Dissocierad atrofi av inneboende handen muskler, kallas split handen, verkar vara en viss funktion av amyotrofisk lateralskleros (ALS). Följaktligen kan en ny neurodiagnostic testet, benämnd delad hand index, har utvecklats för att kvantifiera den kliniska fenomen av den delade hand, som differentieras ALS från mimic disorders.
Uppdelningen handen fenomen avser dominerande slöseri av thenar muskler och är en tidig och specifik del av amyotrofisk lateralskleros (ALS). En ny delad hand index (SI) har utvecklats för att kvantifiera delad hand fenomen, och dess diagnostiska verktyg utvärderades i ALS-patienter. Uppdelningen handen index togs fram genom att dividera produkten av föreningen muskel aktionspotential (CMAP) amplitud registreras över kidnappare pollicis brevis och första rygg interosseous muskler av CMAP amplitud registreras över kidnappare digitalisering minimi muskel. För att bedöma den diagnostiska nyttan av den delade handen index, var ALS-patienter prospektivt utvärderas och resultaten jämfördes med neuromuskulär sjukdom patienter. Uppdelningen handen index minskade avsevärt i ALS jämfört med neuromuskulär sjukdom patienter (p <0,0001). Limb-debut ALS-patienter uppvisade den största minskningen i delad hand index, och ett värdepå 5,2 eller differentierade mindre tillförlitligt ALS från andra neuromuskulära sjukdomar. Följaktligen verkar det delad hand index vara en ny diagnostisk biomarkör för ALS, kanske underlättar en tidigare diagnos.
Uppdelningen sidan hänvisar till förmånliga atrofi av thenar komplex grupp av inneboende handen muskler [kidnappare pollicis brevis (APB) och första dorsala interosseous (FDI)], med relativa bevarandet av hypotenarområdet muskler, och är en specifik och tidig klinisk inslag av amyotrofisk lateral skleros (ALS) 1-4. Upptäckten att den delade handen tecknet är specifik för ALS, föreslår en potentiell roll för split handen tecknet som en diagnostisk biomarkör i ALS 3.
Kvantifiering av den delade handen tecken, genom att utveckla en ny neurofysiologisk biomarkör, kan ytterligare stöd ALS diagnos. Närmare bestämt är det delade handen index (SI), som kvantifierar delad hand fenomen, beräknas som produkten av föreningen muskel aktionspotential (CMAP) amplitud registreras över tenar komplexa muskler (APB och FDI), och dela den här produkten från CMAP amplituden inspelad under hypothenar musklerna (det vill säga kidnappare digitalisering minimi, ADM) 5.
Diagnosen ALS förlitar sig till stor del på kliniskt baserade kriterier som omfattar en kombination av övre och nedre motorneuron tecknar 6. Dessa kriterier är dock ansågs okänsligt särskilt i upprättandet diagnosen ALS i de tidiga stadierna av sjukdomen processen 7-10. En nyligen genomförd ändring av de diagnostiska kriterierna utvecklades 11, och även om dessa kriterier tycks öka den diagnostiska känsligheten 12-16, tycks den ökade känsligheten begränsad till bulbar debut ALS-patienter 15.
I avsaknad av en patognomona prov, får diagnosen ALS bli kraftigt försenad 8. I slutändan kan institutionen neuroprotektiva terapier och rekrytering till kliniska prövningar försenas, kanske bortom den kritiska terapeutiska fönstret perioden 9, 17. Följaktligendiagnostiska nyttan av SI var prospektivt bedömts i sporadiska ALS-patienter.
Den aktuella studien rapporterar om den diagnostiska nyttan av den delade sidan index i ALS, en ny neurofysiologisk diagnostik biomarkör. SI särskiljas tillförlitligt ALS från neuromuskulära sjukdomar, med en optimal diagnostisk cut-off värde på 5,2. Minskningen av SI var mest framträdande i lemmen ella ALS-patienter. Viktigt är en betydande andel av ALS-patienter som klassificerats i den diagnostiska "möjligt" kategori enligt de nyligen utvecklade diagnostiska kriterier 11, uppvisade en o…
The authors have nothing to disclose.
Finansiering stöd från Motor Neuron Disease Research Institute of Australia (MNDRIA), Sylvia och Charles Viertel Charitable Foundation Clinical Investigator Grant, Ramaciotti Foundation och nationella hälso-och medicinska forskningsrådet i Australien (Projektbidrag nummer APP1024915) är tacksamma.
Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
(www.doweaver.com) | |||
Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
(www.triad-group.net) | |||
Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
(www.doweaver.com) | |||
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Table of equipment used | |||
Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
(www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
(www.grasstechnologies.com) | |||
Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |