Dette er en sak rapport om en pasient med medfødt korrigert transposisjon av de store arterier (CCTGA) som fikk en total kunstig hjerte (TAH) som en bro til hjertetransplantasjon. Den TAH ble vellykket implantert med modifikasjoner for å imøtekomme pasientens malformerte hjerte.
Hos pasienter med end-stage hjertesvikt (HF), kan en total kunstig hjerte (TAH) bli implantert som en bro til hjertetransplantasjon. Men i medfødt hjertesykdom (CHD), presenterer den misformede hjerte en utfordring å TAH implantasjon.
I tilfelle presenteres her, en 17 år gammel pasient med medfødt transposisjon av de store arterier (CCTGA) opplevde gradvis forverring HF på grunn av hans medfødt tilstand. Han ble innlagt på sykehus flere ganger og fikk en implanterbar defibrillator (ICD). Men tilstanden hans snart forverret seg til sluttstadiet HF med multisystem organsvikt.
På grunn av pasientens alvorlige kliniske tilstand, og forekomst av kompliserte kardiale lesjoner, ble det bestemt til å gå videre med et TAH. Den unormale arrangement av pasientens ventriklene og store arterier nødvendige modifikasjoner på TAH under implantasjon.
Med TAH på plasspasienten var i stand til å returnere hjem og gjenvinne styrke og fysisk velvære mens de venter på en donor hjerte. Han ble vellykket bro til hjertetransplantasjon fem måneder etter å ha mottatt enheten. Denne rapporten belyser TAH er gjennomførbart selv hos pasienter med strukturelt unormale hjerter, med tekniske endringer.
Den totale kunstig hjerte (TAH) ble utviklet som en bro til hjertetransplantasjon hos pasienter med hjertesvikt (HF) 1-4. Anordningen er mekanisk sirkulasjon system som erstatter ventriklene, med det formål å forlenge livet til en passende donorhjerte blir tilgjengelig. Medfødte hjertesykdommer kan noen ganger føre til HF, med pasienter som krever sirkulasjonsstøtte 5,6. I personer med CCTGA, er hovedpulsåren og lungepulsåren (PA) transponert og ventriklene er invertert 7. Tilstanden kan til slutt føre til HF på grunn av en manglende evne til morfologiske høyre hjertekammer (RV) for å pumpe mot systemisk vaskulær motstand 8-10.
I tilfelle presenteres her, pasienten gjennomgikk flere barndoms operasjoner for hans CCTGA, inkludert en Rastelli reparasjon og en påfølgende transvenous tokammerpacing system. Som tenåring, han utviklet symptomer på HF skyldes forstyrrelser i densystemisk RV. Tilstanden ble komplisert ved nærvær av alvorlig aorta insuffisiens (AI) og obstruksjon av ledningen plassert mellom den venstre ventrikkel (LV) for å PA. Etter flere sykehusinnleggelser, inkludert plassering med en implanterbar defibrillator (ICD), avanserte han til sluttstadiet HF og gikk inn nyresvikt og kardiogent sjokk, krever intubasjon og sirkulasjonsstøtte.
Selv om TAH er beregnet for personer med vanlig strukturerte hjerter, ble anordningen betraktet pasientens beste mulighet for å overleve vurdere alvorligheten av tilstanden hans og tilstedeværelse av komplekse kardiale lesjoner. For å imøtekomme hans transponert arterier og vendes ventriklene ble TAH endret under implantering, og operasjonen var vellykket. Tre måneder etter implantasjon, ble han utskrevet hjem. Han fikk en donor hjerte fem måneder etter implantasjon med TAH.
Sak Presentasjon
<p class = "jove_content"> Pasienten var en 17 år gammel hvit mann med en historie med CCTGA, pulmonal atresi, og Ventrikkelseptumdefekt (VSD) (figur 1A og 1B). Han hadde en stigende aorta til lungearterien shunt og epikardial pacemaker plassert i spedbarnsalder. I en alder av fire, gjennomgikk han klassisk (Rastelli) reparasjon, bestående av VSD lukking og plassering av en morfologisk LV til PA kanal. En rest VSD ble stengt med en Amplatzer occluder som 11-åring. Han mottok deretter en tokammer transvenøs pacing system. I en alder av 16, ble han behandlet med hjerte resynkroniseringsbehandling (CRT).17 år gammel, pasienten present til legevakten (ER) med dyspné etter flere dager med brudd med medisinering. Han oppga å ha en kort episode av brystsmerter fire dager før den ER besøk. Pasienten ble behandlet med diuretika over natten og ble sendt hjem med medisiner re-etablert. Etter hans syketalization, ble hjertetransplantert diskutert i detalj med pasienten og hans familie. En komplett transplantasjon evaluering ble utført, og pasienten ble senere oppført.
Ni måneder senere, ble han innlagt på sykehus etter en episode av synkope assosiert med atrieflimmer. Han gjennomgikk likestrøm (DC) cardioversion. Fire dager etter å ha blitt utskrevet, vendte han tilbake til ER med klager på brystsmerter og hemoptyse. Han har senere returnerte to dager senere, rapporterer økt brystsmerter. CT (CT) avslørte en lungeemboli i en høyre nedre lapp distribusjon samt en egen infiltrere. Antikoagulasjonsbehandling ble igangsatt. To uker senere, ble en implanterbar defibrillator (ICD) plassert etter en periode med nonsustained ventrikkeltakykardi.
Pasienten ble utskrevet ni dager etter ICD plassering, men kom tilbake fire dager senere klaget over tilbakevendende episoder avdyspné og hjertebank om natten når du ligger nede, samt kronisk kvalme og nedsatt appetitt. Han ble gjenopptatt på dette tidspunktet. Hans inn medisiner ble digoksin 125 mikrogram po daglig, hydroklortiazid 25 mg oralt daglig, warfarin 5,5 mg oralt daglig, enalapril 10 mg po to ganger daglig, furosemid 40 mg po to ganger daglig, og metoprolol 50 mg po to ganger daglig. Han tok Zofran, Colace, Miralax, og Tylenol på som nødvendig basis. Han hadde ingen kjente narkotika allergier.
Hjerte-undersøkelse var signifikant for diffus poenget med maksimal impuls. På auskultasjon, det var en vanlig rytme med en enkelt S1 og fast, delt S2. Det var en klasse IV / VI, til / fro, systolisk / diastolisk bilyd på venstre sternalrand. Vitals var puls 94, blodtrykket 98/54. Lungene var signifikante for redusert pustelyder til rett basen. Bryst x-ray avdekket alvorlig cardiomegaly med alvorlig overbelastet lungefelt. Det var en liten rett pleuravæske. Bloodworkvar signifikant for progressiv hyponatremi, en økning av BNP, og en mild økning av sin BUN. Pasienten var kjent for å ha et svært lavt biventricular systolisk funksjon, og i det minste moderat ledning obstruksjon.
Pasientens HF fortsatte å utvikle seg i de følgende ukene, med flere innrømmer til intensivavdelingen. Etter en episode av synkope følgende arytmi, ble han innlagt og plassert på milrinone. Han forble milrinone avhengige på sykehuset, men fortsatte å ha progressive HF symptomer. Over en 48-timers periode, gikk han inn i alvorlig HF med nyresvikt og krevde intubering. Innen 24 timer etter intubasjon, hjerte dysfunksjon kommet, med forverring perfusjon. Han stoppet å produsere urin, hans kreatinin begynte å stige, og han ble hypotensive.
Diagnose, Assessment, og Plan:
Pasienten ble diagnostisert med alvorlig HF og kardiogent sjokk andreær å CCTGA, status innlegg klassisk reparasjon. Bidiagnoser inkludert morfologiske LVOT obstruksjon og VSD. Til tross for utfordringen presentert av hans malformerte hjerte, ble emergent TAH implantasjon betraktet hans beste sjanse for å overleve gitt hans kritiske tilstand og komplekse hjerte adhesjon. De alternative løsninger for plassering av ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO) gjennom lysken eller en midlertidig ventrikkel bistå enheten (VAD) gjennom brystet eller lysken ble utelukket på grunn av sin alvorlige AI og LVOT obstruksjon. Man følte at å stoppe hjertet og forsøker å plassere en VAD, mens også endre LV til PA rør og aortaklaffen, ikke ville være et levedyktig alternativ, og pasienten vil trolig kreve en biventrikulær bistå enheten (BiVAD). Dopamin ble tilsatt til milrinon å stabilisere pasientens blodtrykk før operasjonen.
Den kirurgiske plan inkludert endring av TAH, slik at høyre og venstre pumpene var jegmplanted i en parallell retning i stedet for den vanlige kryssende arrangement (figurene 2A, 2B og 2C). De viktigste faktorer som bestemmer dette uvanlig orientering var l-løkker ventriklene (en morfologisk venstre ventrikkel på høyre side og vice-versa) og transponert store arterier, med aorta anterior og tilbake mot venstre til lungearterien (Tall 3A og 3B).
Den TAH er utformet som en bro til hjertetransplantasjon hos pasienter med normalt strukturerte hjerter. Det gjør at pasienter å gjenvinne helse og utholdenhet som de venter et donorhjerte. Tidligere ble pasienter med misdannede hjerter ikke anses kandidater til å motta en TAH grunn av de utfordringene som presenteres av den uvanlige anatomi. Denne artikkelen belyser at TAH, med endring, er et levedyktig alternativ for pasienter med CCTGA, en medfødt tilstand som har l-loopet ventriklene og transponert store arterier i innstillingen av vanlig atrial arrangement. Implantering av TAH hos en pasient med CCTGA krever en teknisk endring, med høyre og venstre pumper implantert i en parallell orientering i stedet for den typiske krysset arrangement.
Rapporten viser også at TAH kan tilveiebringe en enklere løsning enn plassering av VADs i kritisk syke pasienter med komplekse kardiale lesjoner. I dette tilfellet hadde pasienten alvorlig AI og obbygging av en kanal mellom LV og PA. Den TAH ble ansett som et bedre alternativ enn støtte med en VAD, som ville ha krevd flere samtidige kirurgiske prosedyrer. Pasienten i denne kasuistikken var i stand til å vende hjem og få tilbake helse og styrke før de blir vellykket bro til hjertetransplantasjon fem måneder etter å ha mottatt TAH.
Med fremskritt innen medisinsk og kirurgisk behandling, økende antall pasienter med CHD overlever til voksen alder 11,12. Forekomsten av voksne med alvorlig hjertefeil økt 85% mellom 1985 og 2000 12. Befolkningen av voksne med CHD outnumbers nå at barn med hjertefeil, og en betydelig undergruppe av denne voksne befolkningen har en økt risiko for HF 13. Som vist i dette tilfellet, gir TAH et ekstra alternativ for CHD pasienter med HF. I lys av det økende antallet av voksne pasienter med HF på grunn av medfødt hjertesykdom, bør dette tilfellet representererbegynnelsen på en ny æra av mekanisk sirkulasjonsstøtte for de med misdannede hjerter.
The authors have nothing to disclose.
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-38 | Course (12 µm), for major repairs of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-46 | Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-54 | Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips |
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 | Fine Science Tools | #11252-30 | These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved. |
Gentamicin solution | Sigma | G1397 | Add to medium on same day as use |