最適な暗黒適応と国際基準を達成するために麻酔下で幼児と子供のための電気レチノグラム記録
Summary
国際基準を遵守し、腎的な暗い適応を維持することは、遺伝性疾患の診断および管理において有効な全視野電解反応を得るために重要である。手術室の設定で、手術室の設定で、全身麻酔下の幼児や小児のための 全面電解電解を得るために、ポータブル暗室を用いた実用的なプロトコルが提供される。
Abstract
電気レティノグラム(ERG)は、臨床目的試験で、レチン機能を評価することができます。フルフィールドERG(ffERG)は、汎腎ロッドと錐体の感光体機能だけでなく、内網膜機能を測定し、炎症性、毒性、および栄養網膜症だけでなく、遺伝性網膜疾患の診断と管理に重要な尺度です。国際基準を遵守し、レティナル暗黒適応を維持することは、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトープ)および光適応(フォトピック)ffERG応答を獲得するために重要です。幼児や子供にffERGを行うことは困難であり、多くの場合、手術室で全身麻酔を必要とします。しかし、麻酔科の監視システムや他の機器からの多数の光源を考えると、手術室での腎皮暗い適応を維持することはますます困難になっています。ffERG試験のための実用的で広く適用可能な方法は、再発性暗黒適応を最適化する手術室で説明されています。この方法は、全身麻酔学が実施される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。手術室は暗い適応のために変更され、暗くなった手術室の残りの光源は、ffERGスコトピック記録中に患者の頭部とERG試験官を囲む改造されたポータブル折りたたみ式暗室を使用して最小限に抑えられます。この簡易な方法はffERG国際規格に準拠し、視力や視覚分野などの視覚機能の主観的評価が不可能な若年期の客観的なレチング機能を評価するために重要である有効な信頼性の高いスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供します。さらに、ffERGは、承認された遺伝子治療が利用可能になったレーバー先天性アマウロシスを含む早期発症遺伝性疾患を検出する際のゴールドスタンダード臨床試験である。鎮静状態では、非常に低い振幅ffERG信号は、改善された振幅応答を検出するために遺伝子治療後の患者に特に関連する最小限のオービキュラリス筋肉活動干渉のために検出することができる。
Introduction
電気レジノグラム(ERG)は、腎機能を評価するために利用可能な唯一の臨床目的試験であり、フルフィールドERG(ffERG)は、ロッド感光体生成された活動を評価する唯一の客観的な試験である1,2。ffERGは、全視野フラッシュ刺激によって引き出される全レティナからの電気応答を測定し、遺伝性疾患2,3の診断および管理における金標準試験である。したがって、ffERGは、承認された遺伝子治療および臨床試験が可能なレーバー先天性アマウロシスなどの早期発症遺伝性疾患を検出するための乳児および幼児における重要な試験である。
国際臨床電気生理学会(ISCEV)によって確立されたffERG基準の遵守は、有効で信頼性の高い暗黒適応(スコトピック)および光適合(フォトピック)ffERG応答1,3を取得するために重要である。所見ffERGの記録の間に適切なレティナル暗い適応を適切に維持しないと、誤って記録された応答および患者の不始末をもたらす。幼児と子供のffERGを行うことは限られた協力を与えられて挑戦的であり、しばしば手術室6で全身麻酔を必要とする。ISCEVメンバーの最近の調査では、ERGの12-14%がセドレーションまたは全身麻酔下で行われている7.手術室でのレチナル暗い適応を維持することは麻酔の監視システムおよび他の装置からの多数の光源を考えると困難である。麻酔薬はERG応答を低減する効果を有する可能性があるが、セデションまたは全身麻酔下でのERG応答は、正確な診断6、8、9を提供する際に信頼できる。
シンプルで広く適用可能な方法は、国際基準に準拠し、深色適応を最適化する手術室でのffERG試験のために記述されています。この実用的な方法の目的は、視覚視力および視覚分野などの視覚機能の主観的評価を与えられたこの若年期のグループにおいて特に関連する乳児および幼児の客観的なレチンタル機能を評価するために有効な信頼できるスコトピックおよびフォトピックffERG記録を提供することにある。手術室は、腎不全適応を促進するために変更され、手術室は、セデレーションまたは全身麻酔学が制定される前に患者を暗く適応させることによって手術室の時間を短縮する。変更されたポータブル折りたたみ式暗室は、FFERGのスコトピック記録中に患者の頭部とERG検査者を囲み、ERGシステムからの発光を含む残りの光源を最小限に抑えます。ポータブル暗室は、必要に応じて麻酔科医によって患者への迅速なアクセスを可能にする。ffERGの終了後、光コヘレンス断層撮影(OCT)や眼科イメージング、遺伝子検査用の静脈穿刺などの診断レチナルイメージングは、患者が麻酔下に留まっている間に容易に行うことができます。
この方法は、網膜症の小児患者を管理する開業医および実践に適しています。平均的なサイズの眼の手術室は十分なスペースを提供し、低背景電気ノイズを有する部屋は質のffERG記録を可能にするために望ましい。発想ffERG記録中にERG試験官が折りたたみ式の暗室の中にいる間、訓練を受けた技術者は折り畳み式の暗室の外でERGシステムを操作する必要があります。麻酔科チームとの協議は、手術室を変更し、暗い環境で患者の安全を促進するために不可欠です。
代替技術よりもこの方法の利点は、レチンスダーク適応の最適化と維持、有効な信頼性の高いffERG記録の促進、患者の安全性の向上、および遺伝子検査のためのレチン学イメージングおよび静脈穿刺などの追加の診断検査を促進することである。最適な暗い適応はまた、FFERG刺激装置がISCEV10によって推奨されるように完全な暗闇の条件のために較正されるべきであることを与えられて重要である。別の方法には、ffERG記録の質に影響を与え、バイタルサインの監視に困難を引き起こす乳児および小児における可変鎮静応答を有する塩素水和物などの経口剤の使用が含まれる。一部の小児は診療所でffERG記録に協力することができるが、検査セッションは協力に応じて延長され、ffERG録音の有効性は眼球運動および瞬くアーティファクトによって影響を受ける可能性があり、また、眼内暗い適応を維持するのが困難である4。現在の方法は、先に説明した深い沈着ffERG方法6と比較して、追加の暗い適応と安全対策を提供する。
Protocol
Representative Results
Discussion
方法論およびプロトコルは手術室の沈下または全身麻酔の下で幼児および子供の有効で信頼できるffERGを有効にする方法を記述する。この技術の主な概念と目的は、スコトピックffERGの録音中に最適なレチンの暗い適応を提供し、維持することである。これは、誤った記録された応答につながる薄暗い光への暴露によって急速に減少する、腎暗い適応を与えられたロッド感光体機能の正確な客…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
この論文は、米国フロリダ州マイアミ大学バスコムパーマーアイ研究所のジェームズ・V・バステック、M.D.遺伝性遺伝性疾患研究プログラムによって部分的にサポートされています。NIHセンターコアグラントP30EY014801;失明防止研究 無制限賞とキャリア開発賞;フロリダ・ライオンズ・アイバンクと美人財団、マイアミ、フロリダ州、米国;アンリとフローレ・レジュール財団。
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
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