Gravação de eletroretinograma para bebês e crianças sob anestesia para alcançar adaptação escura ideal e padrões internacionais

Summary

Aderir aos padrões internacionais e manter a adaptação escura da retina são fundamentais para adquirir respostas válidas de eletroretinograma em campo integral no diagnóstico e manejo de doenças herdadas da retina. Um protocolo prático usando uma sala escura portátil é fornecido para obter eletroretinograma de campo inteiro para bebês e crianças sob sedação ou anestesia geral no ambiente da sala de cirurgia.

Abstract

O eletroretinograma (ERG) é o único teste objetivo clínico disponível para avaliar a função da retina. O ERG (ffERG) de campo completo mede a função panretinal da haste e do fotorreceptor do cone, bem como a função interna da retina e é uma medida importante no diagnóstico e manejo de doenças herdadas da retina, bem como retinopatias inflamatórias, tóxicas e nutricionais. Aderir aos padrões internacionais e manter a adaptação escura da retina são fundamentais para adquirir respostas ffERG adaptadas à escuridão válidas e confiáveis (scotopic) e adaptadas à luz (fotopica). Realizar ffERG em bebês e crianças é um desafio e muitas vezes requer anestesia geral na sala de cirurgia. No entanto, manter a adaptação escura da retina na sala de cirurgia está se tornando cada vez mais difícil, dadas as inúmeras fontes de luz de sistemas de monitoramento de anestesiologia e outros equipamentos. Um método prático e amplamente aplicável para testes de ffERG é descrito na sala de cirurgia que otimiza a adaptação escura da retina. O método reduz o tempo da sala de cirurgia adaptando o paciente antes que a anestesia geral seja instituída. A sala de cirurgia é modificada para adaptação escura e qualquer fonte de luz remanescente na sala de cirurgia escurecida é minimizada com o uso de uma sala escura portátil modificada que envolve a cabeça do paciente e o examinador ERG durante gravações scotopic ffERG. O método simples adere aos padrões internacionais do FFERG e fornece gravações ffERG escocesas e fotopicais válidas que são fundamentais para avaliar a função de retina objetiva nesta faixa etária jovem, onde a avaliação subjetiva da função visual, como acuidade visual e campos visuais, não são possíveis. Além disso, o ffERG é o teste clínico padrão-ouro na detecção de doenças de retina herdadas precoces, incluindo a amaurose congênita leber, onde a terapia genética aprovada se tornou disponível. Em condições sedadas, sinais de FFRG de amplitude muito baixa podem ser detectados devido à interferência mínima da atividade muscular orbicularis, o que é particularmente relevante em pacientes após a terapia genética para detectar melhores respostas de amplitude.

Introduction

O eletroretinograma (ERG) é o único teste objetivo clínico disponível para avaliar a função da retina e o ERG de campo completo (ffERG) é o único teste objetivo para avaliar as atividades geradas por rod-fotoreceptor^1,2. O ffERG mede as respostas elétricas de toda a retina provocada por um estímulo flash de campo completo e é um teste padrão-ouro no diagnóstico e manejo de doenças herdadas da retina^2,3. Assim, o ffERG é um teste importante em bebês e crianças pequenas para detectar doenças da retina herdadas precoces, como a amaurose congênita leber, onde a terapia genética aprovada e ensaios clínicos estão disponíveis^4,5.

A adesão aos padrões ffERG estabelecidos pela International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) são fundamentais para adquirir respostas ffERG adaptadas à escuridão válidas e confiáveis (scotopic) e adaptadas à luz (fotopica)^{ffERG 1,3}. A não manutenção adequada da adaptação escura da retina durante as gravações scotopic ffERG resulta em respostas gravadas falsamente prejudicadas e má gestão do paciente. Realizar ffERG em bebês e crianças é um desafio dada a cooperação limitada e muitas vezes requer anestesia geral na sala de cirurgia⁶. Uma pesquisa recente entre os membros do ISCEV mostrou que 12-14% dos ERG são realizados sob sedação ou anestesia geral⁷. Manter a adaptação escura da retina na sala de cirurgia é difícil, dadas as inúmeras fontes de luz de sistemas de monitoramento de anestesiologia e outros equipamentos. Embora os agentes anestésicos possam ter um efeito na redução das respostas do ERG, as respostas do ERG sob sedação ou anestesia geral são confiáveis no fornecimento de diagnóstico preciso^6,8,9.

Um método simples e amplamente aplicável é descrito para testes de ffERG na sala de cirurgia que adere aos padrões internacionais e otimiza a adaptação escura da retina. O objetivo deste método prático é fornecer gravações ffERG escocesas e fotopicais válidas para avaliar a função objetiva da retina em crianças e crianças pequenas, o que é particularmente relevante nesta faixa etária jovem, dada a avaliação subjetiva da função visual, como acuidade visual e campos visuais, normalmente não são possíveis. A sala de cirurgia é modificada para promover a adaptação escura da retina, e os procedimentos reduzem o tempo da sala de cirurgia adaptando o paciente antes da sedação ou anestesia geral ser instituída. Uma sala escura dobrável portátil modificada inclui a cabeça do paciente e o examinador ERG durante gravações scotopic ffERG para minimizar qualquer fonte de luz restante, incluindo emissão de luz do sistema ERG. A sala escura portátil permite acesso rápido ao paciente pelo anestesista quando necessário. Após a conclusão do FFERG, a imagem diagnóstica da retina, incluindo tomografia de coerência óptica (OCT) e imagem fundus, bem como venopuntura para testes genéticos pode ser facilmente realizada enquanto o paciente permanece sob anestesia.

O método é adequado para praticantes e práticas que gerenciam pacientes pediátricos com retinopatias. Uma sala de cirurgia ocular de tamanho médio oferece espaço adequado, e uma sala com baixo ruído elétrico de fundo é desejável para permitir a gravação de ffERG de qualidade. Enquanto o examinador ERG está dentro da sala escura dobrável durante a gravação scotopic ffERG, um técnico treinado é necessário para operar o sistema ERG fora da sala escura dobrável. Conferir com a equipe de anestesiologia é essencial para modificar a sala de cirurgia e promover a segurança do paciente em um ambiente escurecido.

As vantagens do método sobre técnicas alternativas incluem otimizar e manter a adaptação escura da retina, promover gravações ffERG confiáveis válidas, melhorar a segurança do paciente e facilitar testes diagnósticos adicionais, como imagem de retina e venopuntura para testes genéticos. A adaptação escura ideal também é crítica, dado que os estimuladores ffERG devem ser calibrados para condições completas de escuridão, conforme recomendado pelo ISCEV¹⁰. Métodos alternativos incluem o uso de agentes orais como o hidrato de cloro com respostas sedativas variáveis em bebês e crianças, o que afeta a qualidade das gravações do FFERG e causa dificuldades no monitoramento de sinais vitais. Embora algumas crianças possam cooperar com a gravação de ffERG na clínica, a sessão de testes pode ser prolongada dependendo da cooperação, e a validade das gravações de FFERG pode ser afetada pelo movimento dos olhos e artefatos piscando, bem como a dificuldade em manter a adaptação escura da retina⁴. O método atual fornece medidas adicionais de adaptação e segurança escuras em comparação com o^métodoffERG de sedação profunda descrito anteriormente .

Protocol

O protocolo segue as diretrizes da sala de cirurgia do Instituto Bascom Palmer Eye, universidade de Miami e é aplicável a bebês, crianças pequenas e adultos não cooperativos. Pacientes que não podem ter anestesia geral devido a problemas de segurança não devem fazer o procedimento.

1. Seleção e modificação da sala de cirurgia

1. Selecione uma sala de cirurgia com baixo ruído de corrente elétrica de fundo de 60 Hz e aterramento elétrico adequado, para evitar interferências de gravação de ERG. Use uma sala com um circuito elétrico isolado sem conexão ou perto de aparelhos pesados (por exemplo, geladeira).
   1. Realize gravações de ERG de teste na sala de cirurgia no local onde a gravação do ERG ocorrerá. Verifique a linha de base de gravação do ERG, bem como as formas de onda de gravação de teste para determinar a ausência de ruído elétrico de fundo de 60 Hz.
2. Inspecione a sala de cirurgia para vazamentos de luz do teto, portas e aberturas de janelas. Realize a observação humana após a adaptação escura completa (30 a 45 minutos) dado que o olho humano normal pode detectar luz tão fraca quanto aproximadamente 4 fótons, o que é melhor do que qualquer medidor de luz feito pelo homem, exceto detectores líquidos refrigerados a nitrogênio para astronomia.
3. Instale cortinas pretas opacas não reflexivas nas faixas para cobrir totalmente a porta da sala de cirurgia e as aberturas da janela sem vazamento de luz(Figura 1). Selecione material de cortina lavável e resistente à coloração e ao crescimento bacteriano. Siga as normas e procedimentos da sala de cirurgia local para a limpeza adequada do intervalo. Bloqueie vazamentos de luz do teto se presente.

2. Seleção e modificação de sala escura portátil dobrável

1. Selecione uma sala escura portátil que seja fácil de instalar e armazenar e grande o suficiente para incluir a cabeça do paciente, o examinador ERG e o estímulo ffERG. Use salas escuras portáteis dobráveis projetadas para um físico óptico (por exemplo, www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, tipo de cruz de 48"x 48"x81") que estão disponíveis comercialmente e otimizam a manutenção da adaptação escura da retina do paciente durante gravações scotopic ffERG(Figura 2).
   NOTA: O tecido da sala escura portátil mencionada foi testado pelo departamento de microbiologia do Instituto Oftalmológico para facilitar a desinfecção e a transmissão óptica foi testada pelo departamento biomédico do Instituto Oftalmológico antes da compra. Isso é recomendado se uma sala escura portátil diferente for usada.
2. Adicione uma pequena abertura com retalhos duplos na parte traseira da sala escura portátil para permitir conexões de roteamento e cabos(Figura 3).
   NOTA: Durante os testes scotopic ffERG, o estímulo de luz ffERG está dentro da sala escura portátil dobrável e o sistema de gravação ERG está fora da sala escura portátil. As conexões do fio eletrodo ERG e o cabo que conecta o estímulo de luz ERG ao sistema de gravação ERG passam pela abertura criada com um sistema de fechamento duplo para garantir a escuridão total. Usamos um pequeno estímulo de luz ffERG portátil para facilitar a gravação de ERG dentro da sala escura portátil dobrável e gravar um olho de cada vez. Um estímulo de luz ffERG maior pode gravar ambos os olhos simultaneamente, mas precisará ser segurado por um braço metálico que requer uma abertura maior na parte traseira da sala escura portátil e provavelmente exigirá uma sala escura maior.

3. Preparação do paciente e adaptação escura da retina

1. Confirme a razão médica para o FFERG e obtenha consentimento informado para exame sob anestesia, ffERG e outros procedimentos de interesse para o manejo do paciente, como imagem de retina (por exemplo, imagem fundus, tomografia de coerência óptica, angiografia fluoresceína) e venopunctura para testes genéticos.
   NOTA: As razões mais comuns para o ffERG em bebês e crianças pequenas incluem diminuição da visão, nystagmo, nyctalopia, fotosensibilidade visual, fundus anormal e medicação com risco de toxicidade da retina (por exemplo, vigabatrina). Importante reconhecer fatores que provavelmente afetarão as gravações de ERG, incluindo alta miopia e albinismo. Em geral, as respostas do FFERG de bebês menores de 6 meses são pequenas e ainda em desenvolvimento, dificultando a interpretação das respostas registradas.
2. Coloque gota anestésico ocular (proparaca 0,5%) seguido pela queda do combo de dilatação pupilar (ciclopentolato 1% + fenilnefina 0,5%) para cada olho. Repita o cobo em cada olho 2 a 3 vezes com 5 minutos entre as gotas.
   NOTA: A proparaca diminui a sensação de queimação e aumenta a absorção corneana das gotas dilatantes, mas pode ter que ser ignorada em pacientes com cooperação muito ruim.
3. Remenda os dois olhos para adaptação escura da retina de pelo menos 30 minutos. Com pálpebras suavemente e completamente fechadas, coloque 2 manchas de oclusão autoadesivas de tamanho regular sobre cada olho sem pressão significativa no olho.
   1. Coloque o primeiro patch convencionalmente e orientado horizontalmente com a extremidade mais larga do patch temporalmente. Coloque o segundo patch horizontalmente sobre o primeiro patch com a extremidade mais larga nasally e ajuste a posição normalmente com uma inclinação no sentido anti-horário para evitar que a luz vaze nasally.
4. Depois de colocar os tapa-olhos sobre cada olho, coloque fita preta opaca horizontalmente para cobrir ambos os olhos sem pressão significativa nos olhos. Faça um pequeno corte vertical na borda inferior da fita preta antes de colocar no local através da ponte do nariz para evitar pressão no nariz.
5. Coloque a máscara de dormir de relaxamento opaco preto com a faixa da cabeça sobre os olhos remendados(Figura 4).
   NOTA: O padrão internacional iscev para adaptação escura é de 20 minutos. A adaptação escura de pelo menos 30 minutos é preferível para facilitar a gravação ótima de ffERG scotopic, dado que a curva de adaptação escura da retina atinge um ponto mais assintoótico em comparação com 20 minutos. Com base em nossa experiência, a grande maioria das crianças infantis e pequenas são tolerantes com a remenda bilateral, e o apoio e o encorajamento dos pais são críticos. Explicar o propósito da adaptação sombria e o benefício de reduzir o tempo de anestesia geral ajuda os pais a entender. Cuidados amorosos dos pais, incluindo abraços, música do celular e chupeta são muito úteis durante o período de adaptação escura. Dos mais de 120 bebês e crianças pequenas que se submeteram ao método, apenas 2 pacientes não puderam tolerar patches bilaterais para adaptação escura. Ambos os pacientes foram adaptados ao escuro após a indução geral da anestesia e as respostas do ERG foram posteriormente registradas com sucesso usando o mesmo método.

4. Gravação de eletroretinograma de campo inteiro adaptado escuro na sala de cirurgia

1. Prepare a sala de cirurgia colocando filmes translúcidos de filtro vermelho sobre monitores e fita preta opaca sobre LEDs e fontes de luz(Figura 5A-5B). Configure um quarto escuro portátil dobrável. Feche cortinas sobre portas e aberturas de janelas.
2. Induzir anestesia geral ou sedação por equipe de anestesiologia em pacientes com remendo bilateral, seguido de monitoramento contínuo da anestesiologia. Realizar o tempo limite para verificar os procedimentos a serem realizados.
3. Coloque eletrodos de gravação ERG, estímulo de luz ffERG, uma luz vermelha muito fraca montada em uma faixa de testa, proparacaína oftalmológica 0,5% oftalmológica, 2,5% de hidroparlopulose oftalmológico (se o eletrodo Burian-Allen for usado) e gaze estéril (para limpar o excesso de metilcelulose) perto da posição do examinador ERG antes de colocar a sala escura portátil para fechar a cabeça do paciente e do examinador ERG(Figura 6A). O examinador ERG usará a faixa de testa vermelha montada para executar gravações scotopic ffERG.
   NOTA: A luz vermelha montada em uma faixa da testa é modificada colocando camadas de filmes de filtro de luz vermelha sobre os LEDs. A luz vermelha deve ser o mais fraca possível para permitir que o examinador ERG realize o procedimento para que a adaptação escura seja mantida. Útil para o examinador esperar alguns minutos para ter algumas de suas próprias adaptações parcial escuras antes de colocar os eletrodos. Examinadores ERG experientes tendem a usar luz vermelha muito fraca ou podem fazer o procedimento sentindo sem qualquer luz vermelha se o eletrodo Burian-Allen for usado.
4. Coloque o clipe de eletrodo ERG moído com pasta condutora em um lóbulo da orelha. Snake the ground ERG electrode connection and ffERG light stimulus cable through the modified flap opening of the portable darkroom and the ERG technician connects them to the ERG system outside of the darkroom.
5. Feche a abertura frontal da sala escura portátil com grandes clipes de aglutinante. Desligue as luzes da sala e verifique e cubra quaisquer fontes de luz descobertas restantes com fita preta.
6. Remova a máscara preta sobre os dois olhos. Remova a fita preta e as manchas apenas sobre o olho direito e coloque o eletrodo de gravação ERG da córnea no olho direito para registrar as respostas scotopic ffERG usando o estímulo de luz de campo completo portátil de acordo com as normas ISCEV(Figura 6B).
   1. Snake the ERG recording electrode connection through the modified flap opening of the portable darkroom for the ERG technician to connect it to the ERG system outside of the darkroom. Tome cuidado para usar a luz vermelha mais fraca possível, e um breve período de adaptação escura adicional, aproximadamente 5 min, é recomendado para recuperação após a inserção da lente em conformidade com as normas ISCEV.
   2. Depois de verificar a estabilidade da linha de base elétrica e a impedância do eletrodo ERG, prossiga com a gravação das respostas da haste (0,01 cd·s·m^-2 flash ERG), seguida pelas respostas combinadas de rod-cone (3.0 cd·s·m^-2 flash ERG e 10 cd·s·m^-2 flash ERG) e as respostas potenciais oscilatórias de flash 3.0 adaptadas à escuridão. Esteja atento aos intervalos de tempo recomendados entre os estímulos de luz para manter a adaptação escura.
      NOTA: Quando um estímulo de luz ERG portátil é usado para testar um olho de cada vez, mantenha o outro olho monocular corrigido para manter a adaptação escura durante gravações scotópicas do primeiro olho. O eletrodo de fibra Dawson Trick Litzkow (DTL) ou os eletrodos de córnea Burian-Allen ERG bipolares são tipicamente usados. O eletrodo DTL é melhor tolerado por um paciente consciente e tem menor relação amplitude-ruído em comparação com o eletrodo corneal Burian-Allen ERG. Dado que a tolerância do paciente não é um problema durante a sedação ou anestesia geral, o eletrodo Burian-Allen é preferido para gravações Sedadas de ERG, dada a sua relação amplitude-ruído superior.
7. Remova a fita preta e as manchas do olho esquerdo e proceda com a gravação scotopic ffERG do olho esquerdo seguindo os mesmos procedimentos do primeiro olho como na etapa 4.6 com o estímulo de luz de campo completo portátil.
   NOTA: As amplitudes scotopic ffERG registradas tendem a ser ligeiramente mais baixas no segundo olho registrado, dado que a adaptação escura da retina do segundo olho é tipicamente afetada pelos flashes de estímulo ERG difundidos ao olho através do osso e tecido durante a gravação do ERG do primeiro olho.

5. Gravação de eletroretinograma de campo inteiro adaptado à luz na sala de cirurgia

1. Após a conclusão das gravações scotopic ffERG, ligue todas as luzes da sala. Desconecte as conexões de eletrodos ERG e o cabo de estímulo de luz ffERG do sistema de gravação ERG e snake-los de volta para o interior da sala escura portátil através da abertura de retalho modificado. Remova a sala escura portátil.
2. A luz adapta ambos os olhos por 10 minutos usando as luzes da sala de sobrecarga de acordo com as normas ISCEV (luminância de fundo 30 cd·m^-2). Mantenha os eletrodos ERG Burian-Allen bipolar no lugar para ambos os olhos, dado que os espéculos pálpebras embutidos dos eletrodos manterão os olhos abertos. Se as lentes DTL forem usadas, use espéculos de pálpebras para manter os dois olhos abertos com instilação de colírios lubrificantes periódicos para evitar a secagem da córnea.
3. Conecte as conexões de eletrodos ERG e o cabo de estímulo de luz ffERG ao sistema ERG e prossiga para gravar, de acordo com as normas ISCEV, as respostas de flash do cone (3.0 cd·s·m^-2 flash ERG) seguidas pelas respostas de cintilação do cone (ERG 3.0 adaptado à luz).
   NOTA: Isso completa a gravação do ffERG. Outras imagens de retina diagnósticas, incluindo OCT, fotos de fundus, bem como venopunctura para testes genéticos podem facilmente seguir enquanto o paciente permanece sedado.

Representative Results

Utilizando-se o método descrito, as respostas normais, interpretacionais normais e anormais são obtidas na sala de cirurgia para bebês e crianças pequenas sob sedação ou anestesia geral. Em particular, respostas ffERG falsamente baixas são evitadas, e as causas comuns da retina de visão reduzida e nistagmo nesta faixa etária são prontamente identificadas. Por exemplo, a preservação das respostas scotopic ffERG é importante para diferenciar a amaurose congênita Leber da acromatopsia onde as respostas do cone ffERG são diminuídas em ambas as condições, mas as respostas scotopic ffERG são preservadas em acromatopsia, mas não em Leber amaurosis congênita(Figura 7). Obter respostas scotopic ffERG de boa qualidade também é importante para diagnosticar condições onde a morfologia de forma de onda scotopic distinta está presente. Por exemplo, a presença de uma onda b negativa na resposta scotopic combinado rod-cone ffERG é uma característica fundamental da cegueira noturna estacionária congênita(Figura 7). Embora os agentes anestésicos possam reduzir as respostas do ERG, as respostas do ERG sob anestesia são confiáveis no fornecimento de diagnóstico preciso. ⁶ O limite inferior da faixa normal das respostas do ERG é dependente da idade e aumenta com a idade. Por exemplo, o limite mais baixo de normal para a idade de 12 meses a 24 meses para as respostas da haste escocesa com o eletrodo Burian-Allen é de 75 μV. Conforme recomendado pelo ISCEV, os laboratórios individuais de ERG são encorajados a coletar valores próprios e normais.

O método é usado de forma confiável para determinar a progressão da doença ao longo do tempo. Por exemplo, as características sistêmicas da síndrome de Alström são sutis em pacientes muito jovens e as respostas iniciais do FFERG podem ser semelhantes à acromatopsia com preservação relativa das respostas scotopic ffERG e respostas de cone diminuídas(Figura 8). Com o tempo, as respostas scotopic ffERG pioram mostrando um padrão de disfunção cone-rod que é consistente com condições que incluem distrofia cone-vara e degenerações de cone-vara sindórica secundária, como a síndrome de Alström(Figura 8).

Figura 1: Impermeabilizando as aberturas da sala de cirurgia. Cortinas pretas opacas não reflexivas cobrem aberturas de porta e janelas da sala de cirurgia. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 2A: Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 2B: Sala escura portátil dobrável. A sala escura portátil dobrável disponível comercialmente(A)isola a cabeça do paciente e o examinador ERG (B) para otimizar a manutenção da adaptação escura da retina durante gravações scotopic ffERG (foto tirada com luzes acesas antes de iniciar a caixa para fins de ilustração). Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3A: Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3B: Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3C: Modificação da parte traseira da sala escura. Pequena abertura criada na parte traseira da sala escura (A) coberta por retalhos duplos(B) permitem conexões de roteamento e cabos para o sistema de gravação ERG fora da sala escura(C). Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 4: Adaptação sombria com patching bilateral. Uma máscara de relaxamento escuro é colocada sobre o paciente depois que cada olho é corrigido colocando uma camada de fita preta sobre 2 oculares sobre pálpebras fechadas. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 5A: Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 5B: Prova escura da sala de cirurgia.
As pelídas translúcidas do filtro vermelho(A)são gravadas sobre monitores e fita preta opaca(B)cobre LEDs e fontes de luz. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 6A: Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 6B: Recodificando respostas scotopic ffERG dentro da sala escura.
Paciente com sala escura no lugar(A). As respostas scotopic ffERG são registradas em um ambiente muito escurecido dentro da sala escura (B) com uma luz vermelha muito fraca montada em uma faixa de testa usada para colocar eletrodos de gravação ERG córneas no lugar (foto tirada com luzes acesas antes de iniciar a caixa para fins de ilustração). Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 7: Exemplos normais e anormais de ffERG. Respostas padrão do FFERG obtidas com método em bebês e crianças pequenas mostrando respostas normais e respostas scotopicas e fotopicais válidas que diferenciam facilmente a amaurose congênita leber (LCA), acromatopsia e cegueira noturna estacionária congênita (CSNB). O exemplo da LCA é uma de 6 anos com genótipo RDH12; acromatopsia exemplo é uma idade de 3 anos com genótipo PDE6C; O exemplo de CSNB é um de 3 anos com genótipo TRPM1. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 8: exemplo de ffERG mostrando a progressão da doença. Respostas padrão do FFERG obtidas com método obtido em um paciente de 2 anos com acompanhamento 2 anos depois. A progressão das respostas scotopic ffERG é evidente, e foi constatado que o paciente tem síndrome de Alström. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Discussion

A metodologia e o protocolo descrevem como realizar efetivamente o FFERG válido e confiável em bebês e crianças sob sedação ou anestesia geral na sala de cirurgia. O conceito principal e objetivo da técnica são fornecer e manter a adaptação escura da retina ótima durante gravações scotopic ffERG. Isso é essencial para fornecer uma avaliação objetiva precisa da função fotorreceptora da haste, dado que a adaptação escura da retina é rapidamente diminuída pela exposição até mesmo à luz fraca que leva a respostas gravadas errôneas. Os passos críticos do método são (i) escolher uma sala de cirurgia com baixo ruído de corrente elétrica de fundo de 60 Hz, aterramento elétrico adequado e modificar e preparar a sala meticulosamente para bloquear fontes de luz (ii) para dilatação farmacologicamente das pupilas e colocar manchas oculares de várias camadas que bloqueiam completamente a luz para induzir a adaptação escura da retina (iii) para usar uma sala escura portátil modificada que inclui a cabeça do paciente e o examinador ERG e (iv) usar a menor quantidade de luz vermelha fraca necessária dentro da sala escura durante a gravação scotopic ffERG.

O método é significativamente superior aos métodos alternativos existentes. Embora a realização do FFERG sem sedação em bebês menores de 1 ano possa ser possível usando uma mamadeira de alimentação e algumas crianças possam cooperar com o registro do FFERG, a cooperação é pobre na maioria dos bebês e crianças pequenas. Realizar ffERG com sedação oral em uma sala escura convencional de gravação de ERG não tem a capacidade de monitorar a função cardiopulmonar do paciente com segurança e o espectro de respostas à sedação oral é amplo e imprevisível. Realizar ffERG em uma sala de cirurgia escura sem uma sala escura portátil normalmente não é escuro o suficiente para alcançar adequadamente e manter a adaptação escura dado o crescente número de novos equipamentos anestésicos e de sala de cirurgia.

O método funciona bem com um pequeno estímulo de luz ffERG portátil dado o espaço limitado dentro da sala escura portátil, e a gravação ffERG é feita um olho de cada vez. Uma cúpula de estímulo ERG de campo inteiro maior permitirá a gravação simultânea do ERG de ambos os olhos e reduzirá o tempo de exame. Uma cúpula de estímulo ERG em tamanho real exigiria um braço metálico para segurá-lo firmemente sobre o paciente supino e uma sala escura portátil maior com uma abertura de retalho muito maior seria necessária para acomodar o braço metálico. Tal modificação é possível com o cuidado de criar uma grande abertura de aba que não é propensa a vazamento de luz.

As limitações do método são poucas e incluem o efeito de agentes sedativos e anestésicos gerais na redução das respostas do ERG, o que não é substancial o suficiente para influenciar o diagnóstico clínico preciso e os testes de acompanhamento para avaliar a progressão. O método requer a cooperação da equipe de anestesiologia pediátrica para monitorar o paciente em uma sala de cirurgia mal iluminada por 15 minutos durante a gravação do FFERG. Se houver emergência anestésico, o procedimento pode ser abortado imediatamente e a sala escura portátil pode ser movida rapidamente para permitir o acesso total ao paciente.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol