筋萎縮性側索硬化症の診断で解離極限ハンド筋萎縮の有用性

Summary

内因性の手の筋肉の解離萎縮、スプリット手と呼ばれる筋萎縮性側索硬化症（ALS）の具体的な特徴であると思われる。その結果、新たなneurodiagnosticテストは、模倣障害にALSを区別スプリットハンドの臨床現象を定量化するために開発された、 分割された手のインデックスと呼ばれる。

Abstract

スプリットハンド現象は母指球筋肉の支配的な消耗を参照し、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の初期及び具体的な機能です。新規分割ハンド指数（SI）は、分割ハンド現象を定量化するために開発され、その診断ユーティリティは、ALS患者において評価した。スプリットハンドインデックスは複合筋活動電位（CMAP）の積で除して得られたもの転小指の筋にわたって記録CMAP振幅による外転母指ブレビスと第背側骨間筋にわたって記録振幅。スプリットハンド指数の診断的有用性を評価するために、ALS患者は将来を見越して評価し、その結果を、神経筋疾患の患者と比較した。神経筋疾患患者（P <0.0001）と比較した場合、分割ハンド指数は有意に減少したALS。四肢発性ALS患者は、分割手の指数の最大の減少、および値を示した5.2以下で確実に他の神経筋疾患のALSを分化した。従って、スプリットハンド指数は、おそらく早期診断を容易にする、ALSのための新規な診断バイオマーカーであると思われる。

Introduction

スプリットハンドは 、小指の筋肉が相対的に維持されながらも、本来の手の筋肉の母指球の複雑なグループ[母指外転·ブレビス（APB）と第背側骨間（FDI）]の優先的な萎縮を意味し、筋萎縮性の特異的かつ早期の臨床機能です側索硬化症^{（ALS）1-4。}スプリットハンドサインは、ALSに特異的であるという知見は、ALSの³診断バイオマーカーとしてのスプリット手の合図のための潜在的な役割を示唆している。

スプリットハンドサインの定量化は、新たな神経生理学的バイオマーカーの開発を通じて、ALSの診断をさらに助けることがあります。具体的には、分割された手の現象を定量化するスプリットハンド指数（SI）は、化合物筋活動電位（CMAP）を乗算することによって導出される母指球複合体筋（APB及びFDI）上に記録され、CMAP振幅によってこの製品を分割振幅HYPにわたって記録othenar筋肉（すなわち外転小指^{、ADM）5。}

ALSの診断は^6に署名し、上下の運動ニューロンの組み合わせを網羅する、臨床的に基づく基準に大きく依存しています。これらの基準は、しかし、特に、疾患プロセス^7-10の初期段階でALSの診断を確立する際に非感受性とみなされた。診断基準の最近の変更が^11を開発し、これらの基準は、診断感度^{12月16日を}増やすように見えますが、増加は感度が延髄発性ALS患者¹⁵に制限されそうです。

特徴的試験の非存在下では、ALSの診断は、有意に⁰⁸遅延させることができる。最終的には、臨床試験に神経保護治療法と採用の制度は、おそらく重要な治療上のウィンドウ期間^9、17を超えて、遅れる場合があります。その結果、SIの診断ユーティリティは、将来に向かって散発ALS患者で評価した。

Protocol

1。患者の準備プロスペクティブに連続した患者を募集。注：以下のプロトコルは、シドニー西部地域保健サービスヒューマン研究倫理委員会によって承認されています。インフォームドコンセントは、すべての患者から提供された。患者は、ウェストミード病院でALS /神経筋クリニックから将来に向かってと連続して採用された。 テストのためのALS患者の適合性を判断。 ALSま…

Representative Results

臨床表現型 合計では、44 ALS患者は76％（N = 33）が可能な、ALSなどの明確な、または可能性が高く、かつ24％（N = 11）に分類された淡路基準11によると、そのうちの研究した。 ALSの診断は、鋭意研究し、最大3年間の臨床追跡後に「可能性」コホートで確認され、53％がこの期間中に死亡した。延髄発症型疾患ALS患者の59％での四肢に発症しながら、41％で明ら?…

Discussion

本研究では、ALSの新規神経生理学的な診断バイオマーカーでのスプリットハンド指数の診断ユーティリティについて報告します。 SIは確実に5.2の最適診断カットオフ値は、神経筋疾患のALSを区別した。 SIの減少は、四肢に発症ALS患者で最も顕著であった。重要なのは、最近開発された診断基準¹¹に従って、診断「可能」カテゴリーに分類されたALS患者のかなりの割合が、異常なSIを示?…

Materials

Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA/PH-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature