James Shorter Department of Biochemistry and Biophysics Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biography Publications Institution JoVE Articles James Shorter has not added a biography. If you are James Shorter and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Counteracting Semen-mediated Enhancement of HIV Infection and Enveloped Virus Infection by a Lysine-specific Molecular Tweezer AIDS Research and Human Retroviruses. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25357741 Suramin Inhibits Hsp104 ATPase and Disaggregase Activity PloS One. 2014 | Pubmed ID: 25299406 Specific Aromatic Foldamers Potently Inhibit Spontaneous and Seeded Aβ42 and Aβ43 Fibril Assembly The Biochemical Journal. Nov, 2014 | Pubmed ID: 25142005 Potentiated Hsp104 Variants Suppress Toxicity of Diverse Neurodegenerative Disease-linked Proteins Disease Models & Mechanisms. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25062688 A Cellular System That Degrades Misfolded Proteins and Protects Against Neurodegeneration Molecular Cell. Jul, 2014 | Pubmed ID: 24882209 Reversing Deleterious Protein Aggregation with Re-engineered Protein Disaggregases Cell Cycle (Georgetown, Tex.). May, 2014 | Pubmed ID: 24694655 ALS-associated Mutation FUS-R521C Causes DNA Damage and RNA Splicing Defects The Journal of Clinical Investigation. Mar, 2014 | Pubmed ID: 24509083 Potentiated Hsp104 Variants Antagonize Diverse Proteotoxic Misfolding Events Cell. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24439375 Conserved Distal Loop Residues in the Hsp104 and ClpB Middle Domain Contact Nucleotide-binding Domain 2 and Enable Hsp70-dependent Protein Disaggregation The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24280225 Disease Mutations in the Prion-like Domains of HnRNPA1 and HnRNPA2/B1 Introduce Potent Steric Zippers That Drive Excess RNP Granule Assembly Rare Diseases (Austin, Tex.). 2013 | Pubmed ID: 25002999 The Metazoan Protein Disaggregase and Amyloid Depolymerase System: Hsp110, Hsp70, Hsp40, and Small Heat Shock Proteins Prion. Nov-Dec, 2013 | Pubmed ID: 24401655 Hsp104 Suppresses Polyglutamine-induced Degeneration Post Onset in a Drosophila MJD/SCA3 Model PLoS Genetics. 2013 | Pubmed ID: 24039611 Fission Yeast Does Not Age Under Favorable Conditions, but Does So After Stress Current Biology : CB. Oct, 2013 | Pubmed ID: 24035542 Stress Granules As Crucibles of ALS Pathogenesis The Journal of Cell Biology. Apr, 2013 | Pubmed ID: 23629963 Mutations in Prion-like Domains in HnRNPA2B1 and HnRNPA1 Cause Multisystem Proteinopathy and ALS Nature. Mar, 2013 | Pubmed ID: 23455423 The Surprising Role of Amyloid Fibrils in HIV Infection Biology. 2012 | Pubmed ID: 24832047 Hsp104 Drives "protein-only" Positive Selection of Sup35 Prion Strains Encoding Strong [PSI(+)] Chemistry & Biology. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23177195 Operational Plasticity Enables Hsp104 to Disaggregate Diverse Amyloid and Nonamyloid Clients Cell. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23141537 Inhibition of RNA Lariat Debranching Enzyme Suppresses TDP-43 Toxicity in ALS Disease Models Nature Genetics. Dec, 2012 | Pubmed ID: 23104007 RNA-Binding Proteins in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Neurodegeneration Neurology Research International. 2012 | Pubmed ID: 22919483 Small Heat Shock Proteins Potentiate Amyloid Dissolution by Protein Disaggregases from Yeast and Humans PLoS Biology. 2012 | Pubmed ID: 22723742 Evaluating the Role of the FUS/TLS-related Gene EWSR1 in Amyotrophic Lateral Sclerosis Human Molecular Genetics. Apr, 2012 | Pubmed ID: 22454397 The Tip of the Iceberg: RNA-binding Proteins with Prion-like Domains in Neurodegenerative Disease Brain Research. Jun, 2012 | Pubmed ID: 22445064 Hsp104 및 Clpb의 기묘한 중간 도메인: 위치와 기능 Biochimica Et Biophysica Acta. Jan, 2012 | Pubmed ID: 21843558 효 모 기능 화면 새로운 후보 루 게 릭 병 질환 유전자 예측 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2011 | Pubmed ID: 22065782 포유류 Disaggregase 기계: 셀 프리 시스템에 단백질 붕괴 하 고 다시 활성화 촉매 Hsp70 및 Hsp40 Hsp110 Synergizes PloS One. 2011 | Pubmed ID: 22022600 ALS와 FTLD 미국 프리온 같은 도메인과 RNA 의무적인 단백질 Prion. Jul, 2011 | Pubmed ID: 21847013 충격과 공포: 헌팅턴 병 치료에 대 한 열 충격 응답을 칩니다 The Journal of Clinical Investigation. Aug, 2011 | Pubmed ID: 21785212 분자 결정 요인 및 집계와 루 게 릭 병 질환 단백질 FUS/TLS에 대 한 독성 유전 한정자 PLoS Biology. Apr, 2011 | Pubmed ID: 21541367 최소한의 마약 칵테일 녹말 체 다형성 및 약물 저항 대항 Prion. Oct-Dec, 2010 | Pubmed ID: 20935457 등장과 자연 선택의 약물 내성 Prions Molecular BioSystems. Jul, 2010 | Pubmed ID: 20422111 프리온 같은 장애: Transmissibility와 Infectivity 사이의 분열을 모호 하 게 Journal of Cell Science. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20356930 Hsp104 단백질 Misfolding 장애에 적용합니다 Biochemistry and Cell Biology = Biochimie Et Biologie Cellulaire. Feb, 2010 | Pubmed ID: 20130674 시너지 작은 분자 결합을 직접 다양 한 프리온 변형 구조 Eradicates Nature Chemical Biology. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19915541 N 맨끝 도메인 기능 Pmel17 녹말 체 소의 형성을 유도 합니다 The Journal of Biological Chemistry. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19840945 TDP-43은 본질적으로 집계 경향이, 그리고 루 게 릭 병 측면 경화 증에 연결 된 돌연변이 집계를 가속화 하 고 독성을 증가 The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2009 | Pubmed ID: 19465477 모터 단백질 Hsp104 통해 스레딩 메커니즘입니다 Molecular Cell. Apr, 2009 | Pubmed ID: 19362537 프리온 Proteostasis: Hsp104의 지원 캐스트를 충족 Prion. Oct-Dec, 2008 | Pubmed ID: 19242125 Mad2 부분 전개 모델: Mad2 구조적 전환을 통해 유사 분열을 조절 합니다 The Journal of Cell Biology. Dec, 2008 | Pubmed ID: 19029339 Hsp104, Hsp70 및 Hsp40 작용 조절 형성, 성장 및 Sup35 Prions의 제거 The EMBO Journal. Oct, 2008 | Pubmed ID: 18833196 PDZ-바인딩 모티브 Basolateral Syndecan-1 편광된 상피 세포에서 생 합성 통로 대상으로 제어 합니다 Traffic (Copenhagen, Denmark). Nov, 2008 | Pubmed ID: 18764819 Hsp104 알파 Synuclein 집계를 반감 하 고 파 킨 슨 병의 쥐 모델에서 Dopaminergic 변성을 감소 시킨다 The Journal of Clinical Investigation. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18704197 녹말 체 운명을 탈출 Nature Structural & Molecular Biology. Jun, 2008 | Pubmed ID: 18523464 특정 Prions 및 4, 5 Dianilinophthalimide와 매우 유사 하 여 Amyloids의 직접적이 고 선택적 제거 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. May, 2008 | Pubmed ID: 18480256 Hsp110 보호자 프리온 형성과 전파 S. Cerevisiae에서 두 개의 개별 활동에 의해 규제 PloS One. 2008 | Pubmed ID: 18335038 파 킨 슨 병 단백질 알파-synuclein 셀룰러 랩 항상성 방해 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jan, 2008 | Pubmed ID: 18162536 Hsp104: 다양 한 신경 퇴행 성 질환에 대처 하기 위해 무기 Neuro-Signals. 2008 | Pubmed ID: 18097161 소 비정형 AAA + 단위 포장 단백질 리 모델링 인자 Hsp104에 의해 붕괴에 대 한 확장 된 캐비티를 만듭니다 Cell. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18160044 알파 Synuclein을 위한 황금 시간대입니다 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Mar, 2007 | Pubmed ID: 17344380 ClpB 또는 Hsp104 ATPase 활동의 비대칭 감속 단백질 리 모델링 작업을 Unleashes Nature Structural & Molecular Biology. Feb, 2007 | Pubmed ID: 17259993 파괴 또는 다른 Prions 유사한 Hsp104 리 모델링 작업에 의해 촉매의 Potentiation Molecular Cell. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16885031 메모리 및 상속의 적응형 도관으로 Prions입니다 Nature Reviews. Genetics. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15931169 애매 한 Rab1 바인딩 사이트에 있는 P115 단백질을 밧줄로 매기 The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15878873 ClpB 채널 솔루션을 탐색 합니다 Nature Structural & Molecular Biology. Jan, 2005 | Pubmed ID: 15689967 Hsp104 Catalyzes 형성과 자기 Sup35의 제거 프리온 Conformers Science (New York, N.Y.). Jun, 2004 | Pubmed ID: 15155912 Mitotically 규제 Golgi 겹침 요인으로 Grasp65에 대 한 직접 역할 The EMBO Journal. Jul, 2003 | Pubmed ID: 12839990 Golgi 아키텍처 및 상속입니다 Annual Review of Cell and Developmental Biology. 2002 | Pubmed ID: 12142281 순차 올 무 분해 및 게이트-16-GOS-28 복잡 한 어셈블리 Golgi 막 퓨전 별개 NSF 활동 드라이브 중재입니다 The Journal of Cell Biology. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12070132 순차 Tethering Golgins 및 SNAREpin 어셈블리의 촉매의 기 Tethering 단백질 P115 여 The Journal of Cell Biology. Apr, 2002 | Pubmed ID: 11927603 효력을 더 Hsp104 변종 사용 효모 Proteinopathy 모델을 분리 Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biologia Hsp104의 정화, 단백질 Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biologia
효력을 더 Hsp104 변종 사용 효모 Proteinopathy 모델을 분리 Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biologia
Hsp104의 정화, 단백질 Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biologia