Summary
Qui discutiamo le caratteristiche cliniche e radiologiche dei tumori del sacco endolinfatico e riportiamo la metodologia e i risultati di una rimozione chirurgica in un caso in cura presso il nostro centro di riferimento otologico.
Abstract
I tumori del sacco endolinfatico (ELST) sono adenocarcinoma papillari di basso grado che originano dal sacco endolinfatico. Di solito a crescita lenta, con aggressività locale e basso rischio di metastasi a distanza, l'ELST può essere sporadica ma anche frequentemente associata alla malattia di von Hippel Lindau. L'attuale trattamento dell'ELST è principalmente la resezione chirurgica. Una donna di 55 anni si è rivolta al nostro centro di riferimento otologico di livello terziario per un improvviso peggioramento della perdita dell'udito nell'orecchio sinistro e vertigini. Uno studio di risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata ha successivamente mostrato una massa nell'osso petroso; quindi, è stata ipotizzata la presenza di un ELST. Dopo l'embolizzazione della massa, il paziente è stato sottoposto a rimozione chirurgica della lesione. La resezione della massa è stata effettuata attraverso un approccio translabirintico, con una procedura senza incidenti. Nessuna malattia residua è rimasta dopo l'intervento chirurgico. Dopo 24 mesi di follow-up radiologico con risonanza magnetica, non ci sono segni di recidiva della malattia. Questo documento riporta la gestione di questo ELST sporadico, nonché i risultati di follow-up, fornendo ai medici questo protocollo per la gestione di un intervento chirurgico otologico della base cranica così impegnativo e di una malattia rara.
Introduction
I tumori del sacco endolinfatico (ELST) sono neoplasie che originano dal sacco endolinfatico, un organo derivato dal neuroectoderma situato nella superficie posteromediale dell'osso temporale. Istologicamente, gli ELST sono caratterizzabili come adenocarcinoma papillare di basso grado1. Di solito, gli ELST sono a crescita lenta, con aggressività locale e un basso rischio di metastasia distanza 2,3,4. L'ELST può essere sporadica, ma è anche frequentemente associata alla malattia di von Hippel Lindau (VHL)4.
Data la lentezza della crescita, la scarsità dei segni clinici e l'insorgenza tardiva dei sintomi, sono difficili da diagnosticare nelle fasi iniziali, soprattutto quando non associati a VHL 5,6. La sintomatologia tipica alla diagnosi di ELST comprende la perdita dell'udito (79,8%), l'acufene (52,6%) e lo squilibrio (45,5%), dovuti a idrope endolinfatica o emorragie intralabirintiche 4,7,8. Altri sintomi meno frequenti sono la paralisi facciale (25,6%), il mal di testa (13,8%), l'otalgia (5,1%) e i sintomi del trigemino (3,2%)8.
L'attuale trattamento dell'ELST è principalmente la resezione chirurgica. I residui del tumore possono essere trattati con la radiochirurgia stereotassica, che può essere presa in considerazione se il paziente non tollera l'interventochirurgico 9,10. L'approccio chirurgico e la prognosi sono per lo più correlati all'estensione del tumore6. Anche se non esiste un sistema ufficiale di stadiazione per ELST11,12, un recente sistema di classificazione proposto da Li e colleghi13, basato su dati di imaging e risultati intraoperatori, ha definito quattro gradi principali, in base all'estensione del tumore. Questo e altri sistemi di stadiazione proposti in precedenza sono riportati nella Tabella 1.
| Articolo | Staging / Classificazione ELST | |||
| Bambakidis et al.11 | Stadio I: conformato all'osso temporale e all'orecchio medio | |||
| Stadio II: esteso alla fossa posteriore | ||||
| Stadio III: esteso alla fossa cranica media | ||||
| Stadio IV: esteso al clivus e/o all'ala sfenoide | ||||
| Schipper et al.12 | Tipo A: limitato alla dura della fossa cranica posteriore | |||
| Tipo B: infiltrazione del canale semicircolare laterale e/o della coclea | ||||
| Tipo C: infiltrazione del seno sigmoideo e/o del bulbo giugulare | ||||
| Li et al.13 | Grado I: confinato all'osso petroso posteriore tra il canale semicircolare posteriore e la fossa posteriore, può coinvolgere il nervo facciale, nessuna invasione dell'orecchio interno e del forame giugulare | |||
| Grado II: esteso anteriormente con invasione di canali semicircolari, coclea, IAC, orecchio medio, senza angolo cerebellopotina e coinvolgimento del forame giugulare | ||||
| Grado IIIa: interessamento del forame giugulare o dell'arteria carotide interna o del clivus | ||||
| Grado IIIb: invasione intracranica estesa o coinvolgimento del seno cavernoso o del forame giugulare | ||||
| Wu et al.6 | Tipo I: confinato alla regione del sacco endolinfatico | |||
| Tipo II: esteso ad almeno un'altra struttura anatomica | ||||
Tabella 1: Sistemi di stadiazione tumorale pubblicati in precedenza. Una panoramica dei sistemi di valutazione/staging pubblicati in precedenza.
Ad oggi, sono stati segnalati solo ~300 casi, per lo più come casi clinici singoli o piccole seriedi casi 5,6. I tassi di recidiva e le stime di sopravvivenza non sono ancora stati chiaramente definiti8. Nel presente articolo, riportiamo la gestione clinica e chirurgica di un singolo caso di ELST sporadico, nonché i risultati del follow-up, fornendo ai medici la nostra esperienza nella gestione di una chirurgia otologica della base cranica così impegnativa e di una malattia rara. Qui, descriviamo l'ELST in una donna di 55 anni che ha avuto accesso al nostro centro di riferimento otologico di livello terziario da un ospedale periferico. Il paziente era stato ricoverato 3 giorni prima per un improvviso peggioramento dell'ipoacusia sinistra, iniziata 3 mesi prima, accompagnata da un episodio di vertigine acuta con nausea e vomito. L'anamnesi è risultata positiva per ipertensione e ipercolesterolemia, entrambe in trattamento, e per il fumo (3 pack-anno). Il paziente non ha riportato alcuna storia personale o familiare di malattia VHL o sintomi compatibili.
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Protocol
Il comitato etico locale ha approvato la pubblicazione di questo caso clinico. Un modulo scritto di consenso informato è stato raccolto dal paziente.
1. Valutazione clinica e audiologica
- Raccogliere l'anamnesi personale o familiare della malattia VHL o dei sintomi compatibili dal paziente.
- Eseguire un esame neurologico per indagare le cause centrali. Assicurarsi che non vi sia alcuna causa patologica da sottolineare e che la funzione del nervo facciale sia normale.
- Valutare la funzionalità dell'orecchio esterno, medio e interno e valutare se è necessaria una valutazione audiologica e otoneurologica completa.
- Dopo un'otoscopia bilateralmente negativa, eseguire una valutazione dell'udito utilizzando un'audiometria tonale e vocale pura con un audiometro clinico classico e una timpanometria con studio del riflesso stapediale con una timpanometria clinica.
2. Studio di imaging
- Eseguire una risonanza magnetica per escludere ulteriormente altre cause di vertigini e per studiare il condotto uditivo interno (IAC) e l'angolo pontocerebellare (PCA), 2 giorni dopo il ricovero.
- Utilizzare un sistema di risonanza magnetica da 1,5 T dotato di una bobina di testa phased array a 8 canali per eseguire l'esame del cervello, del tronco encefalico e dell'osso petroso.
- Per il protocollo di esame MRI, utilizzare il recupero dell'inversione attenuata dal fluido assiale e le sequenze assiali veloci pesate in T2 spin-echo. Target di immagini di precessione libera allo stato stazionario (SSFP) con una sequenza FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) sull'orecchio interno. Acquisizione di immagini volumetriche ad alta risoluzione con sequenza SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) pesata in T1 prima e dopo la somministrazione del mezzo di contrasto.
- Eseguire una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) dell'osso petroso, con una scansione a 64 sezioni per confermare la presenza di qualsiasi massa isodensa.
- Dopo l'esecuzione della risonanza magnetica e dell'HRCT, definire il grading del tumore e pianificare l'approccio chirurgico per la resezione di massa. Discutere con il paziente la prognosi dell'intervento chirurgico e della malattia.
3. Gestione chirurgica
- Ventiquattro ore prima dell'intervento, un neuroradiologo interventista esperto esegue un'embolizzazione arteriosa della massa su un angiografo biplano.
- Eseguire l'embolizzazione con particelle di alcol polivinilico di dimensioni 150-250 micron con cateterismo selettivo dei vasi di alimentazione.
- Se, come in questo caso, l'estensione del tumore è limitata ma il deficit uditivo è rilevante, programmare una resezione chirurgica della massa attraverso un approccio translabirintico che deve essere eseguito da un chirurgo con 25 anni di esperienza dell'orecchio e della base cranica laterale.
- Dopo un'incisione retroauricolare a forma di C e il sollevamento del lembo di un muscolo temporale, eseguire un'ampia mastoidectomia con un sistema di perforazione Striker S2 πDrive.
- Tagliare punte rotonde di precisione e scanalate, nonché punte rotonde diamantate grossolane e fini, a seconda delle strutture forate.
- Esporre il seno sigmoideo e la dura della fossa cranica media rispettivamente posteriormente e superiormente.
- Completare un'ampia antrotomia con un'esposizione completa del piccolo processo dell'incudine e quindi preparare una timpanotomia posteriore.
- Perforare tutte le cellule mastoidee retro-facciali fino alla punta mastoidea, fino all'identificazione del bulbo giugulare.
- Completare la labirintectomia posteriore con canali semicircolari fino all'identificazione del canale uditivo interno (IAC).
- Identificare la neoplasia dopo l'esposizione completa della dura della fossa cranica media e posteriore, nella zona del sacco endolinfatico. Se la neoplasia è indivisibile dalla dura della fossa cranica posteriore, tagliare la dura e rimuoverla in blocco con il tumore. Se la neoplasia ha raggiunto e invaso l'IAC, aprire l'IAC per rimuovere completamente il tumore.
- Eseguire un esame istologico estemporaneo intraoperatorio.
- Sigillare la timpanotomia posteriore e l'antrotomia con cera chirurgica e riempire l'ampia cavità mastoidea con grasso addominale autologo e colla di fibrina.
- Verificare la presenza di perdite di liquido cerebrospinale (CSF) post-chirurgica e valutare la perdita di sangue dovuta all'intervento chirurgico.
4. Decorso post-chirurgico
- Nel corso post-operatorio, verificare la presenza di vertigini, udito residuo, perdite di liquido cerebrospinale e paralisi del nervo facciale, tra le altre complicazioni.
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Representative Results
Dalla valutazione audiologica, è stato possibile identificare una perdita dell'udito neurosensoriale sinistra moderatamente grave (Figura 1), con una riduzione della discriminazione delle parole. La timpanometria era bilateralmente normale e i riflessi stapediali erano evocabili con stimoli omolaterali e controlaterali. Alla videonistagmografia è stato possibile valutare un nistagmo spontaneo orizzontale di II grado che batteva sul lato destro, che cresceva di intensità dopo lo scuotimento della testa. Dalla valutazione clinica e audiologica, il caso sembrava essere associato ad un deficit cocleare periferico e labirintico, senza segni di patologia centrale.
Dallo studio RM è stato possibile identificare un'occupazione delle cellule mastoidee sinistre da parte di materiale mucoso ad alta intensità, condizionando un aspetto gonfio dell'osso corteccia nella parte posteriore della parte petrosa con obliterazione della cisterna pontocerebellare omolaterale e impronta minima sulla circonvoluzione cerebellare sinistra, che era compatibile con la presenza di un ELST (Figura 2).
Figura 2: Risonanza magnetica preoperatoria. La sequenza SPGR pesata in T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto al gadolinio ha mostrato una massa isointensa con focolai di iperintensità, con enhancement eterogeneo. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
Il paziente è stato quindi sottoposto a una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) dell'osso petroso, con una scansione a 64 sezioni che ha confermato la presenza di una massa isodensa sulla parete posteriore dell'osso petroso con erosione e un pattern infiltrativo "mangiato dalle tarme" (Figura 3).
Figura 3: HRCT preoperatorio. Massa isodensa sulla parete posteriore dell'osso petroso sinistro con erosione dell'osso petroso e un modello infiltrativo "mangiato dalle tarme". Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
Secondo il sistema di classificazione Li13, in questo caso, era possibile sospettare la presenza di un ELST di grado 2. L'angiogramma diagnostico a sottrazione digitale ha mostrato un tumore vascolare con arrossamento tumorale dovuto all'afflusso di sangue dai rami faringeo ascendente, padiglione auricolare posteriore e occipitale dell'arteria carotide esterna sinistra (Figura 4A).
L'angiogramma post-embolizzazione ha mostrato la completa obliterazione del rossore tumorale (Figura 4B). Non ci sono state complicazioni durante e dopo la procedura.
Figura 4: Vista laterale dell'angiogramma dell'arteria carotide esterna sinistra. (A) Arrossamento del tumore, (B) completa obliterazione del rossore tumorale dopo l'embolizzazione. Abbreviazione: ECA = arteria carotide esterna. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
Dopo l'esposizione completa della dura della fossa cranica media e posteriore, nell'area del sacco endolinfatico, è stata identificata una neoplasia facilmente sanguinante. La neoplasia era indivisibile dalla dura della fossa cranica posteriore, quindi la dura è stata tagliata e rimossa in blocco con il tumore.
La neoplasia aveva raggiunto e invaso l'IAC, che doveva essere aperta per rimuovere completamente il tumore. L'esame istologico estemporaneo intraoperatorio ha indicato la neoplasia come tumore papillare. All'interno dell'IAC, il nervo facciale sembrava essere intatto, ed era possibile stimolarlo elettricamente, con buone risposte muscolari. Non c'era alcuna comparsa di perdita di liquido cerebrospinale (CSF) post-chirurgica e la perdita di sangue dovuta all'intervento chirurgico era minima.
Dopo l'intervento chirurgico, il paziente ha manifestato vertigini autolimitanti per una settimana, una perdita totale dell'udito residuo sinistro, ma nessuna altra complicazione. In particolare, il paziente non presentava perdite di liquido cerebrospinale o alcun grado di paralisi del nervo facciale. Una settimana dopo l'intervento, l'esame istologico definitivo ha confermato la natura papillare del tumore, confermando la diagnosi di ELST. Lo studio genetico ha escluso la presenza di una malattia VHL. Il paziente è in buona salute. Si sottopone a un follow-up radiologico con risonanza magnetica ogni 6-8 mesi. Dopo 24 mesi, non presenta segni radiologici o clinici di recidiva della malattia.
Figura 1: Audiometria tonale. Ipoacusia neurosensoriale sinistra moderatamente grave. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
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Discussion
Le ELST sono neoplasie rare e localmente aggressive che insorgono sulla superficie posteromediale dell'osso temporale. A causa del loro lento tasso di crescita e della scarsità iniziale dei sintomi, la diagnosi è spesso ritardata, con conseguente stadio avanzato del tumore. Poiché la morbilità chirurgica e gli esiti oncologici sono fortemente correlati con le dimensioni e l'estensionedel tumore 6,8,13,15, è necessaria una diagnosi precoce.
Il primo passo per una diagnosi tempestiva è la valutazione clinica dei pazienti. L'anamnesi medica e familiare di un paziente che può riferirsi alla presenza di un VHL deve essere indagata a fondo. In ogni caso, nel caso qui riportato, non è stata riportata alcuna anamnesi di VHL nota da parte del paziente, così come precedenti sintomi suggestivi.
Inoltre, poiché la perdita dell'udito e le vertigini sono un'associazione frequente di sintomi alla base di una serie di condizioni cliniche periferiche dell'orecchio, che vanno dalle malattie idropiche dell'orecchio interno alla vestibolopatia acuta unilaterale, ma anche disturbi centrali, è importante escludere esami neurologici e neuroradiologici in tutti i pazienti che riportano sintomi simili a Meniere. Infatti, anche quando il quadro clinico sembra indicare una lesione periferica pura, uno studio di imaging del cervello, del tronco encefalico e delle ossa petrose dovrebbe essere sempre consigliato, anche per escludere malattie centrali che portano a deficit periferico, ma, principalmente, per lo studio della IAC e della PCA. Questi aspetti sono ancora più importanti quando un paziente presenta una diagnosi confermata di VHL o eventi compatibili con tale malattia.
Nel caso qui riportato, la diagnosi è stata opportunamente sospettata sulla base di uno studio di imaging rapido dopo l'insorgenza del sintomo e confermata intraoperatoriamente poco dopo. Come mostrato qui, una diagnosi precoce basata sui segni e sintomi clinici e su studi di imaging tempestivi può portare a un intervento chirurgico più sostenibile, con un basso rischio di residui postoperatori o di recidiva della malattia.
Anche se la perdita dell'udito e le vertigini sono un'associazione frequente di sintomi alla base di molte condizioni cliniche periferiche dell'orecchio, l'esame neuroradiologico deve essere prontamente escluso per escludere disturbi centrali mal diagnosticati, così come le malattie IAC o PCA. Inoltre, un'anamnesi accurata dovrebbe indagare gli eventi compatibili con VHL, come la diagnosi precedente di tumori come il feocromocitoma, l'emangioblastoma cerebellare o l'angioma retinico; confronto preventivo di cisti a livello di reni, fegato, pancreas o tratto genitale; e sintomi come mal di testa, astenia, ipertensione, atassia o disturbi della vista14.
Nel nostro ospedale di riferimento di terzo livello, tutti i pazienti che riportano sintomi cocleari o vestibolari vengono prontamente sottoposti a uno studio di imaging, preferibilmente uno studio di risonanza magnetica ad alto campo del cervello e del tronco encefalico e dell'osso petroso con mezzo di contrasto, per una valutazione accurata di tali strutture, l'IAC e la PCA, e uno studio di scansione HRCT, per la valutazione delle strutture ossee dell'osso petroso, se necessario. La presenza di una massa derivante dalla faccia posteriore dell'osso petroso, specialmente se associata a una diagnosi sospetta o nota di VHL, è altamente indicativa di ELST.
Prima della resezione chirurgica di tale massa, le principali decisioni da prendere da parte dei medici sono l'esecuzione di un'embolizzazione preliminare del tumore e l'accesso chirurgico alla lesione. Non c'è un consenso globale sulla necessità di un'embolizzazione preliminare 6,8,15, soprattutto nelle masse a bassa stadiazione, ma questa procedura può portare a una riduzione del sanguinamento della massa durante la resezione, garantendo un campo chirurgico più pulito e quindi una più facile rimozione della massa.
In questo protocollo per la gestione dell'ELST, viene sempre proposta l'embolizzazione preoperatoria, anche per masse limitate e a bassa stadiazione, poiché porta a una riduzione dei tempi chirurgici, a una riduzione delle perdite ematiche, a una chirurgia più facile e quindi a una riduzione della morbilità.
La diagnosi precoce, basata su un'accurata e tempestiva valutazione clinica e su uno studio di imaging in pazienti che riportano sintomi simili a quelli di Ménière, può garantire un intervento chirurgico in fase iniziale in caso di ELST. Inoltre, grazie ad una bassa stadiazione della malattia alla diagnosi, ad un'accurata embolizzazione e ad una precisa resezione chirurgica della massa, è solitamente possibile ottenere buoni risultati oncologici, senza recidiva di malattia e con un lungo periodo di sopravvivenza libera da malattia, evitando o riducendo l'incidenza delle principali complicanze della chirurgia dell'osso petroso maggiore, come la paralisi del nervo facciale o le perdite di liquido cerebrospinale postoperatorio.
In presenza di un ELST, la valutazione per immagini, che dovrebbe includere una risonanza magnetica e uno studio HRCT, consentono di stadiare il tumore. A seconda dello stadio del tumore e della valutazione audiologica del paziente, è possibile definire un approccio chirurgico e stimare una prognosi15.
Ad oggi, infatti, la resezione chirurgica è considerata il trattamento di elezione nei pazienti con ELST. Un'altra opzione terapeutica è la radioterapia 8,15. Tuttavia, poiché il ruolo della radioterapia adiuvante non è ancora ben descritto 8,16, dovrebbe essere presa in considerazione per i pazienti con malattia residua dopo resezione chirurgica, o nei pazienti inoperabili a causa della morbilità o dell'eccessiva estensione tumorale 8,10,15.
Come riportato da Nelson e colleghi15, un'altra terapia per i pazienti inoperabili potrebbe essere rappresentata da pazopanib, un inibitore multichinasico e agente antiangiogenico. Ad ogni modo, non ci sono attualmente prove a sostegno dell'uso di questo farmaco come terapia primaria o adiuvante per gli ELST.
Prima della resezione chirurgica, i medici possono proporre un'embolizzazione preliminare della massa. Anche se raccomandato da alcuni autori 6,8, soprattutto in situazioni in cui la vascolarizzazione del tumore potrebbe altrimenti precludere una resezione completa, l'embolizzazione preoperatoria ELST non è costantemente riportata in letteratura13. Anche per le piccole masse, in accordo con altri autori (ad esempio, Wu e colleghi6), nel nostro centro è sempre esclusa un'accurata embolizzazione preoperatoria, poiché può ridurre la difficoltà e la morbilità dell'intervento, oltre al rischio di gravi perdite ematiche intraoperatorie. Infatti, poiché l'obiettivo principale nel trattamento dell'ELST è l'eradicazione chirurgica completa 8,15, le piccole masse devono essere trattate con una riduzione del sanguinamento come uno dei punti chiave nella gestione di questa patologia.
Come riportato, una massa a bassa stadiazione con sanguinamento controllato può essere rimossa attraverso un esclusivo approccio di labirintectomia posteriore, garantendo una bassa morbilità post-chirurgica e buoni risultati oncologici. Dopo la rimozione chirurgica della massa, i medici devono inizialmente affrontare i sintomi postoperatori e monitorare il paziente per le complicanze. Le eventuali complicanze specifiche di un intervento chirurgico così importante sull'osso petroso includono perdite di liquido cerebrospinale e paralisi del nervo facciale.
Secondo la letteratura, le complicanze post-chirurgiche, per quanto riguarda la malattia residua dopo la resezione, sono, comprensibilmente, più frequenti quando i tumori sono estesi e la loro resezione richiede un intervento chirurgico altamente invasivo 6,8,15. Nel caso qui descritto, non sono state riportate complicanze post-chirurgiche maggiori, così come nessuna malattia residua. Inoltre, dopo la conferma istologica di un ELST, i pazienti con tale tumore dovrebbero escludere la coesistenza di un VHL attraverso studi genetici specifici. Gli studi genetici hanno escluso VHL per il paziente qui discusso.
In una recente revisione sistematica di Tang e colleghi,dall'analisi di un totale di 253 tumori unici in 247 pazienti, la recidiva o la progressione riportata dopo l'intervento chirurgico è stata del 21,8%, dopo un tempo medio di 46,7 mesi (da 3 a 180 mesi) e la sopravvivenza libera da malattia è stata di 47,6 ± 46,4 mesi nei pazienti con malattia sporadica e di 49,8 ± 48,3 mesi nei pazienti con malattia associata a VHL.
Anche se non c'è consenso sul follow-up dei pazienti dopo la resezione di un ELST, uno studio di risonanza magnetica ogni 6-8 mesi potrebbe identificare efficacemente una recidiva o una progressione della malattia dopo l'intervento chirurgico. Non è chiaro quanto dovrebbe essere lungo il follow-up della risonanza magnetica. Nella loro revisione sistematica, Tang e colleghi hanno riportato una recidiva anche dopo 15 anni dall'intervento chirurgico, mentre Poletti et al.10 e Sykopetrites15 hanno riportato casi con recidiva dopo più di 10 anni. Pertanto, dovrebbe essere preso in considerazione un protocollo di follow-up molto duraturo e accurato basato sulla possibilità di una recidiva della malattia dopo un periodo così lungo.
In conclusione, il caso qui riportato dimostra l'importanza di gestire l'ELST attraverso una diagnosi precoce basata su un'accurata valutazione clinica e radiologica. Inoltre, un'eventuale embolizzazione preventiva della massa e un accurato intervento chirurgico su un tumore piccolo e di basso grado, possono portare a buoni risultati oncologici con limitata morbilità chirurgica postoperatoria. Nonostante ciò, dovrebbe essere sempre consigliato un follow-up di lunga durata della risonanza magnetica, poiché la recidiva della malattia è possibile anche dopo molto tempo dall'intervento chirurgico.
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Disclosures
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
Acknowledgments
Nessuno.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| AC40 | Interacoustic | Clinical audiometer | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT system | |
| S2 πDrive | Striker | Drilling system for Otosurgery | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRI system | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
References
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R.
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
