Electroretinogram-opname voor zuigelingen en kinderen onder narcose om optimale donkere aanpassing en internationale normen te bereiken
Summary
Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige full-field elektroretinogram reacties te verwerven in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten. Een praktisch protocol met behulp van een draagbare donkere kamer is voorzien om full-field elektroretinogram te verkrijgen voor zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer instelling.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen. Full-field ERG (ffERG) meet de panretinale staaf en cone fotoreceptorfunctie en innerlijke netvliesfunctie en is een belangrijke maatregel bij de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten, evenals ontstekings-, toxische en voedingsretinopathieën. Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties te verwerven. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer. Echter, het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer wordt steeds moeilijker gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Een praktische en breed toepasbare methode voor ffERG-testen wordt beschreven in de operatiekamer die de retinale donkere aanpassing optimaliseert. De methode vermindert de tijd van de operatiekamer door de patiënt donker aan te passen voordat de algemene anesthesiologie wordt ingesteld. De operatiekamer is aangepast voor donkere aanpassing en elke resterende lichtbron in de verduisterde operatiekamer wordt geminimaliseerd met het gebruik van een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer die het hoofd van de patiënt en de ERG examinator omsluit tijdens scototopopnames van FFERG. De eenvoudige methode voldoet aan de internationale normen van FFERG en biedt geldige betrouwbare scototop- en fotopic ffERG-opnames die van cruciaal belang zijn om de objectieve netvliesfunctie in deze jonge leeftijdsgroep te beoordelen, waar subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden niet mogelijk is. Bovendien is de ffERG de gouden standaard klinische test bij het detecteren van vroege begin erfelijke netvliesziekten, waaronder Leber aangeboren amaurose waar goedgekeurde gentherapie beschikbaar is gekomen. In verdoofde omstandigheden kunnen zeer lage amplitude ffERG-signalen worden gedetecteerd als gevolg van minimale interferentie met orbicularis-spieractiviteit, wat vooral relevant is bij patiënten na gentherapie om verbeterde amplitudereacties te detecteren.
Introduction
Het elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen en de full-field ERG (ffERG) is de enige objectieve test om staaffotoreceptor gegenereerde activiteiten te beoordelen1,2. De ffERG meet de elektrische reacties van het gehele netvlies opgewekt door een full-field flash stimulus en is een gouden standaard test in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten2,3. Zo is de ffERG een belangrijke test bij zuigelingen en jonge kinderen om vroege beginnende erfelijke netvliesziekten zoals Leber aangeboren amaurose op te sporen waarbij goedgekeurde gentherapie en klinische proeven beschikbaar zijn4,5.
Naleving van ffERG-normen die zijn vastgesteld door de International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties1,3. Het niet goed onderhouden van adequate retinale donkere aanpassing tijdens scototop ffERG-opnames resulteert in ten onrechte verminderde geregistreerde reacties en wanbeheer van de patiënt. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging gezien de beperkte samenwerking en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer6. Een recente enquête onder ISCEV leden toonde 12-14% van de ERG’s worden uitgevoerd onder sedatie of algemene anesthesie7. Het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer is moeilijk gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Hoewel verdovingsmiddelen een effect kunnen hebben bij het verminderen van DE-reacties, zijn de ERG-reacties onder sedatie of algemene anesthesie betrouwbaar bij het verstrekken van een nauwkeurige diagnose6,8,9.
Een eenvoudige en breed toepasbare methode wordt beschreven voor ffERG-tests in de operatiekamer die voldoet aan de internationale normen en de retinale donkere aanpassing optimaliseert. Het doel van deze praktische methode is om geldige betrouwbare scototop en fotopic ffERG-opnames te bieden om de objectieve netvliesfunctie bij zuigelingen en jonge kinderen te beoordelen, wat vooral relevant is in deze jonge leeftijdsgroep, gezien de subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden zijn meestal niet mogelijk. De operatiekamer wordt aangepast om retinale donkere aanpassing te bevorderen, en de procedures verminderen de operatiekamer tijd door donkere aanpassing van de patiënt voordat sedatie of algemene anesthesiologie is ingesteld. Een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer omsluit het hoofd van de patiënt en de ERG-examinator tijdens ffERG scototop-opnames om eventuele resterende lichtbron inclusief lichtemissie van het ERG-systeem te minimaliseren. De draagbare donkere kamer maakt snelle toegang tot de patiënt door de anesthesist wanneer dat nodig is. Na de voltooiing van ffERG kan diagnostische retinale beeldvorming, waaronder optische coherentietomografie (OCT) en fundus imaging en venopunctie voor genetische tests, gemakkelijk worden uitgevoerd terwijl de patiënt onder narcose blijft.
De methode is geschikt voor beoefenaars en praktijken die pediatrische patiënten met retinopathieën beheren. Een gemiddelde formaat oculaire operatiekamer biedt voldoende ruimte, en een kamer met een lage achtergrond elektrische ruis is wenselijk om de kwaliteit ffERG opname mogelijk te maken. Terwijl de ERG-examinator zich in de opvouwbare donkere kamer bevindt tijdens scotopic ffERG-opname, is een getrainde technicus nodig om het ERG-systeem buiten de opvouwbare donkere kamer te bedienen. Overleg met het anesthesiologieteam is essentieel voor het wijzigen van de operatiekamer en het bevorderen van de veiligheid van de patiënt in een verduisterde omgeving.
De voordelen van de methode ten opzichte van alternatieve technieken omvatten het optimaliseren en onderhouden van retinale donkere aanpassing, het bevorderen van geldige betrouwbare ffERG-opnames, het verbeteren van de patiëntveiligheid en het vergemakkelijken van aanvullende diagnostische tests zoals retinale beeldvorming en venopunctie voor genetische tests. Optimale donkere aanpassing is ook van cruciaal belang gezien ffERG stimulatoren moeten worden gekalibreerd voor volledige duisternis omstandigheden zoals aanbevolen door ISCEV10. Alternatieve methoden omvatten het gebruik van orale middelen zoals chloolhydraat met variabele kalmerende reacties bij zuigelingen en kinderen, die de kwaliteit van ffERG-opnames beïnvloeden en problemen veroorzaken bij het monitoren van vitale functies. Terwijl sommige kinderen kunnen samenwerken met ffERG opname in de kliniek, kan de testsessie worden verlengd, afhankelijk van de samenwerking, en de geldigheid van ffERG opnames kunnen worden beïnvloed door oogbeweging en knipperen artefacten evenals moeite met het handhaven van retinale donkere aanpassing4. De huidige methode biedt aanvullende donkere aanpassings- en veiligheidsmaatregelen in vergelijking met de eerder beschreven deep sedatie ffERG-methode6.
Protocol
Representative Results
Discussion
De methodologie en het protocol beschrijven hoe u geldig en betrouwbaar ffERG effectief uitvoeren bij zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer. Het belangrijkste concept en doel van de techniek zijn het leveren en onderhouden van een optimale retinale donkere aanpassing tijdens scotop ffERG opnames. Dit is essentieel om een nauwkeurige objectieve beoordeling van staaf fotoreceptor functie gegeven retinale donkere aanpassing is snel verminderd door blootstelling, zelfs tot dimlicht …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Dit document wordt gedeeltelijk ondersteund door de James V. Bastek, MD Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Onderzoek naar het voorkomen van blindheid onbeperkt Award en Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank en de Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; en Henri en Flore Lesieur Foundation.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The ‘dark’ side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children’s electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
