We vatten de Cox-Maze IV-procedure samen die gepaard gaat met valvulaire chirurgie uitgevoerd bij patiënten met situs inversus dextrocardie in deze instelling.
Boezemfibrilleren (AF) is de meest voorkomende hartritmestoornis. Het gebruik van ablatietechnologieën maakte de Cox-Maze IV-procedure (CMP-IV) technisch eenvoudiger, sneller en werd de gouden standaard voor de chirurgische behandeling van AF. De werkzaamheid en veiligheid van CMP-IV in situs inversus dextrocardie zijn echter grotendeels onbekend. Dit artikel vat de CMP-IV-procedure samen die gelijktijdig met valvulaire chirurgie werd uitgevoerd bij patiënten met situs inversus dextrocardie in deze instelling.
Van februari 2016 tot september 2020 werden drie dextrocardiepatiënten met persisterende AF- en valvulaire aandoeningen naar deze instelling verwezen voor valvulaire en CMP-IV-chirurgie. CMP-IV werd uitgevoerd met behulp van cryoablatie met een op lachgas (N2O) gebaseerde cryoprobe of een bipolaire radiofrequente klem en bipolaire radiofrequentiepen. Mechanische klepvervanging of mitralisvacvuloplastiek werd uitgevoerd bij een andere patiënt naast tricuspidalis annuloplastiek. De transmuraliteit van de geableerde atriale weefsels werd geëvalueerd door elektronenmicroscopie. De hartfunctie werd beoordeeld door transthoracale echocardiografie. Het hartritme werd gecontroleerd door 24 uur Holter bij 3, 6, 12, 18, 24 en 48 maanden follow-up.
Alle AF werd met succes geëlimineerd in de ablatieprocedure zonder recidief of andere complicaties tijdens ziekenhuisopname. De gemiddelde bypass- en crossclamptijden waren bij alle patiënten vergelijkbaar. De postoperatieve beademingsondersteuningstijd, de duur van het verblijf op de IC en de postoperatieve verblijftijd waren ook niet significant verschillend bij de patiënten. Transmurale atriale necrose werd gedetecteerd in de gebluste atriale weefsels. Sinusritmebehoud werd bereikt bij 3, 6, 12, 18, 24 en 48 maanden follow-up bij alle patiënten. Alle klepprotheses schakelden vrij; er werd geen tricuspidalisregurgitatie waargenomen. De resultaten van deze studie tonen aan dat de CMP-IV veilig en effectief is in het elimineren van AF bij dextrocardiepatiënten die gelijktijdig met valvulaire chirurgie plaatsvinden.
Dextrocardie is een zeldzame, aangeboren hartafwijking waarbij de as van het hart wordt geïndexeerd aan de rechterkant van de thoracale holte. Dextrocardie met situs inversus totalis verwijst naar alle viscerale organen, inclusief het hart, die worden gespiegeld en is uiterst zeldzaam 1,2. Boezemfibrilleren (AF) is de meest voorkomende aritmie die miljoenen mensen treft en aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit veroorzaakt, vooral met betrekking tot het verhoogde risico op beroerte3.
Een literatuuronderzoek kon geen definitieve aanpak aantonen voor de gelijktijdige Cox-Maze-procedure (CMP) en klepchirurgie bij dextrocardie met situs inversus. Er zijn slechts enkele meldingen van mitralisklepvervanging in gevallen van dextrocardie met situs solitus en nog minder in situs inversus 4,5,6,7,8,9. Deze strategieën zijn echter niet van toepassing op tricuspidalisklepchirurgie, om nog maar te zwijgen van de complexe CMP-IV bij dextrocardie.
Dit artikel rapporteert de chirurgische technieken en ervaring in drie gevallen met betrekking tot de biriale laesieset van de CMP-IV-operatie met behulp van cryoablatie of radiofrequente ablatie gelijktijdig met klepchirurgie in situs inversus dextrocardie. Alle operaties slaagden in het behoud van het sinusritme (SR) na 12 maanden follow-up voor elke patiënt en bij 48 maanden follow-up van de vorige twee. Elektronenmicroscopie werd gebruikt om de transmuraliteit van de atriale cryoablatie te onderzoeken.
PRESENTATIE VAN DE CASE:
Patiënten en preoperatief onderzoek
Van februari 2016 tot september 2020 werden een 48-jarige vrouwelijke patiënt, een 55-jarige mannelijke patiënt en een 39-jarige mannelijke patiënt achtereenvolgens opgenomen in het hartcentrum met vergelijkbare klachten van hartkloppingen, kortademigheid en gemakkelijke vermoeibaarheid bij inspanning die jarenlang duurde (tabel 1). Ze ontkenden allemaal elke bekende geschiedenis van situs inversus dextrocardie of andere cardiale comorbiditeiten. Alle patiënten werden routinematig verwezen naar elektrocardiografie (ECG), thorax-röntgenografie (figuur 1), computertomografie (CT) en Doppler-transthoracale echocardiografie (TTE) voor preoperatief onderzoek.
Geval 1: Een 48-jarige vrouw presenteerde zich met klachten van hartkloppingen, kortademigheid en gemakkelijke vermoeibaarheid bij inspanning die jarenlang duurde. De anamnese was onopvallend. Tijdens het lichamelijk onderzoek werd een graad 3 systolisch blaasgeruis gehoord in de vijfde intercostale ruimte buiten de middellijn van het rechtersleutelbeen. Röntgenfoto’s van gewone film en CT-scan toonden aan dat de contour van de dextrocardie was vergroot en situeerde inversus totalis. Transesofageale echocardiografie toonde matige tot ernstige mitralisregurgitatie en milde tricuspidalisregurgitatie na matige mitralisklepprolaps en tricuspidalis ringvormige verwijding. Er was geen trombose en de diameter van het linker atrium was 5,3 cm. AF met een snelle ventriculaire snelheid werd gedetecteerd door ECG.
Geval 2: Een 55-jarige man presenteerde zich jarenlang met vergelijkbare symptomen. Er was geen voorgeschiedenis van cardiale comorbiditeiten; hij had echter ongeveer zes maanden geleden een beroerte gehad. Bij lichamelijk onderzoek werd een diastolisch blaasgeruis gehoord in de linker tweede intercostale ruimte, uitstralend naar de nek. Gewone röntgenfoto’s en CT-scans toonden dextrocardie met een vergrote contour en situs inversus totalis. Transesofageale echocardiografie toonde matige aortaklepregurgitatie en milde tot matige tricuspidalisregurgitatie na milde aortaprolaps en tricuspidalis ringvormige verwijding. De diameter van het linker atrium was 4,5 cm zonder atriale trombose. AF met een snelle ventriculaire snelheid werd gedetecteerd door ECG.
Geval 3: Een 39-jarige man presenteerde zich met progressieve inspanningsdyspneu en intermitterende hartkloppingen zonder enige voorgeschiedenis van situs inversus dextrocardie of andere cardiale gezondheidscomplicaties. Tijdens het lichamelijk onderzoek werd een graad 3 systolisch blaasgeruis gehoord in de vijfde intercostale ruimte buiten de middellijn van het rechtersleutelbeen. Röntgenfoto’s van gewone film en CT-scan toonden aan dat de contour van dextrocardie was vergroot en situeerde inversus totalis. Transesofageale echocardiografie toonde ernstige mitralisklepregurgitatie en tricuspidalisregurgitatie na ringvormige vergroting. Er was geen atriale trombose en de diameter van het linker atrium was 5,8 cm. Een ambulant ECG van 24 uur toonde paroxismale AF met een totale belasting van 165 min.
Diagnose, beoordeling en plan
Geval 1: Een bibiariale cryo-Cox-Maze IV-procedure (cryo-CMP-IV) met mechanische mitralisklepvervanging en tricuspide annuloplastiek werden gelijktijdig uitgevoerd.
Geval 2: Een biriale cryo-CMP-IV-procedure met gelijktijdige mechanische aortaklep (AV) vervanging en tricuspidalis annuloplastiek werd uitgevoerd.
Geval 3: Een bibiatriale CMP-IV-procedure, mitralisvalvuloplastiek en tricuspidalis annuloplastiek werden gelijktijdig uitgevoerd.
Dextrocardie is een groep zeldzame hartafwijkingen waarbij het hart zich aan de rechterkant van de thoracale holte bevindt in plaats van aan de linkerkant. Een derde van alle gevallen van dextrocardie zijn gevallen van spiegelbeeld, wat betekent dat de oriëntatie van de hartkamers een spiegelbeeld is voor levocardie (normaal gelegen hart)12. Geschat wordt dat situs inversus dextrocardie geassocieerd met situs inversus totalis voorkomt met een incidentie van veel minder dan 1 op de 10.000-50.000 g…
The authors have nothing to disclose.
Wij danken de patiënten voor hun deelname aan dit onderzoek. We zijn ook dankbaar voor het Biomedicine Electron Microscopy Laboratory van de Basic Medical Science School van de Central South University, met name Xiaoying Wu en Jin Li voor technische ondersteuning. Dit werk werd ondersteund door het National Key Research and Development Program (nr. 2018YFC1311204).
CryoICE | AtriCure, Cincinnati, Ohio | CRYO2 | Cryoablation in case 1 and case 2 was performed exclusively using it with a flexible 10cm in length metal cryoprobe. |
Medtronic Open Pivot Standard mechanical MV | Medtronic, Minneapolis, Minn | 709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL | A 27-mm MV was adopted in case 1. |
Medtronic Open Pivot Standard mechanical AV | Medtronic, Minneapolis, Minn | 646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC | A 23-mm AV was adopted in case 2. |
bipolar radiofrequency pen | AtriCure Inc., Cincinnati, OH | Maze-IV in case 3 | |
bipolar radiofrequency clamps | AtriCure Inc., Cincinnati, OH | Maze-IV in case 3 | |
Goretex | W.L. Gore & Associates, Inc., Elkton, Maryland | A surgical suture made of polytetrafluoroethylene. | |
rigid mitral ring | Kingstron Bio, Suzhou, China | Element Force ARM32 | A 32 mm ring was adopted in case 3. |
Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SBG0730 / SB30T | A 30 mm ring was adopted in case 1. |
Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SQB0240 / SB30T | A 30 mm ring was adopted in case 2. |
Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SBF0930 / SB28T | A 28 mm band was adopted in case 3. |