CD·s·m-2 فلاش ERG), تليها ردود قضيب مخروط مجتمعة (3.0 داكنة تكييفها 3.0 CD·s-mفلاش ERG و 10 cd·s-m-2 فلاش ERG) والاستجابات 3.0 فلاش متذبذبة الظلام. أن تضع في اعتبارها الفواصل الزمنية الموصى بها بين حافز الضوء للحفاظ على التكيف الظلام.
ملاحظة: عندما يتم استخدام حافز ضوء ERG المحمولة لاختبار عين واحدة في وقت واحد، والحفاظ على العين الأخرى مصححة أحادية للحفاظ على التكيف الظلام أثناء التسجيلات scotopic من العين الأولى. وتستخدم عادة داوسون خدعة Litzkow (DTL) القطب الألياف أو ثنائي القطب بوريان ألن ERG أقطاب القرنية. يتم التسامح أفضل القطب DTL من قبل المريض الواعي ولديه انخفاض في نسبة السعة إلى الضوضاء مقارنة مع قطب القرنية بوريان ألن ERG. نظرا لتسامح المريض ليست قضية أثناء التخدير أو التخدير العام، ويفضل بوريان ألن القطب لتسجيلات ERG مخدر نظرا لنسبة السعة متفوقة إلى الضوضاء.
- إزالة الشريط الأسود وبقع العين اليسرى والمضي قدما مع تسجيل ffERG scotopic من العين اليسرى بعد نفس الإجراءات كما في العين الأولى كما هو الحال في الخطوة 4.6 مع جهة وضعها كامل المجال ضوء التحفيز.
ملاحظة: يتم عادة تتأثر السعات ffERG scotopic مسجلة أقل أقل في العين المسجلة الثانية نظرا للتكيف الشبكية الظلام من العين الثانية من قبل ومضات التحفيز ERG تنتشر على العين من خلال العظام والأنسجة أثناء تسجيل ERG للعين الأولى.
5. ضوء- تكييفها كامل المجال electroretinogram تسجيل في غرفة العمليات
- بعد الانتهاء من التسجيلات ffERG scotopic، تشغيل جميع أضواء غرفة علوية. افصل اتصالات إلكترود ERG وكابل التحفيز الضوئي ffERG من نظام تسجيل ERG واثناً إلى داخل الغرفة المظلمة المحمولة من خلال فتحة الرفرف المعدلة. إزالة الغرفة المظلمة المحمولة.
- ضوء التكيف مع كل من العينين لمدة 10 دقائق باستخدام أضواء غرفة علوية وفقا لمعايير ISCEV (إضاءة الخلفية 30 CD · م-2). الحفاظ على القطبين بوريان ألن ERG أقطاب في مكان لكلا العينين نظرا للمنظار المدمج في الجفن من الأقطاب سوف تعقد العينين مفتوحة. إذا تم استخدام عدسات DTL، استخدم منظار الجفن لإبقاء العينين مفتوحتين مع غرس قطرات العين التزليق الدورية لتجنب تجفيف القرنية.
- توصيل اتصالات القطب ERG وكابل التحفيز الضوء ffERG لنظام ERG والمضي قدما في تسجيل، وفقا لمعايير ISCEV، والاستجابات فلاش مخروط (ضوء تكييفها 3.0 CD·s·m-2 فلاش ERG) تليها الاستجابات مخروط وميض (ضوء تكييفها 3.0 وميض ERG).
ملاحظة: هذا يكمل تسجيل ffERG. يمكن أن تتبع بسهولة التصوير الشبكي التشخيصية الأخرى بما في ذلك أكتوبر ، صور fundus بالإضافة إلى venopuncture للاختبار الجيني بينما يظل المريض مخدرًا.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
باستخدام الطريقة الموصوفة، صالحة، موثوقة، قابلة للتفسير استجابات ffERG الطبيعية وغير طبيعية يتم الحصول عليها عمليا في غرفة العمليات للرضع والأطفال الصغار تحت التخدير أو التخدير العام. على وجه الخصوص، يتم تجنب استجابات fERG scotopic منخفضة زورا، ويتم تحديد الأسباب الشائعة للشبكية من انخفاض الرؤية ونيستاغموس في هذه الفئة العمرية بسهولة. على سبيل المثال ، من المهم الحفاظ على استجابات ffERG scotopic للتمييز بين الداء الخلقي لليبر من achromatopsia حيث تتضاءل استجابات ffERG المخروطية في كلا الحالتين ولكن يتم الحفاظ على استجابات ffERG scotopic في achromatopsia ولكن ليس في داء التخثر الخلقي ليبر(الشكل 7). الحصول على نوعية جيدة ردود ffERG scotopic مهم أيضا لتشخيص الحالات التي تكون فيها مورففورم الموجي scotopic ffERG متميزة موجودة. على سبيل المثال ، وجود سلبية ب الموجة في scotopic الجمع بين استجابة قضيب مخروط ffERG هو سمة رئيسية من العمياء الخلقية ليلة ثابتة (الشكل 7). في حين أن عوامل التخدير قد تقلل من استجابات ERG، استجابات ERG تحت التخدير موثوقة في توفير التشخيص الدقيق. (6) الحد الأدنى للنطاق الطبيعي لاستجابات ERG يتوقف على العمر ويزداد مع التقدم في السن. على سبيل المثال، الحد الأدنى من الطبيعي للعمر 12 شهرا إلى 24 شهرا لاستجابات قضيب scotopic مع القطب بوريان ألن هو 75 μV. كما أوصى ISCEV، يتم تشجيع مختبرات ERG الفردية لجمع القيم العادية الخاصة.
يتم استخدام هذه الطريقة بشكل موثوق لتحديد تطور المرض مع مرور الوقت. على سبيل المثال ، فإن السمات الجهازية لمتلازمة Alström هي خفية في المرضى الصغار جدا ، وقد تكون استجابات ffERG الأولية مشابهة لأكروماتوبسيا مع الحفاظ النسبي على استجابات السكوتبيك FFERG والاستجابات المخروطية المتناقصة (الشكل 8). مع مرور الوقت، والاستجابات ffERG scotopic تزداد سوءا تظهر نمط الخلل المخروط قضيب الذي يتفق مع الظروف بما في ذلك ضمور مخروط قضيب والثانوية المخروط رود التنكس مثل متلازمة Alström(الشكل 8).
الشكل 1: التدقيق المظلم لفتحات غرفة العمليات. الستائر السوداء غير العاكسة المبهمة تغطي باب غرفة العمليات وفتحات النوافذ. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 2A: يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 2B: غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة. غرفة مظلمة قابلة للطي تجارياً قابلة للطي (A) يعزل رأس المريض وممتحن ERG (B) لتحسين الحفاظ على التكيف مع شبكية العين أثناء تسجيلات ffERG scotopic (الصورة التي التقطت مع الأضواء قبل بدء الحالة لأغراض التوضيح). الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 3A: يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 3B: يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 3C: تعديل الجزء الخلفي من غرفة مظلمة. فتحة صغيرة تم إنشاؤها في الجزء الخلفي من غرفة مظلمة (A) مغطاة بالرفرف المزدوج (B) تسمح بوصلات التوجيه والكابلات إلى نظام تسجيل ERG خارج الغرفة المظلمة (C). الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 4: التكيف الظلام مع التصحيح الثنائي. يتم وضع قناع الاسترخاء الداكن على المريض بعد أن يتم تصحيح كل عين عن طريق وضع طبقة من الشريط الأسود على منصات العين 2 على الجفون المغلقة. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 5A: يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 5B: التدقيق المظلم لغرفة العمليات.
يتم تسجيل أفلام التصفية الحمراء الشفافة (A) فوق الشاشات والشريط الأسود المبهم(B)الذي يغطي مصابيح LED ومصادر الضوء. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 6A: يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 6B: إعادة الردود scotcoding ffERG داخل غرفة مظلمة.
المريض مع غرفة مظلمة في مكان (A). يتم تسجيل استجابات ffERG Scotopic في بيئة مظلمة جدا داخل غرفة مظلمة (B) مع ضوء أحمر خافت جدا شنت على شريط الجبهة المستخدمة لوضع القرنية ERG تسجيل الأقطاب في مكان (الصورة التي اتخذت مع أضواء على قبل بدء حالة لأغراض التوضيح). الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 7: أمثلة ffERG عادية وغير طبيعية. استجابات ffERG القياسية التي تم الحصول عليها باستخدام الأسلوب في الرضع والأطفال الصغار الذين يظهرون استجابات طبيعية واستجابة موثوقة صالحة للتصوير والفوتوبيك التي تميز بسهولة مرض الشيخوخة الخلقية Leber (LCA) ، achromatopsia ، والعمى الليلي الخلقي (CSNB). مثال LCA هو 6 سنوات من العمر مع RH12 النمط الجيني; مثال achromatopsia هو 3 سنوات من العمر مع نوع وراثي PDE6C; مثال CSNB هو 3 سنوات من العمر مع TRPM1 النمط الجيني. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 8: مثال ffERG يبين تطور المرض. الردود القياسية ffERG التي تم الحصول عليها مع طريقة تم الحصول عليها في مريض يبلغ من العمر عامين مع متابعة 2 سنوات في وقت لاحق. تطور استجابات الإستجابة في ffERG scotopic واضح، ووجد المريض أن يكون متلازمة ألستروم. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
تصف المنهجية والبروتوكول كيفية أداء ffERG صالح وموثوق به بشكل فعال في الرضع والأطفال تحت التخدير أو التخدير العام في غرفة العمليات. المفهوم الرئيسي والهدف من هذه التقنية هي توفير والحفاظ على التكيف الأمثل الشبكية الظلام خلال تسجيلات ffERG scotopic. وهذا أمر ضروري لتوفير تقييم موضوعي دقيق لوظيفة قضيب photoreceptor نظرا للتكيف الشبكية الظلام تقلص بسرعة من التعرض حتى للضوء خافت مما يؤدي إلى ردود مسجلة خاطئة. الخطوات الحاسمة للطريقة هي : '1' لاختيار غرفة عمليات مع انخفاض 60 هرتز خلفية التيار الكهربائي الضوضاء ، والأرضية الكهربائية السليمة وتعديل وإعداد الغرفة بدقة لمنع مصادر الضوء (2) لتموس دوائيا التلاميذ تماما ووضع بقع العين متعددة الطبقات التي كتل تماما ضوء لتحفيز التكيف الظلام الشبكية (3) لاستخدام غرفة مظلمة قابلة للطي المحمولة المعدلة التي تحيط رأس المريض وERG الفاحص ، و (رابعا) لاستخدام أقل قدر من الضوء الأحمر الباهت اللازم داخل الغرفة المظلمة أثناء تسجيل ffERG scotopic.
الأسلوب هو أفضل بشكل ملحوظ إلى الأساليب البديلة الموجودة. في حين أن تنفيذ ffERG دون تخدير في الرضع أقل من 1 سنة من العمر قد يكون ممكنا باستخدام زجاجة تغذية ويمكن لبعض الأطفال التعاون مع تسجيل ffERG، والتعاون هو الفقراء في معظم الرضع والأطفال الصغار. أداء ffERG مع تخدير عن طريق الفم في غرفة مظلمة تسجيل ERG التقليدية تفتقر إلى القدرة على مراقبة وظيفة القلب وال الرئة للمريض بأمان ومجموعة من الاستجابات للتخدير عن طريق الفم واسعة ولا يمكن التنبؤ بها. أداء ffERG في غرفة عمليات مظلمة دون غرفة مظلمة المحمولة عادة ليست مظلمة بما فيه الكفاية لتحقيق التكيف بشكل كاف والحفاظ على الظلام نظرا للعدد المتزايد من معدات جديدة مخدر وغرفة العمليات.
طريقة يعمل بشكل جيد مع حافز الضوء ffERG المحمولة الصغيرة نظرا لمساحة محدودة داخل غرفة مظلمة المحمولة، ويتم تسجيل ffERG عين واحدة في وقت واحد. أكبر كامل الحجم كامل المجال كامل ERG التحفيز قبة تسمح في وقت واحد تسجيل ERG من كل العينين وتقصير وقت الفحص. وسوف تتطلب قبة التحفيز ERG كاملة الحجم ذراعًا معدنيًا للاحتفاظ بها بشكل آمن على المريض الوبين، وستكون هناك حاجة إلى غرفة مظلمة محمولة أكبر مع فتحة رفرف أكبر بكثير لاستيعاب الذراع المعدني. هذا التعديل هو ممكن مع الحرص على إنشاء فتحة رفرف كبيرة التي ليست عرضة لتسرب الضوء.
قيود الطريقة قليلة وتشمل تأثير العوامل المهدئة والمخدر العام في الحد من استجابات ERG ، والتي ليست كبيرة بما يكفي للتأثير على التشخيص السريري الدقيق واختبار المتابعة لتقييم التقدم. تتطلب هذه الطريقة تعاون فريق التخدير للأطفال لمراقبة المريض في غرفة عمليات مضاءة بشكل خافت لمدة 15 دقيقة أثناء تسجيل ffERG scotopic. إذا نشأت حالة طوارئ مخدرة ، يمكن إجهاض الإجراء على الفور ويمكن نقل الغرفة المظلمة المحمولة بسرعة للسماح بوصول المريض بالكامل.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
ليس لدى أصحاب البلاغ ما يكشفون عنه.
Acknowledgments
ويدعم هذه الورقة جزئيا من قبل جيمس V. Bastek, دكتوراه في برنامج بحوث أمراض الشبكية وراثي, معهد باسكوم بالمر للعيون, جامعة ميامي, فلوريدا, الولايات المتحدة الأمريكية; المعاهد القومية للصحة مركز منحة الأساسية P30EY014801؛ بحث لمنع العمى جائزة غير مقيدة وجوائز التطوير الوظيفي؛ فلوريدا ليونز العين البنك والجمال من مؤسسة البصر، ميامي، فلوريدا، الولايات المتحدة الأمريكية؛ ومؤسسة هنري وفلور ليسيور.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children's electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
