Diretto Re-impianto di sinistra coronarica nell'aorta in Adulti con Anomala origine della coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA)

Summary

La correzione chirurgica di ALCAPA è altamente raccomandato, indipendentemente dall'età o il grado di collateralizzazione intercoronary. Questo protocollo presenta una tecnica per la ri-impianto diretto di tipo adulto ALCAPA nell'aorta di ristabilire la perfusione dual-coronarica. Quando possibile, reimpianto diretto preferisce altre tecniche di correzione chirurgica.

Abstract

origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA) è una rara anomalia congenita che è una delle principali cause di ischemia miocardica e infarto nei bambini. Se non trattata, si traduce in un tasso di mortalità del 90% nel primo anno di vita. Nei pazienti che sopravvivono alla età adulta, la coronaria furto fenomeno e il flusso retrogrado del lato sinistro coronarica forniscono un substrato per ischemia subendocardica cronica, che può portare a disfunzione ventricolare sinistra, insufficienza mitralica ischemica, aritmie ventricolari maligne, e morte cardiaca improvvisa. L'età media della presentazione di pericolo di vita è di 33 anni e di morte cardiaca improvvisa 31 anni. Pertanto, la correzione chirurgica è altamente raccomandato, non appena la diagnosi è fatta, a prescindere dall'età. Nel tipo adulto ALCAPA proveniente dal seno rivolta verso destra dell'arteria polmonare, reimpianto diretto del ALCAPA in aorta è il più fisiologicamente suono riparazione tecnica to ripristinare il sistema dual-coronarico perfusione ed è consigliato. Questo protocollo descrive la tecnica di ri-impianto diretto di tipo adulto ALCAPA nell'aorta.

Introduction

Origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA) è una rara anomalia congenita di solito visto come una lesione isolata ^1. L'incidenza di ALCAPA è stimata in 1 a 300.000 nati vivi, comprendente tra 0,24% e 0,46% di malattie cardiache congenite ^{2, 3.} Si tratta di una delle più comuni cause di ischemia miocardica e infarto nei bambini e, se non trattata, si traduce in un tasso di mortalità del 90% nel primo anno di vita ^4. Solo il 10 – 15% dei neonati sopravvivere fino all'età adulta a causa del rapido sviluppo di una grande coronaria destra dominante (RCA) con ampie collaterali intercoronary ^4. Durante il periodo neonatale, elevata resistenza vascolare polmonare e le pressioni risultanti arteria polmonare (PA) assicurano che il flusso anterogrado è mantenuta dalla PA nell'arteria coronaria sinistra anomala. Come il pulmonary resistenza vascolare diminuisce gradualmente, flusso anterogrado all'arteria coronaria sinistra riduce. Questo porta alla fine alla inversione del flusso, e da sinistra a destra di manovra nella PA, con il risultato di un "coronarica rubare ^5". Così, ventricolo sinistro (LV) perfusione miocardica dipende collaterali intercoronary da una RCA ^{5, 6.}

Il furto coronarico fenomeno e flusso retrogrado lato sinistro coronarica forniscono un substrato per ischemia subendocardica cronica, che può portare a disfunzione ventricolare sinistra, insufficienza mitralica ischemica e aritmie ventricolari maligne precipitate da ischemia miocardica acuta ^7. In un sottogruppo di pazienti adulti, l'età media di presentazione è di 41 anni, con uno spostamento della distribuzione del sesso verso pazienti di sesso femminile (femmina-maschio Rapporto: 2: 1) ^8. In questa popolazione di pazienti, il 14% sono asintomatiche; 66% presente consintomi di angina, dispnea, palpitazioni, o fatica; e il 17% si presentano con sintomi potenzialmente letali, tra cui aritmie ventricolari, sincope, e morte cardiaca improvvisa ^8. L'età media della presentazione di pericolo di vita è di 33 anni e di morte cardiaca improvvisa 31 anni ^8. Pertanto, la correzione chirurgica è consigliabile non appena la diagnosi, indipendentemente dall'età e dal grado di collateralizzazione intercoronary ^{1, 9.}

Seconda dell'origine dell'arteria coronarica sinistra anomalo, reimpianto diretto del ALCAPA in aorta è la tecnica di riparazione più fisiologicamente suono per ristabilire il sistema a doppio coronarica perfusione. Più comunemente, ALCAPA decolla dal seno destro polmonare (sinusale 1 della PA), che si affaccia sul seno aortico in cui la principale arteria coronaria sinistra di solito proviene (sinusale 2 dell'aorta) ^{10 <}/ Sup>. Questo l'anatomia coronarica è più adatto alla tecnica diretta reimpianto. Lo scopo di questo rapporto è di descrivere in dettaglio la tecnica per la ri-impianto diretto dell'arteria coronaria sinistra ALCAPA in pazienti adulti. La logica alla base reimpianto diretta è il vantaggio-il ristabilimento fisiologico dual-coronarica perfusione-offre oltre la legatura dell'arteria coronarica sinistra anomalo combinato con bypass coronarico ^{11, 12, 13.}

Protocol

Il protocollo segue le linee guida istituzionali del comitato etico della ricerca umana dell'Università di Zurigo. 1. Preparazione per la chirurgia Pulire e preparare la sala operatoria in un modo tipico. Per facilitare la comunicazione tra il chirurgo e il perfusionista, posizionare la macchina cuore-polmone alla sinistra del paziente, di fronte al chirurgo. Pre-medicate paziente mediante somministrazione orale di 5 mg di midazolam, 30 – 60 min prima dell'induz…

Representative Results

Presentazione Il paziente era una donna di 48 anni, presentando con la recente insorgenza di angina grad Canadian Cardiovascular Society (CCS) III e palpitazioni occasionali. Ha riferito tre gravidanze senza incidenti. fumare moderata è stato il principale fattore di rischio cardiovascolare. Transtoracica ecocardiografia mostrava una frazione moderatamente ridotta (45%) di eiezione ventricolare sinistra e nessun rigurgito …

Discussion

Questo protocollo descrive una tecnica dettagliato per la ri-impianto diretto del ALCAPA nell'aorta in un paziente adulto con l'origine del principale coronaria sinistra dal seno rivolta verso destra dell'arteria polmonare secondo la classificazione Dodge-Khatami ^10. La strategia di protezione miocardica e la ricostruzione dell'arteria polmonare sono chiaramente dimostrati. Il principale punto critico di questa tecnica è rappresentato dalla generosa mobilitazione della coronaria …

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555