Summary
Ansluter sig till internationella standarder och upprätthålla retinal mörka anpassning är avgörande för att förvärva giltiga full-fältet electroretinogram svar i diagnos och förvaltning av ärvda retinal sjukdomar. Ett praktiskt protokoll med hjälp av en bärbar mörkrum tillhandahålls för att få full-field elektroretinogram för spädbarn och barn under sedering eller narkos i operationssalen inställningen.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) är det enda kliniska objektiva testet som finns för att bedöma näthinnans funktion. Full-field ERG (ffERG) mäter panretinal stav och kon photoreceptor funktion samt inre retinal funktion och är en viktig åtgärd i diagnos och hantering av ärvda näthinnesjukdomar samt inflammatoriska, giftiga och näringsmässiga retinopathies. Att hålla sig till internationella standarder och upprätthålla näthinnans mörka anpassning är avgörande för att förvärva giltiga och pålitliga mörkanpassade (scotopic) och ljusanpassade (photopic) ffERG svar. Att utföra ffERG hos spädbarn och barn är utmanande och kräver ofta narkos i operationssalen. Men att upprätthålla näthinnan mörk anpassning i operationssalen blir allt svårare med tanke på de många ljuskällor från anestesiologi övervakningssystem och annan utrustning. En praktisk och allmänt tillämplig metod för ffERG-testning beskrivs i operationssalen som optimerar näthinnans mörka anpassning. Metoden minskar operationsrumstiden genom att mörk-anpassa patienten innan allmän anestesiologi instiftas. Operationssalen modifieras för mörk anpassning och eventuell kvarvarande ljuskälla i den mörka operationssalen minimeras med användning av ett modifierat bärbart vikbart mörkrum som omsluter patientens huvud och ERG-examinator under ffERG scotopic-inspelningar. Den enkla metoden följer ffERG internationella standarder och ger giltiga tillförlitliga scotopic och photopic ffERG inspelningar som är avgörande för att bedöma objektiva retinal funktion i denna unga åldersgrupp där subjektiv bedömning av visuell funktion såsom synskärpa och synfält inte är möjligt. Vidare är ffERG det kliniska testet med guldstandard när det gäller att upptäcka tidiga sjukdomar som ärvts i ärtinola sjukdomar, inklusive Leber medfödda amaurosis där godkänd genterapi har blivit tillgänglig. Vid sederade tillstånd kan mycket låg amplitud ffERG signaler detekteras på grund av minimal orbicularis muskelaktivitetsinterferens, vilket är särskilt relevant hos patienter efter genterapi för att upptäcka förbättrade amplitudsvar.
Introduction
Elektroretinogrammet (ERG) är det enda kliniska objektiva testet som finns för att bedöma näthinnans funktion och erg (full-field ERG) är det enda objektiva testet för att bedöma rod-photoreceptor genereradeaktiviteter 1,2. Den ffERG mäter de elektriska svaren från hela näthinnan framkallas av en full-fält flash stimulans och är en guldstandard test i diagnos och hantering av ärvda näthinnesjukdomar2,3. Således är ffERG ett viktigt test hos spädbarn och småbarn för att upptäcka tidiga debuter ärftliga näthinnesjukdomar såsom Leber medfödda amaurosis där godkända genterapi och kliniska prövningar finnstillgängliga 4,5.
Anslutning till ffERG-standarder som fastställts av International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) är avgörande för att förvärva giltiga och tillförlitliga mörkanpassade (scotopic) och ljusanpassade (photopic) ffERG svar1,3. Underlåtenhet att korrekt upprätthålla adekvat retinal mörk anpassning under scotopic ffERG inspelningar resulterar i falskt-nedsatt inspelade svar och patienten misskötsel. Att utföra ffERG hos spädbarn och barn är utmanande givet begränsat samarbete och kräver ofta narkos i operationssalen6. En nyligen genomförd undersökning bland ISCEV-medlemmar visade 12-14% av ERG: s utförs under sedering eller narkos7. Att upprätthålla näthinnans mörka anpassning i operationssalen är svårt med tanke på de många ljuskällorna från anestesiologi övervakningssystem och annan utrustning. Medan bedövningsmedel kan ha en effekt för att minska ERG-svar, erg svar under sedering eller narkos är tillförlitliga i att ge korrektdiagnos 6,8,9.
En enkel och allmänt tillämplig metod beskrivs för ffERG-testning i operationssalen som följer de internationella standarderna och optimerar näthinnans mörka anpassning. Målet med denna praktiska metod är att ge giltiga tillförlitliga scotopic och photopic ffERG inspelningar för att bedöma objektiv retinal funktion hos spädbarn och småbarn, vilket är särskilt relevant i denna unga åldersgrupp ges subjektiv bedömning av visuell funktion såsom synskärpa och synfält är vanligtvis inte möjligt. Operationssalen modifieras för att främja näthinnans mörka anpassning, och förfarandena minskar operationsrumstiden genom att mörk-anpassa patienten innan sedering eller allmän anestesiologi instiftas. Ett modifierat bärbart hopfällbart mörkrum omsluter patientens huvud och ERG-examinator under ffERG-scotopic-inspelningar för att minimera eventuell kvarvarande ljuskälla inklusive ljusemission från ERG-systemet. Den bärbara mörkrummet tillåter snabb tillgång till patienten av narkosläkaren när det behövs. Efter slutförandet av ffERG, diagnostiska retinal imaging inklusive optisk koherens tomografi (OCT) och fundus imaging samt venopuncture för genetisk testning kan enkelt utföras medan patienten förblir under anestesi.
Metoden är lämplig för utövare och praxis som hanterar pediatriska patienter med retinopathies. En genomsnittlig storlek okulär operationssalen ger tillräckligt utrymme, och ett rum med låg bakgrund elektriska brus är önskvärt att tillåta kvalitet ffERG inspelning. Medan ERG-examinatorn är inne i det vikbara mörkrummet under scotopic ffERG-inspelning behövs en utbildad tekniker för att driva ERG-systemet utanför det vikbara mörkrummet. Konferering med anestesiologi teamet är viktigt för att ändra operationssalen och för att främja säkerheten för patienten i en förmörkad miljö.
Fördelarna med metoden jämfört med alternativa tekniker inkluderar att optimera och underhålla näthinnans mörka anpassning, främja giltiga tillförlitliga ffERG-inspelningar, förbättra patientsäkerheten och underlätta ytterligare diagnostiska tester såsom retinal avbildning och venopuncture för genetisk testning. Optimal mörk anpassning är också kritiskt givet ffERG stimulatorer bör kalibreras för fullständig mörker förhållanden som rekommenderas av ISCEV10. Alternativa metoder inkluderar användning av orala medel såsom kloralhydrat med variabla lugnande svar hos spädbarn och barn, vilket påverkar kvaliteten på ffERG-inspelningar och orsakar svårigheter att övervaka vitala tecken. Medan vissa barn kan samarbeta med ffERG-inspelning på kliniken, kan testsessionen förlängas beroende på samarbete, och giltigheten av ffERG-inspelningar kan påverkas av ögonrörelser och blinka artefakter samt svårigheter i maintainng näthinne mörk anpassning4. Den nuvarande metoden ger ytterligare mörk anpassning och säkerhetsåtgärder jämfört med den tidigare beskrivna djupa sederings ffERG-metoden6.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Protokollet följer riktlinjerna operationssalen bascom Palmer Eye Institute, University of Miami och är tillämplig på spädbarn, små barn och icke samarbetsvilliga vuxna. Patienter som inte kan ha narkos på grund av säkerhetsproblem bör inte ha förfarandet.
1. Val och ändring av operationsrum
- Välj en operationssal med låga 60 Hz bakgrund elektrisk ström buller och korrekt elektrisk jordning, för att undvika ERG inspelning störningar. Använd ett rum med en isolerad elektrisk krets utan anslutning till eller är nära tunga apparater (t.ex. kylskåp).
- Utför prov erg-inspelningar i operationssalen på den plats där ERG-inspelningen kommer att äga rum. Kontrollera ERG inspelning baslinjen samt försök inspelningen vågformer för att fastställa frånvaron av 60 Hz bakgrund elektriska brus.
- Inspektera operationssalen för ljusläckor från tak, dörr och fönsteröppningar. Utför mänsklig observation efter full mörk anpassning (30 till 45 minuter) med tanke på att det normala mänskliga ögat kan upptäcka ljus som dim som cirka 4 fotoner, vilket är bättre än någon konstgjord ljusmätare utom flytande kvävekylda detektorer för astronomi.
- Installera ogenomskinliga icke-reflekterande svarta gardiner på spår för att täcka operationssalens dörr och fönsteröppningar helt utan ljusläckage (Bild 1). Välj gardinmaterial som är tvättbart och motståndskraftigt mot färgning och bakterietillväxt. Följ lokala operationsrumsbestämmelser och rutiner för korrekt intervallrengöring. Block ljus läcker från taket om det finns.
2. Vikbar bärbar mörkrum urval och modifiering
- Välj ett bärbart mörkrum som är enkelt att installera och lagra och tillräckligt stort för att omsluta patientens huvud, ERG-examinator och ffERG-stimulansen. Använd vikbara bärbara mörkrum som är konstruerade för en optisk fysiker (www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf t.ex.
OBS: Tyget i det bärbara mörkrum som nämndes testades av ögoninstitutets mikrobiologiavdelning för enkel desinfektion och den optiska överföringen testades av ögoninstitutets biomedicinska avdelning före köpet. Detta rekommenderas om ett annat bärbart mörkrum används. - Lägg till en liten öppning med dubbla klaffar baktill på det bärbara mörkrummet för att möjliggöra routningsanslutningar och kablar (Bild 3).
OBS: Under scotopic ffERG-testningen är ffERG-ljusstimulansen inuti det fällbara bärbara mörkrummet och ERG-inspelningssystemet ligger utanför det bärbara mörkrummet. ERG-elektrodtrådsanslutningarna och kabeln som förbinder ERG-ljusstimulans till ERG-inspelningssystemet går igenom den öppning som skapas med ett dubbelt stängningssystem för att säkerställa totalt mörker. Vi använder en liten handhållen ffERG ljus stimulans för att underlätta ERG inspelning inuti fällbara bärbara mörkrum och spela in ett öga i taget. En större ffERG ljus stimulans kan spela in båda ögonen samtidigt men kommer att behöva hållas av en metallisk arm som kräver en större öppning på baksidan av den bärbara mörkrum och kommer sannolikt att kräva ett större mörkrum.
3. Patientpreparering och näthinnemörkad adaption
- Bekräfta medicinska skäl för ffERG och inhämta informerat samtycke för undersökning under anestesi, ffERG, och andra förfaranden av intresse för patienthantering såsom retinal imaging (t.ex. fundus imaging, optisk koherenstomografi, fluorescein angiografi) och venopuncture för genetisk testning.
OBS: De flesta vanliga orsakerna till ffERG hos spädbarn och småbarn inkluderar minskad syn, nystagmus, nyctalopi, visuell ljuskänslighet, onormala fundus, och medicinering med risk för näthinnetoxicitet (t.ex. vigabatrin). Viktigt att känna igen faktorer som sannolikt kommer att påverka ERG inspelningar inklusive hög myopi och albinism. I allmänhet är ffERG svar från spädbarn yngre än ålder 6 månader små och fortfarande utvecklas, vilket gör tolkning av inspelade svar svårt. - Placera okulär anestetika droppe (proparacaine 0,5%) följt av pupillary dilation combo drop (cyclopentolate 1% + fenylnephreine 0,5%) till varje öga. Upprepa kombindningsdropp till varje öga 2 till 3 gånger med 5 minuter mellan dropparna.
OBS: Proparakain minskar sveda och ökar hornhinnans absorption av de dilating droppar men kan behöva hoppas över hos patienter med mycket dåligt samarbete. - Lappa båda ögonen för näthinnan mörk anpassning av minst 30 minuter. Med ögonlock försiktigt och helt stängd, placera 2 regelbunden storlek självhäftande ögonocklusion fläckar över varje öga utan betydande tryck på ögat.
- Placera det första plåstret konventionellt och orienterat horisontellt med den bredare änden av plåstret tidsmässigt. Placera det andra plåstret horisontellt över det första plåstret med den bredare änden nasalt och justera läget typiskt med en lutning moturs för att förhindra ljusläcka nasalt.
- Efter att ha placerat ögonfläckarna över varje öga, placera ogenomskinlig svart tejp horisontellt över för att täcka båda ögonen utan betydande tryck på ögonen. Gör en liten vertikal skärning vid sämre kanten av den svarta tejpen före placering på platsen över näsbryggan för att undvika tryck på näsan.
- Placera den svarta ogenomskinliga avslappnings sovande masken med huvudhuvudbygeln över de lappade ögonen (Bild 4).
OBS: ISCEV internationell standard för mörk anpassning är 20 minuter. Mörk anpassning av minst 30 minuter är att föredra för att underlätta optimal scotopic ffERG inspelning med tanke på retinal mörka anpassning kurvan når en mer asymptotic punkt jämfört med 20 minuter. Baserat på vår erfarenhet, stora majoriteten av spädbarn och små barn är toleranta mot bilaterala lapp, och föräldrarnas stöd och uppmuntran är kritiska. Att förklara syftet med mörk anpassning och fördelen med att minska narkostiden hjälper föräldrarna att förstå. Föräldrarnas anbud kärleksfull vård inklusive gosa, musik från mobiltelefon, och napp är till stor hjälp under den mörka anpassningsperioden. Av över 120 spädbarn och små barn som genomgick metoden, kunde endast 2 patienter inte tolerera bilaterala lappning för mörk anpassning. Båda patienter var mörk-anpassade efter generell anestesi induktion istället och DE ERG svaren därefter framgångsrikt registreras med samma metod.
4. Mörkanpassad helfältselektroretinografiinspelning i operationssalen
- Förbered operationssalen genom att placera genomskinliga röda filterfilmer över bildskärmar och ogenomskinlig svart tejp över lysdioder och ljuskällor (figur 5A-5B). Ställ in fällbara bärbara mörkrum. Stäng gardiner över dörr- och fönsteröppningar.
- Inducea allmän anestesi eller sedering av anestesiologi team på bilateralt-lappat patient följt av fortsatt anestesiologi övervakning. Utför timeout för att verifiera procedurer som ska utföras.
- Placera ERG inspelning elektroder, ffERG ljus stimulans, en mycket svagt rött ljus monterad på en panna band, aktuell 0,5% oftalmisk proparakain, 2,5% oftalmisk hydroxypropylmeylcellulosa (om Burian-Allen elektrod används), och steril gasväv (för att torka överskott metylcellulosa) nära ERG examinator position innan du placerar den bärbara mörkrum för att innesluta huvudet av patienten och ERG examinator (Figur 6A). ERG-examinatorn kommer att använda det monterade röda pannabandet för att utföra scotopic ffERG-inspelningar.
OBS: Den röda lampan som monteras på ett pannband modifieras genom att lägga lager av röda ljusfilterfilmer över lysdioderna. Den röda lampan bör vara så svag som möjligt för att ge ERG-examinator att utföra proceduren så mörk anpassning bibehålls. Hjälpsam för examinator att vänta några minuter att ha några av hans eller hennes egen partiell mörk anpassning innan du placerar elektroderna. Erfarna ERG-examinatorer tenderar att använda mycket svagt rött ljus eller kan göra proceduren genom att känna utan något rött ljus om Burian-Allen elektrod används. - Placera marken ERG elektrodklämma med ledande pasta på en örsnlob. Snake den jordade ERG-elektrodanslutningen och ffERG-ljusstimulanskabel genom den modifierade klafföppningen av det bärbara mörkrummet och ERG-teknikern ansluter dem till ERG-systemet utanför mörkrummet.
- Stäng den bärbara mörkrummets främre öppning med stora pärmclips. Släck rumslampor och kontrollera och täck över eventuella kvarvarande avtäckta ljuskällor med svart tejp.
- Ta bort den svarta masken över båda ögonen. Ta bort den svarta tejpen och fläckarna över enbart det högra ögat och placera hornhinnans ERG-inspelningselektrod på höger öga för att spela in de scotopic ffERG-svaren med hjälp av den handhållna helfältsljusstimulansen i enlighet med ISCEV-standarderna (Figur 6B).
- Snake erg inspelning elektrod anslutning genom den modifierade klafföppningen av bärbara mörkrum för ERG tekniker att ansluta den till ERG-systemet utanför mörkrummet. Var noga med att använda det svagaste röda ljuset möjligt, och en kort period av ytterligare mörk anpassning, ca 5 min, rekommenderas för återhämtning efter linsinfogning i enlighet med ISCEV-standarderna.
- Efter kontroll av elektrisk baslinjestabilitet och ERG-elektrodimpedans, fortsätt med registrering av stavsvaren (mörkanpassad 0,01 cd·s·m-2 flash ERG), följt av de kombinerade stav-konsvaren (mörkanpassad 3,0 cd·s·m-2 flash ERG och 10 cd·s·m-2 flash ERG) och de mörkanpassade 3.0-blixtens oscillatory potentiella svar. Var uppmärksam på de rekommenderade tidsintervallen mellan den ljusa stimulansen för att upprätthålla mörk anpassning.
OBS: När en handhållen ERG-ljus stimulus används för att testa ett öga i taget, hålla andra ögat monokulära lappat för att upprätthålla mörk anpassning under scotopic inspelningar av det första ögat. Dawson Trick Litzkow (DTL) fiberelektrod eller bipolär Burian-Allen ERG hornhinnans elektroder används vanligtvis. DTL-elektroden tolereras bättre av en medveten patient och har lägre amplitud-till-brus-förhållande jämfört med Burian-Allen ERG-hornhinnans elektrod. Med tanke på patienten tolerans är inte en fråga under sedering eller narkos, är Burian-Allen elektrod föredras för sövda ERG inspelningar med tanke på dess överlägsna amplitud-till-brus förhållandet.
- Ta bort den svarta tejpen och fläckarna i det vänstra ögat och fortsätt med scotopic ffERG-inspelning av vänster öga efter samma procedurer som för det första ögat som i steg 4.6 med den handhållna helfältsljusstimulans.
OBS: Inspelade scotopic ffERG amplituder tenderar att vara milt lägre i det andra inspelade ögat med tanke på näthinnemörk anpassning av det andra ögat är typiskt påverkas av ERG stimulans blinkar diffusing till ögat genom ben och vävnad under ERG inspelning av det första ögat.
5. Ljusanpassad helfältselektroretinografiinspelning i operationssalen
- Efter slutförandet av den scotopic ffERG inspelningar, slå på alla overhead rumslampor. Koppla bort ERG-elektrodanslutningarna och ffERG-ljusstimulanskabeln från ERG-inspelningssystemet och orm dem tillbaka till insidan av det bärbara mörka rummet genom den modifierade klafföppningen. Ta bort det bärbara mörka rummet.
- Ljus anpassa båda ögonen i 10 minuter genom att använda de överliggande rumslamporna i enlighet med ISCEV-standarderna (bakgrunds luminans 30 cd·m-2). Håll de bipolära Burian-Allen ERG-elektroderna på plats för båda ögonen med tanke på elektrodernas inbyggda ögonlocksspeculumer håller ögonen öppna. Om DTL linser används, använd ögonlocket speculums att hålla båda ögonen öppna med instillation av periodiska smörjande ögondroppar för att undvika hornhinnans torkning.
- Anslut ERG-elektrodanslutningarna och ffERG-ljusstimulanskabeln till ERG-systemet och fortsätt med att i enlighet med ISCEV-standarderna registrera konblixtsvaren (ljusanpassad 3,0 cd·s·m·2 flash ERG) följt av konflimmersvaren (ljusanpassad 3,0 flimmer ERG).
OBS: Detta slutför ffERG-inspelningen. Andra diagnostiska retinal imaging inklusive OCT, fundus foton samt venopuncture för genetisk testning kan lätt följa medan patienten förblir sövd.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Med hjälp av den metod som beskrivs, är giltiga, tillförlitliga, tolkningsbara normala och onormala ffERG-svar genomförbart erhållna i operationssalen för spädbarn och småbarn under sedering eller narkos. I synnerhet är falskt låga scotopic ffERG svar undviks, och gemensamma retinal orsakerna till minskad vision och nystagmus i denna åldersgrupp är lätt identifieras. Till exempel är bevarandet av scotopic ffERG svar viktigt att skilja Leber medfödda amaurosis från achromatopsia där konen ffERG svar minskas i båda villkoren men de scotopic ffERG svaren bevaras i achromatopsia men inte i Leber medfödda amaurosis (Figur 7). Erhålla god kvalitet scotopic ffERG svar är också viktigt att diagnostisera villkor där distinkta scotopic ffERG vågform morfologi är närvarande. Till exempel är förekomsten av en negativ b-våg i den scotopic kombinerade rod-kon ffERG svar en nyckelfunktion hos medfödda stationära nattblindhet (Figur 7). Medan bedövningsmedel kan minska ERG svar, ERG svar under anestesi är tillförlitliga i att ge korrekt diagnos. 6 Den nedre gränsen för det normala intervallet för ERG-svaren är åldersberoende och ökar med åldern. Till exempel är den nedre gränsen för normal ålder för ålder 12 månader till 24 månader för scotopic rod svar med Burian-Allen elektrod 75 μV. Som rekommenderas av ISCEV, enskilda ERG labs uppmuntras att samla egna normalvärden.
Metoden används på ett tillförlitligt sätt för att bestämma sjukdomsprogression över tid. Till exempel, de systemiska funktionerna i Alströms syndrom är subtila hos mycket unga patienter och de första ffERG svaren kan likna achromatopsi med relativ bevarande av scotopic ffERG svar och minskat kon svar (Figur 8). Med tiden, den scotopic ffERG svaren förvärra visar en kon-stav dysfunktion mönster som är förenliga med villkor inklusive kon-stav dystrofi och sekundära syndromatisk kon-rod degenerationer såsom Alströms syndrom (Figur 8).
Bild 1: Mörk korrektur av operationssals öppningar. Ogenomskinlig icke-reflekterande svarta gardiner täcka operationsrum dörr och fönsteröppningar. Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 2A: Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 2B: Fällbara bärbara mörkrum. Kommersiellt tillgängliga vikbara bärbara mörkrum (A) isolerar patientens huvud och ERG examinator (B) för att optimera underhållet av näthinnan mörk anpassning under scotopic ffERG inspelningar (foto taget med lampor på innan du startar fall för illustration ändamål). Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 3A: Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 3B: Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 3C: Ändring av mörkrummets bakre del. Liten öppning som skapas baktill på mörkrummet (A) som täcks av dubbla klaffar (B) möjliggör routningsanslutningar och kablar till ERG-inspelningssystemet utanför mörkrummet (C). Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 4: Mörk anpassning med bilateral plåster. En mörk avslappningsmask placeras över patienten efter att varje öga är lappat genom att placera ett lager av svart tejp över 2 ögonkuddar över slutna ögonlock. Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 5A: Klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 5B: Mörk korrektur av operationssal.
Genomskinliga röda filterfilmer (A) är tejpade över bildskärmar och ogenomskinlig svart tejp (B) täcker lysdioder och ljuskällor. Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 6A: Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Bild 6B: Omkodning av scotopic ffERG-svar inuti mörkrum.
Patient med mörkrum på plats (A). Scotopic ffERG svar registreras i en mycket förmörkad miljö inne mörkrum (B) med en mycket svagt rött ljus monterad på en panna band som används för att placera hornhinnans ERG inspelning elektroder på plats (foto taget med ljus på innan du börjar fall för illustration ändamål). Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Figur 7: Normala och onormala ffERG-exempel. Standard ffERG svar som erhållits med metod i spädbarn och små barn som visar normala svar och giltiga tillförlitliga scotopic och photopic svar som enkelt differentiera Leber medfödda amaurosis (LCA), akromatopsi och medfödda stationära nattblindhet (CSNB). LCA exempel är en 6-åring med RDH12 genotyp; achromatopsia exempel är en 3-årig med PDE6C genotyp; CSNB exempel är en 3-åring med TRPM1 genotyp. Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Figur 8: ffERG-exempel som visar sjukdomsprogression. Standard ffERG svar som erhållits med metod som erhållits i en 2-årig patient med uppföljning 2 år senare. Progression av de scotopic ffERG svaren är uppenbart, och patienten konstaterades ha Alström syndrom. Vänligen klicka här för att visa en större version av denna figur.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
Metodiken och protokollet beskriver hur man effektivt utför giltiga och tillförlitliga ffERG hos spädbarn och barn under sedering eller narkos i operationssalen. Det stora konceptet och syftet med tekniken är att ge och upprätthålla optimal näthinnemörk anpassning under scotopic ffERG inspelningar. Detta är viktigt att ge korrekt objektiv bedömning av stav photoreceptor funktion ges retinal mörk anpassning snabbt minskas genom exponering även för svagt ljus leder till felaktiga inspelade svar. De kritiska stegen i metoden är (i) att välja en operationssal med låga 60 Hz bakgrund elektrisk ström buller, korrekt elektrisk jordning och att ändra och förbereda rummet minutiöst för att blockera ljuskällor (ii) till farmakologiskt dilaterade eleverna fullt ut och att placera flera lager ögonfläckar som helt blockerar ljus för att inducera näthinnans mörka anpassning (iii) att använda en modifierad bärbar vikbar mörkrum som omsluter patientens huvud och ERG examiner , och (iv) för att använda minsta mängd dimrött ljus som behövs inuti mörkrummet under scotopic ffERG-inspelning.
Metoden är betydligt överlägsen befintliga alternativa metoder. Medan du utför ffERG utan sedering i spädbarn mindre än 1 år gammal kan vara möjligt genom att använda en utfodring flaska och vissa barn kan samarbeta med ffERG inspelning, samarbete är dålig i de flesta spädbarn och småbarn. Utföra ffERG med muntlig sedering i en konventionell ERG inspelning mörkrum saknar förmåga att övervaka patientens hjärt-lungfunktion säkert och spektrumet av svar på den muntliga sedering är bred och oförutsägbar. Att utföra ffERG i ett mörknat operationsrum utan ett bärbart mörkrum är vanligtvis inte tillräckligt mörkt för att på ett adekvat sätt uppnå och upprätthålla mörk anpassning med tanke på det växande antalet nya bedövningsmedel och operationsrum utrustning.
Metoden fungerar bra med en liten handhållen ffERG ljus stimulans med tanke på det begränsade utrymmet inuti den bärbara mörkrum, och ffERG inspelning görs ett öga i taget. En större full-size full-field ERG stimulus dome kommer att möjliggöra samtidig ERG inspelning av båda ögonen och förkorta undersökningstiden. En full storlek ERG stimulans kupol skulle kräva en metallisk arm för att hålla den säkert över supine patienten och en större bärbar mörkrum med en mycket större flik öppning skulle krävas för att rymma metalliska armen. Sådan modifiering är möjlig med omsorg för att skapa en stor fliköppning som inte är benägen att ljusläcka.
Begränsningar av metoden är få och inkluderar effekten av lugnande och narkotiska medel för att minska ERG-svar, vilket inte är tillräckligt betydande för att påverka korrekt klinisk diagnos och uppföljande testning för att bedöma progression. Metoden kräver samarbete med pediatrisk anestesiologi team för att övervaka patienten i en svagt upplyst operationssal i 15 minuter under scotopic ffERG inspelning. Om bedövnings nödsituation uppstår kan proceduren avbrytas omedelbart och det bärbara mörkrummet kan flyttas snabbt för att ge full patientåtkomst.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
Författarna har inget att avslöja.
Acknowledgments
Detta dokument stöds delvis av James V. Bastek, MD Ärftliga Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Forskning för att förhindra blindhet Obegränsad Award och Karriärutveckling Awards; Florida Lions Eye Bank och skönheten i Sight Foundation, Miami, FL, USA; och Henri och Flore Lesieur Foundation.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children's electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
