臨床試験および筋萎縮性側索硬化症（ALS）のマウスモデルにおける脊髄の除去
Summary
筋萎縮性側索硬化症（ALS）のマウスモデルは、臨床的および行動的に検討されている。付随する免疫組織学的分析のための前提条件として、脊髄の調製は、詳細に描かれています。
Abstract
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動ニューロンの進行性変性をもたらす致命的な神経変性疾患である。発症のピークは散発的な疾患および家族性疾患のため50歳前後60歳前後である。その進行性の経過により、患者の50％は、発症から30ヶ月以内に死亡する。この病気のための新たな治療の選択肢を評価するために、ALSの遺伝子のマウスモデルは、そのようなSOD1（G93A）突然変異としてSOD遺伝子の人間の家族の変異に基づいて生成されています。モデルで評価しなければならない最も重要な側面は、全生存期間、臨床経過と運動機能があります。ここでは、臨床評価を示し、二つの行動モーターテストの伝導を示し、すべてのパラメータの定量的なスコアリングシステムを提供しています。 ALSモデルマウスの深さ分析の通常脊髄の免疫組織化学的検査を必要とするため、我々は何を適用する詳細にその準備を実証rsal椎弓切除術の方法。典型的な組織学的所見が実証されています。 ALSのモデルマウスの研究で示され検査法の包括的なアプリケーションは、研究者が確実に後でヒト臨床試験のための基礎を提供することができ、将来の治療オプションをテストすることが可能になります。
Protocol
Discussion
SOD1（G93A）の遺伝的マウスモデルはヒトの筋萎縮性側索硬化症8に匹敵する進歩的な運動ニューロン損失の疾患経過を研究する貴重な動物モデルである。異なる治療パラダイムの様々なこのモデルでは評価され、後で人間の臨床試験8-10にテストするための基礎を表すされています。これらのマウスの実験的治療の研究では有意差を検出することができるようにするためには、?…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
LTは、大学医学部ゲッティンゲンForschungsförderungsprogrammから助成金を受けています。 PLとMBは脳の分子生理学（CMPB）、ゲッティンゲンのためのDFG研究センターによってサポートされていました。著者らは、オーディオとビデオ編集のヘルプのためのビデオ撮影とビルギットLiebauの支援については博士ラースTatenhorstに感謝します。
Materials
| Manufacturer | Ordering Information | |
| Behavioral testing | ||
| Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
| Hanging wire device | Custom-made | |
| Spinal Cord Preparation | ||
| Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
| “Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
| Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
| Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
| Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |
Referências
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