Elektroretinogram opptak for spedbarn og barn under anestesi for å oppnå optimal mørk tilpasning og internasjonale standarder
Summary
Å følge internasjonale standarder og opprettholde retinal mørk tilpasning er avgjørende for å tilegne seg gyldige fullfelts elektroretinogramresponser i diagnostisering og håndtering av arvelige retinale sykdommer. En praktisk protokoll ved hjelp av et bærbart mørkerom er gitt for å oppnå fullfelte elektroretinogram for spedbarn og barn under sedasjon eller generell anestesi i operasjonsrominnstillingen.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) er den eneste kliniske objektive testen som er tilgjengelig for å vurdere retinal funksjon. Fullfelts ERG (ffERG) måler panretinalstangen og kjeglefotoreseptorfunksjonen samt indre retinal funksjon og er et viktig tiltak i diagnostisering og håndtering av arvelige retinale sykdommer samt inflammatoriske, giftige og ernæringsmessige retinopatier. Å følge internasjonale standarder og opprettholde retinal mørk tilpasning er avgjørende for å tilegne seg gyldige og pålitelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopiske) ffERG-responser. Å utføre ffERG hos spedbarn og barn er utfordrende og krever ofte generell anestesi i operasjonssalen. Men å opprettholde retinal mørk tilpasning i operasjonssalen blir stadig vanskeligere gitt de mange lyskilder fra anestesiologi overvåkingssystemer og annet utstyr. En praktisk og allment anvendelig metode for ffERG-testing er beskrevet i operasjonssalen som optimaliserer retinal mørk tilpasning. Metoden reduserer driftsromstiden ved å mørk tilpasse pasienten før generell anestesiologi innføres. Operasjonsrommet er modifisert for mørk tilpasning, og eventuell gjenværende lyskilde i det mørke operasjonsrommet minimeres ved bruk av et modifisert bærbart sammenleggbart mørkerom som omslutter pasientens hode og ERG-sensor under ffERG scotopic opptak. Den enkle metoden overholder ffERG internasjonale standarder og gir gyldige pålitelige scotopic og fotopiske ffERG-opptak som er avgjørende for å vurdere objektiv retinal funksjon i denne unge aldersgruppen hvor subjektiv vurdering av visuell funksjon som synsskarphet og visuelle felt ikke er mulig. Videre er ffERG gullstandarden klinisk test i å oppdage tidlig utbruddet arvelige retinale sykdommer, inkludert Leber medfødt amaurosis hvor godkjent genterapi har blitt tilgjengelig. Under bederte forhold kan svært lave amplitude ffERG-signaler oppdages på grunn av minimal orbicularis muskelaktivitetsforstyrrelser, noe som er spesielt relevant hos pasienter etter genterapi for å oppdage forbedrede amplituderesponser.
Introduction
Elektroretinogramet (ERG) er den eneste kliniske objektive testen som er tilgjengelig for å vurdere retinal funksjon, og hele feltet ERG (ffERG) er den eneste objektive testen for å vurdere stangfotoreseptorgenererteaktiviteter 1,2. FfERG måler de elektriske svarene fra hele netthinnen fremkalt av en fullfelts flashstimulans og er en gullstandardtest i diagnostisering og håndtering av arvelige retinalesykdommer 2,3. Dermed er ffERG en viktig test hos spedbarn og små barn for å oppdage tidlig utbruddet arvelige retinale sykdommer som Leber medfødt amaurosis hvor godkjent genterapi og kliniske studier ertilgjengelige 4,5.
Overholdelse av ffERG standarder etablert av International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) er avgjørende for å skaffe gyldige og pålitelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopisk) ffERG svar1,3. Hvis du ikke opprettholder tilstrekkelig retinal mørk tilpasning under scotopisk ffERG-opptak, resulterer det i feilaktig nedsatte reaksjoner og pasientfeilbehandling. Utføre ffERG hos spedbarn og barn er utfordrende gitt begrenset samarbeid og krever ofte generell anestesi i operasjonssalen6. En fersk undersøkelse blant ISCEV-medlemmer viste at 12-14% av ERGs er utført under sedasjon eller generell anestesi7. Opprettholde retinal mørk tilpasning i operasjonssalen er vanskelig gitt de mange lyskilder fra anestesiologi overvåkingssystemer og annet utstyr. Mens bedøvelsesmidler kan ha en effekt i å redusere ERG-responser, er ERG-responser under sedasjon eller generell anestesi pålitelige for å gi nøyaktig diagnose6,8,9.
En enkel og allment anvendelig metode er beskrevet for ffERG-testing i operasjonssalen som overholder de internasjonale standardene og optimaliserer retinal mørk tilpasning. Målet med denne praktiske metoden er å gi gyldige pålitelige scotopic og fotopiske ffERG-opptak for å vurdere objektiv retinal funksjon hos spedbarn og små barn, noe som er spesielt relevant i denne unge aldersgruppen gitt subjektiv vurdering av visuell funksjon som synsskarphet og visuelle felt er vanligvis ikke mulig. Operasjonssalen er modifisert for å fremme retinal mørk tilpasning, og prosedyrene reduserer driftsrommets tid ved å mørk tilpasse pasienten før sedasjon eller generell anestesiologi innstiftes. Et modifisert bærbart sammenleggbart mørkerom omslutter pasientens hode og ERG-sensor under ffERG-scotopic-opptak for å minimere eventuell gjenværende lyskilde, inkludert lysutslipp fra ERG-systemet. Det bærbare mørkerommet gir rask tilgang til pasienten av anestesiologen når det er nødvendig. Etter ferdigstillelse av ffERG, kan diagnostisk retinal avbildning inkludert optisk sammenhengtomografi (OCT) og fundusavbildning samt venepunksjon for genetisk testing lett utføres mens pasienten forblir under anestesi.
Metoden er egnet for utøvere og praksis som håndterer pediatriske pasienter med retinopatier. Et gjennomsnittlig størrelse okulært operasjonsrom gir tilstrekkelig plass, og et rom med lav bakgrunn elektrisk støy er ønskelig å tillate kvalitet ffERG opptak. Mens ERG-sensoren er inne i det sammenleggbare mørkerommet under scotopisk ffERG-opptak, er det nødvendig med en opplært tekniker for å betjene ERG-systemet utenfor det sammenleggbare mørkerommet. Konferering med anestesiologiteamet er avgjørende for å endre operasjonssalen og for å fremme pasientens sikkerhet i et mørkt miljø.
Fordelene med metoden over alternative teknikker inkluderer optimalisering og vedlikehold av retinal mørk tilpasning, fremme gyldig pålitelig ffERG-opptak, forbedre pasientsikkerheten og legge til rette for ytterligere diagnostisk testing som retinal avbildning og venopuncture for genetisk testing. Optimal mørk tilpasning er også kritisk gitt ffERG stimulatorer bør kalibreres for fullstendige mørke forhold som anbefalt av ISCEV10. Alternative metoder inkluderer bruk av orale midler som klorhydrat med variable beroligende responser hos spedbarn og barn, noe som påvirker kvaliteten på ffERG-opptak og forårsaker vanskeligheter med å overvåke vitale tegn. Mens noen barn kan samarbeide med ffERG-opptak i klinikken, kan testøkten forlenges avhengig av samarbeid, og gyldigheten av ffERG-opptak kan påvirkes av øyebevegelse og blinkeartefakter samt vanskeligheter med å opprettholde retinal mørk tilpasning4. Den nåværende metoden gir ytterligere mørke tilpasnings- og sikkerhetstiltak sammenlignet med den tidligere beskrevne dype sedasjonsffERG-metoden6.
Protocol
Representative Results
Discussion
Metodikken og protokollen beskriver hvordan man effektivt utfører gyldig og pålitelig ffERG hos spedbarn og barn under sedasjon eller generell anestesi i operasjonssalen. Det store konseptet og målet med teknikken er å gi og opprettholde optimal retinal mørk tilpasning under scotopisk ffERG-opptak. Dette er viktig for å gi nøyaktig objektiv vurdering av stang fotoreseptorfunksjon gitt retinal mørk tilpasning er raskt redusert ved eksponering selv for svakt lys som fører til feilaktige registrerte svar. De kritis…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Denne artikkelen støttes delvis av James V. Bastek, M.D. Arvelig Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Forskning for å hindre blindhet ubegrenset Award og Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank og Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; og Henri og Flore Lesieur Foundation.
Materials
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction and abrasive paste | Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA | 67-05 | |
| Darkroom – Portable foldable | Scientex | B-LP1/B-LP1-X | Available in different sizes |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clips for electric grounding | Grass | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire – Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes, requires modification as described in Protocol. |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate, | Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931 | ||
| Eye Patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The ‘dark’ side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children’s electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
