अनुमस्तिष्क गतिभंग के माउस मॉडल का मूल्यांकन करने के लिए एक सरल समग्र Phenotype स्कोरिंग सिस्टम
Summary
हम अनुमस्तिष्क गतिभंग के माउस मॉडल में रोग की गंभीरता के तेजी से और संवेदनशील मात्रा का ठहराव के लिए एक प्रोटोकॉल का वर्णन. उपाय पिछले अंग clasping, परीक्षण कगार चाल, और कुब्जता शामिल हैं. इस प्रोटोकॉल को प्रभावी ढंग से प्रभावित और गैर प्रभावित व्यक्तियों के बीच भेदभाव, और समय पर प्रभावित व्यक्तियों की प्रगति का पता लगाता है है.
Abstract
हम cerebella गतिभंग के माउस मॉडल में रोग की गंभीरता के तेजी से और संवेदनशील मात्रा का ठहराव के लिए एक प्रोटोकॉल का वर्णन. यह कई रोग मॉडल में पहले प्रकाशित phenotype आकलन spinocerebellar ataxias, Huntington रोग है और spinobulbar पेशी शोष सहित से ली गई है. उपाय पिछले अंग clasping, परीक्षण कगार चाल, और कुब्जता शामिल हैं. प्रत्येक उपाय 0-3 के एक पैमाने पर 0-12 के सभी चार उपायों के लिए एक संयुक्त कुल के साथ दर्ज की गई है. परिणाम प्रभावी ढंग से प्रभावित और गैर प्रभावित व्यक्तियों के बीच भेदभाव है, जबकि भी neurodegenerative रोग phenotypes के लौकिक प्रगति को बढ़ाता है. उपाय व्यक्तिगत विश्लेषण किया जा सकता है या अधिक से अधिक सांख्यिकीय शक्ति के लिए एक समग्र phenotype स्कोर में संयुक्त. चार में वर्णित उपायों के आदर्श संयोजन प्रश्न में विकार पर निर्भर करेगा. हम spinocerebellar गतिभंग 7 प्रकार (SCA7) के एक ट्रांसजेनिक माउस मॉडल में रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए इस्तेमाल किया प्रोटोकॉल का एक उदाहरण प्रस्तुत करते हैं.
अल्बर्ट आर ला Spada और Gwenn ए गार्डन इस पांडुलिपि के लिए समान रूप से योगदान दिया.
Protocol
Discussion
इस प्रोटोकॉल के लिए अनुमस्तिष्क गतिभंग के माउस मॉडल में रोग की गंभीरता के एक संवेदनशील और आसानी से प्रदर्शन मूल्यांकन डिज़ाइन किया गया है. स्कोरिंग प्रणाली की व्यक्तिगत घटकों neurodegeneration के विभिन्न माउस ?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
इस काम एनआईएच भूमिकाः NS052535 अनुदान और EY014061 और EY014997 ARL, के रूप में के रूप में अच्छी तरह से एक UL1DE019583-02 संघ पुरस्कार द्वारा समर्थित किया गया.
References
- Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
- Thomas, P. S. Loss of endogenous androgen receptor protein accelerates motor neuron degeneration and accentuates androgen insensitivity in a mouse model of X-linked spinal and bulbar muscular atrophy. Hum Mol Genet. 15 (14), 2225-2238 (2006).
- Ditzler, S., Stoeck, J., LeBlanc, M., Kooperberg, C., Hansen, S., Coppin, L., Olson, J. M. A Rapid Neurobehavioral Assessment Reveals that FK506 Delays Symptom Onset in R6/2 Huntington’s Disease Mice. Preclinica Research Articles. 1 (3), 115-126 (2003).
