एक समर्पित टीम मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर रोगियों को लैप्रोस्कोपिक वेजिनोप्लास्टी के समय नियंत्रित डिम्बग्रंथि उत्तेजना और अंडाणु क्रायोप्रिजर्वेशन करने का विकल्प प्रदान कर सकती है।
मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम (एमआरकेएचएस) रोगियों में जो लैप्रोस्कोपिक वेजिनोप्लास्टी के लिए निर्धारित हैं और जैविक मातृत्व की इच्छा रखते हैं, हम प्रस्ताव करते हैं कि क्रायोप्रिजर्वेशन के लिए एक सहवर्ती लैप्रोस्कोपिक अंडाणु पुनर्प्राप्ति की जाए। लेप्रोस्कोपी की शुरुआत में अंडाणु पुनर्प्राप्ति का पीछा किया जाता है। दाएं और बाएं 5 मिमी ट्रोकार्स तैनात किए जाते हैं, जिसके माध्यम से क्रमशः दाएं और बाएं अंडाशय के पंचर के लिए 17 ग्राम डिंब एस्पिरेशन सुई का उपयोग किया जाता है। रोम के संपर्क को सुविधाजनक बनाने के लिए, अंडाशय को लैप्रोस्कोपिक फोर्स के साथ जुटाया और रखा जाता है।
एक-दूसरे के पास कई रोम छिद्रों को पीते समय, डिम्बग्रंथि प्रांतस्था के ट्रांसफिक्स होने की संख्या को कम करने और रक्तस्राव के अंतर्निहित जोखिम के कारण सुई की नोक को अंडाशय में बनाए रखा जाता है। वेगिनोप्लास्टी के लिए डेवीडोव लेप्रोस्कोपिक संशोधित तकनीक की तुलना में बाद के कदम अपरिवर्तित हैं। सर्जरी से पहले, नियंत्रित डिम्बग्रंथि उत्तेजना एक गोनाडोट्रोपिन हार्मोन-रिलीज़िंग हार्मोन (जीएन-आरएच) विरोधी प्रोटोकॉल के साथ की जाती है, और अंतिम कूपिक परिपक्वता ट्रिगर के 36 घंटे बाद अंडाणु पुनर्प्राप्ति और योनिनोप्लास्टी की सहवर्ती प्रक्रिया निर्धारित की जाती है। कूपिक द्रव को ट्रांसवेजाइनल अंडाणु पुनर्प्राप्ति के दौरान उपयोग किए जाने वाले उसी 10 एमएल बाँझ ट्यूबों में एकत्र किया जाता है और एक वार्मिंग ब्लॉक (37 डिग्री सेल्सियस) में सहायक प्रजनन प्रयोगशाला में स्थानांतरित किया जाता है, जहां परिपक्व (मेटाफेज II) अंडाणुओं को विट्रीफाइड किया जाता है।
इस मामले में, एमआरकेएच के साथ 23 महिलाओं की एक श्रृंखला, अंडाणुओं को सफलतापूर्वक पुनः प्राप्त किया गया और सभी रोगियों में क्रायोप्रिजर्व किया गया; योनिनोप्लास्टी बाद में संशोधनों के बिना आयोजित की गई थी, और रोगी और बाह्य रोगी पोस्टऑपरेटिव देखभाल (मूत्र कैथेटर हटाने का दिन, अस्पताल से छुट्टी का दिन, डायलेटर उपयोग, और अनुवर्ती में आराम) अप्रभावित रहा। एक रोगी में एक पोस्टऑपरेटिव जटिलता हुई (सर्जरी के बाद 5 वें दिन बुखार विकसित हो रहा है और ट्रांसएब्डोमिनल अल्ट्रासाउंड पर इंट्रापरिटोनियल द्रव का पता लगाना) और रूढ़िवादी उपचार के बाद हल हो गया। एमआरकेएच रोगियों में सर्जिकल वेजिनोप्लास्टी करने और अंडाणु पुनर्प्राप्ति में देरी करने के बजाय, यह दृष्टिकोण एक ही लैप्रोस्कोपी में दोनों प्रक्रियाओं को जोड़ता है, जिससे सर्जिकल इनवेसिवनेस और एनेस्थेसियोलॉजिकल जोखिम कम हो जाते हैं।
4-10,000 महिलाओं में लगभग 1 की घटना के साथ, एमआरकेएचएस प्राथमिक एमेनोरिया मामलों के 15% का कारण है। एमआरकेएचएस को योनि और गर्भाशय के ऊपरी खंड की जन्मजात अनुपस्थिति की विशेषता है, जबकि मूत्र पथ और कंकाल की विसंगतियां अलग-अलग रूप से जुड़ी हुई हैं। अधिक विशेष रूप से, 1-2 सेमी की गहराई के साथ एक योनि तिजोरी आमतौर पर मौजूद होती है, और दो रूडिमेंटल गर्भाशय के सींग पाए जा सकते हैं।
अतीत में, एमआरकेएचएस में प्राथमिक चिकित्सा रुचि सामान्य यौन संभोग को सक्षम करना था, जिसके लिए आम तौर पर गैर-शल्य चिकित्सा या शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण 2 द्वारा नियोवेजाइना के निर्माण की आवश्यकता होतीहै। हालांकि, प्रजनन चिकित्सा में प्रगति वर्तमान में एमआरकेएचएस रोगियों में आनुवंशिक मातृत्व की अनुमति देती है, या तो सरोगेसी 3,4 या हाल ही में गर्भाशय प्रत्यारोपण5 द्वारा। जबकि गर्भाशय प्रत्यारोपण अभी भी एक प्रयोगात्मक प्रक्रिया है, सरोगेसीदुनिया भर के कई देशों में उपलब्ध है, और रिपोर्ट किए गए प्रसूति और मनोसामाजिक परिणाम मानक इन विट्रो निषेचन और अंडाणु दानके बराबर हैं।
सरोगेसी और गर्भाशय प्रत्यारोपण दोनों के लिए अंडाणु पुनर्प्राप्ति और इन विट्रो निषेचन की आवश्यकता होती है, लेकिन एमआरकेएचएस वाले रोगियों में अंडा संग्रह करने के तरीके पर कोई आम सहमति मौजूद नहीं है। योनिप्लास्टी के बाद भी अपर्याप्त योनि लोच8, अंडाशय9 के असामान्य स्थान, या अंडाशय और योनि कफ 4,10 के बीच अत्यधिक दूरी के कारण एक ट्रांसवेजाइनल दृष्टिकोण अव्यावहारिक हो सकता है। इन मामलों में, लैप्रोस्कोपिक अंडाणु पुनर्प्राप्ति सर्जिकल पहुंच के संदर्भ में इष्टतम दृष्टिकोण का प्रतिनिधित्व करती है। हालांकि, चूंकि अधिकांश एमआरकेएचएस रोगी वर्तमान में लैप्रोस्कोपिक नियोवेजिनोप्लास्टी से गुजरते हैं, हम वेजीनोप्लास्टी11 के लिए सर्जरी के समय लैप्रोस्कोपिक अंडाणु पुनर्प्राप्ति करने का सुझाव देते हैं, इसके बाद भविष्य के उपयोग के लिए अंडाणु क्रायोप्रिजर्वेशन करते हैं, इस प्रकार एमआरकेएचएस रोगियों के यौन और प्रजनन कार्य के उपचार के संयोजन के दौरान आक्रामकता को कम करते हैं।
रोगियों का जनसांख्यिकीय डेटा
एमआरकेएच के 23 मरीजों का अब तक इस प्रोटोकॉल के साथ इलाज किया गया है। रोगियों के अनामेस्टिक, वाद्य और प्रयोगशाला निष्कर्षों को तालिका 1 में संक्षेप ति किया गया है। जब तक तालिका 1 में निर्दिष्ट नहीं किया जाता है, तब तक कोई संबंधित जन्मजात विसंगतियां नहीं पाई गईं।
यह प्रोटोकॉल वेजिनोप्लास्टी और अंडाणु पुनर्प्राप्ति की प्रक्रियाओं के संयोजन से एमआरकेएचएस के उपचार में आक्रामकता को कम करता है। इस उद्देश्य के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि एक समर्पित टीम को यह सुनिश्चि…
The authors have nothing to disclose.
इस काम के लिए कोई विशेष धन प्राप्त नहीं हुआ था।
Oocyte retrieval procedure | |||
Equipment | |||
CO2 O2 Incubator | Sanyo | ||
Incubator | Thermo Scientific | ||
Laminar Flow Hood | Cooper Surgical | ||
Portable incubator | Cooper Surgical | ||
Stereomicroscope | Nikon | ||
Consumables | |||
14 mL Polystyrene Round-Bottom Tube | Falcon | 352057 | |
4-well dish | Nunc | 144444 | |
60 mm Petri dish | Nunc | FA9150270 | |
90 mm Petri dish | Nunc | FA9150360 | |
Human Serum Albumin 100 mg/ml in Normal Saline (5%) | Origio | 3001 | |
Mineral oil for embryo culture | Origio | 4008 | |
One Well Dish | Oosafe | OOPW-CW05 | |
Quinn’s Advantage Fertilization medium SAGE | Origio | 1020 | |
Quinn’s Advantage medium with HEPES | Origio | 1024 | |
Sterile glass pasteur pipettes | |||
Oocyte denudation | |||
Equipment | |||
CO2 O2 Incubator | Sanyo | ||
Flexipet adjustable handle set | Cook | G18674 | |
Incubator | Thermo Scientific | ||
Laminar Flow Hood | Cooper Surgical | ||
Stereomicroscope | Nikon | ||
Consumables | |||
4-well dish | Nunc | 144444 | |
CSCM (Continuos single culture) medium | Fujifilm irvine Scientific | 90165 | |
Human Albumin 100 mg/mL in Normal Saline (5%) | Origio | 3001 | |
Hyaluronidase | Fujifilm Irvine Scientific | 90101 | |
IVF culture 60 mm petri dish | Nunc | FA9150270 | |
Mineral oil for embryo culture | Origio | 4008 | |
One Well Dish | Oosafe | OOPW-CW05 | |
Quinn’s Advantage medium with HEPES | Origio | 1024 | |
Serum Substitute Supplement | Fujifilm irvine Scientific | 99193 | |
Sterile glass pasteur pipettes | |||
Stripping pipette tips (140 μm) | Cook | K-FPIP-1140-10BS-5 | |
Stripping pipette tips (170 μm) | Cook | K-FPIP-1170-10BS-5 | |
Oocyte vitrification | |||
35 mm Petri dish | NUNC | 150255 | |
60 mm Petri dish | NUNC | 150270 | |
90 mm Petri dish | NUNC | 150360 | |
Container for Cooling rack | Kitazato | ||
Cryodevice/cryotop | Kitazato | 81111 | |
Electronic timer | |||
Flexipet | COOK | K- 1000 | |
Gilson Pipetman | Gilson | F123601 | |
Lab Printer LabXpert | Brady | XSL-86-461 | |
Tips 20-200 µL | Thermo Scientific | 2160G | |
Tips 2-20 µL | Thermo Scientific | 2139-HR | |
Visotubes | Cryo Bio System | 20 | |
Vitrification Freeze Kit | Fujifilm Irvine Scientific | 90133-SO | |
Vitrification Thaw kit | Fujifilm Irvine Scientific | 90137-SO |