Electroretinogram Recording für Säuglinge und Kinder unter Anästhesie, um optimale dunkle Anpassung und internationale Standards zu erreichen
Summary
Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen dunklen Anpassung sind entscheidend, um gültige Vollfeld-Elektroretinogramm-Antworten bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen zu erhalten. Ein praktisches Protokoll mit einer tragbaren Dunkelkammer wird zur Verfügung gestellt, um Einfeld-Elektroretinogramm für Säuglinge und Kinder unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal zu erhalten.
Abstract
Electroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion. Das Vollfeld-ERG (ffERG) misst die Funktion des panretinalen Ruten- und Kegelphotorezeptors sowie die innere Netzhautfunktion und ist ein wichtiges Maß bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen sowie entzündlichen, toxischen und ernährungsphysiologischen Retinopathien. Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung sind entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten zu erhalten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal. Angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten wird es jedoch immer schwieriger, die Netzhaut-Dunkelanpassung im Operationssaal aufrechtzuerhalten. Im Operationssaal wird eine praktische und allgemein anwendbare Methode für ffERG-Tests beschrieben, die die Netzhaut-Dunkelanpassung optimiert. Die Methode reduziert die OP-Zeit, indem der Patient vor der Einführung der Vollnarkose andieniert wird. Der Operationssaal wird für die dunkle Anpassung modifiziert und die verbleibende Lichtquelle im abgedunkelten Operationssaal wird durch die Verwendung einer modifizierten tragbaren klappbaren Dunkelkammer minimiert, die den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer während ffERG scotopic Aufnahmen umschließt. Die einfache Methode entspricht internationalen ffERG-Standards und liefert valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen, die für die Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion in dieser jungen Altersgruppe entscheidend sind, bei der eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder nicht möglich sind. Darüber hinaus ist das ffERG der klinische Goldstandardtest zum Nachweis früh zu Beginn vererbter Netzhauterkrankungen, einschließlich Leber angeborener Amaurose, wo eine zugelassene Gentherapie verfügbar geworden ist. Unter sedierten Bedingungen können sehr geringe Amplituden-ffERG-Signale aufgrund minimaler Orbicularis-Muskelaktivitätsstörungen nachgewiesen werden, was bei Patienten nach der Gentherapie besonders relevant ist, um verbesserte Amplitudenreaktionen zu erkennen.
Introduction
Das Elektroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion und das Vollfeld-ERG (ffERG) ist der einzige objektive Test zur Beurteilung der von Stabphotorezeptoren generierten Aktivitäten1,2. Das ffERG misst die elektrischen Reaktionen der gesamten Netzhaut, die durch einen Vollfeld-Blitzreiz ausgelöst wird, und ist ein Goldstandardtest bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen2,3. Somit ist das ffERG ein wichtiger Test bei Säuglingen und Kleinkindern, um früh anfallende vererbte Netzhauterkrankungen wie Leber angeborene Amaurose zu erkennen, wo zugelassene Gentherapie und klinische Studien verfügbar sind4,5.
Die Einhaltung der ffERG-Standards der International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) ist entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten1,3zu erhalten. Wenn es nicht gelingt, eine angemessene retinale dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen richtig aufrechtzuerhalten, führt dies zu falsch beeinträchtigten aufgezeichneten Reaktionen und Missmanagement der Patienten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist angesichts der begrenzten Zusammenarbeit eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal6. Eine kürzlich durchgeführte Umfrage unter ISCEV-Mitgliedern ergab, dass 12-14% der ERGs unter Sedierung oder Vollnarkose7 durchgeführt werden. Die Aufrechterhaltung der Netzhautanpassung im Operationssaal ist angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten schwierig. Während Anästhetika einen Effekt bei der Verringerung der ERG-Antworten haben können, sind ERG-Antworten unter Sedierung oder Vollnarkose zuverlässig bei der Bereitstellung einer genauen Diagnose6,8,9.
Für ffERG-Tests im Operationssaal wird eine einfache und allgemein anwendbare Methode beschrieben, die den internationalen Standards entspricht und die Retinal-Dunkelanpassung optimiert. Ziel dieser praktischen Methode ist es, valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen zur Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern bereitzustellen, was in dieser jungen Altersgruppe besonders relevant ist, da eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder in der Regel nicht möglich sind. Der Operationssaal wird modifiziert, um die Netzhaut-Dunkelanpassung zu fördern, und die Verfahren reduzieren die OP-Zeit durch dunkle Anpassung des Patienten, bevor sedierenoder oder Vollnarkose eingeführt wird. Eine modifizierte tragbare klappbare Dunkelkammer umschließt den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer bei ffERG-skotopischen Aufnahmen, um die verbleibende nlight-Quelle einschließlich der Lichtemission aus dem ERG-System zu minimieren. Die tragbare Dunkelkammer ermöglicht bei Bedarf einen schnellen Zugang zum Patienten durch den Anästhesisten. Nach Abschluss des ffERG kann die diagnostische Netzhautbildgebung einschließlich optischer Kohärenztomographie (OCT) und Fundusbildgebung sowie Venopunktur für genetische Tests leicht durchgeführt werden, während der Patient unter Anästhesie bleibt.
Die Methode eignet sich für Praktiker und Praxen, die pädiatrische Patienten mit Retinopathien behandeln. Ein durchschnittlicher Okular-Operationssaal bietet ausreichend Platz, und ein Raum mit geringem elektrischen Hintergrundrauschen ist wünschenswert, um eine qualitativ hochwertige ffERG-Aufnahme zu ermöglichen. Während sich der ERG-Prüfer während der scotopic ffERG-Aufnahme in der klappbaren Dunkelkammer befindet, wird ein geschulter Techniker benötigt, um das ERG-System außerhalb der faltbaren Dunkelkammer zu betreiben. Die Zusammenarbeit mit dem Anästhesiologie-Team ist wichtig, um den Operationssaal zu modifizieren und die Sicherheit des Patienten in einer abgedunkelten Umgebung zu fördern.
Die Vorteile der Methode gegenüber alternativen Techniken umfassen die Optimierung und Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung, die Förderung gültiger zuverlässiger ffERG-Aufnahmen, die Verbesserung der Patientensicherheit und die Erleichterung zusätzlicher diagnostischer Tests wie Netzhautbildgebung und Venopunktur für genetische Tests. Eine optimale dunkle Anpassung ist auch kritisch, da ffERG-Stimulatoren für vollständige Dunkelheitsbedingungen kalibriert werden sollten, wie von ISCEV10empfohlen. Alternative Methoden sind die Verwendung von oralen Wirkstoffen wie Chlorhydrat mit variablen beruhigungsmittelreagierenden Reaktionen bei Säuglingen und Kindern, was die Qualität von ffERG-Aufnahmen beeinträchtigt und Schwierigkeiten bei der Überwachung von Vitalzeichen verursacht. Während einige Kinder mit der ffERG-Aufzeichnung in der Klinik zusammenarbeiten können, kann die Testsitzung je nach Zusammenarbeit verlängert werden, und die Gültigkeit von ffERG-Aufnahmen kann durch Augenbewegungen und Blinkartefakte sowie Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung beeinträchtigt werden4. Die aktuelle Methode bietet zusätzliche dunkle Anpassungs- und Sicherheitsmaßnahmen im Vergleich zur zuvor beschriebenen Tiefensedation ffERG Methode6.
Protocol
Representative Results
Discussion
Die Methodik und das Protokoll beschreiben, wie wirksam valide und zuverlässige ffERG bei Säuglingen und Kindern unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal durchgeführt werden können. Das Hauptkonzept und Ziel der Technik ist es, eine optimale retinale Dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen zu gewährleisten und zu erhalten. Dies ist wichtig, um eine genaue objektive Bewertung der Stab-Photorezeptor-Funktion zu bieten, wenn die retinale dunkle Anpassung schnell durch die Exposition selbst bei dunkl…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Dieses Papier wird teilweise vom James V. Bastek, M.D. Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA, unterstützt; NIH Center Core Grant P30EY014801; Research to Prevent Blindness Unrestricted Award and Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank and the Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; und Henri und Flore Lesieur Stiftung.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
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