Summary
هنا ، نناقش السمات السريرية والإشعاعية لأورام الكيس اللمفاوي الباطن ونبلغ عن منهجية ونتائج الاستئصال الجراحي في حالة الرعاية في مركز إحالة طب الأذن لدينا.
Abstract
أورام الكيس اللمفاوي الباطن (ELST) هي سرطان غدي حليمي منخفض الدرجة ينشأ من الكيس اللمفاوي الباطن. عادة ما يكون ELST بطيئا النمو ، مع عدوانية محلية وانخفاض خطر الإصابة بالنقائل البعيدة ، ويمكن أن يكون ELST متقطعا ولكنه يرتبط أيضا بشكل متكرر بمرض فون هيبل لينداو. العلاج الحالي ل ELST هو في المقام الأول الاستئصال الجراحي. دخلت امرأة تبلغ من العمر 55 عاما إلى مركز الإحالة من المستوى الثالث لطب الأذن بسبب تفاقم مفاجئ لفقدان السمع في أذنها اليسرى والدوار. أظهرت دراسة الرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالكمبيوتر في وقت لاحق وجود كتلة في العظم الصخري. ومن ثم ، تم افتراض وجود ELST. بعد الانصمام من الكتلة ، خضع المريض للاستئصال الجراحي للآفة. تم استئصال الكتلة من خلال نهج translabirinthine ، مع إجراء هادئ. لم يبق أي مرض متبقي بعد الجراحة. بعد 24 شهرا من المتابعة الإشعاعية بالتصوير بالرنين المغناطيسي ، لا توجد علامات على تكرار المرض. تشير هذه الورقة إلى إدارة ELST المتقطع ، بالإضافة إلى نتائج المتابعة ، مما يوفر للأطباء هذا البروتوكول للتعامل مع مثل هذه الجراحة الصعبة لقاعدة الجمجمة والأمراض النادرة.
Introduction
أورام الكيس اللمفاوي الباطن (ELST) هي أورام تنشأ من الكيس اللمفاوي الباطن ، وهو عضو مشتق من الأديم الظاهر العصبي يقع في السطح الخلفي للعظم الصدغي. من الناحية النسيجية ، يمكن وصف ELST بأنه سرطان غدي حليمي منخفض الدرجة1. عادة ما تكون ELST بطيئة النمو ، مع عدوانية محلية وخطر منخفض من النقائل البعيدة2،3،4. يمكن أن يكون ELST متقطعا ، ولكنه يرتبط أيضا بشكل متكرر بمرض فون هيبل لينداو (VHL) 4.
نظرا لمعدل النمو البطيء ، وندرة العلامات السريرية ، والظهور المتأخر للأعراض ، يصعب تشخيصها في المراحل المبكرة ، خاصة عندما لا ترتبط ب VHL 5,6. تشمل الأعراض النموذجية عند تشخيص ELST فقدان السمع (79.8٪) وطنين الأذن (52.6٪) وعدم التوازن (45.5٪) ، بسبب hydrops داخل اللمف أو نزيف داخل المتاهة4،7،8. الأعراض الأخرى والأقل شيوعا هي شلل الوجه (25.6٪) والصداع (13.8٪) وألم الأذن (5.1٪) وأعراض مثلث التوائم (3.2٪)8.
العلاج الحالي ل ELST هو في المقام الأول الاستئصال الجراحي. يمكن علاج بقايا الورم بالجراحة الإشعاعية التجسيمية ، والتي يمكن أخذها في الاعتبار إذا كان المريض لا يستطيع تحمل العملية 9,10. يرتبط النهج الجراحي والتشخيص في الغالب بامتداد الورم6. حتى لو لم يكن هناك نظام مرحلي رسمي ل ELST11,12 ، فإن نظام الدرجات الأخير الذي اقترحه لي وزملاؤه13 ، بناء على بيانات التصوير والنتائج أثناء العملية ، حدد أربع درجات رئيسية ، وفقا لامتداد الورم. ويرد في الجدول 1 هذا النظام وغيره من نظم التدريج المقترحة سابقا.
| مقالة | ELST التدريج / الدرجات | |||
| بامباكيديس وآخرون(11) | المرحلة الأولى: الارتباك إلى العظم الصدغي والأذن الوسطى | |||
| المرحلة الثانية: تمتد إلى الحفرة الخلفية | ||||
| المرحلة الثالثة: تمتد إلى الحفرة القحفية الوسطى | ||||
| المرحلة الرابعة: تمتد إلى الجناح الوتدي و / أو الجناح الوتدي | ||||
| شيبر وآخرون.12 | النوع أ: يقتصر على الجافية في الحفرة القحفية الخلفية | |||
| النوع ب: تسلل القناة نصف الدائرية الجانبية و/أو القوقعة | ||||
| النوع C: تسلل الجيوب الأنفية السيني و / أو المصباح الوداجي | ||||
| لي وآخرون 13 | الدرجة الأولى: يقتصر على العظم الصخري الخلفي بين القناة نصف الدائرية الخلفية والحفرة الخلفية ، وقد يشمل العصب الوجهي ، ولا توجد أذن داخلية وغزو الثقبة الوداجية | |||
| الدرجة الثانية: ممتدة من الأمام مع غزو القنوات نصف الدائرية ، القوقعة ، IAC ، الأذن الوسطى ، بدون زاوية المخيخ والثقبة الوداجية | ||||
| الدرجة IIIa: تورط الثقبة الوداجية أو الشريان السباتي الداخلي أو clivus | ||||
| الدرجة IIIb: غزو واسع داخل الجمجمة أو تورط الجيوب الكهفية أو الثقبة الوداجية | ||||
| وو وآخرون.6 | النوع الأول: يقتصر على منطقة الكيس اللمفاوي الباطن | |||
| النوع الثاني: يمتد إلى واحد آخر على الأقل بنية تشريحية | ||||
الجدول 1: أنظمة تحديد مراحل الورم المنشورة سابقا. نظرة عامة على أنظمة الدرجات / التدريج المنشورة مسبقا.
حتى الآن ، تم الإبلاغ عن ~ 300 حالة فقط ، معظمها كحالات سريرية فردية أو سلسلة حالات صغيرة 5,6. لم يتم تحديد معدلات التكرار وتقديرات البقاء على قيد الحياة بوضوح بعد8. في هذه الورقة ، نبلغ عن الإدارة السريرية والجراحية لحالة واحدة من ELST المتقطع ، بالإضافة إلى نتائج المتابعة ، مما يوفر للأطباء خبرتنا في التعامل مع مثل هذه الجراحة الصعبة لقاعدة الجمجمة والأمراض النادرة. هنا ، نصف ELST في امرأة تبلغ من العمر 55 عاما وصلت إلى مركز إحالة مستوى الأذنين من الدرجة الثالثة من مستشفى محيطي. كان المريض قد دخل المستشفى قبل 3 أيام بسبب تفاقم مفاجئ لفقدان السمع الأيسر ، والذي بدأ قبل 3 أشهر ، مصحوبا بنوبة من الدوار الحاد مع الغثيان والقيء. كان سوابق المريض إيجابيا لارتفاع ضغط الدم وفرط كوليسترول الدم ، وكلاهما تحت العلاج والتدخين (3 سنوات حزمة). لم يبلغ المريض عن أي تاريخ شخصي أو مألوف لمرض VHL أو أعراض متوافقة.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
وافقت اللجنة الأخلاقية المحلية على نشر هذه الحالة السريرية. تم جمع نموذج موافقة خطية مستنيرة من المريض.
1. التقييم السريري والسمعي
- جمع التاريخ الشخصي أو المألوف لمرض VHL أو الأعراض المتوافقة من المريض.
- إجراء فحص عصبي للتحقيق في الأسباب المركزية. تأكد من عدم وجود سبب مرضي يتم تسطيره وأن وظيفة العصب الوجهي طبيعية.
- تقييم وظائف الأذن الخارجية والمتوسطة والداخلية وتقييم ما إذا كان التقييم السمعي والعصبي الكامل ضروريا.
- بعد تنظير الأذن السلبي الثنائي ، قم بإجراء تقييم للسمع باستخدام نغمة نقية وقياس السمع الصوتي باستخدام مقياس السمع السريري الكلاسيكي وقياس الطبلة مع دراسة منعكسة ستابيديال مع قياس طبلة سريري.
2. دراسة التصوير
- إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لمزيد من استبعاد الأسباب الأخرى للدوار ودراسة القناة السمعية الداخلية (IAC) وزاوية pontocerebellar (PCA) ، بعد 2 أيام من دخول المستشفى.
- استخدم نظام التصوير بالرنين المغناطيسي 1.5 T المجهز بملف رأس صفيف مرحلي من 8 قنوات لإجراء فحص الدماغ وجذع الدماغ والعظام الصخرية.
- بالنسبة لبروتوكول فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، استخدم استعادة الانعكاس المحوري الموهن بالسائل والتسلسلات المرجحة T2 ذات الصدى المغزلي السريع المحوري. استهدف صور الحالة المستقرة الحرة (SSFP) باستخدام تسلسل FIESTA (التصوير السريع باستخدام اكتساب الحالة المستقرة) على الأذن الداخلية. احصل على صور حجمية عالية الدقة باستخدام تسلسل SPGR (التدرج المدلل الذي تم استدعاؤه) المرجح T1 قبل إدارة الوسائط المتباينة وبعدها.
- قم بإجراء التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT) للعظم الصخري ، مع مسح 64 شريحة لتأكيد وجود أي كتلة متساوية الكثافة.
- بعد تنفيذ التصوير بالرنين المغناطيسي و HRCT ، حدد تصنيف الورم وخطط للنهج الجراحي للاستئصال الشامل. ناقش تشخيص الجراحة والمرض مع المريض.
3. الإدارة الجراحية
- قبل أربع وعشرين ساعة من الجراحة ، اطلب من أخصائي الأشعة العصبية التداخلية من ذوي الخبرة إجراء انصمام شرياني للكتلة على تصوير الأوعية الدموية ذات السطحين.
- إجراء الانصمام مع جزيئات الكحول بولي فينيل من حجم 150-250 ميكرون مع قسطرة انتقائية من أوعية التغذية.
- إذا كان هناك امتداد محدود للورم كما في هذه الحالة ولكن هناك عجز في السمع ذي صلة ، فقم بجدولة استئصال جراحي للكتلة من خلال نهج translabirinthine ليتم إجراؤه بواسطة جراح ذو خبرة 25 عاما للأذن وقاعدة الجمجمة الجانبية.
- بعد شق خلف الأذنية على شكل حرف C ورفع سديلة العضلة الصدغية ، قم بإجراء عملية استئصال الخشاء بشكل كبير باستخدام نظام الحفر Striker S2 πDrive.
- دقة القطع المستديرة والنصائح المخددة ، بالإضافة إلى الأطراف المستديرة الماسية الخشنة والناعمة ، اعتمادا على الهياكل المحفورة.
- فضح الجيب السيني والجافية في الحفرة القحفية الوسطى خلفيا ومتفوقا ، على التوالي.
- أكمل بضع الأذن الوافر مع التعرض الكامل للعملية الصغيرة للإنقاع ثم قم بإعداد بضع الطبلة الخلفي.
- حفر جميع خلايا الخشاء الوجه الرجعية حتى طرف الخشاء ، حتى تحديد المصباح الوداجي.
- أكمل استئصال المتاهة الخلفية بقنوات نصف دائرية حتى تحديد القناة السمعية الداخلية (IAC).
- التعرف على الأورام بعد التعرض الكامل للجافية من الحفرة القحفية الوسطى والخلفية ، في منطقة الكيس اللمفاوي الباطن. إذا كان الورم غير قابل للتجزئة من الجافية في الحفرة القحفية الخلفية ، فقم بقطع الجافية وإزالتها مع الورم. إذا وصلت الأورام إلى IAC وغزتها ، فافتح IAC لإزالة الورم تماما.
- إجراء الفحص النسيجي المرتجل أثناء العملية.
- ختم بضع الطبلة الخلفي وبضع الشرج بالشمع الجراحي ، وملء تجويف الخشاء الواسع بدهون البطن الذاتية وغراء الفيبرين.
- تحقق من تسرب السائل الدماغي النخاعي (CSF) بعد الجراحة وقم بتقييم فقدان الدم بسبب الجراحة.
4. دورة ما بعد الجراحة
- في دورة ما بعد الجراحة ، تحقق من الدوار والسمع المتبقي وتسرب السائل الدماغي النخاعي وشلل العصب الوجهي من بين مضاعفات أخرى.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
من التقييم السمعي ، كان من الممكن تحديد فقدان السمع الحسي العصبي الأيسر الشديد إلى حد ما (الشكل 1) ، مع تقليل التمييز بين الكلمات. كان قياس الطبلة طبيعيا ثنائيا ، وكانت ردود الفعل الركائزية قابلة للاستحضار مع التحفيز المماثل والمقابل الجانبي. في تصوير الرأرأة بالفيديو ، كان من الممكن تقييم رأرأة عفوية أفقية من الدرجة الثانية تنبض على الجانب الأيمن ، والتي نمت في شدتها بعد اهتزاز الرأس. من التقييم السريري والسمعي ، بدا أن الحالة مرتبطة بعجز في القوقعة والمتاهة المحيطية ، دون علامات على علم الأمراض المركزي.
من خلال دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي ، كان من الممكن تحديد احتلال خلايا الخشاء اليسرى بواسطة مادة مخاطية عالية الكثافة ، وتكييف مظهر منتفخ لعظم القشرة في الجانب الخلفي من الجزء الصخري مع طمس صهريج pontocerebellar المماثل والحد الأدنى من البصمة على gyri المخيخ الأيسر ، والذي كان متوافقا مع وجود ELST (الشكل 2).
الشكل 2: التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة. أظهر تسلسل SPGR المرجح T1 بعد إعطاء عامل تباين الجادولينيوم كتلة متساوية الشدة مع بؤر فرط الشدة ، مع تعزيز غير متجانس. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
ثم تم تقديم المريض إلى التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT) للعظم الصخري ، مع مسح مكون من 64 شريحة أكد وجود كتلة متساوية الكثافة على الجدار الخلفي للعظم الصخري مع تآكل ونمط "أكل العثة" (الشكل 3).
الشكل 3: HRCT قبل الجراحة. كتلة متساوية الكثافة على الجدار الخلفي للعظم الصخري الأيسر مع تآكل العظم الصخري ونمط "أكل العثة" المتسلل. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
وفقا لنظام تصنيف Li13 ، في هذه الحالة ، كان من الممكن الشك في وجود ELST من الدرجة 2. أظهر تصوير الأوعية الدموية بالطرح الرقمي التشخيصي ورما وعائيا مع احمرار الورم بسبب إمداد الدم من الفروع الصاعدة للبلعوم والأذن الخلفي والقذالي للشريان السباتي الخارجي الأيسر (الشكل 4 أ).
أظهر تصوير الأوعية الدموية بعد الانصمام طمسا كاملا لأحمر الخدود الورمي (الشكل 4 ب). لم يكن هناك أي مضاعفات أثناء وبعد الإجراء.
الشكل 4: منظر جانبي للشريان السباتي الخارجي الأيسر. أ: أحمر الخدود الورمي، ب: المحو الكامل لأحمر الخدود بعد الانصمام. اختصار: ECA = الشريان السباتي الخارجي. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
بعد التعرض الكامل للجافية في الحفرة القحفية الوسطى والخلفية ، في منطقة الكيس اللمفاوي الباطن ، تم تحديد ورم ينزف بسهولة. كانت الأورام غير قابلة للتجزئة من الجافية في الحفرة القحفية الخلفية ، لذلك تم قطع الجافية وإزالتها مع الورم.
وصلت الأورام وغزت IAC ، والتي كان لا بد من فتحها لإزالة الورم بالكامل. أشار الفحص النسيجي المرتجل أثناء العملية إلى الأورام كورم حليمي. داخل IAC ، بدا العصب الوجهي سليما ، وكان من الممكن تحفيزه كهربائيا ، مع استجابات عضلية جيدة. لم يكن هناك أي ظهور لتسرب السائل النخاعي بعد الجراحة (CSF) ، وكان فقدان الدم بسبب الجراحة ضئيلا.
بعد الجراحة ، عانى المريض من دوار ذاتي الحد لمدة أسبوع ، وفقدان كامل للسمع المتبقي الأيسر ، ولكن لا توجد مضاعفات أخرى. على وجه الخصوص ، لم يظهر المريض تسرب السائل الدماغي الشوكي أو أي درجة من شلل العصب الوجهي. بعد أسبوع واحد من الجراحة ، أكد الفحص النسيجي النهائي الطبيعة الحليمية للورم ، مما يؤكد تشخيص ELST. استبعدت الدراسة الجينية وجود مرض VHL. المريض بصحة جيدة. تخضع للمتابعة الإشعاعية بالتصوير بالرنين المغناطيسي كل 6 إلى 8 أشهر. بعد 24 شهرا ، لا تظهر عليها علامات إشعاعية أو سريرية لمرض التكرار.
الشكل 1: قياس السمع اللوني. فقدان السمع الحسي العصبي الأيسر الشديد إلى حد ما. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
ELST هي أورام نادرة وعدوانية محليا تنشأ على السطح الخلفي للعظم الصدغي. نظرا لمعدل نموها البطيء ، وندرة الأعراض الأولية ، غالبا ما يتأخر التشخيص ، مما يؤدي إلى مرحلة ورم متقدمة. نظرا لأن مراضة الجراحة وكذلك نتائج الأورام ترتبط ارتباطا وثيقا بأبعاد الورم وامتداده6،8،13،15 ، فإن التشخيص المبكر ضروري.
الخطوة الأولى للتشخيص الفوري هي التقييم السريري للمرضى. يجب التحقيق بدقة في التاريخ الطبي والمألوف للمريض الذي قد يشير إلى وجود VHL. على أي حال ، في الحالة المبلغ عنها هنا ، لم يتم الإبلاغ عن أي تاريخ من VHL المعروف من المريض ، بالإضافة إلى الأعراض الموحية السابقة.
علاوة على ذلك ، نظرا لأن فقدان السمع والدوار هما ارتباط متكرر للأعراض الكامنة وراء عدد من الحالات السريرية المحيطة بالأذن ، بدءا من الأمراض المائية للأذن الداخلية إلى اعتلال الدهليز الحاد من جانب واحد ، ولكن أيضا الاضطرابات المركزية ، من المهم استبعاد الفحوصات العصبية والإشعاعية العصبية في كل مريض يبلغ عن أعراض تشبه مينيير. في الواقع ، حتى عندما يبدو أن الصورة السريرية تشير إلى آفة محيطية نقية ، يجب دائما نصح بإجراء دراسة تصويرية للدماغ وجذع الدماغ والعظام الصخرية ، حتى لاستبعاد الأمراض المركزية التي تؤدي إلى عجز محيطي ، ولكن ، بشكل أساسي ، لدراسة IAC و PCA. هذه الجوانب أكثر أهمية عندما يقدم المريض تشخيصا مؤكدا ل VHL أو حوادث متوافقة مع مثل هذا المرض.
في الحالة المذكورة هنا ، تم الاشتباه في التشخيص بشكل مناسب بناء على دراسة تصوير سريعة بعد ظهور الأعراض وتم تأكيدها أثناء العملية بعد فترة وجيزة. كما هو موضح هنا ، يمكن أن يؤدي التشخيص المبكر بناء على العلامات والأعراض السريرية ودراسات التصوير الفوري إلى جراحة أكثر استدامة ، مع انخفاض خطر بقايا ما بعد الجراحة أو تكرار المرض.
حتى لو كان فقدان السمع والدوار عبارة عن ارتباط متكرر للأعراض الكامنة وراء العديد من الحالات السريرية المحيطة بالأذن ، يجب استبعاد الفحص الإشعاعي العصبي على الفور لاستبعاد الاضطرابات المركزية التي تم تشخيصها بشكل خاطئ ، وكذلك أمراض IAC أو PCA. علاوة على ذلك ، يجب أن يحقق سوابق المريض الدقيق في الأحداث المتوافقة مع VHL ، مثل التشخيص المسبق للأورام مثل ورم القواتم أو الورم الأرومي الوعائي المخيخي أو ورم وعائي الشبكية. مقارنة مسبقة من الخراجات في الكلى والكبد والبنكرياس أو الجهاز التناسلي ؛ وأعراض مثل الصداع أو الوهن أو ارتفاع ضغط الدم أو الرنح أو اضطرابات الرؤية14.
في مستشفى الإحالة من المستوى الثالث ، يخضع جميع المرضى الذين يبلغون عن أعراض القوقعة أو الدهليزي على الفور لدراسة تصويرية ، ويفضل أن تكون دراسة تصوير بالرنين المغناطيسي عالية المجال للدماغ وجذع الدماغ والعظم الصخري مع عامل تباين ، لإجراء تقييم دقيق لتلك الهياكل ، IAC و PCA ، ودراسة مسح HRCT ، لتقييم الهياكل العظمية للعظم الصخري ، إذا لزم الأمر. إن حدوث كتلة ناشئة من الوجه الخلفي للعظم الصخري ، خاصة إذا كان مرتبطا بتشخيص مشتبه به أو معروف ل VHL ، يوحي بشدة ب ELST.
قبل الاستئصال الجراحي لمثل هذه الكتلة ، فإن القرارات الرئيسية التي يتعين اتخاذها من الأطباء هي تنفيذ الانصمام الأولي للورم والوصول الجراحي إلى الآفة. لا يوجد إجماع عالمي على ضرورة الانصمام الأولي6،8،15 ، خاصة في الكتل منخفضة التدريج ، ولكن هذا الإجراء قد يؤدي إلى تقليل نزيف الكتلة أثناء الاستئصال ، مما يضمن مجالا جراحيا أنظف وبالتالي إزالة أسهل للكتلة.
في هذا البروتوكول لإدارة ELST ، يقترح دائما الانصمام قبل الجراحة ، حتى بالنسبة للكتل المحدودة والمنخفضة التدريج ، لأنه يؤدي إلى تقليل وقت الجراحة ، وتقليل فقدان الدم ، وجراحة أسهل ، وبالتالي تقليل المراضة.
يمكن أن يضمن التشخيص المبكر ، بناء على تقييم سريري دقيق وسريع ودراسة تصوير في المرضى الذين يبلغون عن أعراض تشبه Meniere ، إجراء عملية جراحية في مرحلة مبكرة في حالة ELST. علاوة على ذلك ، بفضل التدريج المنخفض للمرض عند التشخيص ، والانصمام الدقيق والاستئصال الجراحي الدقيق للكتلة ، من الممكن عادة تحقيق نتائج جيدة للأورام ، دون تكرار المرض وفترة بقاء طويلة خالية من الأمراض ، وتجنب أو تقليل حدوث المضاعفات الرئيسية لجراحة العظام الصخرية الكبرى ، مثل شلل العصب الوجهي أو تسرب السائل الدماغي النخاعي بعد العملية الجراحية.
في وجود ELST ، فإن تقييم التصوير ، الذي يجب أن يتضمن التصوير بالرنين المغناطيسي ودراسة HRCT ، يجعل من الممكن تحديد مرحلة الورم. وفقا لمرحلة الورم والتقييم السمعي للمريض ، من الممكن تحديد النهج الجراحي وتقدير التشخيص15.
حتى الآن ، في الواقع ، يعتبر الاستئصال الجراحي العلاج المفضل في المرضى الذين يعانون من ELST. خيار علاجي آخر هو العلاج الإشعاعي 8,15. ومع ذلك ، نظرا لأن دور العلاج الإشعاعي المساعد لم يتم الإبلاغ عنه جيدا بعد 8,16 ، فيجب النظر فيه للمرضى الذين يعانون من المرض المتبقي بعد الاستئصال الجراحي ، أو في المرضى غير القادرين على العمل بسبب المراضة أو تمديد الورم المفرط 8,10,15.
كما أفاد نيلسون وزملاؤه15 ، يمكن تمثيل علاج آخر للمرضى غير القابلين للعمل بواسطة pazopanib ، وهو مثبط متعدد الكيناز وعامل مضاد لتولد الأوعية. على أي حال ، لا يوجد دليل يدعم حاليا استخدام هذا الدواء كعلاج أولي أو مساعد ل ELSTs.
قبل الاستئصال الجراحي ، يمكن للأطباء اقتراح الانصمام الأولي للكتلة. حتى لو أوصى بعض المؤلفين 6,8 ، خاصة في الحالات التي يمكن أن تمنع فيها الأوعية الدموية للورم الاستئصال الكامل ، لا يتم الإبلاغ عن الانصمام قبل الجراحة ELST باستمرار في الأدبيات13. حتى بالنسبة للكتل الصغيرة ، وفقا لمؤلفين آخرين (على سبيل المثال ، Wu وزملاؤه6) ، يتم دائما استبعاد الانصمام الدقيق قبل الجراحة في مركزنا ، لأنه يمكن أن يقلل من صعوبة ومراضة الجراحة ، بالإضافة إلى خطر فقدان الدم الشديد أثناء العملية. في الواقع ، نظرا لأن الهدف الرئيسي في علاج ELST هو الاستئصال الجراحي الكامل 8,15 ، يجب معالجة الكتل الصغيرة بنزيف منخفض كواحدة من النقاط الرئيسية في إدارة هذا المرض.
كما ورد ، يمكن إزالة كتلة منخفضة التدريج مع نزيف متحكم فيه من خلال نهج حصري لاستئصال التيه الخلفي ، مما يضمن القليل من المراضة بعد الجراحة ونتائج الأورام الجيدة. بعد الاستئصال الجراحي للكتلة ، يجب على الأطباء في البداية التعامل مع أعراض ما بعد الجراحة ومراقبة المريض بحثا عن مضاعفات. تشمل المضاعفات المحددة النهائية لمثل هذه الجراحة الكبرى على العظم الصخري تسرب السائل الدماغي النخاعي وشلل العصب الوجهي.
وفقا للأدبيات ، فإن مضاعفات ما بعد الجراحة ، بقدر ما يكون المرض المتبقي بعد الاستئصال ، بشكل مفهوم ، أكثر تواترا عندما تكون الأورام واسعة النطاق ويتطلب استئصالها جراحة شديدة التوغل6،8،15. في الحالة الموصوفة هنا ، لم يتم الإبلاغ عن أي مضاعفات كبيرة بعد الجراحة ، وكذلك عدم وجود مرض متبقي. علاوة على ذلك ، بعد التأكيد النسيجي ل ELST ، يجب على المرضى الذين يعانون من هذا الورم استبعاد تعايش VHL من خلال دراسات وراثية محددة. استبعدت الدراسات الجينية VHL للمريض الذي تمت مناقشته هنا.
في مراجعة منهجية حديثة أجراها تانغ وزملاؤه8 ، من تحليل ما مجموعه 253 ورما فريدا في 247 مريضا ، كان التكرار أو التقدم المبلغ عنه بعد الجراحة 21.8٪ ، بعد متوسط وقت 46.7 شهرا (من 3 إلى 180 شهرا) وكان البقاء على قيد الحياة بدون مرض 47.6 ± 46.4 شهرا في المرضى الذين يعانون من مرض متقطع و 49.8 ± 48.3 شهرا في المرضى الذين يعانون من مرض مرتبط ب VHL.
حتى إذا لم يكن هناك إجماع على متابعة المرضى بعد استئصال ELST ، فإن دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي كل 6 إلى 8 أشهر يمكن أن تحدد بشكل فعال تكرار أو تطور المرض بعد الجراحة. ليس من الواضح كم من الوقت يجب أن تكون متابعة التصوير بالرنين المغناطيسي. في مراجعتهم المنهجية ، أبلغ تانغ وزملاؤه عن تكرار حتى بعد 15 عاما من الجراحة ، بينما أبلغ Poletti et al.10 و Sykopetrites15 عن حالات متكررة بعد أكثر من 10 سنوات. وبالتالي ، ينبغي النظر في بروتوكول متابعة دائم ودقيق للغاية بناء على إمكانية تكرار المرض بعد هذه الفترة الطويلة.
وفي الختام، توضح الحالة المذكورة هنا أهمية التدبير العلاجي ل ELST من خلال التشخيص المبكر بناء على تقييم سريري وإشعاعي دقيق. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي الانصمام الوقائي النهائي للكتلة والجراحة الدقيقة على ورم صغير منخفض الدرجة إلى نتائج أورام جيدة مع مراضة جراحية محدودة بعد الجراحة. على الرغم من ذلك ، يجب دائما نصح بمتابعة التصوير بالرنين المغناطيسي طويلة الأمد ، لأن تكرار المرض ممكن حتى بعد فترة طويلة من الجراحة.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
يعلن أصحاب البلاغ عدم وجود تضارب في المصالح.
Acknowledgments
اي.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R.
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
