루게릭병에 대한 마우스 모델 (ALS)의 임상 시험 및 척수 제거
Summary
루게릭병 (ALS)에 대한 마우스 모델은 임상 및 behaviorally 면밀히 검토합니다. 동반 immunohistological 분석을위한 전제 조건으로서 척수의 준비가 상세하게 그려져 있습니다.
Abstract
루게릭병 (ALS)은 motoneurons의 진보적인 퇴보로 인한 치명적인 neurodegenerative 무질서이다. 발병의 피크는 산발적 질환과 가족성 질환 50 년 주위 육십년 주변입니다. 그 진보 과정으로 인해 환자의 50 %가 증상 발병 후 30 개월 이내에 죽어. 이 질병에 대한 새로운 치료 옵션을 평가하기 위해, ALS의 유전적 마우스 모델 같은 SOD1 (G93A) 돌연변이와 같은 잔디 유전자의 돌연변이 인간 가족을 바탕으로 생성되었습니다. 모델 평가해야 할 가장 중요한 측면은 전반적인 생존, 임상 과정과 운동 기능입니다. 여기서 우리가 임상 평가를 보여주는 두 개의 행동 모터 테스트 전도가 표시되고 모든 매개 변수에 대한 양적 채점 시스템을 제공합니다. ALS 마우스 모델의 심층적인 분석은 일반적으로 척수의 immunohistochemical 시험을 필요로하기 때문에, 우리는 어떻게 적용 자세하게 그 준비를 입증rsal laminectomy 방법. 모범 histological 연구 결과는 증명하고 있습니다. ALS의 마우스 모델에 관한 연구에 묘사된 시험 방법의 포괄적인 응용 프로그램은 연구자들이 안정적으로 나중에 인간 임상 실험을위한 기초를 제공할 수있는 미래의 치료 옵션을 테스트할 수 있도록합니다.
Protocol
Discussion
SOD1 (G93A) 유전자 마우스 모델은 인간 루게릭병 8 비교 진보 motoneuron 손실의 질병 과정을 연구하는 귀중한 동물 모델입니다. 다른 치료 패러다임의 다양한는이 모델로 평가하고 나중에 인간 임상 연구 8-10에서 테스트하기위한 기초를 대표하고있다. 이러한 생쥐의 실험적 치료 연구에 큰 차이를 감지할 수있게하기 위해서는 최소 24 쓰레기 – 검색된 성별 균형 동일한 유전적 배경 생?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
아주 대학교 의과 Göttingen의 Forschungsförderungsprogramm로부터 보조금 지원을 받았습니다. PL과 MB가 브레인 (CMPB), Göttingen의 분자 생리학을위한 DFG 연구 센터에 의해 지원되었다. 저자는 오디오 및 비디오 편집에 대한 도움말 videography 및 Birgit Liebau와 도움 닥터 라스 Tatenhorst 감사드립니다.
Materials
| Manufacturer | Ordering Information | |
| Behavioral testing | ||
| Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
| Hanging wire device | Custom-made | |
| Spinal Cord Preparation | ||
| Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
| “Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
| Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
| Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
| Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |
References
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